Vasculitis

VASCULITIS• Asignatura:

Reumatología

VasculitisD

EFIN

ICIO

N Es un grupo heterogéneo de síndromes anatomoclínico que se caracterizan por inflamacion y lesión de los vasos sanguíneos.

DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA AUTOINMUNE - INFECCIOSA

FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA

Formación de inmunocomplejos patógenos.

Anticuerpos antineutrofilos citoplasmisco.

Respuestas patógenas de los linfocitos T y formación de granulomas

MEC

AN

ISM

OS

IN

MU

NO

PATO

GEN

OS

IF: Citoplasmatica difusa y granularELISA: Antigeno proteinasa 3

IF: Perinuclear.ELISA: Mieloperoxidasa

MEC

AN

ISM

O

NO

IN

MU

NO

PATO

GEN

OS

Infiltración de la pared de los vasos sanguineos o del tejido circundante por microorganismo (virus de la hepatitis B,C)

Invasión directa de la pared del vaso sanguíneo por las células neoplasias.

Los nombres de las vasculitis adoptadas por la de 2012

Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill

Vasculitis de grandes vasos•Arteritis de Takayasu•Arteritis de Células Gigantes

Vasculitis de medianos vasos• Poliarteritis nodosa • Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de Vasos Pequeños

• Granulomatosis con Poliangiitis (Granulomatosis de Wegener)

• Granulomatosis Eosinofilica con Poliangiitis (Churg–Strauss)

• Poliangiitis Microscópica

Asociadas a ANCAS

• Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Anti GBM)

• Vasculitis crioglobulinémica• Vasculitis por IgA• Vasculitis urticariforme

hipocomplementémica (vasculitis anti-C1q).

Asociada a Complejos Inmunes

• Enfermedad de Behçet’s• Síndrome de Cogans

Vasculitis de Vaso Variable.

• Vasculitis leucocitoclástica cutánea• Arteritis Cutánea• Vasculitis Primaria del SNC• Aortitis Aislada

Vasculitis de órgano único

• Vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica, vasculitis asociada a Sarcoidosis, asociada a Policondritis Recurrente

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica

• Medicamentos, hepatitis B (como la poliarteritis nodosa) ó hepatitis C (como la crioglobulinemia) y neoplasias hemato-linfoides.

Vasculitis Asociada con Probable Etiología

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE TAKAYASU

DE

FIN

ICIO

N

Es una enfermedad inflamatoria y

estenosante de arterias de gran calibre con

predileccion de la aorta y sus ramas.

Inflamación leucocitaria en la pared de los vasos,

daño estructuras murales daño

estructural.

• Frec anual 1.2-2.6 c/millon • Mujeres jovenes• Pico 2º decada de vida

EPIDEMIOLOGIA

• Desconocida• Genetico relacionado HLA-Bw52, o el HLA-

DR2• Niveles elevados de estrogenos, daño

endotelial.

ETIOPATOGENIA

• Panarteritis = mononucleares y esporádicamente células gigantes.

• Proliferación y fibrosis ....... ...........intima• cicatrización y vascularización ......media• rotura y degeneración ................... lamina

elástica

Anátomo patológico

MANIFESTACIONES CLINICA

ESTADIO TEMPRANO• Malestar general, fiebre,

fatiga, pérdida de peso, artralgias, anorexia, artritis .

• Eritema nodoso

ESTADIO TARDIO• Pulsos ausentes en vasos

afectado, claudicación intermitente, ulceras isquémicas

• Pioderma gangrenoso

Frecuencia de las anormalidades arteriograficas y manifestaciones

clínicas potenciales.

Arteria Porcentaje de

alteraciones

Manifestaciones

clínicas

Subclavia 93% Claudicación de los

brazos, fenómeno de

Raynaud.

Carótida común 58% Trastornos visuales,

sincope, ataques

isquémicos.

Aorta abdominal 47% Dolor abdominal,

nauseas, vómitos.

Arterias renales 38% Hipertensión,

insuficiencia renal.

Cayado y raíz de la

aorta

35% Insuficiencia aortica,

ICC

Vertebrales 35% Alteraciones visuales,

mareos.

Eje celiaco 18% Dolor abdominal,

nauseas, vomitos.

Pulmonares 10-40% Dolor precordial atipico,

disnea.

Criterios de clasificación para la arteritis de takayasu

Edad de inicio ≤ 40 años Claudicación de extremidades. Disminución del pulso de la arteria braquial. Diferencia en la presión arterial ˃10 mmHg. Presencia de soplos sobre la arteria subclavia o aorta

abdominal. Arteriografía anormal.

Se requieren por lo menos tres criterios para establecer la clasificación.

ECO DOPPLERVasos perifericos ,

etapa inicial.

ANGIOGRAFIA DIGITAL:

Gold estandarDiagnostico y seguimiento.

ANGIORESONANCIA:Evaluar las deformidades ,el grosor en la pared arterial.• Definir la presencia de

trombos murales y aneurismas

• Apreciar la lesión valvular • Circulación colateral.

PET:Captación elevada de 18-fluorodesoxiglucosa (FDG) presente en los vasos inflamados

• Vasculitis:• Arteritis temporal o células

gigantes• La enfermedad de Cogan• La de Behçet (EB) o la de Kawasaki

(EK).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO• Glucocorticoides: 40 – 60 mg de

prednisona por día.• Citotoxicos: Ciclofosfamida• Agentes anti-TNF: Metotrexate 7.5-

25 mg semanal, produce remisión hasta del 50% de los casos

• Angioplastia.

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

DEFIN

ICIO

N

vasculitis sistémica que afecta arterias de grande y mediano calibre. Preferencia por las ramas del arco aórtico y carótida externa y la arteria temporal.

• Mayores de 50 años.• Frecuente en mujeres en relación 2:1.• Preferencia raza blanca.• Incidencia entre 6.9 – 32.8 casos /100.000

habitantes.

EPIDEMIOLOGIA

• DESCONOCIDA• GENETICAS:HLA-DR1, HLA-DR3,HLA-DR4 y

HLA-DR57, con la expresión del alelo HLA-DRB1*04

• INFECCIOSAS:Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y parvovirus B19

• AUTOINMUNES:humoral y celular.

ETIOPATOGENIA

• Panarteritis: Infiltrados inflamatorios (granulomas) = células mono nucleares en la pared vascular + células gigantes.

FISIOPATOLOGIA

Manifestaciones sistemicas• Cefalea de reciente aparición (90%)• Fiebre de bajo grado (15%)• Claudicación mandibular (40-60%)• Dolor muscular simétrico y proximal (cintura

escapular)• Arteria temporal normal o con nódulos palpables• Neuropatías (14%)• Tos seca, faringeas, disfonia (10%)Manifestaciones oftalmologicas 25-50%• visión borrosa , disminución agudeza visual hasta

amaurosis total, subita, permanente.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Criterios pasa la clasificación de la arteritis de celulas

gigantesCriterios Definicion

Edad de comienzo de la

enfermedad mayor a 50

años.

Cefalea nueva.

Anormalidad de la arteria

temporal.

Eritrosedimentacion

acelerada.

Biopsia anormal de la

arteria temporal.

Aparicion de los sintomas a los

50 años o mas.

Aparicion reciente dde un

nuevo tipo de cefalea.

Dolor a la palpacion o

disminucion del pulso de la

arteria temporal.

Eritrosedimentacion ˃50 mm/h

Biopsia arterial con vasculitis

con predominio de infiltrado

mononuclear o granulomas,

usualmente con celulas

gigantes multinucleadas.

DIAGNOSTICO

• Una VSG ≥50mm/h • Anemia normocrómica• PCR elevado.• Perfil hepático: Fosfatasa

alcalina alta 20-30%• IgG y complemento

aumentados.

BIOPSIA : GOLD ESTANDAR infiltrado inflamatorio granulomatoso

• Arteritis de Takayasu hallazgos clínicos

• Vasculitis del sistema nervioso central.

• Otras enfermedades, como la amiloidosis.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Glucocorticoides: Prednisona de 40-60 mg/dia durante casi un mes.

• Acidoacetilsalicilico.• Azatioprina dosis de 150

mg/día a las 52 semanas.

TRATAMIENTO:

VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS

POLIARTERITIS NODOSA

(PAN)

INTRODUCCION - CONCEPTO

1886 kussmaul y Maier.

Prototipo de vasculitis necrotizante sistémica.

Tipo inflamatoria crónica.

Etiología desconocida.

Afecta vasos de pequeño y mediano calibre.

Puede afectar otros órganos (piel, articulaciones, nervios, intestino, riñón).

Puede ser localizado o fulminante

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .

EPIDEMIOLOGIAPoco frecuente.

Incidencia de 4-10 casos por millón.

Actualmente se asocia a VHB (<10%).

A cualquier edad (interés en adultos)

Excepcionalmente en la infancia (≡ enfermedad de Kawasaki).

Más común en el sexo masculino, 2-2.5 a 1.

No muestra predominio racial.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 Edición Editorial McGraw-Hill. 2007 .

ANATOMIA PATOLOGICALa lesión principal: Proceso inflamatorio necrotizante.

Afecta todas las capas de las arterias, y puede afectar a arteriolas y vénulas.

Localización: Bifurcación de vasos mayormente.

Destrucción de la arquitectura del vaso (PMN en fase aguda y MN en fase crónica).

Pueden ver aneurismas, hiperplasia de la íntima, trombosis y oclusión de la luz vascular.

Riñón y corazón (70% en autopsias).

Pulmón y el bazo suelen estar respetados.

La gravedad depende de la extensión y localización de la lesión.

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edición. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.

CUADRO CLINICO• Fiebre. Astenia.• Afección del estado general Adelgazamiento.

Manifestaciones generales 70%:

• Poliartritis no deformante.Manifestación articular:

• Neuropatía periférica. Cefalea.• Cuadro confesional. Trastornos psiquiátricos.Manifestaciones del SNC:

• Purpura palpable. Nódulos subcutáneos.• Ulceraciones. Acrocianosis.Manifestaciones cutáneas:• Angina abdominal Nauseas y vómitos.• Estreñimiento.

Hematemesis o melena.

Manifestaciones gastrointestinales:

• Varia VHB o VHC.Manifestaciones hepáticas:

• Isquemia, hemorragia o infarto. Proteinuria.• Macro o microhematuria. IRA.Manifestaciones renales:

• Arritmias. Infarto de miocardio.• Pericarditis. HTA.Manifestaciones coronarias:

• Prostatitis. Orquitis. Manifestaciones genitales:

• Hemorragias intraoculares. Leves o fulminantes. Manifestaciones retinianas:


EXAMENES DE LABORATORIONo existen

parámetros de laboratorio

específicos. En la mayoría se observa:

• Aumento importante de la VSG.

• Leucocitosis.• Neutrofilia sin eosinofilia.• Anemia moderada.

En la asociación a VHB: • Anemia moderada.

En la asociación a VHC:

• Hiperganmaglobulinemia.• Inmunocomplejos

circulantes.• Crioglobulinas.


DIAGNOSTICOCRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA

- Pérdida de peso mayor o igual que 4kg desde el comienzo de la enfermedad.- Livedo reticularis.- Dolor o inflamación testicular.- Mialgias, debilidad o inflamación muscular.- Mononeuropatia o polineuropatia.- Hipertensión arterial diastólica > 90 mmHg.- Elevación del nitrógeno ureico (40 mg/dL) o de la creatinina (> 1.5 mg/dL).- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al VHB.- Arteriografía demostrativa (microaneurismas o trombosis).- Presencia de infiltración por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeño

calibre.

American College of Rheumatology 1990. La presencia de 3 criterios o más proporciona una sensibilidad del 82.2% y una especificidad del 86.6% para el diagnóstico de la PAN

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Difícil de establecer por su similitud a otras vasculitis.

La Conferencia de Consenso de Chapel Hill (1994) establecieron el Dx diferencial con vasculitis de los pequeños vasos.

Aunque se observen lesiones en arterias de mediano calibre.

STEIN JH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

PRONOSTICO

Glucocorticoides y ciclofosfamida de 10-15 % a 80% en

5 años

Edad avanzada e intensidad peor

pronóstico.

Afectación renal, SNC, GI y cardiaca,

indicadores más negativos de la

enfermedad (death).

La recaída de la enfermedad tras la

remisión es rara.

HARRISON´S. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE. 17 EdiciónEditorial McGraw-Hill. 2007 .

TRATAMIENTO1.-

Glucocorticoides.

2.- Ciclofosfamid

a.

Dosis iniciales de

metilprednisolona (avcs).

Ciclofosfamida.

Metilprednisolona.

Glucocorticoides.

ciclofosfamida.

Azatioprina, clorambucilo

o metotrexate.

Renal, SNC, Cardiaca GI

Fulminantes en pulsos

Alternativas


ENFERMEDAD DE KAWASAKI

INTRODUCCION - CONCEPTO

Arteritis necrosante difusa

Puede afectar vasos grandes, medianos o pequeños.

Enfermedad benigna y auto limitada.

De carácter sistémico.

25% desarrollan aneurismas de las coronarias.

Mortalidad del 2.5% (ruptura de aneurismas).

Forma aguda a niños y adolescentes.


ETIOLOGIA Y DIAGNOSTICO

Desconocida.

Lesiones vasculares por mecanismos inmunes.

Cinco de seis (Kawasaki Disease Research Committee).

Ǝ aneurismas coronarios, solo hacen falta 4 criterios.

Interés en edad adulta.

Aneurismas coronarios principal causa de mortalidad (niños y adultos).

FARRERAS Y ROZMAN. MEDICINAI NTERNA. 16 edicion. Editorial Elsevier. Barcelona-España. 2008.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI|

1) Fiebre persistente (38°C – 40°C) durante 5 días o más.

2) Inyección conjuntival bilateral.

3) Alteraciones en los labios y en la cavidad oral - Eritema oro faríngeo difuso. - Lengua en frambuesa. - Enrojecimiento sequedad y fisuracion labial.

4) Cambios en extremidades periféricas: Enrojecimiento de las palmas y plantas de manos y pies, edema indurado en la fase inicial y descamación membranosa de las puntas de los dedos en la fase convaleciente.

5) Examen polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco.

6) Adenopatías cervicales agudas no purulentas.

Kawasaki Disease Research Committee

TRATAMIENTO

Aspirina.

Gammaglobulina.

Disminuye de un 20% a un 3% la posibilidad de desarrollar

un aneurisma coronario.


VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-

HENOCH

Infancia(3 a 10 años)Varones /1.5 – 1)Incidencia 10-20/100 000No existe un claro predominio racialTras infecciones de las vías respiratorias.

DEFINICIÓNVasculitis necrotizante, caracterizada por púrpura palpable y depósito de IgA en la pared de los vasos

EPIDEMIOLOGÍA

Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis


ETIOPATOGENIAEndotelios capilares reactividad aumentada

Infecciones

estreptocócicas

tuberculosis

Fármacos

Antihistamínicos

Antibióticos

Sulfamidas

Barbitúricos

Quinina

Oro

Mentol

Toxinas endógenas

Vacunaciones

Alimentos

Inyecciones de suero

Los complejos de inmunoglobulina A (IgA) se depositan en los pequeños vasos generando la clínica

característica


Comienzo Brusco• malestar general• fiebre moderadaPeriodo de estado: • manifestaciones

cutáneas, abdominales, articulares, renales.

Manifestaciones cutáneas• Exantema palpable eritematoso violáceo (80-100%)

• Niños < 2 años: angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.

• Lactantes: "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna".

CUADRO CLÍNICO


Manifestaciones articulares• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias 40-75%. • Inflamación de grandes articulaciones (tobillos o rodillas) .

Manifestaciones gastrointestinales• Dolor abdominal 40-85%. • Vómitos si es grave. • Sangrado en heces.• Ulceración• Invaginación• Perforación• Pancreatitis• Infarto intestinal• Hídrops vesical.

Manifestaciones pulmonares• Neumonías intersticiales• Hemorragia pulmonar.

Manifestaciones testiculares• Dolor• Inflamación• hematoma escrotal• riesgo de torsión testicular

Manifestaciones neurológicas• Cefaleas• Cambios sutiles del

comportamiento• Hipertensión• Hemorragias del SNC• Neuropatías periféricas.


Lesiones glomerulares mínimas.

Progresión mesangial (focal o difusa).

Formación de semilunas inferiores al 50%.

Formación de semilunas entre el 50 y 75%.

Formación de semilunas superior al 75%.

Glomérulo nefritis pseudomesangio capilar.

Por inmunofluorescencia se observan depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.

Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:

Manifestaciones renales (20 - 50%) • Hematuria aislada • GNRP• Sd. nefrítico

hematuria HipertensiónAzotemiaoliguria.

• Sd. nefrótico edemas proteínas en orina de 24 h

> 50 mg/kg albúmina en suero < 2,5

mg/dl.

STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

La inmunoglobulina mediadora de esta reacción es la IgA.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Vasculitis leucocitoclástica

• Depósito de IgA (IFD)olesiones de la pielo mesangio renal

Biopsia cutánea En sangre:• Elevación de IgA• Leucocitosis• Eosinofilia• Anemia • VSG y plaquetas

elevadasEn orina:• Hematuria • Proteinuria.• Urea y creatinina

elevadas en caso de fallo renal.

ANALÍTICA

STEINJH. MEDICINA INTERNA. Editorial Médica Panamericana. Madrid-España 1995

CRITERIOS DIAGNOSTICO

1. Púrpura palpable. 2. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años. 3. Angina abdominal. 4. Granulocitos en biopsia. 5. Púrpura de Schönlein-Henoch

2 de estos 4 criterios.

• Sintomático. • Graves

glucocorticoides a dosis altasTRATAMIENTO

DIAGNÓSTICO


GRANULOMATOSIS DE WEGENER

• Vasculitis necrotizante • Caracterizada por causar afectación de

las vías respiratorias superior e inferior.

1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.

Granulomatosis con Poliangiitis

1.- EPIDEMIOLOGÍA • Más frecuente de los síndromes vasculíticos.• Dos sexos por igual.• Todas las edades, edad media de 41.• Raza blanca (97%).


2. PATOGENIA • Asociación entre anticuerpos PR3-ANCA y

Granulomatosis de Wegener se encuentra bien establecida.

• Anticuerpos PR3-ANCA son altamente específicos 90 al 97%.

Se desconoce la etiología. Predisposición genética

ANCA-C


Estimulo Neutrófilo expresan: •Mieloperoxidasa •Proteinasa 3

Mayor actividad de PMN

Liberación de sust. tóxicas

•Neutrófilos •FNT

3.- MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Harrison Medicina Interna 16° edición, volumen II. Pags 2203-2210.

4.- LABORATORIO• Leucocitosis• Anemia normocrómica normocítica• Trombocitosis• Aumento de la VSG. • La sensibilidad de los PR3-ANCA, 90% - activa• 40% - remisión.• La especificidad de los PR3-ANCA > 95%. • Títulos altos de ANCA en IF + sospecha de vasculitis

= diagnóstico.• Incluso en ausencia de confirmación tisular.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.

5.- ANATOMIA PATOLOGICA• Lesiones inflamatorias:

– Necrosis– Alteraciones granulomatosas – Vasculitis.

• La eficacia de la biopsia varía:– Tamaño – Modo como sea seccionado y estudiado.


TABLA01. Criterios para la clasificación de la Granulomatosis de Wegener.

1. Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.

2. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.

3. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes xc) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.

4. Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).

(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis.

Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).(3)

Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.

6.- TRATAMIENTO• Ciclofosfamida: 2 mg/kg/día, por vía oral, junto

con glucocorticoides.

• Vigilar leucocitos.• Ajustar dosis >3 000• Prednisona 1 mg/kg/día• Pronóstico es excelente.• Mejoría más de 90% • Remisiones completas en 75%. • Éxito al trasplante renal.


1.- CONCEPTO• Vasculitis necrosante • Afecta a los vasos pequeños• Se asociaba con glomerulonefritis necrosante y

capilaritis pulmonar.2.- EPIDEMIOLOGIA • Hombres: mujeres 1 y 1,8. • Edad de comienzo 40-59 años, puede oscilar entre la niñez

temprana y la vejez.


POLIANGITIS MICROSCÓPICA

Manifestación clínica Porcentaje

Síntomas constitucionales Fiebre Enfermedad renal Artralgias Purpura Enfermedad pulmonar Enfermedad neurológicaOído, nariz, garganta

76-7950-7210028-6540-44502830

3. MANIFESTACIÓN CLÍNICA


4.- DIAGNÓSTICO• Manifestaciones generales de una vasculitis sistémica:

– Fiebre prolongada inexplicada– Afectación de múltiples órganos – Púrpura palpable.

• Se puede basar en los signos clínicos y de laboratorio. Los pANCA 60 al 85%, en ocasiones se encuentra positividad cANCA.

• Asegurarlo con la histología. • Piel, riñón y pulmón. • Capilaritis pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune

necrosante o vasculitis en la piel.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.

5.- TRATAMIENTO• Mismos principios terapéuticos para la

Granulomatosis de Wegener. • El seguimiento cuidadoso, con monitorización

seriada de los síntomas clínicos y la función renal, es importante para el tratamiento a largo plazo.


SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

• Inflamación granulomatosa + rica en eosinófilos + afectación del aparato respiratorio + vasculitis necrotizante, asociada a asma y eosinofilia.

1.- CONCEPTO• Se caracteriza en último término por tres

características histopatológicas:– Vasculitis necrosante– Infiltración por eosinófilos– Granulomas extravasculares.

• Parámetros clínicos y anatomopatológicos, con requerimientos de tres criterios: – Asma – Recuento pico de eosinófilos sup a 1.500 células/ml.– Vasculitis sistémica, con afectación de dos o más

órganos. 1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.

2.- PATOGENIA

• Se desconoce la etiología, asociación con trastornos alérgicos y atópicos es un factor dominante.

• La eosinofilia.• Niveles altos de IgE. • Papel etiopatogénico de los ANCA. • La asociación con positividad de los ANCA es

mucho menos clara.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.

3.- ANATOMÍA PATOLÓGICA• Vasculitis necrosante• Infiltración tisular eosinófila • Granulomas extravasculares.

• El granuloma de Churg-Strauss extravascular, en su forma totalmente desarrollada, es altamente específico de la enfermedad.


4.- DIAGNOSTICO• Vasculitis necrosante con eosinofilia.• Pacientes con rinitis alérgica o asma de

comienzo en la vida adulta. • Nervio y el músculo.


CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.

2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.

3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple atribuible a vasculitis sistémica.

4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.

5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.

6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss

(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-

1100).

5.-PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO• Una enfermedad más benigna. • Evolución depende de la gravedad de la enfermedad, se

puede evaluar clínicamente.– Azotemia (nivel de creatinina superior a 1,58 mg/dl)– Proteinuria (superior a 1 g/día)– Afectación del tracto gastrointestinal.– Miocardiopatía – Afectación del sistema nervioso central.

• Tasa de supervivencia a los 5 años 78,9%, • Glucocorticoides, tanto solos como combinados. • Los principios de tal tratamiento son similares para la

Granulomatosis de Wegener.1.- Kelley Tratado de Reumatologia- séptima edición, volumen III. Pags 1375-1389.

6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS CON ANTICUERPOS CITOPLASMATICOS DE LOS NEUTROFILOS

Infiltrados o nódulos pulmonares Hemorragia alveolarGlomerulonefritis Enfermedad de las vías aéreas superioresPiel/purpuraSistema nervioso periférico Sistema nervioso central.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

POLIANGITIS MICROSCOPICA

SINDROME DE CHURG-STRAUSS

COMENTARIOS

+++

+++++

+++ +

++ +

++

+++++

+

+++

+ +

+++ +

++

++

++

+++

++

Asma y eosinofilia en el Sindrome de Churig-Strauss Insuficiencia renal progresiva, no común en el Sindrome de Churig-Strauss

Muchas veces una característica prominente.


Vasculitis

Health & Medicine

Transcript of Vasculitis