Varón de 51 años con dolor abdominal.

Patricia Castaño Martínez

R2 Medicina Interna Hospital General de Albacete.

Antecedentes personales

No alergias medicamentosas conocidas.

No hábitos tóxicos.

No DM, HTA ni DLP.

No patología cardíaca ni pulmonar conocidas.

Prostatismo leve con niveles normales de PSA.

Discopatía degenerativa cervical y lumbar, con radiculalgia braquial derecha y crural izquierda, sin déficit NRL.

Año 2012: Rotura de bazo realizándose esplenectomía, siendo diagnosticado de angiomatosis esplénica .

Año 2013: Comienza seguimiento por LOEs hepáticas múltiples de aspecto metastásico, derivado a la Unidad de Hepatología de un hospital de Madrid:

1ª laparoscopia con punción-biopsia: Esteatosis hepática.

Punción-biopsia percutánea guiada por TC: Muestra no valorarle. Como complicación: hematoma intrahepático.

2ª laparoscopia con biopsia hepática en cuña: Lesión hemangiomatosa benigna .

Estudios realizados buscando neoplasia primaria (TC, gastroscopia, colonoscopia) normales.

Seguimiento en dicha unidad hasta que es valorado de nuevo en Albacete sin evidencia de progresión de las lesiones hepáticas

Tratamiento habitual: ibuprofeno, nolotil y paracetamol.

Enfermedad actual

Paciente varón de 51 años que consulta por cuadro de 3 semanas de evolución de dolor abdominal, de predominio en mesogastrio y de carácter intermitente y que se acompaña de distensión abdominal. No presenta vómitos ni cambios en el ritmo intestinal. No fiebre. El paciente también refiere dolor en hombro derecho, de carácter continuo, que se irradia a miembro superior derecho y que le dificulta el descanso nocturno.

Exploración física

Consciente y orientado. Bien perfundido e hidratado. Normocoloreado. Peso 68 Kg. Talla 1,70 m. No se palpa bocio ni adenopatías periféricas.

AC: tonos rítmicos sin soplos a 78 lpm.

AP: MVC. No ruidos patológicos.

ABD: blando, doloroso a la palpación en mesogastrio y ambos flancos, con defensa voluntaria pero sin peritonismo. Se palpa hepatomegalia lisa de 4 traveses en epigastrio, levemente dolorosa. Peristaltismo disminuído.

MMII: No edemas. Pulsos periféricos normales.

A nivel del hombro y miembro superior derecho no se objetivan signos inflamatorios, la movilidad es normal.

Pruebas complementarias.

Analítica (23/09)Glucosa 106Urea 34Creatinina 0,9Sodio 141Potasio 5,1Bilirrubina T 0,6GOT 31GPT 52GGT 398Fosfatasa alcalina 130LDH 470Amilasa 35Hemoglobina 14,8Leucocitos 10800Plaquetas 419000VSG 40PCR 3,5 PSA 1,59CEA 0,9CA 19,9 22AFP 5,4.

Analítica (28/09)Glucosa 97Urea 20Creatinina 0,8Sodio 138Potasio 5,3Bilirrubina T 0,6GOT 62GPT 103GGT 552Fosfatasa alcalina 160LDH 580Amilasa ¿?Hemoglobina ¿?Leucocitos 12300 (N 7800)Plaquetas 436000VSG 75PCR 12,4

Pruebas complementarias

Orina con tira reactiva y con sedimento normal.

Rx abdomen: Luminograma normal.

TC abdomino-pélvico con contraste: Progresión de las lesiones ocupantes de espacio a nivel hepático, tanto en lóbulo hepático derecho como en izquierdo. Captación de contraste en anillo de las lesiones en fase arterial.

Septiembre 2015

Marzo 2015 Septiembre 2015

Pruebas complementarias

TC torácico sin contraste: En tercio medio de esternón se aprecia zona de mayor densidad que podría estar en

relación con zona de esclerosis y formación de cayo de fractura post-traumático. Se aprecia alguna pequeña zona

esclerosa en porción distal de esternón. Resto de estructuras óseas normales. No hay ganglios significativos

en mediastino. Discreta cardiomegalia. En parénquimas pulmonares se aprecian atelectasias por hiperventilación en

lóbulos inferiores.

Pruebas complementarias

TC columna cervical: Lesiones con predominio de la hiperdensidad, de aspecto polilobulado y la mayor de ellas de 14 mm de diámetro, localizadas a nivel de C4,C6,C7 y primera dorsal, compatible con proceso neoformativo.

RNM de la columna cervical: Cervicoartrosis generalizada. Protusiones discales. Alteraciones de la intensidad óseas de los cuerpos vertebrales C7 y D1.

Electroneurograma: Radiculopatía cervical crónica y leve localizada en miotomas C5-C6 y C7 derechos. No se objetivan signos que sugieran denervación aguda o activa.

STIRT2

Rastreo óseo: El estudio muestra un área focal de discreta hipercaptación en tercio medio de cuerpo esternal, así cómo áreas focales de discreta hipercaptación en parrilla costal derecha ( 6º y 10º arco costal), indicando lesiones óseas con aumento de actividad osteoblástica. Conclusión: Imágenes compatibles con traumatismo torácico previo, pero no se pueden descartar metástasis .

Colonoscopia: Normal.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

OCTREOSCAN:

El estudio corporal total muestra varias áreas focales de hipocaptación intensa en parénquima hepático , las de mayor tamaño localizadas en segmento VI y VII de lóbulo derecho. Las imágenes obtenidas mediante SPECT muestran múltiples áreas focales de hipocaptación de morfología irregular. No se observan lesiones focales a nivel de columna o a nivel abdominal.

CONCLUSIÓN: Lesiones ocupantes de espacio en parénquima hepático que no sobre-expresan receptores de somatostatina , por lo que en principio se descarta tumor neuroendocrino , sugiriendo afectación metastásica de otra etiología.

En resumen…Varón de 51 años con dolor abdominal.

Rotura bazo: angiomatosis esplénica.

Lesiones ocupantes de espacio hepáticas con captación de contraste en anillo, en progresión, seguimiento desde hace 3 años.

Lesiones óseas a nivel cervical y dorsal compatible con proceso neoformativo.

Analítica:

1. Elevación GOT, GPT, GGT y FA .

2. Elevación LDH.

3. Elevación VSG.

4. Elevación plaquetas.

Se revisan las pruebas de imagen realizadas en Madrid. (RMN hepática).

� Las lesiones hepáticas son, desde el punto de vista radiológico , sugestivas de Hemangioendotelioma epitelioide con afectación multifocal.

HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE

Tumor maligno de origen vascular, de agresividad intermedia .Etiología desconocida.Más frecuente en la 5ª década de la vida. Predomina en mujeres y en la raza blanca.Las localizaciones más comunes son tejidos blandos, hígado, hueso, pulmón y pielLa clínica es muy variable.Pruebas de laboratorio � Aumento de transaminasas .Pruebas de imagen � INESPECIFICO.

� TC sin CIV, se presentan como masas sólidas iso-hipodensas� Tras la administración de CIV, es típico el realce tardío y periférico

del tumor.� Signo de la “piruleta”, más específico.

HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE

Diagnóstico � estudio histológico � cordones de células endoteliales, epitelioides, en estroma mixohilaino. Positividad CD 31, CD 34 y D VIII.

Puede confundirse con otros tumores benignos y malignos.

Tratamiento no estandarizado.

Curso variable e impredecible. Crecimiento lento pero tendencia a la diseminación a distancia.

(metastásis en el 30% de los casos).

LAPAROTOMIA SUBCOSTAL DERECHA

Hallazgos: � Liquido libre de aspecto serohemorrágico, abundante.� Peritoneo parietal y visceral con nódulos múltiples típico de

carcinomatosis, que afectan a todas las vísceras intestinales, sin palpar foco primario.

� Epiplón mayor y menor infiltrado por nódulos de aspecto neoplásico.� Higado con múltiples lesiones de aspecto metastásico no típicas de

adenocarcinoma.

� Técnica: � Resección parcial de omento mayor, menor, y de cuña hepática del LHD.

� Biopsia de peritoneo.

� Citología liquido ascítico.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

En las muestras analizadas se objetiva una neoproliferación vascular maligna con abundante celularidad, formada por células predominantemente epitelioides, grandes, atípicas, con núcleo grande y nucleolo aumentado, y con citoplasma

denso, y en menor cuantía muestra células atípicas fusiformes. Necrosis tumoral frecuente. Se observa

invasiones de vasos sanguíneos.

** INMUNOHISTOQUÍMICA:

Extensa expresión de CD 31, vimentina y citoqueratinas ( AE1, AE3). Negativa para CD 34 y Factor VIII .

DIAGNÓSTICO FINAL

ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE, GRADO 3 (FNCLCC).

Afectación de omento mayor, peritoneo parietal, omento menor y

tejido hepático.

Sistema FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer ) (Trojani et al): GRADO TUMORAL

- Diferenciación tumoral: 1-3

- Mitosis (nº/ 10 CGA): 1-3

- Necrosis (microscópica): 0-2

- 2-3 puntos: grado 1: bajo grado- 4-5 puntos: grado 2: grado intermedio- 6-8 puntos: grado 3: alto grado

PARA APRENDER UN POCO…

El Angiosarcoma es un tumor maligno vascular formado por células mesenquimales que tienden a la diferenciación angioblástica con formación de nuevos vasos. Son agresivos en general.

SUBTIPOS DE ANGIOSARCOMA

Bien diferenciado.

Pobremente diferenciado.

Tipo epitelioide.

ETIOLOGÍA

DESCONOCIDA.

Se asocia a la exposición de:- Thorotrast. - Cloruro de vinilo- Arsénico. - Y a enfermedades como:

� Hemocromatosis.� Enfermedad de Von Reklinghausen.

INCIDENCIA

Tumor muy poco frecuente, representa en torno al 1% de todos los sarcomas, y el de localización hepática, representa el 1.8% de todos los tumores hepáticos primarios.

Mediana de edad al diagnóstico se sitúa en entre 60-70 años. Discreto predominio en hombres.

CLINICA

Dolor abdominal inespecífico, habitualmente en hipocondrio derecho.

Náuseas, vómitos.

Síndrome constitucional.

Habitualmente hepatomegalia/esplenomegalia.

DIAGNÓSTICO

Datos de laboratorio.

Pruebas de imagen.

Anatomía patológica� INMUNOHISTOQUÍMICA

RADIOLOGÍA

Las imágenes por TAC no son características.

Sin CIV las lesiones suelen ser hipodensas , heterogéneas.

Tras la administración de CIV las lesiones suelen ser hipodensas, con realce periféricoo también puede ser difuso.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hemangioendotelioma.

Hepatocarcinoma.

Adenoma.

TRATAMIENTO

Cirugía � Resección/transplante hepático.

Quimioterapia/radioterapia.

Agentes antiangiogénicos.

PRONÓSTICO

En general, mal pronóstico, por su rápida progresión, su alto índice de recurrencia y la escasa tasa de respuesta a los tratamientos.

Variante epitelioide , más agresiva.

VOLVIENDO A NUESTRO PACIENTE.

Se remitió al paciente a un centro integral de Oncología, en un Hospital de Madrid.

En Diciembre de 2015 comienza tratamiento quimioterápico con taxol semanal . (3 semanas al mes, y descansa una).

En la evolución, mejoría clínica, pero en el TC de control aparecen micronódulos pulmonares y lesiones óseas , que se mantienen estables en controles posteriores.

MUCHAS GRACIAS