Vasculitis

VasculitisIntegrantes:

Reveca Pinto Benítez

Gisell Velázquez

• La vasculitis esta caracterizada por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.

• Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado.

• Lesión vascular , inflamatoria a menudo con necrosis, pueden ser localizadas, debido a una lesión directa (ej infeccion, traumatismo, toxinas) o sistemica, caracterizada por necrosis multifocal, vasculitis necrotizante y trombosis

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Vasculitis

Las vasculitis y sus consecuencias

principal o la única manifestación de una enfermedad.

la vasculitis es secundario

enfermedad primaria

las vasculitis puede ser focal

Vasculitis GeneralizadaVasculitis Generalizada

afecta a un solo órgano, como la piel,

o afectar a varios órganos y aparatos.o afectar a varios órganos y aparatos.

Etiología inmune y son consecuencia de:

• Deposito de complejo antígeno-anticuerpo circulante

• Anticuerpos fijados a los antígenos tisulares ej: Síndrome de goodpasture

• Reacciones de hipersensibilidad retardada, especialmente en lesiones con granulomas

arteritis aguda en eLES

arteritis de la temporal

ESTUDIO DEL PACIENTE:

• El diagnóstico de vasculitis casi siempre se sospecha ante el paciente con una enfermedad generalizada inexplicable. Sin embargo, existen algunas anormalidades clínicas que cuando aparecen solas o combinadas sugieren este diagnóstico.

anormalidades clínicas

• Entre ellas cabe mencionar púrpura palpable, infiltrados pulmonares y hematuria microscópica, sinusitis inflamatoria crónica, mononeuritis múltiple, incidentes isquémicos inexplicables y glomerulonefritis con datos de una enfermedad que abarca sistemas múltiples.

• Varias enfermedades que no son vasculitis también causan algunas de estas anomalías. Por tanto, el primer paso ante el paciente con sospecha de vasculitis es excluir otras enfermedades que originan un cuadro clínico similar al de la vasculitis

• varios de los síndromes vasculíticos requieren tratamiento enérgico con glucocorticoides y citotóxicos, mientras que otros se resuelven espontáneamente y sólo necesitan tratamiento sintomático.

• El diagnóstico definitivo de las vasculitis se logra mediante

• biopsia del tejido afectado. El rendimiento de las biopsias "ciegas" de órganos sin datos subjetivos u objetivos de afección es muy bajo y debe evitarse.

• Cuando se sospechan procesos como la

• poliarteritis nudosa (PAN) clásica,

• la arteritis de Takayasu, o

• la vasculitis aislada en el sistema nervioso central (SNC), debe realizarse una angiografía de los órganos supuestamente afectados

• Pero no deben efectuarse angiografías sistemáticas en los pacientes con vasculitis cutánea circunscrita que no tengan signos clínicos de participación visceral.

• El mecanismo más comúnmente admitido en las vasculitis es el depósito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos, aunque no está demostrado claramente la importancia causal de los complejos inmunitarios en la mayor parte de los síndromes vasculíticos.

Clasificación de las vasculitis basado en el tamaño del vaso

• Vasos grandes (ACG, arteritis de Takayasu)

• Vasos medianos (poliarteritis nudosa, enfermedad de Kawasaki)

• Vasos pequeños (Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss, Poliangeítis microscópica)

Tipo de vasos afectadosTipo de vasos afectados

Arteritis de células gigantes (temporal) Enfermedad de Horton

• Afecta principalmente las arterias de la cabeza (temporal), la cual presenta una inflamación segmentaria granulo matosa con células gigantes. también afecta las arterias: vertebrales, oftálmicas y la aorta

Cuadro clínico

• El síntoma mas frecuente es la cefalea,

• Claudificacion mandibular.

• Perdida aguda de visión: diplopía. Una complicación

• temida es la ceguera súbita por afectación de los vasos de la retina. Prednisona

• Polimiaglia Reumática. Síntomas musculoesqueléticos

• Raro: aortitis y ACV.

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Cuadro clínico

• Se palpan las arterias temporales duras, a veces dolorosas y sin pulso.

• Son frecuentes los síntomas sistémicos como fiebre y perdida importante de peso.

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Tratamiento

• Prednisona: 1 – 2 mg/k/d por 4 – 6 semanas. Cuanto antes por el riesgo de la Ceguera.

• En pacientes con perdida visual: – Bolos de metilprednosolona.– Metotrexato– Prevención de la osteoporosis.

Arteritis de Takayasu

• Mujeres menores de 40 años

• Se caracteriza por trastornos oculares y marcado debilitamiento de los pulsos en las extremidades superiores (enf. sin pulso)

• Frialdad o entumecimiento (dedos de la maño)

Arteritis de Takayasu

• Anomalías oculares (defectos visuales, hemorragias retinianas y ceguera)

• Los hallazgos patológicos consisten en vasculitis y engrosamiento fibroso de la aorta (cayado y sus ramas)

• Puede afectar coronarias, pulmonares, renales

• Macroscopía: Engrosamiento fibroso de la pared del cayado aórtico con estrechamiento y oclusión de las bocas de origen de los vasos que nacen del mismo

Panarteritis nudosa

• El concepto clásico de PAN engloba en realidad 2 entidades que se diferencian en la presencia o no de lesión de los vasos microscópicos.

• En la PAN clásica solo están afectadas arterias y arteriolas, no así capilares y vénulas. Por este motivo no suele haber compromiso alveolar.

• En la PAN microscópica se afectan tanto vasos medianos como pequeños, y es característica la presencia de lesiones pulmonares, renales y cutáneas.

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Cuadro clínico

• Es muy frecuente la presencia de fiebre, perdida de peso, artralgias y artritis francas muy similares a la AR que pueden preceder en años a las lesiones pulmonares y renales.

• Las lesiones cutáneas mas frecuentes son: lívido reticulares, nódulos, púrpura, ulceras en la piel, garganta y dedos, mono y polineuritis.

• Con frecuencia la PAN clásica se relaciona con el riñón, no con el pulmón.

• 10 a 30% se relaciona con la Hepatitis B.

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Cuadro clínico

• Compromiso renal: glomérulo nefritis necrotizante focal y segmentaria. En ocasiones GN rápidamente progresiva.

• Compromiso pulmonar: capilaritis alveolar, hemoptisis solo en casos muy graves. Puede presentarse capilaritis como zonas de exudados perihilares y basales.


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Laboratorio

• Anemia, leucocitosis, eosinofilia

• VSG, PCR.

• Sedimento: hematuria ,cilindros, proteinuria, mas tarde aumento de urea y creatinina.

• ANCA p por IFI o ELISA antimieloperoxidasa presente solo en 50% de los casos.


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Tratamiento

• Corticoides a dosis: prednisona o metilprednosona.

• Ciclofosfamida oral o endovenosa

• TMP-SMZ

• Plasmaferesis

Enfermedad de Kawasaki

• Afecta frecuentemente las arterias coronarias

• En niños y lactantes (80 % < 4 años)

• Se asocia con el síndrome mucocutáneo adenopático

• Epidémico en Japón

• 20 % desarrollan secuelas cardiovasculares

• Etiología incierta

Enfermedad de Kawasaki

• Necrosis e inflamación pronunciada afectando todo el espesor de la pared vascular

• La vasculitis se puede complicar con formación de aneurismas, trombosis o infarto de miocardio


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Granulomatosis de Wegener

• Es una vasculitis granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior y se asocia a una glomérulo nefritis necrosante.

• La lesión característica esta dada por los granulomas vasculares y extravasculares, que pueden observar en la biopsia de mucosa sinusal o pulmón.

• Las biopsias de piel pueden mostrar una vasculitis leucocito clásica.

• Sospechar siempre en presencia de síntomas respiratorios universales (congestión nasal, sinusitis) que no responden al tratamiento habitual.


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Granulomatosis de Wegener

• Compromiso pulmonar:– Nódulos con tendencia a la cavitación.

– Hemorragia alveolar

– Derrame pleural

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Laboratorio

• Anemia, leucocitosis, eosinofilia.

• Eritrosedimentación my acelerada.

• ANCA c o citoplásmico (antiproteinasa3) positivo en el 90% de pacientes se relaciona con la actividad de la enfermedad.

• Técnicas: IFS (patrones) o ELISA.

ANGEÍTIS Y GRANULOMATOSIS

ALÉRGICA (ENFERMEDADDE CHURG-STRAUSS)

• Vasculitis granulomatosa de múltiples sistemas orgánicos, particularmente del pulmón; se caracteriza por asma, eosinofilia periférica e infiltración tisular por eosinófilos; puede haber glomerulonefritis.

Poliangeítis Microscópica (poliarteritis microscópica)

• Vasculitis necrotizante que afecta arteriolas, capilares y vénulas

• Todas las lesione suelen tener la misma antigüedad

• Típicamente se presenta como una púrpura palpable en piel o de mucosas, pulmones, encéfalo, corazón, digestivo, riñones

• Glomerulonefritis necrotizante y capilaritis pulmonar en 90 %

Poliangeítis Microscópica (poliarteritis microscópica)

• Hemoptisis, artralgias, dolor abdominal, hematuria, proteinuria, hemorragia y debilidad de los músculos

• Necrosis de la pared vascular de tipo fibrinoide con infiltración de neutrofilos, que se fragmentan (leucocitoclasia)

Estudios• Anamnesis y

exploración física meticulosas, con especial referencia a las manifestaciones isquémicas y a los signos y síntomas inflamatorios generales.

Pruebas de laboratorio

• Para evaluar la afectación orgánica:

• pruebas de función renal, sistemático de orina. Con el fin de descartar otras enfermedades: ANA, factor reumatoide, anticuerpos antimembrana basal glomerular,

• serología de hepatitis B/C, VIH.

Autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA):

• En los pacientes con granulomatosis de Wegener existe un patrón citoplasmático; la presencia de ANCA debe ser un auxiliar de la biopsia para el diagnóstico, y no sustituirla.

• Radiografías: se debe hacer Rx de tórax incluso sin síntomas.

Diagnóstico:

• Generalmente se puede realizar con arteriografía o biopsia de los órganos afectados.

Diagnóstico diferencial

• Lo dirigen las manifestaciones de los diferentes órganos. En muchos casos comprende infecciones y neoplasias, que deben excluirse antes de iniciar el tratamiento inmunosupresor.

TRATAMIENTO

• Se basa en el síndrome de vasculitis específico y en sus manifestaciones. Se debe evitar el tratamiento inmunosupresor en las enfermedades que rara vez provocan disfunción irreversible de los órganos o que no suelen responder a este tipo de fármacos (p. ej., la vasculitis de predominio cutáneo).

• Los agentes antivirales desempeñan un papel importante en las vasculitis asociadas a hepatitis B o C.

• Los glucocorticoides solos pueden controlar la arteritis de la temporal y la arteritis de Takayasu.

• Los fármacos citotóxicos son particularmente importantes en los síndromes con afectación de sistemas orgánicos peligrosa para la vida, en especial la glomerulonefritis activa.

•

Los fármacos empleadoscon frecuencia son:

• Prednisona, 1 (mg/kg)/día al principio, reduciendo gradualmente después; pasar a dosis en días alternos y suspender.

• Ciclofosfamida, 2 (mg/kg)/día, ajustada para evitar leucopenia grave. Para reducir al mínimo la toxicidad en la vejiga, administrarla por la mañana con gran cantidad de líquido.

• La administración intermitente de ciclofosfamida (1 g/m2/mes) es menos eficaz, pero puede considerarse su empleo en pacientes concretos que no toleran la administración diaria del fármaco.

• •

• Metotrexato, en dosis de hasta 25 mg semanales, puede ser útil en los pacientes con granulomatosis de Wegener cuya enfermedad no amenaza la vida de forma inmediata o en los que no toleran la ciclofosfamida.

• También se puede considerar su empleo para mantener la remisión después de la inducción con ciclofosfamida. No se puede usar en pacientes con insuficiencia hepática o renal crónica.

• Azatioprina, 2 (mg/kg)/día, es menos eficaz para tratar la enfermedad activa, pero útil en el mantenimiento de la remisión en pacientes tras la inducción con ciclofosfamida.

• La plasmaféresis puede desempeñar un papel auxiliar en el tratamiento de aquellas manifestaciones no controladas con las medidas anteriores.

Gracias por su atención

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