VASCULITIS

La Vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos. Estos vasos incluyen

arterias y venas.

La vasculitis puede afectar negativamente el flujo de sangre a los tejidos de todo el

cuerpo, tales como los pulmones, los nervios y la piel. Por lo tanto, la vasculitis

tiene una amplia gama de signos y síntomas (lo que se ve y se siente), como por

ejemplo:

Dificultad para respirar y tos

Adormecimiento o debilidad en una mano o un pie

Manchas rojas en la piel ("púrpura"), bultos ("nódulos") o llagas ("úlceras")

Por otro lado, la vasculitis en los riñones puede generar ningún síntoma al

comienzo, pero continúa siendo un problema serio.

La vasculitis puede ser leve o estar inactiva, o incluso provocar la muerte. Los

pacientes pueden padecer un episodio de vasculitis o varios episodios durante

varios años. La mayoría de tipos de vasculitis no son muy comunes.

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos. Existen muchos tipos de

vasculitis. La mayoría de los tipos de vasculitis son poco frecuentes, y las causas

por lo general no se conocen. La vasculitis puede afectar a personas de ambos

sexos y una amplia gama de edades.

Datos Importantes

La vasculitis es un término para un grupo de enfermedades poco comunes

que tienen en común la inflamación de los vasos sanguíneos.

Hay muchos tipos de vasculitis, y en ellos pueden variar en gran medida los

síntomas, la gravedad y la duración.

La vasculitis puede variar de leve a potencialmente mortal.

La detección temprana y el tratamiento de la vasculitis severa puede prevenir

un daño permanente.

Los glucocorticoides (prednisona y otros) son los tratamientos principales.

Los pacientes también pueden ser recetados con otros medicamentos que

suprimen el sistema inmunológico. Esto puede ayudar a las enfermedades

graves o permitir que los pacientes toman dosis bajas de glucocorticoides.

¿Cuál es la causa de la vasculitis?

Se desconoce la causa de la mayoría de los tipos de vasculitis. Los factores

genéticos (genes diferentes) parecen tener una importancia en la enfermedad. Se

cree que la vasculitis es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el

cuerpo es atacado por su propio sistema inmunológico. En la vasculitis, el sistema

inmune ataca a los vasos sanguíneos.

Algunos casos de vasculitis son causados por reacciones a medicamentos.

Además, algunas infecciones crónicas (a largo plazo), como la hepatitis C o el

virus de la hepatitis B, pueden causar vasculitis.

La vasculitis puede formar parte de otras enfermedades reumáticas, incluyendo

principalmente el lupus eritematoso sistémico, laartritis reumatoide y el síndrome

de Sjögren. La mayoría de los pacientes con vasculitis no padecen ninguna

enfermedad.

¿Quiénes padecen vasculitis?

La vasculitis afecta a personas de ambos sexos y todas las edades. Algunos tipos

de vasculitis afectan a ciertos grupos de personas. Por ejemplo, la enfermedad de

Kawasaki se genera sólo en niños. IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) es mucho

más común en los niños que en los adultos. Por otro lado, la arteritis de células

gigantes aparece sólo en adultos mayores de 50 años.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis?

Los médicos sospechan de una vasculitis cuando un paciente experimenta

síntomas y resultados anormales en el examen físico, pruebas de laboratorio, o

ambos, y no hay ninguna otra causa clara.

Los exámenes más comunes son:

Biopsia: extracción quirúrgica de una pequeña muestra de tejido para su

inspección bajo el microscopio

Angiogramas: un tipo de rayos X para detectar anomalías en los vasos

sanguíneos

Los análisis de sangre

Para la mayoría de los pacientes, los médicos pueden detectar el tipo de vasculitis

basado en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados (ver Cuadro) y los

órganos involucrados. Para descubrir la vasculitis en pequeños vasos, los médicos

en general realizan una biopsia, como el de la piel o un riñón. La detección de la

vasculitis de un vaso sanguíneo de tamaño mediano puede detectarse tanto en

una biopsia (por ejemplo, de la piel, los nervios o el cerebro) como en un

angiograma. El angiograma también es el estudio que generalmente detecta la

vasculitis en vasos grandes. La detección de la arteritis de células gigantes a

menudo implica una biopsia de una arteria en el cuero cabelludo.

Unos pocos tipos de vasculitis, tales como la enfermedad de Behçet y la

enfermedad de Kawasaki, son por lo general detectados en la base de una

colección de hallazgos clínicos en lugar de la biopsia o el angiograma.

Algunos análisis de sangre son muy sugestivos de un cierto tipo de vasculitis que

un resultado positivo (anormal) puede ser suficiente evidencia para ayudar a los

médicos a realizar el diagnóstico. La más útil de estas pruebas es "para

anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos", generalmente conocidos como ANCA.

Una prueba de ANCA positiva puede ayudar a detectar este tipo de

vasculitis: granulomatosis con poliangeítis (Wegener), poliangeítis microscópico o

eosinofílica con granulomatosis poliangeítis (Churg-Strauss). Otras pruebas de

laboratorio pueden mostrar daños en los órganos, pero no son suficientes para

demostrar vasculitis.

Tipos de Vasculitis

Las arterias más grandes: la aorta y ramificaciones

principales

La arteritis de células gigantes La arteritis de Takayasu

Aortitis en el síndrome de Cogan Aortitis en espondiloartropatía

Aortitis aislada

Arterias de tamaño mediano La enfermedad de Kawasaki La poliarteritis nodosa

Las pequeñas y medianas arterias

Vasculitis vinculadas a ANCA

Granulomatosis con poliangeítis (antiguamente conocido

como: granulomatosis de Wegener)

Poliangeítis microscópica

Granuloma eosinofílico con poliangeítis (Churg-Strauss)

Vasculitis primaria del sistema nervioso central

Arterias pequeñas IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) Vasculitis vonculada con la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren

Vasculitis crioglobulinémica Enfermedad anti-MBG (de Goodpasture)

Vasculitis inducida por medicamentos

Las arterias y las venas de diferentes tamaños

La enfermedad de Behçet La policondritis recidivante

Abreviaturas: ANCA: anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos. MBG: membrana

basal glomerlular.

Esta lista no está completa. No incluye algunos tipos de vasculitis vinculados con

infecciones o enfermedades tales como el cáncer.

¿Cómo se trata la vasculitis?

Los glucocorticoides. Los glucocorticoides (prednisona, prednisolona u otros),

generalmente conocidos como "esteroides" son una parte importante del

tratamiento de la mayoría de los tipos de vasculitis. La dosis y duración del

tratamiento dependerá de qué tan grave es la enfermedad y el tiempo que el

paciente la ha tenido. Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamación pero

pueden tener efectos secundarios a largo plazo.

Otros medicamentos. Los médicos algunas veces recetan medicamentos

inmunosupresores ya que los efectos secundarios pueden ser menos graves que

los de los glucocorticoides. Esto se conoce como tratamientos "economizador de

esteroides". El ciclofosfamida es el más fuerte de estos fármacos, y los médicos

pueden recetarlo cuando la enfermedad ponga en grave peligro a los órganos

vitales.

Por menos grave que sea la vasculitis, los pacientes pueden

recibir metotrexato, azatioprina u otros medicamentos inmunosupresores. En

general, los médicos recetan estos fármacos para el tratamiento de otras

enfermedades reumáticas, pero también son útiles para la vasculitis.

Los medicamentos más nuevos diseñados para el tratamiento de otras

enfermedades autoinmunes e inflamatorias también pueden ayudar a la vasculitis.

Investigaciones descubrieron que uno de estos fármacos, rituximab, trata con

eficacia los casos graves de ciertos tipos de vasculitis. Estos incluyen

granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y vasculitis

crioglobulinémica. Algunos pacientes con los casos más graves de estas

enfermedades pueden recibir el intercambio de plasma ("plasmaféresis") o

inmunoglobulina intravenosa (a menudo llamado "Ig IV").

Cirugía. El daño que provoca la vasculitis severa algunas veces requiere cirugía.

Esto puede involucrar un bypass vascular (una cirugía para redirigir el flujo de

sangre alrededor de una obstrucción en un vaso sanguíneo). Dependiendo del

lugar del daño, existen otras operaciones posibles que son la cirugía de senos o

un trasplante de riñón.

Convivir con vasculitis

La vasculitis puede ser una enfermedad a corto o largo plazo. Los médicos en

general se enfocan, y con motivo, en la prevención de los daños irreparables a los

órganos vitales (tales como los pulmones, los riñones y el cerebro) y los nervios.

Es crucial, por supuesto, para evitar la muerte y la discapacidad a largo plazo de la

vasculitis. Sin embargo, generalmente, otras cuestiones perturban a los pacientes.

Estas incluyen fatiga (sentirse muy cansado), dolor, artritis, problemas en la nariz y

sinusitis, y muchas otras dificultades.

Los efectos secundarios de los medicamentos, especialmente los glucocorticoides,

también pueden ser preocupantes. Los pacientes que toman inmunosupresores se

encuentran en riesgo de infecciones. Siga los consejos de su médico sobre cómo

reducir el riesgo de infección.

Afortunadamente, con los tratamientos actuales, el pronóstico para los pacientes

con vasculitis suele ser bueno.

El rol del reumatólogo en el tratamiento de vasculitis

Generalmente, los reumatólogos son los especialistas con los conocimientos más

general sobre vasculitis. Por lo tanto, dirigen el cuidado de los pacientes, en

particular aquellos con una enfermedad crónica o grave.

Con frecuencia, los pacientes con vasculitis encuentran beneficios al consultar a

los expertos en los órganos que están o pueden llegar a estar afectados. Los

médicos que los pacientes puedan tener que consultar incluyen un dermatólogo

(médico de la piel), un neurólogo (especialista en enfermedades del sistema

nervioso), un oftalmólogo (médico de la vista), un otorrinolaringólogo (especialista

en oído, nariz y garganta), nefrólogo (especialista de los riñones) o un neumólogo

(médico pulmonar ).

VASCULITIS

El término vasculitis se utiliza en medicina para referirse a todos aquellos

síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos.

Puede afectar cualquier clase de vaso sanguíneo de prácticamente todos los

órganos.

PATOGENIA

Los dos mecanismos más conocidos por las que se produce una vasculitis son:

Inflamación de origen inmunitaria;

Mediadas por el sistema del complemento

Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture)

Mediadas por inmunidad celular

Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos;

Bacterias: Neisseria

Rickettsia: fiebre de las montañas rocosas

Espiroquetas: sífilis

Hongos: aspergilosis

Virus: virus varicela zóster

CUADRO CLÍNICO

Lesiones en el miembro inferior debida a vasculitis inducida por un fármaco.

Vasculitis severa de los grandes vasos, evidenciada mediante tomografía

computada/FDG-PET.

Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas

de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar

general.

CLASIFICACIÓN

La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos

afectados. Así, tenemos:

Vasculitis de vasos grandes:

Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal)

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos.

Poliarteritis nodosa (PAN).

Enfermedad de Kawasaki.

Vasculitis de vasos pequeños

Causadas por ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)s:

Poliangeítis microscópica

Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg-Strauss

Vasculitis ANCA positiva por drogas

Causada por inmunocomplejos:

Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Síndrome de Schönlein-Henoch

Otras vasculitis de vasos pequeños

Crioglobulinemia mixta

Síndrome de Behçet