Vasculitis Ppt Presentar Exp

VASCULITIS : afectacin pulmonar

medico internista : Maria Simeon

1.- DEFINICIONInflamacin vasos sanguneos asociados a necrosis tisular

a)Sistmicab)locales

Guillevin L. Arthritis Rheum 1999; 42: 421

2.- PATOGENIAPatogenia Estas tres posibles vias produce como resultado final: activacin celular endotelial con obstruccin e isquemia tisularAdems debilidad de la paredes de los vasos, hemorragias y formacin de aneurismas

3.- CLASIFICACIONORIGEN:Primarias/ secundarias

TAMAO DEL VASOGrandes/medianos/pequeos

ETIOLOGIAInfecciosa Inmunolgicas: Inmunocomplejosataque directo de anticuerposasociados a ANCA desconocida.

3.- CLASIFICACION

Clasificacin vasculitis sistmicasGrandes vasos: se refiere a la aorta y las ramas de los territorios principales: extremidades, cabeza y cuello.Vasos medianos: arterias viscerales principales: arterias renales, hepticas, mesentricas.Pequeos vasos: vnulas, capilares y races arteriales distales intraparenquimatosas que se conectan con las arteriolas

CLINICALos pacientes con vasculitis tienen sntomas prodromicos, alteraciones constitucionales y manifestaciones orgnicas.

Manifestaciones variables: Signos inespecficos (fiebre, artralgia, mialgia, debilidad muscular) o manifestaciones que ponen en riesgo la vida (hemoptisis masiva, falla renal)

ENFOQUE DE DIAGNOSTICO GENERALLa vasculitis sistmica es difcil de diagnosticar debido a las mltiples condiciones que la simulanExcluir procesos neoplsicos o infecciososEdad y sexo del paciente, origen tnico o demogrficoTipo y extensin del compromiso vascular

Agentes etiolgicos establecidos de NAVM

Enfoque diagnstico general

El diagnstico de vasculitis debe hacerse cpn las manifestaciones clnicas caractersticas ms uno de los siguientes: evidencia histolgica de vasculitis, Serologa ANCA (+) o evidencia especfica de vasculitis

Vasculitis Enfoque diagnstico generalPruebas de laboratorioDeterminar compromiso orgnico o excluir otras enfermedadesRecuento sanguneo completoLeucocitosis, anemia y trombocitopeniaEosinofilia: sd. De Churg- StraussDetectar supresion de la mdula oseaReactantes de fase agudaVSG y/o PCR elevadosNiveles normales: inactividad, no excluye la enfermedad

Vasculitis Funcion renal y examen de orinaMedir urea y creatinina y examen de orina (cambios en la actividad de la enf.)Proteinuria y hematuria: glomerulonefritisFuncion hepticaBilirrubina srica y enzimas hepticas: poliarteritis nodosaMonitoreo de tratamiento: metrotexate o azatioprina

Grupo heterogneo de anticuerpos contra enzimas localizadas en los neutrofilos: do patrones por IFI citoplasmtico y perinuclearEnzimoinmunoanalisisProteinasa 3: ANCA citoplasmticoMieloperoxidasa: ANCA perinuclear

Vasculitis asociadas a ANCA: sindrome de Churg- Strauss, poliangitis microscpica y granulomatosis de WegenerVasculitis Anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA)

ANCA citoplasmtico: granulomatosis de WegenerANCA perinuclear: sindrome de Churg- Strauss y poliangitis microscpica

Marcadores tiles que se correlacionan con el grado de inflamacinMarcador til de monitoreo de tratamientoVasculitis Anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA)

VASCULITISEcocardiografa: enfermedad de Kawasaki y arteritis de TakayasuEstudios de imagenEcografa: diagnstico monitoreo de vasculitis de grandes vasosPoliarteritis nodosa: aneurismas en la arteria renal o mesentricaAngio-TEM o Angioresonancia: mayor informacin: arteritis de takayasu

RADIOGRAFIA DE TRAX: anormalidades en la Rx d trax q no son explicados por otros procesos pueden corresponder a vasculitisVasculitis Estudios de imagenANGIOGRAFA: Poliarteritis nodosa: aneurismas en la arteria renal o mesentricaAngio-TEM o Angioresonancia: mayor informacin: arteritis de takayasu

ANGIOTEM / ANGIORESONANCIA

VASCULITIS ANCA ASOCIADAGranulomatosis de WegenerSndrome de Churg StraussPoliangeitis microscpica

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOSVASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOSCrioglobulinemia Mixta esencialPrpura henoch-Schonlein

1.- GRANULOMATOSIS CON POLIANGETIS (WEGENER)

Inflamacin granulomatosa necrotizante que usualmente envuelve el tracto respiratorio alto y bajo.Afecta predominantemente pequeos y medianos vasos.GMN necrotizante es comn

Definitions for vasculitides adopted by the 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitides (CHCC2012)

MANIFESTACIONES CLNICASTRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR E INFERIOR

Los sntomas de presentacin ms frecuentes son los del tracto respiratorio superior en ms de 90% de los casos. Pueden aparecer como manifestacin inicial sin afeccin del rin y la GW se considera limitada y tiene mejor pronstico. La estenosis subgltica y la estenosis del rbol bronquial son menos frecuentes, aunque graves; los sntomas son disfona, disnea, estridor o sibilancias mal diagnosticadas como asma, sin embargo, la afeccin del tracto traqueobronquial puede ser asintomtica. La afeccin pulmonar se manifiesta por ndulos asintomticos, infiltrado pulmonar y hemoptisis, cuya frecuencia es de 5 a45%, con mal pronstico y mortalidad de 50%.

Gac Md Mx Vol. 146 No. 2, 2009

MANIFESTACIONES CLNICAS

AFECCIN RENALEl dao renal es un distintivo de la GW; la GMN pauci inmune se presenta en ms de 75% de los casos; no obstante, la insuficiencia renal grave al inicio de la GW se observa de 11 a 17%.

La glomerulonefritis focal y segmentara es la lesin renal caracterstica con cilindros granulares (55%) y eritrocitarios (14%), as como proteinuria mayor a 1 g/da hasta en 60%.

La insuficiencia renal crnica se observa de 11 a 32% y es una manifestacin de mal pronstico, en especial cuando se presenta como GMN rpidamente progresiva.


MANIFESTACIONES CLNICASAFECCIN OCULAR

Se presenta en 20 a 50% de los casos e incluye desde conjuntivitis hasta inflamacin grave como queratitis (12 a 20%), epiescleritis, escleritis (12 a 27%), uvetis (2 a 7%) y neuritis ptica (12 a 16%). La dacriocistitis se ha descrito hasta en 18%, as como de los tejidos de la rbita. La proptosis es una manifestacin distintiva de la GW, se presenta en 15 a 57%. Estas manifestaciones son secundarias a vasculitis de los vasos de la retina o a extensin del proceso granulomatoso de los senos paranasales o de los tejidos blandos hacia la rbita. La afeccin ocular es una manifestacin primordial de la GW que la distingue de otras vasculitis sistmicas y de otras vasculitis ANCA positivas.Gac Md Mx Vol. 146 No. 2, 2009

AFECCIN NEUROLGICA

La afeccin neurolgica inicial se encuentra en menos de 5% y durante el curso de la enfermedad en 22 a 54%. La actividad a nivel del sistema nervioso central (10%) se caracteriza por infartos cerebrales, hemorragia, cerebritis, meningitis crnica, dficit focal o crisis convulsivas, diabetes inspida o cefaleas crnicas.Las alteraciones del sistema nervioso perifrico (22%) son la mononeuritis mltiple y la polineuritis.Estas manifestaciones neurolgicas, excepto la diabetes inspida tambin, se pueden observar en otras vasculitis ANCA positivas.


AFECCIN GASTROINTESTINAL

Las manifestaciones (4 a 10%) ms frecuentes son dolor abdominal, diarrea, hemorragia y perforacin intestinal. En estudios post mortem, la afeccin gastrointestinal histopatolgica se ha confirmado hasta en 39%. En conclusin, las manifestaciones clnicas de la GW se caracterizan por alteraciones del tracto respiratorio superior e inferior y glomerulonefritis, que constituyen la trada distintiva.


CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER

(Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107).

DEFORMIDAD EN SILLA DE MONTAR

DIAGNSTICOInflamacin granulomatosa que compromete el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeo y mediano calibre (capilares, vnulas y arteriolas).

DIAGNSTICOExmenes generales: La biometra hemtica muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los pacientes.La hipergammaglobulinemia policlonal ocurre en 50%. Los niveles del complemento generalmente son normales.La velocidad de sedimentacin globular y la protena C reactiva estn aumentadas durante la actividad de la GW; el examen general de orina muestra sedimento urinario activo (leucocituria o cilindros leucocitarios,eritrocitrocitos principalmente dismrficos o cilindros hemticos o granulosos).Los exmenes generales como biometra hemtica, examen general de orina y reactantes de fase aguda son inespecficos y se pueden encontrar en otras vasculitis.


DIAGNSTICOAnticuerpos anticiptoplasma del neutrfilo: Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes de los grnulos de los neutrfilos con una alta especificidad (98%).Los de patrn citoplasmtico (ANCA-c) son de utilidad en el diagnstico inicial y en el monitoreo de la respuesta teraputica. Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se encuentran en la GW generalizada y en la enfermedad localizada en 40 a 70%.Las variaciones en los niveles de los ANCA-c generalmente se correlacionan con la actividad; no obstante, sus ttulos pueden persistir hasta en 30 a 40% de los casos en remisin clnica. As mismo, su incremento no siempre indica recada.


DIAGNSTICOEstudios de imagenEn las radiografas simples y tomografas computarizadas de los senos paranasales se puede corroborar el diagnstico de sinusitis. En las radiografas de trax se observan ndulos nicos o mltiples de diferentes tamaos en los lbulos inferiores; las cavitaciones tambin son frecuentes. Estas alteraciones radiolgicas son caractersticas de la GW y se consideran en los criterios de clasificacin del American College of Rheumatology, aunque se puede observar que los ndulos son no fijos en otras vasculitis como el sndrome de Churg-Strauss, la artritis reumatoide, etctera. Las opacidades alveolares difusas se deben a hemorragia pulmonar, atelectasias por estenosis bronquial, infiltrados uni o bilateral que frecuentemente se diagnostican como neumona y derrame pleural. La tomografa computarizada de alta resolucin puede hacer evidente informacin no observada en la radiografa de trax: estenosis traqueobronquial, engrosamientos de la pared de los bronquios, ndulos fijos, infiltrado reticular, entre otros.


GRANULOMATOSIS DE WEGENER TAC SINUSITIS

ESTUDIOS HISTOPATOLGICOSBiopsia de pulmn: La necrosis tisular se puede encontrar en ausencia de vasculitis. El patrn clsico histolgico es la necrosis geogrfica (zonas grandes e irregulares que sustituyen el parnquima). La necrosis vara desde la semejante a la caseosa a la de aspecto sucio basoflico o supurativo, con neutrfilos necrticos y otras clulas inflamatorias. Entre el proceso inflamatorio se puede observar histiocitos dispuestos en palizada en la periferia de una zona de necrosis. La vasculitis en arterias y venas puede ser granulomatosa, linfoctica o histioctica. La vasculitis granulomatosa con mayor frecuencia afecta arterias y venas y es rara en capilares. La capilaritis se observa en forma frecuente en pulmones y generalmente se acompaa de hemorragia pulmonar


ESTUDIOS HISTOPATOLGICOSEstudios histopatolgicos de piel: La presencia de vasculitis leucocitoclstica caracterizada por neutrfilos con polvo nuclear se observa hasta en 31% de los casos, as como inflamacin granulomatosa necrosante, pero son menos frecuentes. En un paciente con prpura palpable, la trada caracterstica de GW y biopsia de piel con una vasculitis leucocitoclstica sin hallazgos de granulomatosis no excluye el diagnstico.Gac Md Mx Vol. 146 No. 2, 2009

ESTUDIOS HISTOPATOLGICOSEstudios histopatolgicos de rin:En el tejido renal, la lesin histolgica ms comn es una glomerulonefritis necrosante con semilunas. Las lesiones agudas varan desde una glomerulonefritis focal y segmentaria connecrosis fibrinoide con semilunas, hasta una glomerulonefritisdifusa necrosante y semilunas que afecta casi todos los glomrulos.En las lesiones agudas se observa necrosis fibrinoide, infiltrado de neutrfilos leve y cariorexis; los capilares glomerulares adyacentes a estos segmentos pueden contener trombos.Tambin puede existir hipercelularidad endocapilar y paredes capilares engrosadas.Gac Md Mx Vol. 146 No. 2, 2009

TRATAMIENTO

EUVAS

Terapia biolgica: Se ha considerado que el tratamiento con etanercept e infliximab podran ser til. El estudio Wegeners Granulomatosis Etanercept Trial (WGET), cuyo objetivo fue investigar si el etanercept ms la terapia estndar era til durante la fase de mantenimiento para mantener la remisin, se incluyeron 180 pacientes con vasculitis ANCA positiva con predominio de pacientes con GW; los pacientes continuaron con el tratamiento estndar (CFX ms esteroides o metotrexate ms GC) y a la mitad se les agreg etanercept y al otro grupo placebo. Los resultados muestran que el etanercept no fue til para mantener la remisin en los pacientes con GW sin tratamiento inmunosupresor concomitante y se observ mayor nmero de efectos adversos como las neoplasias; estos efectos adversos tambin se han demostrado en otros estudios.

N Engl J Med 2005;352:351-61.

Rituximab:

Un estudio abierto han evaluado la efectividad del rituximab en 11 pacientes con vasculitis ANCA positiva (la mayora GW) refractarios al tratamiento convencional con CFX o en quienes estaba contraindicada; en todos los pacientes se logr la remisin posterior a la administracin de cuatro dosis semanales (375 mg/m2), adems se demostr disminucin de las cifras de ANCA y deplecin de los linfocitos B. Otras investigaciones han informado mejora e incluso un efecto aditivo con leflunomida.76 Actualmente se est indicando en casos de GW refractarios al tratamiento estndar. El rituximab ms GC e inmunosupresor es una alternativa teraputica en casos refractarios de GW; no obstante, se necesitan ms ensayos clnicos controlados.

Reumatol Clin.2011; 07(Supl.3) :41-6 - vol.07 nm Supl.3

2.- SNDROME DE CHURG STRAUSSInflamacin granulomatosa, necrotizante rica en eosinfilos que a menudo compromete el tracto respiratorio. Es una vasculitis que afecta predominantemente pequeos y medianos vasos y e asocia a asma y eosinofilia.ANCA es ms frecuente cuando la GMN est presente

Definitions for vasculitides adopted by the 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitides (CHCC2012)

SNDROME DE CHURG STRAUSS

PERFIL CLNICOPagnoux C. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19: 25

CUADRO CLINICOLanhman describi tres fases:

Prodrmica o alrgica entre la 2 y 3 dcada de la vida, sntomas asmticosEosinoflica. Manifestaciones debido a infiltracin tisular por eosinfilosVascultica. Manifestaciones de vasculitis necrotizante a diferentes niveles

RESPIRATORIOEl asma es el sntoma casi universal (95%), empeora con el tiempo, y puede preceder a los sntomas sistmicos en 3 a 12 aos. Mejora al aparecer estosTos y hemoptisis (37%)Imagenologa:Infiltrados transitorios que predominan en lbulos inferiores. Otros: derrame pleural (29%), engrosamiento de la pared bronquial, engrosamiento de septos interlobulares, ndulos, imagen en vidrio esmerilado, adenopatas hiliares o mediastnicas

DIAGNSTICO

DIAGNSTICOLa eosinoflia se encuentra hasta en el 94% de los pacientes, otros hallazgos: leucocitosis, aumento de reactantes de fase aguda, anemia crnica, hipergammaglobulinemia, FR+, complemento normal.IgE elevada hasta en el 90% de los casos. A pesar de ser condiderada una vasculitis asociada a ANCA, est presente en el 40% de los casosEl patrn hallado por IFI es p-ANCA 75%. Con mtodo de ELISA, encontramos que el 87-92% presentan positividad para ANCA-MPO. El hallazgo de p-ANCA en ausencia del ELISA para ANCA es de baja especificidad para vasculitis y debera ser ignorado.

MANEJO

Bosch X. JAMA. 2007; 298:655

EVOLUCINCasi el 80% de los pacientes sobrevive a los 5 aos. Los factores asociados a peor evolucin fueron compromiso gastrointestinal y miocrdico.Tiene menor mortalidad que el resto de vasculitis asociada a ANCA.

Guillevin L. Arthritis Rheum 1999; 42: 421

Histologa de poliangetis microscpica en la piel con necrosis fibrinoide y leucocitoclasica en un vaso de pequeo calibre.

CRIOGLOBULINEMIA Y HEPATITIS CNECROSIS

MANEJOSaadoun D. Curr Opin Rheumatol. 2008; 20: 23

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