Vasculitis
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ENFOQUE DE LAS VASCULITIS
Andres Dominguez DuranResidente Primer Año Medicina Interna
CONTENIDO• Historia
• Epidemiologia
• Clasificación
• Cuando sospecharla?
• Como diferenciarlas?
HISTORIA• Kussmaul y Maier 1866
• describen un paciente de 27 años con fiebre, anorexia, debilidad muscular progresiva, parestesias, mialgias, dolor abdominal y oliguria
• autopsia: nodulos en arterias de mediano calibre
• poliarteritis nodosa
HISTORIA• Schonlein, Henoch y Osler: signos asociado a
la purpura
• causados por inflamación de los vasos pequeños
• 1919 Goodpasture: paciente con hemorragia pulmonar + glomerulonefritis rapidamente progresiva
• vasculitis de pequeños vasos en pulmon, riñón e intestino
HISTORIA• 1950 - grupo heterogéneo de
enfermedades
• comprometían vasos de pequeño calibre
• 1930 - 1950: vasculitis con inflamación granulomatosa
• granulomatosis de Wegener
• Sindrome de Churg-Strauss
HISTORIA • 1950 - características
histologicas
• “angeitis leucocitoclastica”
• Reacción de Arthus
• depósitos de inmunocomplejos
HISTORIA• En muchas no había inmunocomplejos
• vasculitis “pauci”inmunes
• 1982 Davies: anticuerpos contra el citoplasma de neutrofilos
HISTORIA
• 1952 Zeek: clasificación: 5 categorias
• 1990 ACR Criterios para la clasificacion
• NO DIAGNOSTICO
• 1994 Chapel Hill Consensus Conference
Poliangeitis granulomatosa
Poliangeitis granulomatosa
alergica
EPIDEMIOLOGIA
FACTORES ASOCIADOS• EDAD:
• Enfermedad de Kawasaki 80% casos <5 años
• Arteritis de celulas gigantes casi nunca <50
• purpura de Henoch-Schonlein
• SEXO:
• Enfermedad de Buerger unica predominante en hombres
• Arteritis de Takayasu mujeres 9:1
• ETNIA
• Arteritis de celulas gigantes y GPA > blancos
FACTORES ASOCIADOS • GENETICA
• HLA B51 > enfermedad de Behcet
• Agregacion familiar en arteritis de celulas gigantes
• HLADR4 > Vasculitis secundaria a AR
• AMBIENTE:
• antibioticos
• infecciones
• toxicos
• ocupacionales
CLASIFICACION
¿CUANDO SOSPECHARLA?
TIEMPO AL DIAGNOSTICO• Pacientes con vasculitis renal han
consultado por lo menos en los últimos 6 meses
• La disponibilidad de los ANCAS ha reducido el tiempo de diagnostico de 17 a 4 meses
• Incidencia aumento 1,9 a 4,5 Takala JH,Kautiainen H,Malmberg H,Leirisalo Repo M Incidence of Wegener’s granulomatosis in Finland 1981-2000. Clin Exp Rheumatol 2008;26:S81–5.
¿CUANDO SOSPECHARLA?
• Diagnostico diferencial de las enfermedades inflamatorias
• Alteraciones en paraclinicos sin causa clara
PRESENTACIÓN CLINICA
Sintomas constitucionales
Sintomas organoespecificos
OTORRINOLARINGOLOGICO
• Rinitis + polipos nasales + sinusitis + asma = AGPA
• sinutis agresiva + necrosis del tabique nasal + perforacion + ulceras = GPA
D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
PULMONAR• Tos + sibilancias + asma de aparición
tardia = AGPA
• Neumonias a repeticion + cavitaciones = AGPA, MPA, GPA
• hemoptisis severa + disnea + descenso Hb = MPA, AGPA
D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
MUCOCUTANEO
D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
OCULARES
D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
OCULARES
R.E. Barbosa-Cobos et al Manifestaciones oculares de las vasculitis primarias sistémicas Reumatol Clin. 2011;7(S3):S12–S17
RENALES• Hematuria microscopica
• >10% eritrocitos dismorficos
• Proteinuria
• Alteración del sedimento: cilindros eritrocitarios
• hipertensión, reducción TFG
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GASTROINTESTINAL
• Hemorragia digestiva
• Dolor abdominal
• Abdomen agudo
NEUROLOGICO
• Mononeuritis multiplex
• sindrome doloroso
• AGPA, PAN y crioglobulinemia
• Mielitis transversa
¿CUANDO SOSPECHARLA?• lesiones en tracto respiratorio superior ulceradas o
deformantes
• purpura palpable
• neuropatia periferica
• glomerulonefritis rapidamente progresiva
• sindrome pulmón - riñón
• imágenes pulmonares nodulares o cavidadesCastañer et al When to Suspect Pulmonary Vasculitis: Radiologic and Clinical Clues1 RadioGraphics 2010; 30:33–53 • Published online 10.1148/rg.301095103
CAMINO AL DIAGNOSTICO• 1. Identificar el fenotipo
• 2. Pruebas diagnosticas
• 3. Confirmación histológica
• 4. Excluir imitadores o secundarismo
• 5. Evolucion
IDENTIFICAR EL FENOTIPO• Vasculitis de grandes vasos
• isquemia
• GCA: mayores de 65 años, cefalea hemicraneana, claudicación de la mandibula, neuritis óptica
• Takayasu: mujeres menores de 40 años, claudicación, ausencia de pulsos
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
IMITADORES
D. Jayne The diagnosis of vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 445–453
¿COMO DIFERENCIARLAS?
ARTERITIS DE GRANDES VASOS
• Arteritis de celulas gigantes: adulto mayor, raza blanca, arterias epicraneales, arteria optica y retinales. asintomatica; cefalea, polimialgia reumatica, elevacion VSG
• Arteritis de takayasu: mujer joven, raza asiática. aorta y grandes vasos. estenosis sintomática, claudicación
Espigol-frigole et al; Advances in the diagnosis of large vessel vasculitis. Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 125 - 140
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES• Gold standard:
Biopsia de arteria temporal
• 70% son negativas
• ecografia duplex
• respuesta a la terapia
ARTERITIS DE TAKAYASU
Castañer et al When to Suspect Pulmonary Vasculitis: Radiologic and Clinical Clues1 RadioGraphics 2010; 30:33–53 • Published online 10.1148/rg.301095103
VASCULITIS ASOCIADA A ANCAS
• identificación temprana del fenotipo
• manifestaciones renales y pulmonares: GPA o MPA
• otitis media o sinusitis cronica: GPA
• Asma refractaria con poliposis: AGPAAngelo L. Gaffo Diagnosis of ANCA-associated Vasculitides Rheum Dis Clin N Am 36 (2010) 491–506
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCAS
PARACLINICOS• Hemograma
• Uroanalisis
• Creatinina, BUN, Electrolitos
• glicemia
• Inmunologicos:
• ANAS
• RF antiCCP
• C3 - C4
• ANCAS
ANCAS
• se deben confirmar por ELISA
ANCAS
• Anticuerpos anti proteina de membrana asociada a lisosoma (LAMP2): celulas endoteliales glomerulares
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ANCAS • diferencias pronosticas entre anti PR-3
y MPO: RR 3 en PR3
• predictor de recaidas
• mayor deterioro de la función renal
• utilidad en seguimiento??Lindsay Lally, MD*, Robert Spiera, MD Current Landscape of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Classification, Diagnosis, and Treatment Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 1–19
RADIOLOGIA
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RADIOLOGIA
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RADIOLOGIA
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HISTOLOGIA • la sensibilidad varia según
el lugar de la biopsia
• ORL: 16 - 50%
• renal: glomerulonefritis necrotizante pauciinmune 80%
• Pulmonar:
• toracoscopia o abierta
• transbronquial <10% Lindsay Lally, MD*, Robert Spiera, MD Current Landscape of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis Classification, Diagnosis, and Treatment Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 1–19
POLIARTERITIS NODOSA• vasculitis necrotizante
• arterias musculares de mediano calibre
• visceral, renal y tejidos blandos
• NO glomerulonefritis o capilaritis pulmonar
• ANCAs negativoLindsy Forbess, MD, MSc Polyarteritis Nodosa Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 33–46
EPIDEMIOLOGIA
• hombres > mujeres
• edad promedio 40 - 60 años
• primaria o secundaria (HBV)
Lindsy Forbess, MD, MSc Polyarteritis Nodosa Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 33–46
FISIOPATOLOGIA • Deposito de inmunocomplejos?
• es inusual el consumo del complemento
• activacion complemento, infiltrados linfocitarios y neutrofilos en la media arterial
Lindsy Forbess, MD, MSc Polyarteritis Nodosa Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 33–46
CLINICA
DIAGNOSTICO
no incluye ANCASNo diferenciaba a la PAN de la MPA
RADIOLOGIA
BIOPSIA
• abordaje menos agresivo posible (piel, nervio sural)
Lindsy Forbess, MD, MSc Polyarteritis Nodosa Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 33–46
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ANCAS NEGATIVOS• vasculitis de pequeños vasos de la piel
• crioglobulinemia mixta
• Purpura de Henoch Schonlein (vasculitis IgA)
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS DE LA PIEL
• incidencia 30 / 1.000.000
• depósitos de inmunocomplejos
• 50% idiopaticas
• medicamentos o infecciones
CRIOGLOBULINEMIA • Crioglobulinas: inmunoglobulinas que se
precipitan a menos de 37ºC y resolubilizan a > 37ºC
• Secundarias:
• Inflamatorio
• Infeccioso (HCV)
• Neoplasicos
CLASIFICACIÓN DE BROUT• tipo 1: monoclonal pura
• tipo II: IgG policlonales con IgM monoclonales contra el IgG. Infeccion por HCV
• tipo III: IgG policlonales con IgM policlonales
CLINICA
Franco Dammacco, M.D Therapy for Hepatitis C Virus–Related Cryoglobulinemic Vasculitis n engl j med 369;11
DIAGNOSTICO• Crioglobulinas
• las muestras deben ser colectadas, almacenadas y centrifugadas a 37º
• se enfrian a 4º por 7 dias para generar precipitados
• electroforesis
• anti HCV, HBsAG, VIH
• Factor reumatoideo
• C3 - C4
• PCR - VSG
• Anemia normocitica
PREGUNTAS