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CARDIOLOGÍA

21. SOPLO DIASTÓLICO PRODUCIDO POR UNAVÁLVULA DE TEBESIO REDUNDANTE. PRE-SENTACIÓN DE UN CASO. L. Ortiz González, F.Campo Sampedro. Unidad de Cardiología Pediátrica.Departamento de Pediatría. Hospital Materno-Infantil.Complejo Hospitalario «Infanta Cristina». Badajoz.

Caso clínico: Presentamos un paciente varón, de7 años de edad, asintomático, que fue remitido a nues-tra consulta cinco años antes por presentar un soploprotodiastólico objetivado en una revisión sistemáti-ca.

La exploración física en todos los controles reali-zados ha sido rigurosamente normal, salvo la exis-tencia de un soplo protodiastólico (I-II/VI) incons-tante, en línea paraesternal izquierda a nivel del 3º-4ºespacios intercostales. ECG normal. En la Eco-Dop-pler se evidencia una válvula de Tebesio que formauna semicúpula, perforada en su tercio medio, en laaurícula derecha. A través de ella se establece un flu-jo persistente en diástole que relacionamos con elsoplo. No hay obstrucción en cava, tricúspide y senocoronario.

Comentarios: Dado que la mayor parte de lossoplos diastólicos se consideran patológicos, expone-mos este caso como ejemplo de soplo diastólico pro-ducido por una válvula de Tebesio redundante en unpaciente que consideramos cardiológicamente nor-mal.

37. PERICARDITIS AGUDA CON DERRAME ENNIÑO DE TRES AÑOS. M. A. Fernández, L. Val-divia, R. Díaz, D. De la Cruz, G. Mascort, C. Pla-ta, J.M. Barcia. Servicio de Pediatría. Hospital Infan-ta Margarita. Cabra (Córdoba)

Introducción: La pericarditis aguda en la infanciaes un trastorno poco frecuente, apareciendo a vecescomo manifestación de una enfermedad generaliza-da (fiebre reumática, colagenosis, TBC, Sepsis meningocó-cica, parasitaria, insuficiencia renal ...) y más raramente

como un proceso aislado, generalmente de etiologíaviral (Coxsackie B, Echo, Parotiditis, Influenzae, Epstein-Barr y Adenovirus). Dentro de las pericarditis puru-lentas, destacan S. Aureus, S. Pneumoniae, H. Influen-zae, N. Meningitidis y Estreptococos, siendo el resto muyraras.

Se presenta el primer caso de pericarditis agudacon derrame pericárdico que hemos tenido la ocasiónde tratar en nuestro Servicio.

Caso clínico: Niño de 3 años de edad, sin antece-dentes de interés que tras un cuadro de faringoamig-dalitis aguda, comienza con febrícula de predomi-nio vespertino de tres semanas de evolución sin acom-pañarse de otros síntomas. No responde al tratamientoantibiótico y antitérmico.

En la exploración física destacó la existencia de ade-nopatías latero-cervicales izquierdas no dolorosas,hepatomegalia indolora de dos centímetros, tonos car-diacos débiles taquicárdicos con soplo de regurgita-ción mitral al ingreso que cambió a roce pericárdicode componente sistólico en el segundo día, siendo aus-cultación respiratoria normal a 48 rpm. Resto sinhallazgos.

Entre las pruebas complementarias destacó dis-minución de voltaje generalizado e imagen de BIRDen ECG, anemia (Hb 9,8 g/dl, Hto 28,4%), leucocito-sis (12.600/mm3) con monocitosis (10,1%). VGS de 96mm lª hora, PCR 14,20 mg/L, con ASLO y factoresreumatoides normales. Bioquímica general y hepáti-ca normales. Frotis faríngeos, hemocultivos, uroculti-vo e I.R. de Mantoux negativos. RX. de tórax: cardio-megalia global (ICT 0,63)

La serología realizada en el despistaje de la fiebrede origen desconocido, fue inespecífica. Ecocardio-grafía: derrame pericárdico con engrosamiento peri-cárdico leve sin otras alteraciones y la ecografía abdo-minal confirmó hepatomegalia homogénea sin lesio-nes focales.

Ante estos hallazgos, se diagnosticó de pericardi-tis aguda con derrame pericárdico, realizándose nue-vas determinaciones serológicas que junto a los hallaz-gos clínicos y la evolución orientaron a una etiologíaviral inespecífica.

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Tras instaurarse tratamiento con AINE y amoxici-lia, desapareció la fiebre y se comprobó la desapari-ción de derrame pericárdico al cuarto día de ingre-so, con disminución progresiva de la hepatomegaliay recuperación completa.

Comentario: La pericarditis vírica sigue a una afec-ción viral de las vías respiratorias altas, siendo másfrecuente en escolares y adolescentes con un cursogeneralmente benigno.

En este caso, la existencia de un proceso febril conadenopatías y hepatomegalia asociado a una taqui-cardia desproporcionada a la fiebre, soplo mitral y car-diomegalia, orientó el diagnóstico hacia un origen car-diaco. El hecho de lo benigno del proceso, no debehacernos olvidar la importancia del cuadro (a vecesautolimitado, pasando clínicamente desapercibido)por sus posibles complicaciones, como el tapona-miento cardiaco y la repercusión miocárdica.

93. CARDIOPATIA SEVERA EN UN CASO DE SIN-DROME DE WILLIAMS-BEUREN. M.S. PérezPoyato, A.M. Lechuga Sancho, C. Olivera Ave-zuela, J. Toscano Montes de Oca. Hospital Univer-sitario Puerta del Mar. Cádiz

Introducción: El Síndrome de Williams-Beuren(SWB) es un trastorno caracterizado por: retraso men-tal, rasgos faciales característicos: frete ancha, ojosgrandes, mejillas caidas, boca amplia, microcefalia ...,déficit de crecimiento y anomalías cardiovascularescongénitas entre ellas la estenosis pulmonar periféri-ca y la estenosis aórtica supraventricular, siendo éstala más frecuente. Ocasionalmente asocia manifesta-ciones genitourinarias e hipercalcemia idiopática. Estácausado por una delección submicroscópica del cro-mosoma 7q 11,23 que incluye al gen de la elastina,siendo la homocigosis de dicho gen la responsable dela estenosis supravalvular aórtica. La historia naturalde la estenosis pulmonar periférica es difícil de pre-decir, pero generalmente ocurre que la severidad dis-minuye durante la infancia y adolescencia. Presenta-mos un caso clínico en el que la evolución de la este-nosis pulmonar periférica ocurrió de forma atípica.

Caso Clínico: Lactante varón de 6 meses enviadoa consultas externas de Cardiología Pediátrica paravaloración por presentar soplo sistólico desde los 2meses. Exploración física: buen estado general, buenacoloración y nutrición. Pulsos normales. No megalias.Soplo sistólico 2-3/6 máximo en región infraclavicu-lar izquierda irradiado a axila y audible tambien en

hemitórax derecho. Exámenes Complementarios: ECG:AQRS-150º. Signos de crecimiento auricular y ventri-cular derechos. Ecocardiograma: Importante hiper-trofia septal con disminución de la cavidad de VI ehipertrofia de pared anterior de VD. Doppler: Flujo enarteria pulmonar: normal. Flujo en aorta ascendentecorrespondiente a un gradiente de 30 mm Hg. Se diag-nostica de Miocardiopatía hipertrófica obstructiva yse recomiendan revisiones periódicas. A los 13 mesesingresa para valoración neurológica y cardiológica aldetectarse rasgos faciales dismórficos compatibles conel SWB. Realizado ecocardiograma: Persiste hipertro-fia septal y se mantiene flujo similar en aorta ascen-dente, aumentando este en arteria pulmonar derechahasa 222 cm/seg (gradiente de 20 mm Hg.) Ademásse encuentra flujo de insuficiencia tricuspídea con gra-diente de 65 mm de Hg. Tras mantenerse asintomáti-co se cita para control ecocardiográfico en el que pare-cen existir gradientes pulmonares periféricos, por loque es propuesto para cateterismo cardiaco a los 4 añosde edad. En éste se aprecia estenosis aórtica supraval-vular difusa leve y estenosis difusa periférica de lasramas pulmonares con afectación del origen de lasramas lobares, de carácter severo (presiones derechassuprasistémicas) y se concluye la imposibilidad decorrección por este método dada la gran extensión dela estenosis. No obstante, en centro nacional se admi-te para colocación de Stents en ramas estenóticas,logrando disminuir la presión de VD en 35 mm Hg.

Comentarios: El diagnóstico de este Síndrome serealiza por la evolución clínica, normalmente duran-te la mediana infancia, cuando los rasgos faciales carac-terísticos, perfil cognitivo y hallazgos cardiológicoscomienzan a ser más aparentes con la edad. La car-diopatía puede ser severa ya en la infancia por lo queésta debe poner en alerta sobre el diagnóstico de dichosíndrome.

103. PATOLOGÍA CARDÍACA EN EL SÍNDROMEDE MARFÁN. A PROPÓSITO DE UN PACIEN-TE CON IMPLANTACIÓN DE PRÓTESISMITRAL. A. Granados Molina, C.M. Navas Here-dia, F.L. Gallardo Hernández, E. García Menor,S. Jaraba Caballero, J.L. Pérez Navero.Unidadde Críticos y Urgencias. Hospital Materno-Infantil«Reina Sofía». Córdoba.

El síndrome de Marfán es un trastorno hereditarioautosómico dominante con penetrancia casi comple-ta, aunque el 15-30% de los casos son esporádicos.

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Se presenta de forma frecuente asociado a patologíacardiovascular consistente, fundamentalmente, en pro-lapso y regurgitación de la válvula mitral, dilataciónprogresiva de la raíz de la aorta, así como disección yregurgitación de la misma. Aun siendo igual de fre-cuente la afectación aórtica y mitral, es poco frecuen-te que esta última condicione patología severa en laedad pediátrica.

Caso clínico: Paciente de 11 años de edad, diag-nosticado de síndrome de Marfán y con insuficienciacardíaca congestiva grado IV de clasificación de laNYHA, que ingresa en UCIP por descompensaciónde su situación de base, con edema agudo de pulmóny derrame pleural derecho masivo, atribuible al desa-rrollo en los días previos, de una fibrilación auricular.Por ecocardiograma se detecta un ventrículo izquier-do muy dilatado (diámetro 55 mm), aunque con fun-ción conservada (fracción de eyección: 60%) e hiper-plasia importante de aurícula izquierda (AI = 66 mm).Las válvulas son mixomatosas, principalmente lamitral, que presenta prolapso e insuficiencia severapor afectación de valva posterior; existe, además, insu-ficiencia aórtica leve y anulestasia aórtica, junto conhipertensión pulmonar.

Tras intensificar el tratamiento de la insuficienciacardíaca, la situación clínica del paciente mejora, aun-que persiste insuficiencia cardíaca limitante, por loque se decide intervención quirúrgica, siendo impo-sible la reconstrucción plástica de la válvula nativa,implantándose prótesis mecánica de St. Jude. Aunqueel riesgo de trombosis y tromboembolismo en la bio-prótesis es menor y no precisan anticoagulación, seplantea en este caso la conveniencia de la prótesismecánica, dada la mayor frecuencia de reintervenciónpor disfunción valvular secundaria a degeneraciónprecoz de la bioprótesis y la mayor incidencia de este-nosis, trombosis y endocarditis en este tipo de injer-tos. Esto condiciona que la tasa de complicaciones enniños sea menor que en adultos, aunque existe unalimitada experiencia.

104. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA EN ELLACTANTE: PROTOCOLO DIAGNOSTICO. F.L.Gallardo Hernández, A. Granados Molina, C.M.Navas Heredia, E. García Menor, I. Ibarra de laRosa, M. Frías Pérez. Unidad de Cuidados Inten-sivos Pediátricos. Hospital Reina Sofia. Córdoba

La miocardiopatía hipertrófica sintomática esmuy poco frecuente en la infancia, pero tiene una

elevada tasa de mortalidad. El trasplante cardiacoes la única alternativa terapéutica disponible enmuchos casos, pero los criterios de inclusión obli-gan a descartar la presencia de déficits enzimáticossubyacentes, tanto más frecuentes y severos cuan-to más precoces sean las manifestaciones clínicas.

Presentamos 2 pacientes diagnosticados de mio-cardiopatía hipertrófica secundaria a déficit enzimá-tico de la cadena respiratoria mitocondrial, que debu-taron en el periodo neonatal inmediato y en el segun-do mes de vida respectivamente. En ambos casos exis-tía el antecedente de hermanos muertos a los pocosmeses de vida por miocardiopatía hipertrófica de cau-sa no filiada.

Caso 1: Recién nacido de 2 días de vida con mio-cardiopatía hipertrófica severa, CIV y ductus queingresa en CIP por insuficiencia cardiaca severa. Elestudio de enfermedad metabólica muestra un des-censo en los niveles plasmáticos de carnitina, ini-ciándose tratamiento con carnitina oral. La evolu-ción es desfavorable, no siendo posible la extuba-ción; el paciente progresa a una insuficiencia car-diaca refractaria, falleciendo a los 3 meses de edadpor fallo multiorgánico asociado a sepsis. La biop-sia muscular demostró una deficiencia severa de laactividad enzimática del citocromo c oxidasa mito-condrial.

Caso 2: Lactante varón de 51 días de vida queingresa en UCIP con diagnóstico de miocardiopatíahipertrófica para evaluar su posible inclusión en elprograma de trasplante cardiaco. Como hallazgo ana-lítico destacan niveles elevados de lactato en ausen-cia de acidosis metabólica y con perfusión tisular nor-mal. Durante el estudio de miocardiopatia desarrollainsuficiencia cardiaca congestiva e hipertensión pul-monar, falleciendo a los 71 días de vida por sepsis. Labiopsia de músculo y piel para estudio mitocondrialdemostró una deficiencia del complejo 1 de la cadenarespiratoria.

Comentarios: El diagnóstico etiológico de la mio-cardiopatía hipertrófica del lactante es muy com-plejo y con frecuencia consume demasiado tiempo,lo que puede impedir su inclusión en lista de tras-plante o por el contrario, prolongar una asistenciaintensiva en un paciente sin posibilidades terapéu-ticas. Además el diagnóstico etiológico es impres-cindible para ofrecer un consejo genético. Se pro-pone un algoritmo de orientación inicial para estoscasos, que permita acelerar el diagnóstico y la tomade decisiones.

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CIRUGÍA

47. ABSCESO PREESTERNAL COMO FORMA DEDEBUT DE UN QUISTE BRONCÓGENO. J. Mom-blan de Cabo1, E. López Candel, J. Velasco Alben-dea2, J. Aguirre Rodríguez1, F. Lendínez Molinos1,M.R. Jiménez Liria1. Servicio de Cirugía Pediátrica.1Servicio de Pediatría. 2Servicio de Anat. Patológica.Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.

Introducción: Los quistes broncógenos (QB) sonlesiones benignas resultantes de un defectuoso desa-rrollo embriológico. Habitualmente se localizan enmediastino. Su aparición a nivel subcutáneo es extre-madamente infrecuente, siendo motivo de publica-ciones científicas aisladas. Recientemente hemos inter-venido un paciente con un QB «cutáneo», lo cual nosha motivado a exponer el presente caso clínico.

Caso clínico: Paciente de un año, que presenta abs-ceso preesternal, que acude a urgencias por presentarenrojecimiento y crecimiento brusco de tumoración con-génita previa en dicha zona. Exploración al ingreso:absceso en zona preesternal, bien delimitada, de unos2 cm, enrojecida y dura. Exámenes complementarios:leucocitosis con desviación izquierda, con movilizaciónde parámetros infecciosos. En ecografía realizada apa-rece una masa quística de 1,8 cm, con material hetero-géneo en su interior. Se realiza drenaje y, tras curacióny tiempo de espera quirúrgico de 2 meses, exéresis condiagnóstico anatomopatológico de quiste broncógeno.

Comentarios: 1: La localización subcutánea del QBes infrecuente. Su diagnóstico, como el caso aportado,se realiza habitualmente en el estudio histopatológicoal hallar un epitelio ciliado pseudoestratificado, célu-las musculares lisas, células productoras de moco o car-tílago. 2. La localización subcutánea más frecuente esla supraesternal, seguida de la preesternal, escapular ycervical. Ello puede orientar a un diagnóstico de sos-pecha, sobre todo si se aprecia material mucoide clarodentro del quiste. 3. Creemos que los QB subcutáneosdeben incluirse en el diagnóstico diferencial de lasmasas periesternales, fundamentalmente por su posi-bilidad de extensión «profunda» hacia el mediastino.

77. MODIFICACIONES FISIOLÓGICAS POR EFEC-TO DE LA CIRUGÍA EN LA EDAD PEDIÁTRICAJ.C. Valladares Mendías, M. Alaminos Mingoran-ce, F.J. Castejón Casado. Servicio de Cirugía Pediá-trica. Hospital Universitario «Virgen de las Nieves».Granada

Introducción: Las alteraciones fisiológicas secun-darias a la agresión quirúrgica, y entre éstas las varia-ciones experimentadas por las tasas plasmáticas dehormonas neuro-hipófiso-suprarrenales, constituyenhoy día tema de investigación biomédica. Esta res-puesta hormonal a la cirugía, ampliamente estudiadaen pacientes adultos, se halla aún por delimitar conprecisión en la edad pediátrica. El objetivo de la pre-sente comunicación es mejorar los conocimientos exis-tentes en la actualidad en este campo.

Pacientes y métodos: Estudio observacional ana-lítico tipo cohorte prospectiva con comparación inter-na de grupos expuestos. Tamaño muestral = 33 (edad:10 ± 1,6; rango 5-14). Variables resultado: concentra-ciones plasmáticas de ACTH, cortisol, beta-endorfi-nas y catecolaminas (noradrenalina), determinadaspre y postoperatoriamente (1 y 24 horas tras la inter-vención), mediante técnicas de radioinmunoanálisis.Análisis estadístico: test t de Student (para muestrasapareadas) para estudio de variaciones pre-postope-ratorias, y test t de Student (para muestras indepen-dientes) para estratificación de resultados según nivelde estrés quirúrgico. Valores significativos para error,α< 5%.

Resultados: Elevación significativa a la hora de laintervención de las hormonas consideradas (exceptola noradrenalina) con descenso a valores preopera-torios a las 24 horas de la intervención. (Tabla I)

Conclusiones: Se evidencia la activación del ejeneuro-hipófiso-suprarrenal por la agresión quirúrgi-ca a la hora de la intervención, volviendo a su com-portamiento preoperatorio a las 24 horas.

78. TRATAMIENTO INTEGRAL DE LAS FISURASPALATINAS EN EL NIÑO. J.C. Valladares Men-días, M. Alaminos Mingorance, R. Fernández Vala-dés, M. Villegas Rubí, C. Jiménez Alvarez. Serviciode Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario «Virgende las Nieves». Granada.

Introducción: La fisura palatina es una malfor-mación congénita que constituye el 15% de todas lasmalformaciones. Aparece en 1 de cada 1.000 naci-mientos. El 73% de las fisuras palatinas presentan mal-formaciones asociadas. La frecuencia por sexos es lige-ramente más alta en el varón que en la mujer (7/6). Seproduce por una falta de coalescencia de los procesosque separan inicialmente la cavidad oral de la nasal,ocasionando importantes deficiencias en la alimenta-ción, fonación-audición, problemas respiratorios, ade-

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más de los estéticos y psicológicos y secundariamen-te de adaptación social.

Hoy en día el tratamiento del paladar hendido ofisura palatina tiene un doble objetivo: conseguir unarecuperación funcional de la musculatura y lograr undesarrollo físico y psíquico armónico. En el tratamientode la fisura palatina intervienen el médico pediatra,el cirujano pediátrico, el otorrinolaringólogo, el logo-peda y el ortodoncista.

Objetivo: Recoger nuestra experiencia en el trata-miento de niños con fisura palatina, señalando losaspectos más importantes que condicionan el éxitofinal del tratamiento, así como de los especialistas queparticipan en este proceso terapéutico y la cronologíadel mismo.

Material, métodos y resultados: Hemos realizadouna evaluación de los resultados obtenidos en nues-tros pacientes en los últimos 3 años. Número depacientes: 31. Sexo: 18 varones (58%); 13 mujeres (42%).Procedencia por provincias: 22 de Granada, 8 de Alme-ría, 1 de Jaén (Tabla II).

En total hemos obtenido 78% de pacientes en los quela cirugía reparadora ha resultado sin complicacionesiniciales. El 16% de pacientes ha tenido fístulas residualesy 6% con deshiscencias de sutura, que necesitaron unsegundo tiempo de cirugía. Los pacientes con defectosmás complejos asocian una mayor frecuencia en la pre-sentación de problemas en el oído medio.

Conclusión: Hoy podemos ofrecer a nuestrospacientes una rehabilitación e integración social ópti-ma, gracias al tratamiento integral combinado entrelos diversos servicios hospitalarios de nuestro hos-

pital, al mismo nivel que los demás hospitales del Sis-tema Nacional Sanitario de Salud.

CUIDADOS INTENSIVOS

101. SPLIT CRICOTIROIDEO PARA EL TRATA-MIENTO DE LA ESTENOSIS SUBGLOTICA. E.García Menor, F.L. Gallardo Hernández, A. Gra-nados Molina, C.M. Navas Heredia, J. RoldánNogueras*, I. Ibarra de la Rosa, E. Ulloa Santa-maría. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.Servicio de ORL*. Hospital Reina Sofia. Córdoba

El estridor postintubación es relativamente fre-cuente en UCIP y habitualmente se resuelve conaerosoles de adrenalina y corticoterapia sistémica,existiendo distintos protocolos que han demostra-do su eficacia. Sin embargo, un pequeño porcenta-je de pacientes desarrollarán una estenosis orgáni-ca, que generalmente obligará a la reintubación ycuyo tratamiento hasta no hace mucho tiempo, ofre-cía pocas alternativas diferentes de la traqueotomía.Presentamos nuestra experiencia en el manejo deestos pacientes mediante el “Split” cricotiroideoanterior.

Observaciones Clínicas: Durante el periodo de1996-2000 se asistieron 5 pacientes con estenosis larín-gea subglótica, tipo I de Cotton, con edades com-prendidas entre 40 días y 15 meses. En cuatro de ellosla estenosis fue secundaria a intubación programaday atraumática, que se mantuvo desde pocas horas has-

Tabla I. Concentraciones plasmáticas de ACTH, cortisol, beta-endorfinas y noradrenalina.

DATOS PREOPERATORIO DATOS HORA 0 DATOS HORA 24N = 33 Media/Rango Media/Rango Media/Rango

Desviación típica (σ) Desviación típica (σ) Desviación típica (σ)Error estándar a la Error estándar a la Error estándar a laMedia (esm ±) Media (esm ±) Media (esm ±)

ACTH 16,88 (4,8; 40,8) 117,23 (6; 698) 17,88 (2; 37)(picogramos/ml) σ=9,650 esm: 2,41 σ=189,32 esm: 34,00 σ=9,913 esm: 2,74

ß-endorfina 16,57 (3; 39) 88,54 (8; 498) 14,62 (5; 26)(picogramos/ml) σ=8,448 esm: 2,41 σ=150,660 esm: 35,51 σ=5,380 esm: 1,38

Cortisol 103,53 (41; 244) 235,42 (89; 600) 105,40 (4; 312)(nanogramos/ml) σ=59,572 esm: 14,04 σ=130,811 esm: 30,83 σ=85,950 esm: 22,19

Noradrenalina 169,41(34; 619) 232,16(53; 883,68) 177,94 (2??; ?30)(picogramos/ml) σ=171,9 esm: 41,70 σ=189,32 esm: 35,31 σ=116,02 esm: 21,54

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ta 8 días. El 5º caso correspondió a una paciente de 7meses con estenosis laríngea congénita asociada ahemangiona de labio inferior, con deterioro progresi-vo de su estridor. En todos los casos el diagnóstico seestableció mediante fibrolaringoscopia, practicada enla UCIP tras varios fracasos en la extubación.

Se realizó split cricotiroideo anterior sin inter-posición de injerto cartilaginoso, utilizando comotutor postcirugía un tubo nasotraqueal de tamañoadecuado a la via aérea del niño, que se mantuvo 7-10 días. Durante este periodo de tiempo, los pacien-tes permanecieron en la UCIP, conectados a venti-lación mecánica y adaptados mediante diferentesregímenes de sedación que incluyeron perfusión con-tinua de midazolan, fentanilo, ketamina. El aportecalórico durante este periodo se mantuvo mediantenutrición enteral a debito continuo. Todos los pacien-tes se trataron con corticoides sistémicos, mante-niéndose además profilaxis antibiótica hasta la extu-bación. Esta se realizó en UCIP sin necesidad de con-trol laringoscópico y en los casos en que persistióestridor postextubación se administró adrenalinainhalada, con buena respuesta. La evolución pos-terior fue satisfactoria, sin necesidad de reintuba-ción, con una supervivencia actual del 100%, sinpatología reseñable relacionada con la vía aérea supe-rior.

Conclusiones: La necesidad de reintubación porestridor inspiratorio es secundaria, con relativa fre-cuencia a estenosis orgánicas de via aérea. El fracasorepetido de la misma obliga a la realización de fibro-laringoscopia por personal con experiencia en el mane-jo de esta patología. El split cricotiroideo ofrece unabuena alternativa terapéutica en estos pacientes, aun-que su práctica exige una infraestructura de Cuida-dos Intensivos Pediátricos que asegure un correctocontrol postoperatorio.

105. TONOMETRIA GSTRICA EN LA DETECCIONDE HIPOPERFUSION ESPLACNICA DURAN-TE LA CIRUGIA EXTRACORPOREA. F.L.Gallardo Hernández, C. Montero Schiemann, E.García Menor, A. Granados Molina, C.M. NavasHeredia, J. Ibarra de la Rosa. Unidad de Cuida-dos Intensivos Pediátricos. Hospital Reina Sofia. Cór-doba

La cirugía con circulación extracorpórea (CEC) uti-lizada para el tratamiento de las cardiopatías congé-nitas se sigue en ocasiones, pese a un buen resultadofuncional de la cirugía, de una evolución desfavora-ble, complicada por un síndrome de disfunción mul-tiorgánica (SDMO). Se especula que los trastornos enla perfusión esplácnica durante el shock compensa-do (disoxia) permitirán el paso de endotoxinas a la cir-culación iniciando la secuencia del SDMO. Por tanto,la detección precoz de disoxia a través de una técnicaque valore la perfusión esplácnica como la tonometríagástrica, tendría claras implicaciones terapéuticas.

Pretendemos validar el uso de la tonometría gás-trica continua a gas en la detección de disoxia duran-te la CEC, mediante el estudio de la relación del pHicon otros marcadores de hipoperfusión tisular como ellactato, bicarbonato y exceso de bases (EB) arteriales.

Material y Métodos: Se estudiaron 34 niños conedades comprendidas entre 10 días y 15 años, some-tidos a cirugía extracorpórea (32 cardiopatías congé-nitas, 1 Tx pulmonar y 1 Tx cardiaco por miocardio-patía dilatada). Se determinaron índice cardiaco o flu-jo de bomba (IC), saturación venosa mixta (SVM),bicarbonato, exceso de bases y lactato en sangre arte-rial y pH intramucoso gástrico (pHi) a través de son-da de tonometría a gas conectada a un monitor Tono-cap® en 4 momentos diferentes. En la inducción anes-tésica, durante CEC y al final de la misma (al termi-

Tabla II.

Pacientes por tipo de Complicaciones de la Complicaciones área ORLmalformación cirugía reparadoraPaladar blando, 4 casos (12,9%) Ninguna 2 pacientes con otitis serosa media

(Drenaje timpánico)

Paladar blando más 1/3 2 fístulas residuales (20%) 1 extirpación de vegetacionesduro, 15 casos (48,5%) 1 deshiscencia parcial (6%) Adenoidectomía

1 paciente otitis serosa media(Drenaje timpánico)

Defecto completo de paladar 3 fístulas residuales (25%) 4 pacientes con otitis serosa media12 casos (38,6%) 1 deshiscencia parcial (8%) (33%) (Drenaje timpánico)

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nar el recalentamiento) y al ingreso en UCIP. El pHifue considerado patológico por debajo de 7,27 (media-2DS). La comparación de medias se hizo mediante testno paramétrico y la correlación entre variables median-te “r” de Pearson.

Resultados: Durante la CEC, y pese a incrementarel IC, descendió la SVM lo que se tradujo en un incre-mento significativo de los niveles de lactato, con undescenso del bicarbonato, exceso de bases y tambiéndel pHi. Los pacientes con acidosis intramural(pHi<7,27), tuvieron niveles de lactato elevados deforma significativa con menores cifras de bicarbona-to y EB, pese a no existir diferencias en el IC ni en laSVM. La Tabla I muestra la estrecha correlación delpHi y el resto de parámetros utilizados para la valo-ración de la perfusión tisular.

Conclusiones: El pHi gástrico es un buen indica-dor de disoxia, detectando déficits de perfusión tisu-lar en pacientes sometidos a CEC, como lo demues-tran sus correlaciones con el lactato arterial, bicarbo-nato y exceso de bases. La presencia de acidosis intra-mural durante la cirugía se acompaña de mayoresniveles de lactato y descenso de bicarbonato y EB queno serían predichos por el índice cardiaco o la satu-ración venosa mixta. (Tabla III)

ENDOCRINOLOGÍA

7. SÍNDROME DE WOLFRAM. RETRASO PUBE-RAL Y TALLA BAJA. M. García Bernal. VélezMálaga. Málaga.

El síndrome de Wolfram (DIDMOAD) consiste enla asociación de diabetes mellitus insulinodependiente(DM), diabetes insípida (DI), atrofia óptica (AO) ehipoacusia de percepción (D). Otras anomalías inclu-yen alteraciones nefrourológicas, atrofia gonadal pri-maria y déficit de hormona de crecimiento (GH).

Caso clínico: Varón de 15,5 años, sin AF de inte-

rés, segundo hijo de padres sanos no consanguíne-os. Embarazo, parto y neonatal normales. Debutó alos 6 años con DM, precisando insulina intermedia enmultidosis. A los 8 años, atrofia de papila bilateral par-cial y astigmatismo miópico. A los 9 años, enuresisnocturna, precisando desmopresina intranasal. Poten-ciales auditivos evocados de corta latencia con ano-malías inespecíficas en ambas vías acústico-troncula-res. Vejiga neurógena desde los 9 años. Deportistade competición.

Exploración: Proporciones corporales armónicas,genitales infantiles, midriasis arreactiva bilateral (TablaIV).

Exploraciones complementarias. HbA1c: 4,8%; IGF-I: 175 ng/ml; edad ósea: 13,5 años (Greulich-Pyle) conedad cronológica de 15 años. Ac. anti-insulina, anti-islotes, antigliadina y antitiroideos: negativo. Funcióntiroidea, ácidos orgánicos y ecografía renal: normales.RNM: ausencia de diferenciación entre adeno y neu-rohipófisis. GH tras ejercicio (basal-pico)*: 1,50/1,0;FSH (b/p) (mU/ml): 0,5/3,0; TST (b/p): 0,10/0,20ng/ml; DHEA-S: 2.540 ng/ml. Androstendiona: 1,00ng/ml. En este momento se inicia tratamiento conoxandrolona 2,5 mg/24 h. *(basal-pico) = (b/p).

Conclusiones: 1. Se discute la etiología del retra-so puberal y talla baja en nuestro paciente: hipogo-natismo-hipogonadotropo, retraso constitucional, delcrecimiento y atrofia gonadal primaria. 2. Se aportaun nuevo caso con DM, DI, AO y alteraciones nefrou-rológicas.

25. AVANCES EN GENÉTICA MOLECULAR DE LOSSÍNDROMES CON HIPERCRECIMIENTO. E. Fernán-dez Segura, C. Rubio Quevedo, R. Espigares Martín, J.L.Barrionuevo Porras. Unidad de Endocrinología Pediátricay Dismorfología. Servicio de Pediatría. H.U. «Virgen de las Nie-ves». Granada.

Introducción: En la práctica clínica los pacientesque consultan por hipercrecimiento suponen un gru-po poco numeroso. Los riesgos del hipercrecimientoson la aparición de neoplasias, el retraso mental, lasalteraciones endocrinológicas y la presencia de mal-

Tabla III. Correlación de las variables estudiadas

pHiIC NS ICSVM NS NS SVMBic 0,48# 0,28* NS BicEB 0,63# NS NS 0,61# EBLactato -0,45# -0,35# NS -0,47# -0,48#

* p<0,05; #p<0,01

Tabla IV.

Edad Peso Talla Tanner(años) (kg) (SDS) (cm) (SDS)14,5 37 (-1,45) 147 (-1,98) I testes 2 cc15,5 38 (-1,96) 150 (-2,52) II testes 5 cc

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formaciones asociadas. Las alteraciones en los genesque regulan el crecimiento conducen a una disregu-lación del crecimiento celular y predisposición al desa-rrollo de tumores.

Material y métodos: Revisión de la literatura actua-lizada.

Resultados: 1. Síndrome de Wiedemann-Beckwith: disregulación

en el imprinting de genes reguladores del creci-miento localizado en la región 11p15.

2. S. de Simpson-Golabi-Behmel: el gen se localiza enXq26 y codifica un proteoglicano extracelular.

3. S. de Gorlin: mutación de la línea germinal del genhomólogo del segmento de polaridad de la dro-sophila (patched ptc).

4. S. de Bannayan-Riley-Ruvalcaba: PTEN (fosfatasahomóloga a la tensina), funciona como un gensupresor de tumores.

5. S. con hipercrecimiento regional (S. de Proteus yMcCune-Albright): se debe a mutaciones somáticas.

6. S. de Marfan: gen de la fibrina 1. 7. S. con hiperinsulinismo: mutaciones en el gen

SUR1/Kir6.2, en locis adyacentes al cromosoma 7.8. Neoplasias endocrinas múltiples: S. MEN 2B, muta-

ciones en el protooncogén RET; y S. MEN 1, muta-ciones en gen supresor de la tumorogénesis en11q13.

9. S. X-frágil: expansión del trinucleótido CGG.Comentarios: Desde el punto de vista etiopatogé-

nico, el avance en el conocimiento de los genes y meca-nismos que regulan el crecimiento intra y extrauteri-no nos permitirá en el futuro hacer una clasificaciónfundamentada en las bases genéticas y moleculares.Los pediatras deberemos estar familiarizados con losgenes que predisponen al cáncer, para poder aplicar-los a la población en riesgo.

26. CARCINOMA DE TIROIDES METASTATIZADOY RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON I-131TRAS 5 AÑOS DE SEGUIMIENTO. M.R. JiménezLiria, E. García García*, F. Lendinez Molinos, J.Aguirre Rodríguez, M.B. Chamizo Moreno, E. Gue-rrero Sánchez**, C. Moreno Puertad*. Servicio dePediatría. *Servicio de Medicina Interna. Sección deEndocrinología. Servicio de Anatomía Patológica. Hos-pital Torrecárdenas. Almería.

Introducción: El carcinoma de tiroides es una enti-dad muy rara en la edad pediátrica. En la mayoría delos casos el tipo histológico es papilar; con frecuencia

aparece ya metastatizado al diagnóstico, y su trata-miento es el yodo-131 tras la tiroidectomía total.

Caso clínico: Varón de 11 años que consulta pornódulo en región anterior del cuello. La citología porpunción aspirativa con aguja fina fue compatible concarcinoma papilar de tiroides. La radiografía de tóraxmostró múltiples imágenes nodulares bilaterales. Sepracticó tiroidectomía total y linfadenectomía, demos-trando una tumoración multicéntrica con afectaciónde los dos óbulos tiroideos y varias metástasis gan-glionares. Se administraron tres dosis de I-131, desa-pereciendo las imágenes metastásicas pulmonares ydisminuyendo progresivamente los niveles de tiro-globulina. Se mantiene tratamiento con hormona tiroi-dea a dosis supresiva de la TSH. A los 5 años de segui-miento, el paciente se encuentra asintomático, sin imá-genes gammagráficas de metástasis y con valores detiroglobulina normales. No se ha evidenciado ningúnefecto secundario del tratamiento radiactivo, siendolas pruebas de función respiratoria normales.

Comentarios: El carcinoma papilar de tiroides enla edad pediátrica se presenta con frecuencia multi-focal y con metástasis linfáticas y hemáticas al momen-to del diagnóstico, pero la respuesta al tratamientoquirúrgico y radiactivo es espectacular, confiriéndoleun buen pronóstico a largo plazo.

35. HIPERTIROIDISMO NEONATAL INMUNE. APROPÓSITO DE UN CASO. I. Arias López, A.Márquez Armenteros, M. Núñez Estévez, J.J. Car-desa García*. Jefe de Departamento de Pediatría*. Com-plejo «Infanta Cristina». Servicio de Pediatría, H.M.I.de Badajoz. Badajoz.

Introducción: Presentamos un caso de hipertiroi-dismo neonatal autoinmune.

Caso clínico y discusión: Presentamos el caso deun RN a término, con PaEG, asintomática al naci-miento, embarazo sin incidencias, salvo madre conenfermedad de Graves-Base-down, desde hacía 7 años,que estuvo en tratamiento con propiltiuracilo duran-te el embarazo. En varios controles durante el emba-razo y el parto (20 mU/ml) tuvo anticuerpos estimu-lantes de tiroides (TSI) elevados aunque se mantuvoeutiroidea.

Dado este antecedente materno, el diagnóstico lorealizamos a través del seguimiento de los niveles deT4 y TSH (se eleva la T4 y disminuye la TSH); el hipo-tiroidismo puede ocurrir desde el nacimiento a incluso4-6 semanas después, en el llamado hipertiroidismo tar-

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dío, favorecido por el paso trasplacentario de fármacosantitiroideos y/o de Ac bloqueantes del tiroides.

Así, en nuestro caso, a los 13 días de vida se empie-za a detectar en el control analítico del neonato hiper-tiroidismo, por lo que se inicia tratamiento con meti-mazol a dosis de 0,5 µg/kg/día en tres dosis, desdelos 13 días hasta los 3 meses, en que se le negativiza-ron los TSI trasplacentarios. También se utilizó con-comitantemente lugol a 1 gota/8 h, administrándose1 h después que los antitiroideos. Comprobamos labuena respuesta al tratamiento con descenso de losniveles de T4, a las 36 h de iniciado éste. El 7º día detratamiento el paciente comienza con hipotiroidismo,por lo que retiramos el lugol, bajamos el metimazol ados dosis e introdujimos T3, dado que los niveles deT4 estaban por debajo de la media de los límites con-siderados normales para la T4. La dosis utilizada fuela habitual, y posteriormente a las.

La evolución de nuestro paciente ha sido muy bue-na con curva pondero-estatural adecuada y asinto-mática, llegando a la curación tras 2 meses y mediode tratamiento sin ninguna secuela tardía. (Tabla V)

Conclusión: Destacar: la necesidad de continuartratando al paciente hasta que se hayan negativizadolos Ac estimulantes del tiroides (TSI) que son los ver-daderos causantes de la EGN. Dado el descenso de losniveles de TSI, junto a la dosis mantenida de meti-mazol, las necesidades de T3 van aumentando en elpaciente hasta la curación. Según la bibliografía con-sultada se está empezando a utilizar ácido yopanoicoo el iponato sódico como sustitutivo del lugol, vién-dose muy inocuos y con eficacia en la reducción de T3en 24 horas. Pero aún sin suficiente experiencia.

42. VALORACIÓN DE LA PRODUCCIÓN RÍTMICADE CATECOLAMINAS EN NIÑOS TRAS UNESTÍMULO. F. Peña, R. Santana, A. Peinado, MªC. Augustín, F.J. Garrido, C. Ruiz, A. Molina, A.Muñoz. Departamento de Pediatría. H. UniversitarioSan Cecilio. Granada

Introducción: La ritmicidad de los acontecimien-tos que se relacionan con los seres vivos, han modi-ficado en gran medida la concepción de los patronesde normalidad que clásicamente se atribuía al niño.Por otra parte la aparición de acontecimientos vitalesestresantes, con capacidad para modificar las res-puestas biológicas, hacen que sea muy difícil inter-pretar determinados mecanismos patogénicos en elcontexto de la patología infantil. Ante estos hechos, e

insertado en una línea de investigación de nuestro gru-po, nos propusimos en el presente trabajo analizar larespuesta catecolaminérgica en niños normales trasun estímulo con un antiserotoninérgico.

Material y Métodos: Se estudian 30 pacientes enedad pediátrica en los que no existían antecedentespatológicos de interés, con edades comprendidas entre3 y 12 años. Todos ellos atendidos en la consulta depediatría por presentar anorexia. A todos se les admi-nistra una dosis única de ciproheptadina de 2,66mg/m2 de superficie corporal, obteniéndose con pos-terioridad la orina emitida durante el día y durante lanoche respectivamente. Determinándose en las mues-tras la concentración de catecolaminas mediante cro-matografía líquida de alta densidad (HPLC). Para elanálisis estadístico de los datos se empleó test de com-paración de medidas independientes y test de corre-lación y regresión.

Resultados: Noradrenalina: Valores diurnos12.01+/-11.27 nmol. Valores nocturnos 12.56+/-8.84nmol (t=0.14; p=n.s)

Adrenalina: Valores diurnos 1 1.65+/-11.95 nmol.Valores nocturnos 25.13 +/- 17 nmol (t =2.42; p < 0.05)

Dopamina:: Valores diurnos l96.46+/-119.83 nmol.Valores nocturnos 208.22 +/- 198.97 noml (t= 0.19;p=n.s.)

Conclusiones: A la luz de estos datos se puede afir-mar que tanto la capacidad de respuesta al estrés comola variación circadiana d los mediadores catecolami-

Tabla V.

Días Niveles Niveles Nivelesde vida: de T4 de TSH de TSI

(13-23) (0,15-5) (0-2)

5º 45,07 0,79 296º 23,9 0,668 /13º 52,38 0,07 /15º Tt. 37,3 0,05 /18º 9,9 0,46 +22º 21,04 4,2 /27º 16,06 1,14 +34º 15,66 1,06 1651º 12,26 3,05 /76º (*) 12,59 2,580 1,51106º Curación 11,1 1,51

(*) Se suspendetratamiento cuandollegan los TSI unosdías después.

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nérgicos estudiados deberían ser tenidos en cuenta enel niño para comprender mejor los mecanismos fisioló-gicos y fisiopatológicos en el niño tanto en situacionesde normalidad como ante situaciones patológicas.

51. AMBIGÜEDAD GENITAL: PROBLEMAS ETICOS,DIAGNOSTICOS Y TERAPEUTICOS. I. MartínCaballero, I. Palma Fuentes, M. Laureano Zarza,C. Sáenz Reguera, A. López Sanz, J.A. Bermúdez dela Vega, L.E. Durán de Vargas, A. González-Mene-ses. Sección de Neonatología. Servicio de Pediatría. Hos-pital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.

Objetivos: Presentar las características clínicas dedos casos de ambigüedad genital de distinta etiología

Material y Métodos: Caso 1: Recién nacido a término que presenta apén-

dice genital compatible con clítoris hipertrófico encuya base se observa una zona rugosa que se aseme-ja a unos labios mayores o a un escroto bífido vacio.Exámenes complementarios destaca un estudio hor-monal con aumento de la 17-OH-progesterona, aldos-terona y actividad en reposo de la renina; un estudiogenético 46 XX, una ecografía abdominal donde se evi-dencia una hiperplasia suprarrenal bilateral; un geni-tourograma donde se visualiza una vagina dilatada yla formación de un cuello uterino; TAC de pelvis conmalformación en canal vaginal que simula unas bol-sas escrotales y una bioquímica compatible con unSíndrome pierde sal. Se establece el diagnóstico deniña con hiperplasia suprarrenal congénita con pér-dida salina y pseudohermafroditismo femenino. Seestablece el tratamiento hormonal y de Cirugía Plás-tica a partir de los dos años de vida.

Caso 2: Recién nacido a término que a la explora-ción destaca hipospadia escrotal, criptorquidia y escro-to bífido acompañado de cuello corto con piel laxa enplano posterior, hipertelorismo mamario con mami-las de menos de 0,5 cm de diámetro, pie derecho entalo-valgo acompañado de sindactilia incompleta entreel segundo y tercer dedo de ambos pies. En los exá-menes complementarios destaca una bioquímica yestudio hormonal normal, un cariotipo 46 XY y unaecografía abdominal donde no se visualiza útero niovario. Fue diagnosticado de varón con síndrome deSmith-Lemli-Opitz

Conclusiones: 1. Dificultad en el momento del nacimiento del diag-

nóstico etiológico de la ambigüedad genital portanto la asignación del sexo.

2. Destacar la importancia del diagnóstico en la salade partos.

3. Actitud expectante antes de emitir un diagnósticoexacto.

4. La definición del sexo está en base al estudio hor-monal y anatómico sobre el informe genético. Lapresencia de útero y ausencia de gónadas palpa-bles suele ser sugestiva de mujer XX virilizada, porel contrario la ausencia de útero así como de góna-das palpables casi siempre es indicativo de pseu-dohermafroditismo masculino.

5. Coordinación en el tratamiento de estos niños devarios campos de la medicina

6. Apoyo psicológico y social a los padres para mini-mizar el impacto que tiene esta situación.

79. SÍNDROME DE SILVER-RUSELL: PRESENTA-CIÓN DE UN CASO. A. García Suárez, I. Martínde Lara, C. Rubio Quevedo, I. López Pacheco, M.Puerta Vílchez, M.J. Montes González, J.A. PeñaOrtega, R. Espigares Martín. Centro Materno-Infan-til. Hospital «Virgen de las Nieves». Granada.

Introducción: El síndrome de Silver-Rusell es unsíndrome malformativo, caracterizado por hipocreci-miento como síntoma principal. Se han descrito casosde herencia autosómica recesiva (los más frecuentes),autosómica dominante y ligada al X.

Caso clínico: Antecedentes personales: Embarazocontrolado. Parto eutócico. Edad gestacional 36 sema-nas. Amniorrexis intraparto, líquido claro. Apgar 8/9.Reanimación tipo II. Peso: 1.730 g; talla: 42 cm; PC: 32cm. Exploración física al nacimiento: Microsoma. Bue-na vitalidad. Normotónico. Fenotipo: dolicocefalia,facies triangular, comisura labial inclinada, paladar oji-val, clinobraquidactilia bilateral del 5º dedo de miem-bros superiores, aumento de diámetro y longitud demiembro inferior derecho. Fontanela anterior normo-tensa. Auscultación cardiorrespiratoria: ventilación bila-teral y simétrica. Tonos puros, rítmicos, no soplos. Abdo-men blando, depresible, no visceromegalias ni masas,orificio anal disminuido, mamelón perianal. Hipersu-doración. Pruebas complementarias: Hemograma ybioquímica normales, no hipoglucemias. Estudio car-diológico: CIV muscular pequeña. Ecografía abdomi-nal y transfontanelar normal. Interconsulta con cirugíainfantil: estenosis anal, tratada mediante dilatación.

Evolución: Elimina orina y meconio en las prime-ras 24 horas de vida. Dadas las características fenotí-picas se cataloga como síndrome de Silver-Rusell. Revi-

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sión a los quince meses: Peso, 6.640 kg; talla, 70,1 cm;PC, 44 cm. Sedestación a los 8 meses. No marcha libe-rada. Facies triangular, pequeña, fontanela anterior 1x 1, frente olímpica, ancla y prominente, pseudoma-crocefalia, orejas de implantación baja, escleróticas azu-les, comisuras inclinadas hacia abajo, labio superior enV invertida, paladar ojival, microrretrognatia. Asime-tría corporal derecha. Manos pequeñas y anchas, bra-quiclinodactilia bilateral del 5º dedo de miembros supe-riores. Manchas «café con leche» de 0,5 x 1 cm; 3 lesio-nes en región inguinal derecha. Hipersudoración.

Discusión: El síndrome de Silver-Rusell se carac-teriza al nacer por retraso del crecimiento, que será tan-to intrauterino como extrauterino. Cabeza relativa-mente grande con respecto al tronco y las extremida-des (pseudomacrocefalia). Retraso en el cierre de lafontanela. Frente grande. Escleróticas azules. La facieses pequeña, de forma triangular y asimétrica. Maxila-res hipoplásicos con micrognatia. La boca tiene formade acento circunflejo, con labio superior fino. Paladarojival. En las extremidades existe cortedad de manos,con clinodactilia del 5º dedo. Pueden existir sindacti-lias en los pies, entre el segundo y tercer dedo. Sueleexistir una asimetría que afecta a las extremidades eincluso a un hemicuerpo. Pueden existir signos de pre-cocidad sexual en las niñas. En los varones puedenexistir criptorquidia e hipospadias. Pueden asociarsemanchas café con leche, hiperhidrosis y displasia decaderas. No suele existir retraso mental. El crecimien-to y desarrollo suelen mejorar con la edad. La serie óseanos aportará los siguientes datos: retraso en la madu-ración ósea del carpo, hipoplasia de la segunda falan-ge del dedo meñique y del húmero, huesos largos adel-gazados y base craneal pequeña en relación con la calo-ta. En el diagnóstico diferencial incluiremos, entre otros,los síndromes con asimetría corporal y los síndromescon hipocrecimientos intrauterinos.

GASTROENTEROLOGÍA

11. VALORACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONALEN NUESTRA POBLACIÓN ESCOLAr. A. Mari-ño Gil, I.M. Rodríguez Ruiz, M.P. Bulo Concellón,M. Mohamed Ahmed, M. Casanova Bellido.Ser-vicio de Pediatría. Hospital Universitario de PuertoReal. Cátedra de Pediatría. Universidad de Cádiz.

Introducción: Determinar el estado de nutriciónresulta indispensable en la asistencia al niño. La obe-

sidad es el trastorno nutricional crónico más frecuen-te en niños de países desarrollados. En los últimosaños se aprecia una tendencia creciente, aunque la fre-cuencia exacta es difícil de precisar debido a los dis-tintos criterios utilizados, si bien el índice de masa cor-poral (IMC) es considerado uno de los más adecua-dos para la realización de estudios.

Objetivo: El objetivo del trabajo es determinar laprevalencia por grupos de edad y sexo de obesidaden nuestra población escolar, utilizando el IMC comocriterio.

Material y métodos: Tomamos una muestra de 365escolares con edades comprendidas entre 6 y 14 añosy medio. Para su estudio dividimos la muestra en dis-tintos grupos según la edad y el sexo. En ellos se deter-minó el peso y la talla con lo que se calculó el IMC,según la fórmula peso/talla2. Todas las medidas eíndices se describieron mediante el cálculo de la mediay la desviación estándar.

Resultados: Expresamos en la tabla los resultadosdel valor medio del IMC y el % de niños que seencuentran por encima del percentil 90 para dichoíndice an los distintos grupos (tabla VI)

Conclusiones. Observamos una prevalencia de laobesidad tanto de forma global como por sexos ennuestra muestra, mayor a la reportada en otras zonasgeográficas, hecho ya corroborado por otros autores.Dado que la etiología de esta patología es mayorita-riamente exógena (nutricional), se hace necesario larealización de una encuesta nutricional con objeto deabordar la educación en la alimentación.

24. ANÁLISIS EPIDEMIOLÓGICO DE LAS GAS-TROENTERITIS AGUDAS INGRESADASDURANTE EL PERÍODO JULIO 1999-JUNIO 2000EN NUESTRA UNIDAD. E. Fernández Segura, J.Valverde, E.J. González, J.D. Gutiérrez, Contes-sotto, P. Díez. Servicio de Pediatría. Hospital Los Arcos.Santiago de la Ribera. Murcia.

Objetivo: Analizar las características epidemioló-gicas de las gastroenteritis agudas ingresadas en nues-tro Servicio durante el período de un año.

Material y métodos: Estudio retrospectivo utili-zando la base de datos de nuestro Servicio, analizan-do la edad, el sexo, mes de ingreso, estancia media,resultado del coprocultivo (para bacterias enteropa-tógenas), bioquímica sanguínea y nivel de proteína C-reactiva. Los datos son analizados mediante el paque-te estadístico SPSS.

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Resultados: Durante el período julio de 1999-Juniodel 2000 han sido ingresados por gastroenteritis agu-da 149 niños (16,9% del total de ingresos), con unaedad media de 2,57 años, siendo menores de 2 añosel 49% y el 6,7% menores de 3 meses. La distribucióncon respecto al sexo fue 51% para varones y 49% paramujeres. Hemos encontrado una distribución homo-génea con respecto al mes de ingreso, detectándosemás casos de salmonelosis en el mes de agosto ymenos en el de septiembre. Se realizó coprocultivoa 147 pacientes (98,66% de los casos), siendo positi-vo para Salmonella el 17% y para Campylobacter el6,12%. La estancia media fue de 3,7 días (4,16 en loscasos de salmonelosis y 5 en los de etiología porCampylobacter). Se realizó bioquímica sanguínea a138 casos (92,6%), encontrándose cifras de urea mayorde 60 mg/dl en 5 casos (3,6%) y entre 40-60 mg/dl en23,9%. No se detecta ningún caso de deshidrataciónhipernatrémica y en tan sólo el 4,34% presentarondeshidratación hiponatrémica. Niveles de PCR mayo-res de 3 mg/dl son sugestivos de etiología bacteria-na, con una sensibilidad del 81,8% y especificidad del92,8%.

Conclusiones:1. Elevado índice de ingresos hospitalarios, en oca-

siones motivado por la ausencia de Unidad deObservación en Urgencias y necesidad de vía intra-venosa para rehidratación.

2. El 17% de los procesos diarreicos son ocasionadospor Salmonella y el 6,12% por Campylobacter.

3. El 27,5% de los pacientes presentan cifras de ureasérica mayores de 40 mg/dl, y la mayoría de lasdeshidrataciones son isonatrémicas, no detectán-dose casos de hipernatremia.

4. La PCR es un parámetro bioquímico útil para dis-criminar la etiología bacteriana en los procesos dia-rreicos.

44. DEBUT Y EVOLUCIÓN DE COLITIS ULCEROSAEN UN LACTANTE. J.L. Gómez Llorente, M. Mar-tín González, F. Morales Ferrer, J. Momblan deCabo, J. Aguirre Gutiérrez, E. López Candel.Uni-dad de Gastroenterología. Servicio de Pediatría. Hospi-tal Torrecárdenas. Almería.

Introducción: La colitis ulcerosa es un trastornoinflamatorio crónico idiopático localizado en el colon.La edad de comienzo más frecuente es la adolescen-cia y adulto joven, siendo excepcional en niños meno-res de 10 años. Se presenta un caso de debut en el pri-mer año de edad.

Caso clínico: Lactante de 9 meses que ingresa paraestudio de cuadro de diarrea, vómitos, úlceras boca-les y prolapso rectal recidivante desde los 6 meses;y que en los últimos 4 días presenta fiebre y diarreasanguinolenta. Antecedentes personales: sépsis neo-natal a Streptococcus grupo B. Exploración al ingre-so: peso, 7 kg (P3); talla, 70 cm (P25-50). Mal estadogeneral, desnutrido, palidez de piel y mucosas. Abdo-men distendido y meteorizado, hígado de 1,5 cm, her-nia umbilical, prolapso rectal con ulceraciones. Lesio-nes ulcerativas con reacción granulomatosa en oro-faringe.

Exámenes complementarios: Hemograma: anemiamicrocítica e hipocrómica. Leucocitosis con desviacióna la izquierda. VSG, 90; PCR, 11,3; ANA (-); ANCA (-); urocultivo y coprocultivos negativos. Test del sudory Mantoux negativos. Enema opaco: espiculaciones enrecto, imagen de seudopólipos en colon descenden-te. Rectosigmoidoscopia: mucosa friable, sangrante,edematosa, con ulceraciones recubiertas de exudadofibrinoso y desaparición de haustras. Biopsia de muco-sa rectal: distorsión glandular con pérdida moderadadel carácter mucosecretor, infiltrado inflamatorio lin-fohistocitario y polinucleares neutrófilos y eosinófilos.Microabscesos en fondo de las criptas.

Evolución. Inicialmente se instauró tratamientocon corticoides IV, sulfasalazina y soporte nutricionalcon hidrolizado. En los primeros 4 años la evoluciónfue tórpida y corticodependiente. En la actualidad tie-ne 13 años, con una adecuada curva pondoestatural(peso, 71 kg y talla, 166,4 cm). Se encuentra asinto-mático, recibiendo 5-ASA oral como tratamiento demantenimiento.

Comentarios: 1. El diagnóstico de colitis ulcerosa se basa en una sin-

tomatología típica junto con hallazgos endoscópi-cos, radiológicos y anatomopatológicos caracterís-

Tabla VI.

IMC % > p90Niños Niñas Niños Niñas

6 19,14 16,80 41,16 17,147 17,19 17,53 22,72 28,128 17,49 17,86 30,76 57,679 20,02 19,89 47,82 46,1510 18,22 17,92 40 3011 18,76 18,18 31,81 1012 22,33 22,83 62,5 5013 21,42 19,96 33,33 33,3314 20,21 20,68 14,28 5,47

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ticos, no existiendo prueba específica que confirmeel diagnóstico.

2. Su presentación en el lactante es excepcional, aun-que posible, como en el caso que se presenta, debien-do tener en cuenta las dificultades terapéuticas y suevolución habitualmente tórpida.

46. PÁNCREAS DIVISUM COMO CAUSA DE PAN-CREATITIS RECURRENTE EN ESCOLAR DE 8AÑOS. J.L. Gómez Llorente, M. Martín González,F. Morales Ferrer, J. Aguirre Gutiérrez, J. Momblande Cabo, E. López Candel. Unidad de Gastroentero-logía. Servicio de Pediatría. Hospital Torrecárdenas.Almería.

Introducción: La pancreatitis en la edad pediátri-ca es infrecuente, con una incidencia estimada del0,002%. Las anomalías anatómicas representan un 10%de la etiología, siendo el páncreas divisum el tipo másfrecuente. Su repercusión clínica ha sido un tema con-trovertido. Comunicamos un caso que se asocia conpancreatitis recurrente.

Caso clínico: Escolar de 8 años que ingresa por cua-dro de dolor abdominal de 4 días de evolución, delocalización periumbilical irradiado a los flancos, condiarrea con heces claras sin coluria, vómitos y leveictericia. Antecedentes personales: intervenido de este-nosis pieloureteral en época lactante. Exploración:BAG. Ictericia de piel y subconjuntival. ACR: normal;ORL: normal. Abdomen: dolor difuso epigástrico y enambos flancos. No defendido. Blumberg negativo.Exámenes complementarios: Hemograma normal.VSG: 31; PCR: 1. Bioquímica: destacan BD, 1,2; GOT,94; GPT, 53; GGT, 81; FA, 198; amilasa, 2.581; lipasa,369. Uro y cropocultivos negativos. Ecografía abdo-minl: leve dilatación del colédoco y Wirsung. Páncre-as, vía biliar y riñones normales.

Evolución: Se diagnostica como pancreatitis agu-da y se establece tratamiento con dieta absoluta, ali-mentación parenteral y ranitidina i.v., con resolucióncompleta del cuadro. Ocho meses más tarde presen-ta nuevo episodio de la misma característica, con Eco-TAC: páncreas con ligera dilatación. Wirsung dilata-do y arrosariado con imagen sugestiva de obstrucción.Tránsito GE: zona de estrechamiento a nivel proximalmedio de 2ª porción de duodeno (compresión extrín-seca). EDA 2ª porción de duodeno, pérdida de carac-terísticas anatómicas habituales con imágenes de estre-chamiento por compresión extrínseca. Tras este epi-sodio se programa realización de CPRE: Wirsung muy

dilatado con varias imágenes de defecto de replección(¿cálculos?). A nivel distal pequeña zona de estre-chamiento brusco con una zona pancreática aberran-te. Posteriormente se realiza cirugía: papilotomía conesfinteroplastia de Wirsung y colédoco. Extirpaciónde páncreas aberrante. Colecistectomía y apendicec-tomía. Un año, tras la cirugía, presenta dos nuevaspancreatitis leves.

Conclusiones: Existe controversia en consideraral páncreas divisum como agente de pancreatitis cuan-do aparece como único hallazgo, basándose en que larelativa frecuencia de esta anomalía en la poblacióngeneral haría esperar una mayor frecuencia de pan-creatitis. En nuestro caso, en el que se realizó ciru-gía, la aparición posterior de nuevos episodios hacenpensar que el páncreas divisum no sería la única cau-sa etiológica, sino que existen otros factores desen-cadenantes.

49. DESHIDRATACIÓN GRAVE COMO FORMA DEDEBUT DE LA FIBROSIS QUÍSTICA DEPÁNCREAS. SE COMUNICAN DOS CASOS QUEDEBUTAN CON UNA ALTERACIÓN HIDRO-ELÉCTRICA GRAVE Y DESHIDRATACIÓN. F.J.Aguirre Rodríguez, M. Martín González, J. Mom-blán de Cabo, E. López Candel, R. Jiménez Liria,J.L. Gómez Llorente, F. Lendínez Molinos. Serviciode Pediatría. Hospital Torrecárdenas. Almería.

Introducción: La fibrosis quística de páncreas esla enfermedad hereditaria autosómica recesiva máscomún en la raza blanca, cuya etiología se debe a unamutación en un gen del brazo largo del cromosoma7, que regula la formación de la proteína reguladorade la conductancia a través de la membrana (CFTR),siendo la mutación ∆F508 la más frecuente. Esta alte-ración da lugar a anomalías en el transporte iónicoalterando la composición de las secreciones del pán-creas, tracto respiratorio, glándulas sudoríparas. Lasformas de pesentación habituales suelen ser afeccio-nes respiratorias, esteatorrea o fallo de medro, aun-que existen otras maneras de debut menos frecuen-tes cono el íleo meconial, prolapso rectal, poliposisnasal y la deshidratación con alcalosis metabólica ehipopotasemia.

Caso 1: Varón de 5 meses de vida, que acude aurgencias de nuestro hospital por cuadro de deshi-dratación grave, durante un episodio leve de vómitosy alguna deposición líquida escasa en cantidad ynúmero. Antecedentes obstétricos sin interés. RGE

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grado II desde el nacimiento. En la exploración des-taca: peso, 5.600 g (P < 3%); signo del pliegue positi-vo y pérdida de panículo adiposo. En análisis com-plementarios destacó: pH, 7,52; HCO2, 51 mEq/L; clo-ro en sangre, 63 mEq/L; cloro en orina < 10 mEq/L;urea, 120 mg/dl; creatinina, 1,5 mg/dl; K, 2,8 mEq/L;tripsina inmunorreactiva, 75,4; test del sudor, 80, 82,72 mEq/L; quimiotripsina en heces, 0U/g; aldostero-na, renina, TORCH, LCR, 17-B estradiol: normales.Estudio genético: homocigótico ∆F508.

Caso 2: Mujer de 15 meses de vida, que ingresa porsegunda vez por cuadro de deshidratación modera-da-grave en un intervalo de un mes, coincidiendo conepisodios de gastroenteritis agudas. Antecedentes obs-tétricos sin interés. Ectasia piélica diagnosticada a los9 meses de vida. En la exploración a su ingreso seobserva mal aspecto general. Peso: 11.450 g (P > 40%);escaso panículo adiposo; palidez de piel, siendo laexploración por aparatos normal. Las pruebas com-plementarias reflejaron: K, 4,4; cloro, 107 mEq/L; gra-sas en heces; 14,70; alcalosis metabólica; quimiotrip-sina en heces, 0,3; test del sudor > 90 mEq/L. Estudiogenético: homocigótico ∆F508.

Conclusión: La deshidratación con alcalosis hipo-potasémica e hipocloremia es una manera atípica depresentación de la FCP de predominio en países declima cálido, predominantemente en primavera y vera-no. En la bibliografía internacional aparece descritaen distintas zonas geográficas sin especificarse cier-tamente la incidencia de este tipo de presentacionesrespecto a las habituales de esta patología. Debiendoformar parte del diagnóstico diferencial ante cuadrosde gastroenteritis con repercusión hidroeléctrica (alca-losis metabólica, hipopotasemia) importante.

69. TRATAMIENTO NUTRICIONAL EN LA COLI-TIS ULCEROSA. REVISIÓN DE CUATRO CASOS.M. Puerta Vílchez, M.A. López Casado, F. Fernán-dez Tardáguila, J.A. Peña Ortega, M.J. MontesGonzález, A. García Suárez, I. Martín de Lara, M.López Gutiérrez. Hospital Materno-Infantil «Virgende las Nieves». Granada.

Objetivos:La enfermedad inflamatoria intestinal esuna enfermedad crónica que cursa con reagudizacionesy que precisa de un tratamiento de mantenimiento yotro en la fase de actividad, siendo este último con este-roides o inmunosupresores. En este trabajo estudiamoslos efectos coadyuvantes con el tratamiento médico dela instauración de una dieta enteral suplementada confórmulas poliméricas durante el período agudo de laenfermedad, en la remisión clínica y analítica.

Pacientes y métodos: Se estudian cuatro pacientesafectos de colitis ulcerosa durante un período com-prendido entre abril y septiembre del 2000, en el cual,en fase activa de la enfermedad, se les trata con este-roides y nutrición enteral, suplementada con fórmu-la polimérica.

Paciente A: Niño de 10 años; 5 meses de evolución.Paciente B: Niña de 13 años; 1 año y 4 meses de evo-lución. Paciente C: Niña de 8 años; 1 año de evolución.Paciente D: Niña de 14 años; 5 años de evolución. Loscuatro tienen biopsia compatible con colitis ulcero-sa. (Tabla VII)

Resultados: En todos los pacientes se puede obser-var una mejoría en los parámetros nutricionales, comoson el peso, la talla y el índice de Waterloo (exceptoen uno de los pacientes, que perdió peso porque teníasobrepeso y se le puso una dieta de 1.500 calorías). Asi-

Tabla VII.

A B C DAbril Septiembre Abril Septiembre Abril Septiembre Abril Septiembre

Peso 42,5 47,5 44 55 24 28 90 85(Kg) P97 >P97 P50-75 P90-97 P25 P50-75 Sobrep. P>97Talla 137,2 140 160 160 123 125 165,5 165,5(cm) P50-75 P50 P90 P90 P25-50 P50 P90-97 P90-97IW (%) 120 135 97 122 92 100 180 152Hto 29,4 32,3 34,3 40,4 13,7 14,2 10,3 12,9Hb 32,3 9,2 10 11,5 42,8 44 34,8 41PCR 11,8 2,8 0,5 0,1 0,2 3,7 2,4Leucocitos 16.420 16.360 10.020 13.970 15.660 10.240 13.850 11.360PMN (%) 57,8 62 67 60 65 48 54 52Plaquetas 643.000 610.000 667.000 341.000 402.000 321.000 428.000 322.000

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mismo, encontramos un aumento de las cifras de Hb yHto, y disminución de la cifra de leucocitos, PCR y pla-quetas en todos ellos. Destaca la importante disminu-ción del valor de la PCR de 11,8 a 2,8 en el paciente A.

Discusión: No se dispone de un tratamiento médi-co curativo en la enfermedad inflamatoria intestinal,sino que éste está dirigido a controlar los síntomas ydisminuir el riesgo de recidivas. Aunque tradicional-mente se ha considerado al tratamiento nutritivo comoun complemento del tratamiento de la enfermedad deCrohn, algunos autores lo consideran un tratamientode primera línea. Existen estudios que comparan ladieta elemental con la parenteral total y el tratamien-to corticoideo. Éstos sugieren que el tratamiento nutri-tivo es tan rápido en el comienzo de la respuesta comootras terapias. Sin embargo, otros autores opinan quela instauración de una dieta elemental enteral conti-nua en el tratamiento de la colitis ulcerosa grave noaporta beneficios claros. En nuestro trabajo hemosobtenido mejoría clínica y analítica en los cuatropacientes afectos de colitis ulcerosa con la terapia nutri-cional enteral suplementada con fórmula polimérica.

85. XEROSTOMÍA: DIAGNÓSTICO EN ATENCIÓNPRIMARIA. I. Peñalver Sánchez, T. García Ruiz,M.A. Peñalver Sánchez, A. Ceballos Salobreña,A.M. Jiménez López, F. Quesada Jiménez. Centrode Salud Cartuja. Granada.

Introducción: Entendemos por xerostomía la sen-sación subjetiva de sequedad de boca. Predomina enpacientes que superan la quinta década de la vida.Generalmente, es el resultado de una hipofunción mul-tiglandular inducida por enfermedades sistémicas(síndrome de Sjögren, diabetes mellitus...), radiotera-pia o ingesta de fármacos (antidepresivos tricíclicos,antiparkinsonianos, etc.).

Caso clínico: Niña de 8 años de edad que acudea nuestra consulta por cuadro de sequedad de bocae irritación de lengua. Tras ser diagnosticada de papi-litis por posible origen viral (Parvovirus B19) sin res-puesta a tratamiento e incluso acentuación de formasubjetiva y objetiva de la sequedad de lengua y muco-sa oral, procedemos al descarte progresivo de los dis-tintos diagnósticos (primero causas temporales y pos-teriormente las crónicas), por lo que en la realizaciónde pruebas complementarias también se ha ido prac-ticando de forma progresiva, desde analítica generaly serología viral, para más adelante realizar gamma-grafía de glándulas salivales, anticuerpos antinuclea-

res, examen oftalmológico, biopsia, etc., hasta la con-firmación del síndrome de Sjögren, comprobando tam-bién la implicación del Parvovirus B19 como factorexógeno desencadenante del inicio del cuadro.

Conclusiones: Los casos de síndromes de Sjögreninfantiles son tan escasos que no hemos encontradoninguno tan joven descrito en España, y son pocos losexistentes en otros países. La serología demostró lainfección por Parvovirus B19, en el inicio del cuadroclínico, confirmando la implicación de este virus en laenfermedad como factor desencadenante, dato éstepoco conocido. Este caso demuestra igualmente quelos pediatras de Atención Primaria, si queremos, pode-mos realizar diagnósticos difíciles o poco frecuentes,sin necesidad de derivación hospitalaria, lo que pue-de servirnos de aliciente en nuestro trabajo diario.

87. DIAGNÓSTICO ENDOSCÓPICO DE ENFERME-DAD CELÍACA EN NIÑOS. A. Rodríguez Herre-ra, G. Silva García, J.M. Loizaga1, A. Carmona.Instituto Hispalense de Pediatría. 1Dpto. Anatomía Pato-lógica. U.S.P. «Sagrado Corazón». Sevilla.

Introducción: Tradicionalmente el diagnóstico dela enfermedad celíaca (EC) se ha realizado mediantela toma de muestras con cápsula, con control de radios-copia. El diagnóstico de EC mediante biopsias duo-denales endoscópicas ha sido suficientemente vali-dado. Las muestras de duodeno proximal aportan lamisma información diagnóstica que las yeyunales.Mostramos nuestra experiencia reciente en el diag-nóstico de EC empleando técnica endoscópica.

Pacientes y métodos: Consideramos tres niños, enlos que se realiza la indicación de estudio endoscó-pico por malestar abdominal subjetivo, acompaña-do en dos de ellos por alteración ponderal y diarreasignificativa. La exploración se realizó con anestesiageneral controlada por anestesista. Empleamos en elniño de mayor edad (6 años) un endoscopio OlympusGIF E, empleando para los de menor edad (11 y 13meses) un endoscopio Olympus N-30. En los tres casosse determinó positividad para anticuerpos antiglia-dina y antiendomisio. De cada paciente se tomaronde 3 a 5 muestras del área duodenal distales a la papi-la que fue empleada como referencia.

Resultados. No se evidenciaron alteraciones endos-cópicas macroscópicas. En los tres casos el materialfue suficiente y significativo para el diagnóstico deanatomía patológica, estableciéndose una atrofia totalde vellosidades.

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Comentarios: Hemos encontrado diferencias res-pecto a los hallazgos señalados en los adultos, en losque se describen pérdida de pliegues duodenales yúlceras; en ninguno de los niños evidenciamos estasalteraciones, coincidiendo, pues, con los hallazgos deOderda, autor que recoge una de las series más ampliade diagnóstico endoscópico de EC en niños. Esta ausen-cia de hallazgos es la que confirma la necesidad detomar siempre muestras múltiples de biopsia. El estu-dio endoscópico permite evitar la radiación del niño yexplorar todo el tubo digestivo proximal. El controlpor anestesista optimiza la seguridad de la explora-ción, acortándose la duración de la misma y consi-guiendo la completa amnesia del procedimiento.

91. PANCREATITIS AGUDA SECUNDARIA A QUIS-TE DE COLÉDOCO. R. Avila Villegas, F.J. Garri-do Torrecillas, R. Santana Delgado, E. del MoralRomero, A. Sánchez Marenco. Hospital Clínico Uni-versitario «San Cecilio». Granada.

Introducción: La pancreatitis aguda es una enfer-medad poco frecuente en pediatría, caracterizada porlesiones inflamatorias en la glándula pancreática y teji-dos peripancreáticos, cuya etiología es muy variada,destacando traumatismos, infecciones, enfermedadessistémicas y anomalías congénitas del páncreas y lavía biliar. Dentro de estas últimas queremos resaltarel quiste de colédoco en sus distintas formas.

Caso clínico: Niña de 9 años de edad, sin antece-dentes de interés, que consulta en el servicio de urgen-cias por cuadro de dolor abdominal de 72 horas de evo-lución, de localización epigástrica y periumbilical, quese acompaña de vómitos líquidos en las últimas horas.Hábito intestinal normal. Exploración física: medianoestado general, sensación de enfermedad y palidezcutánea. Abdomen distendido y doloroso de formageneralizada a la palpación superficial, con peristal-tismo conservado. Resto de exploración por órganosy aparatos normal. Exploraciones complementarias:hemograma normal; transaminasas, bilirrubina, iono-grama, LDH y triglicéridos, normales. Amilasa: 2.046U/L; isoenzimas de la amilasa con aumento de la P2y S2 en rango de la normalidad; lipasa: 130 U/L. Sedi-mento, aclaramiento de creatinina, bioquímica urina-ria y amilasuria, normales. Serologías (parotiditis, rubé-ola, coxakie, echovirus, influenza A y B, varicela, VEB,VHA, VHB y CMB): negativos. Radiografías de abdo-men y tórax normales. Ecografía abdominal: imagenquística sugerente de quiste de colédoco. Se solicita

preoperatoriamente colangiorresonancia que confir-ma la presencia de lesión compatible con quiste de colé-doco tipo IA, según la clasificación de Todani. Lapaciente se interviene, realizándose una quistectomíatotal, hepatoyeyunostomía con asa en Y de Roux, yapendicectomía profiláctica. Estudio gammagráficopostoperatorio normal. En la actualidad la paciente seencuentra asintomática.

Comentarios. Ante un cuadro de pancreatitis agu-da se debe realizar un estudio etiológico que permitadiagnosticar posibles malformaciones de la vía biliar.El método diagnóstico de elección del quiste de colé-doco es la ecografía abdominal. Para el diagnósticopreoperatorio se propone la realización de colangio-pancreatografía RM frente a CPRE, por obtenerseresultados similares y ser menos invasiva. El trata-miento es necesariamente la resección quirúrgica com-pleta para evitar las complicaciones, especialmente elriesgo de malignización.

92. SÍNDROME DE PSEUDO-BARTTER COMO FOR-MA DE PRESENTACIÓN DE LA FIBROSISQUÍSTICA. F.J. Garrido Torrecillas, R. SantanaDelgado, J. Maldonado Lozano, M.V. HernándezGómez, M. Cabo Peralta. Servicio de Pediatría. Hos-pital Clínico Universitario «San Cecilio». Granada.

Introducción: La fibrosis quística (FQ) es la enfer-medad genética mortal más frecuente de la raza blan-ca. Es debida a mutaciones en una proteína que regu-la la conductancia transmembrana del cloro, deno-minada RCTFQ, cuyo gen se localiza en el brazo lar-go del cromosoma 7.

Caso clínico: Lactante de 7 meses, que ingresa porpresentar cuadro de deshidratación moderada secun-dario a vómitos de 4 días de evolución. Antecedentespersonales: ingreso con 4 meses por bronquiolitis yestancamiento de ganancia ponderal en los últimosmeses. A la exploración presenta mediano estado gene-ral con sensación de enfermedad y clínica de deshi-dratación moderada, con mucosas pastosas, cercosperiorbitarios y signo del pliegue positivo. ACR nor-mal; abdomen normal; TA normal; peso: 6.300 g (P <3). Exploraciones complementarias: hemograma nor-mal; ionograma: hipopotasemia, hiponatremia e hipo-cloremia; gasometría: alcalosis metabólica; VSG, tran-saminasas, creatinina, amilasa, PCR, proteínas tota-les, perfil lipídico, hormonas tiroideas, IgE específi-ca a proteínas de la leche de vaca y sedimento urina-rio, todo normal.

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Se inicia pauta de rehidratación intravenosa, man-teniéndose durante varios días la alcalosis metabóli-ca, hipopotasemia e hipocloremia, por lo que se amplíael estudio, siendo los electrolitos en orina y la aldos-terona normales, con discreto aumento de la renina.Ante la sospecha clínica de FQ, se solicita estudiomolecular de FQ, confirmándose la presencia de lamutación W1282X.

Comentarios: La FQ puede tener diversas formasde presentación clínica. En los niños que presentaneste defecto genético con las pérdidas de Na y Cl, quese incrementan en el caso de GEA o excesivo calor,pueden dar lugar a deshidratación hiponatrémica, quese acompaña de alcalosis metabólica, hipocloremia ehipopotasemia, dando lugar al llamado síndrome depseudo-Bartter.

97. SEGURIDAD DE LAS SOLUCIONES DE REHI-DRATACIÓN HIPOSÓDICAS EN LAS DIARRE-AS AGUDAS SEVERAS. J. Romero Sánchez, I.Romero Sánchez, A.M. León Ruiz. Centro de SaludAlbarizas. Hospital Costa del Sol. Marbella, Málaga.

Introducción: Se han extendido en los últimos añossoluciones de rehidratación oral de dispensación far-macéutica denominadas hiposódicas, debido a que con-tienen menos concentración de sodio que las previas;dicha concentración suele ser de 50 mEq/L. Este trata-miento es de elección para la rehidratación en la dia-rrea aguda pediátrica. Presentamos un caso de hiper-natremia como complicación de dicho tratamiento.

Caso clínico: Lactante de 11 meses que consultópor diarrea aguda en forma de deposiciones líqui-das e incoloras muy abundantes, más de 20 en las últi-mas 24 horas, junto con febrícula. En el día previo ingi-rió en su domicilio 3 litros de Sueroral HiposódicoRcorrectamente diluido, lo que supuso un aporte de17,6 mEq/k en 24 horas. En la exploración física ini-cial pesó 8.500 g (P25). Se estimó clínicamente una des-hidratación del 5%, se encontraba consciente y bebíaávidamente la solución de rehidratación. El Na plas-mático fue de 157 mEq/L al ingreso y el Cl de 120mEq/L. La creatinina plasmática fue 0,59 mg/dl, y laurea 29 mg/dl. Se comprobó hipernatriuria (193mEq/L). Se instauró fluidoterapia intravenosa quecontroló el proceso en 48 horas, co Na plasmático de138 mEq/L.

Resultados y conclusiones: Se consideran ciertas con-traindicaciones para las soluciones de rehidrataciónoral: los vómitos reiterados, la insuficiencia renal, la

malabsorción de glucosa, la situación pre-shock y laobstrucción intestinal. Nuestro caso clínico muestrauna deshidratación hipernatrémica favorecida por ele-vada ingesta de solución de rehidratación hiposódi-ca. Se concluye que debe valorarse al paciente que pre-cisa elevada cantidad de solución rehidratante oral,teniendo en cuenta la posibilidad de una deshidra-tación hipernatrémica como complicación.

99. HEMATOQUECIA EN LACTANTE DE UN MESQUE RECIBÍA INFUSIÓN DE APIO. J. RomeroSánchez, I. Romero Sánchez, A.M. León Ruiz. Cen-tro de Salud Albarizas. Hospital Costa del Sol. Mar-bella, Málaga.

Introducción: La aparición de hematoquecia en ellactante induce preocupación inmediata a los padresy supone un motivo de consulta frecuente en los Ser-vicios de Urgencia Pediátricos. Las causas habitual-mente referidas son: fisura anal, gastroenteritis agu-da, intolerancia a las proteínas de la leche de vaca,invaginación intestinal y sangrado del divertículode Meckel. Por otro lado, se emplean a menudo (comoen nuestro caso clínico) remedios caseros aparente-mente inocuos para procesos, tales como cólicos dellactante, que pueden inducir efectos indeseables (anísestrellado, etanol, enemas, etc.).

Caso clínico: Lactante de 45 días de vida con ali-mentación mixta, que recibía desde las 3 semanas devida, 4 mg/k/día de hierro elemental en forma de sul-fato ferroso (indicado por anemia neonatal debida atransfusión feto-materna). Desde 1 semana antes toma-ba en biberón una infusión diaria elaborada con 2 hojasde apio hervidas durante 2 minutos con 250 ml deagua mineral (aconsejada por la abuela debido a cóli-cos del lactante). Consultó en Urgencias por 5 depo-siciones de consistencia anormal, con sangre fresca,en los últimos 2 días. La exploración física era normaly no se objetivó fisura anal. Se normalizaron las hecesal retirar la infusión referida y la ferroterapia. Unasemana después se reintrodujo el sulfato ferroso, sinobjetivarse recidiva de la hematoquecia.

Resultados y conclusiones: La introducción de lasverduras en la alimentación del lactante se recomien-da a partir de los 5-6 meses de vida. En nuestro casoíndice la ingesta de infusión de apio pudo estar impli-cada en el trastorno digestivo. No hemos encontra-do referencia bibliográfica sobre la ingesta de esta ver-dura en el lactante, en todo caso parece oportuno desa-consejar su uso.

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GENÉTICA Y DISMORFOLOGÍA

17. SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL. A PROPÓSITODE UN CASO. M.ª A. Caballero Morales. Málaga

Introducción: El síndrome de Klippel Feil es unamalformación rara. Se caracteriza por la fusión con-génita de dos o más vértebras cervicales, cuello corto,limitación de los movimientos del cuello y cabeza, ylínea posterior de pelo de implantación baja. A vecesasocia malformaciones genitourinarias, cardiopul-monares, nervioso y sensoriales.

Caso clínico: Varón de 22 meses que consulta pordificultad para extender y movilizar el cuello. AP: angio-ma plano parieto-occipital. AF. sic. Exploración: peso,13 Kg (P50); talla, 84 cm (P10-25); angioma plano occi-pital, orejas de implantación baja, cuello corto y ligeradificultad para lateralizarlo; escoliosis leve. Resto de laexploración por órganos y aparatos, mormal.

Pruebas complementarias: Radiografía de colum-na en bipedestación: se aprecia fusión de C1 y C2,puentes de unión en C3 y C4 con retrolistesis, uniónde cuerpos vertebrales C7 y D1, escoliosis mínima,espina bífida oculta. Cariotipo normal. Ecografía deabdomen: agenesia renal izquierda. El resto de lasexploraciones complementarias fueron normales.

Comentario: Actualmente el paciente está estable,llevando una vida normal. Sin embargo, es importanteel seguimiento de las deformidades asociadas, ya queson las que determinarán su pronóstico.

18. DISPLASIA DÉRMICA FACIAL FOCAL.¿SÍNDROME DE SETLEIS?. J.M. Romero-Urbano,M.P. Torres-Sánchez, A. Vera-Casano, C.N. Martí-nez-Gil, J.M. González-Gómez, D. Moreno-Pérez,A. Martínez-Valverde. Departamento de Pediatría.Hospital Materno-Infantil «Carlos Haya». Málaga.

Introducción: En 1963 se describió la displasia ecto-dérmica congénita de la cara como lesiones cicatri-ciales bitemporales que remedan las «marcas del fór-ceps»; estas lesiones, junto con la apariencia facial leo-nina, anormalidades en las cejas y las pestañas, labiosuperior prominente con boca de implantación baja,pero ralo, hipo e hiperpigmentación cutánea, y otrasanomalías que no están presentes en todos los casospor ser de aparición más tardía, como dientes en conoo por evidenciarse con la evolución como conjunti-vitis crónica, se denominaron síndrome de Setleis. Ladisplasia dérmica facial focal se hereda de forma auto-

sómica dominante con penetrancia y expresividadvariables, en ella existen cicatrices bitemporales perono hay asociación de rasgos dismórficos.

Caso clínico: Recién nacida a término con pesoadecuado a su edad gestacional, parto expontáneoeutócico vía vaginal. Apgar 9/10. Remitida al servi-cio de dermatología con 3/30 días de vida por pre-sentar exantema ampolloso en ambas mejillas con evo-lución a aspecto cicatricial. Se objetivan placas cica-triciales y atróficas con presencia de membranas super-ficial en ambas regiones malares, sin otros hallazgossalvo asimetría craneofacial. Se realizó fotografía paraseguimiento y se practicó biopsia de las lesiones, pre-sentando una aparente disminución del grosor de ladermis, observándose tejido adiposo en lugar de der-mis reticular, compatible con aplasia cutis. Hasta los5 meses de edad la paciente ha tenido un desarrollonormal.

Conclusiones:1. Dado el escaso tiempo de seguimiento considera-

mos que nuestra paciente presenta una displasiadérmica facial focal. Por el momento no presentacaracterísticas fenotípicas del síndrome de Setleis.

2. Destacamos la importancia de las fotografías seria-das para catalogar definitivamente el síndrome.

3. Ante cualquier lesión cutánea en un recién nacidoes necesario investigar para descartar síndromescomplejos con lesiones graves a otros niveles.

22. APORTACIÓN A LA CASUÍSTICA DEL SÍNDRO-ME DE CORNELIA DE LANGE. M. Loring Cafa-rena, J.M. Ramón Salguero, M. García Bernal, M.Baca Cots, M.A. Olalla Sánchez, M.D. López More-no, F. Barrio Corrales. Servicio de Pediatría. Hospi-tal Comarcal de la Axarquía. Vélez Málaga. Málaga.

Introducción: El síndrome de Cornelia de Lange,descrito inicialmente en 1933, es un cuadro dismor-fológico de presentación infrecuente, por lo generalesporádico, aunque se han descrito casos de recu-rrencia familiar hasta el 50% de los casos. Fenotípica-mente destacan como signos guía la sinofridia, hiper-tricosis, la inclinación superior del labio inferior y lamicromelia. De forma indefectible se acompaña deretraso mental severo. Presentamos el caso clínico yla iconografía correspondiente de un RN al mes devida.

Caso clínico: RN pretérmino de 36 semanas de EG.Nacido mediante cesárea por CIR y presentación podá-lica. Apgar 5/7/10. Peso RN: 1.970 gr (P-10); longi-

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tud: 42 cm (< P-10) y PC: 20 (< P-20). Aspecto madu-rativo de 34-36 sem. según Usher. Piel recubierta decaseum seco que forma gotas. Edematoso. Cutis mar-morata. Hipotonía axial con hipertonía de extremi-dades superiores. CC: facies tosca. Sinofridia. Edemasparpebrales, pestañas pobladas. Raíz nasal amplia.Philtrum labial largo con elevación de comisuras buca-les. Labio superior fino. Paladar ojival. Pabellones auri-culares de implantación baja, displásicas de tamañonormal. Micrognatia. Tórax: no dismorfias aparentes.SA: 2. ACR: buena ventilación bilateral. Ruidos car-díacos puros y rítmicos. No se auscultan soplos. Abdo-men: cordón umbilical con 2 a. y 1 vena. Muy escasagelatina. Blando, depresible, sin visceromegalias nimasas. GU: femenino, aparentemente normoconfigu-rado. Locomotor: focomielia de MS izquierdo con dedoúnico. Imposibilidad para la extensión de ambos MMSS a nivel de codos. Caderas normales.

Evolución clínica: Durante el período de estanciahospitalaria ha permanecido estable desde el puntode vista respiratorio y hemodinámico. Los problemasalimentarios han sido continuados, presentando difi-cultades importantes con la succión y bocanadas fre-cuentes. Sólo en los 3 días previos al alta ha sido posi-ble una nutrición oral mediante succión. Se remite asu domicilio con monitorización en previsión de apne-as y/o regurgitaciones masivas y se facilitan mediospara nutrición enteral a débito continuo.

Pruebas complementarias: Mapa óseo: hipoplasiaproximal de radio derecho, hipoplasia de primer meta-carpiano derecho, agenesia de cúbito izquierdo, age-nesia de 3º, 4º y 5º dedos de mano izquierda, hipo-plasia de pulgar izquierdo, hipoplasia de falangemedia del 5º dedo derecho. Eco cerebral: normal. Eco-TAC abdominales: hernia hiatal por deslizamiento.Ectopia-displasia renal con localización peripélvicaderecha del riñón izquierdo que se fusiona con el dere-cho contactando con su polo inferior con el superiorizquierdo. Eco caderas: normales. Ecocardiografía: seaprecia displasia de la válvula pulmonar y estenosismoderada a nivel de la raíz de arteria pulmonarizquierda. La valoración oftalmológica no muestrahasta el momento afectaciones relevantes en mediostransparentes ni retina. Cariotipo: 46XY.

Conclusiones: Ante un síndrome dismórfico, pesea lo llamativo de su aspecto, es difícil e importantela caracterización precoz, tanto para la valoración deactitudes éticas en cuanto a la terapéutica sobre el RNcomo para la aportación de un adecuado pronósticoy consejo genético a la familia. La evolución posterior

del lactante permitirá una mejor aseveración diag-nóstica, pero desde el inicio resulta imprescindibleuna planificación para el soporte domiciliario depacientes como éste, al que se le preveen grandes limi-taciones para el desenvolvimiento, derivados de suretraso neurológico, frecuentes convulsiones y difi-cultades para la alimentación.

23. APORTACIÓN A LA CASUÍSTICA DELSÍNDROME DE TREACHER COLLINS-FRAN-CESCHETTI. M. Loring Cafarena, J.M. Ramón Sal-guero, M.A. Olalla Sánchez, M. Baca Cots, M.D.López Moreno, F. Barrio Corrales. Servicio de Pedia-tría. Hospital Comarcal de la Axarquía. Vélez Mála-ga. Málaga.

Introducción: El síndrome de Treacher Collins ode Franceschetti-Klein, descrito inicialmente en 1900,es un cuadro dismorfológico de presentación infre-cuente, por lo general autosómico dominante pormutación a nivel 5q32-33.1. También se han descritocasos esporádicos. Fenotípicamente presenta unavariada polisemia con distintos grados de afectación.Los síntomas más clásicamente referidos no son losque se presentan con mayor frecuencia estadística.Destacan como signos guía las fisuras palpebrales anti-mongoloides, la hipoplasia mandibular y malar, loscolobomas inferiores y la ausencia de pestañas. Sontambién típicos distintos tipos de dismorfias del pabe-llón auricular con o sin afectación ótica. El pronósti-co neurológico global es bueno. Presentamos el casoclínico y la iconografía correspondiente de un RN almes de vida.

Caso clínico: RN pretérmino de 36 semanas de EG.Nacido mediante cesárea por CIR. Apgar 6/7/10.Embarazo previo finalizado como aboro. Peso RN:1.730 gr (< P-10); longitud: 43 cm (< P-10) y PC: 30(< P-10). Aspecto madurativo de 34-36 sem. segúnUsher. Hipotricosis. CC: retromicrognatia marcada.Glosoptosis. Hendiduras parpebrales de morfoloríaantimongoloide, blefarofimosis, microftalmia, cejas ypestañas ralas. Coloboma inferior bilateral. Raíz nasalpequeña. Philtrum labial corto. Labio superior fino.Fisura palatina completa. Presenta dos incisivos infe-riores. Pabellones auriculares de implantación nor-mal, displásicas de tamaño normal. Tórax: no dis-morfias aparentes. SA: 2. ACR: buena ventilación bila-teral. Ruidos cardíacos puros y rítmicos. No se aus-cultan soplos. Abdomen: cordón umbilical con 2 a. y1 vena. Muy escasa gelatina. Blando, depresible, sin

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visceromegalias ni masas. GU: femenino, aparente-mente normoconfigurado. Malposición anal. Loco-motor: hiperlaxitud de caderas. Pie equinovaro izquier-do y valgo derecho.

Evolución clínica: Durante el período de estanciahospitalaria ha permanecido estable desde el puntode vista respiratorio y hemodinámico. Desde su ingre-so se mantiene en posición de decúbito lateral y pro-no, y se administra nutrición mediante NEDC. Se haniniciado las medidas ortopédicas apropiadas. Ha pre-sentado ITU por E. fecalis multirresistente, pero conbuena evolución clínica. Se programa seguimientoneurosensorial y correcciones plásticas.

Pruebas complementarias: Mapa óseo: pie equi-novaro referido. Platibasia. Hipoplasia de maxilar infe-rior. Displasia de dos primeras vértebras cervicales.Eco cerebral: agenesia parcial de cuerpo calloso. Eco-TAC abdominales: estenosis de la unión ureteropél-vica derecha con reflujo vesico-ureteral II bilateral. Ecocaderas: displasia bilateral. Ecocardiografía: no datosde cardiopatía estructural. La valoración oftalmoló-gica no muestra hasta el momento afectaciones rele-vantes en medios transparentes ni retina. Destaca ble-farofimosis y dacrioestenosis. Cariotipo: 46XY. Pen-diente de estudio genético completo.

Conclusiones: Pese a lo llamativo de la dismor-fia facial, el pronóstico neurológicamente puede lle-gar a ser muy bueno, siempre y cuando se realicen lascorrecciones visuales y auditivas pertinentes. Igual-mente, las dirmorfias faciales son susceptibles decorrección, cuando menos, parcialmente. El diagnós-tico precoz evita riesgos respiratorios mayores y elretraso neurológico secundario a problemas de per-cepción. Las implicaciones para futura descendenciadeben de explicarse a los familiares por la frecuenciade la herencia autosómica dominante.

30. DETECCIÓN DE ANOMALÍAS CROMOSÓ-MICAS ESTRUCTURALES CON TÉCNICAS DEALTA RESOLUCIÓN EN PACIENTES CONCARIOTIPO PREVIO NORMAL. J. Sáenz Hurta-do, J.M. Carbonell Pérez, J.R. Sicilia Vázquez deMondragón, E. Galán Gómez, J.J. Cardesa García.Unidad de Genética. Unidad de Prevención de Minus-valías. Junta de Extremadura. H. Materno-Infantil/H.«Infanta Cristina». U.E.X. Badajoz.

Presentamos una serie de 12 pacientes evaluadosen la consulta de Genética por retraso mental y ras-gos dismórficos, a los que previamente se les había

realizado un estudio citogenético con técnicas de reso-lución estándar y cuyo resultado había sido normal.A lo largo de los últimos 2 años realizamos el cario-tipo de estos pacientes con técnicas de alta resolución(patrón de bandas GTG según ISCN mayor o igual a550) y en todos ellos encontramos una anomalía cro-mosómica estructural difícil de detectar en los estu-dios de resolución estándar. En estos 2 años hemosrealizado 600 cariotipos en sangre periférica de loscuales 400 han sido de alta resolución.

Durante estos 2 años hemos diagnosticado en nues-tro laboratorio un total de 44 pacientes con anomalí-as cromosómicas estructurales. Por lo tanto, estos 12pacientes representan el 27% de los casos con cromo-somopatías estructurales estudiadas en nuestra Uni-dad y que podrían haber pasado desapercibidas sinun estudio cromosómico de alta resolución. Presen-tamos el estudio de estos pacientes.

Queremos resaltar la importancia del análisis cito-genético de alta resolución en, al menos, todos lospacientes que presenten retraso mental y rasgos dis-mórficos.

50. MONODACTILIA TETRAMÉLICA: SOBRE UNCASO. R. Santana, J. Uberos, C.M. del Aguila, M.J.Miras, E. Narbona. Departamento de Pediatría. Hos-pital Universitario «San Cecilio». Granada

Introducción. La monodactilia tetramélica es unaforma poco frecuente de ectrodactilia que puede aso-ciar otros estigmas malformativos como la adoncia ylas alteraciones en radio, cúbito o tibia. Presentamosun caso de ectodactilia tipo 4 en la clasificación de Bug-doso y Lenz, donde además de la monodactilia tetra-mélica, aparece aplasia de radio y hemivértebra.

Caso clínico: Recién nacido, varón nacido a las 40semanas de edad gestacional por parto mediante cesá-rea, practicada por desproporción cefalopélvica y fie-bre materna. La madre tiene 28 años, sin patologíamalformativa familiar constatada; en historia mater-na y obstétrica no se recoge el antecedente de inges-tión de medicamentos o tóxicos, ni el antecedente deenfermedades intercurrentes durante la gestación. Labolsa se rompe espontáneamente y el líquido amnió-tico es teñido. El apgar del recién nacido es de 7-9. Pesoal nacimiento: 3.400 g; talla: 50 cm y perímetro cefáli-co: 37 cm. Presenta buena vitalidad, está bien colorea-do y el tono muscular es normal para su edad gesta-cional. En una primera inspección se comprueba unamonodactilia que afecta a las cuatro extremidades,

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estando aparentemente bien conformados brazos, ante-brazos, piernas y muslos, estando presentes tanto tar-so como carpo. La movilidad articular es normal yno existen anquilosis ni retracciones a excepción deuna rotación-abducción-supinación fija del carpo y deltarso de ambos lados. La exploración de cuello, cla-vículas y escápulas es normal. La facies está bien con-formada, los pabellones auriculares, posición de losojos, pupilas y paladar son normales. La auscultacióncardiorrespiratoria es normal, el abdomen presentauna palpación normal, no evidenciándose masas nivisceromegalias. Los genitales externos son masculi-nos y los testes son palpables y de tamaño y consis-tencia normales. Durante el período neonatal precozla evolución del recién nacido cursó sin incidencias.

Exploraciones complementarias: La serie roja, blan-ca y megacariocítica no presentan alteraciones evi-denciales. El estudio radiológico muestra en miembrossuperiores los siguientes hallazgos: ausencia de radioderecho, que sí está presente en el lado izquierdo, eldedo existente en ambas manos muestra tres falangesy parece corresponder al 5º dedo; en miembros infe-riores el dedo presente podría corresponder con el 1er.dedo; tibia y peroné presentes en ambos lados, fému-res de aspecto normal con cadera inestable confirma-da por ecografía; la radiografía de tórax muestra unasilueta cardíaca normal con presencia de una hemi-vértebra a nivel de D3. Las serologías practicadas alrecién nacido, así como los cultivos centrales y perifé-ricos fueron negativos. El estudio por ultrasonidostransfontanelar, renal y de cadera mostró únicamen-te una cadera inestable bilateral, ya comentada. El estu-dio genético informa un cariotipo masculino normalsin alteraciones morfológicas ni estructurales.

Comentarios: La ectrodactilia de tipo 4, según Bug-doso y Lenz, incluye monodactilia de ambas manos yambos pies, pero en ninguno de los cuatro casos reco-gidos por este autor se observa la presencia de hemi-vértebra, lo que sí aparece en el caso que presentamos.

60. SÍNDROME HIPOGLOSIA-HIPODACTILIA:CASO CLÍNICO. P. Tejado Merino, E. QuintelaMolinillo, J.J. Casal Plaza1, C. Triviño Laserna, J.González-Hachero. Servicio de Pediatría. 1Servicio deDermatología. H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

El síndrome hipoglosia-hipodactilia es un síndro-me caracterizado por ausencia parcial o completa dededos o miembros, micrognatia e hipoglosia, a los quese puede asociar paladar hendido, hipertrofia de glán-

dulas sublinguales y diversas alteraciones de las encí-as y los alveolos dentarios. Fue descrito por primeravez en 1932 y desde entonces se han descrito menosde 20 casos en el mundo.

Caso clínico: Recién nacido a término de peso ade-cuado, varón, que presenta micrognatia con paladarojival, hipoplasia lingual con quiste y mancha punti-forme hiperpigmentada en punta de lengua, sindac-tilia en mano izquierda y pie derecho, y pie hendidoizquierdo. El resto de la exploración no presenta hallaz-gos patológicos. El embarazo fue controlado y sin pato-logía, no habiendo consumido la madre tóxicos ni fár-macos teratógenos. No hay antecedentes familiaresde malformaciones. Las pruebas complementarias rea-lizadas fueron: hemograma, bioquímica y orina, nor-males; serología TORCH negativa; Rx de manoizquierda y pie derecho en las que se observa en ambaspresencia de todos los elementos óseos con hipopla-sia de las falanges terminales; Rx de pie izquierdoen la que sólo se observan rudimentos óseos y restodel mapa óseo normal; ecografías abdominal, trans-fontanelar y de caderas normales; cariotipo 46XY. Has-ta el momento el niño presenta un desarrollo psico-motor adecuado y está siendo tratado con tratamien-to ortopédico y fisioterapia.

Discusión: Las distintas malformaciones que pre-senta nuestro paciente son concordantes con las quedefinen al síndrome hipoglosia-hipodactilia. Este sín-drome es de etiología desconocida y de aparición espo-rádica. Los pacientes presentan un desarrollo psico-motor adecuado y buena respuesta al tratamiento orto-pédico.

62. ANALISIS DE 31 MUTACIONES DEL GEN CFTREN 55 FAMILIAS ANDALUZAS. M.A. Gómez Llo-rente*, C. Gómez Llorente**, A. Suárez2, A. Antu-nez**, M. Arauzo**, G. Pérez Pérez*, M. MartínNavarro1, J. González- Hachero1, J.A. Gómez Capi-lla2. Servicio de Bioquímica, H.U. San Cecilio. Grana-da**. Servicio de Pediatría HUVM. Sevilla*

Objetivos: Analizar la distribución de las muta-ciones del gen CFTR en una muestra de la poblaciónandaluza.

Comprobar la eficacia de detección del método deanálisis molecular empleado

Material y Métodos: Hemos estudiado a un totalde 175 individuos procedentes de 55 familias anda-luzas en las que al menos uno de sus miembros esta-ba diagnosticado de fibrosis quística,(F.Q.), mediante

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la clínica y el test del sudor. Los individuos analiza-dos provienen de 6 hospitales distintos de Andalucíay el diagnóstico de F.Q. fue realizado por los clínicosde cada centro respectivamente.

Se han analizado un total de 350 cromosomasmediante un reciente método de análisis moleculardiseñado por Applied Biosystem y que sólo precisal5ocl de sangre fresca para obtener el ADN necesariopara la detección simultánea de 31 mutaciones. Elmétodo consiste en una reacción multiplex de PCRseguida de una reacción OLA y posterior separaciónde los segmentos por electroforesis capilar.

Resultados: De las 31 mutaciones que somos capa-ces de detectar con el método aplicado, en nuestraserie se han detectado 8 distintas que suponen el 68,2%de los cromosomas analizados. Estas 8 mutaciones yla frecuencia en que se presentan en nuestra serie son:∆ F508 (43,5%), G542X (11,4%), R334W (5%), R1162X(3%), 2789+5G->A (2,3%), R117H (1%), ∆I507 (1%),Wl282X (1%).

Conclusiones: La ∆F508 es la mutación que se pre-senta con más frecuencia en nuestra muestra al igualque en el resto de Europa, pero hay que destacar quesu frecuencia de presentación es más cercana a la dela población europea del área mediterránea (46,8%),que a la de la población española en su conjunto(52,35%). La segunda mutación en frecuencia de pre-sentación es la G542X con frecuencia similar a la de lapoblación española en su conjunto donde esta muta-ción también es la segunda en frecuencia.

Este método tiene una potencia de detección muysuperior a la de la mayoría de métodos que existen enlos laboratorios de análisis molecular.

70. DÉFICIT DE DESHIDROGENASA DE ACIL-COADE CADENA LARGA/MUY LARGA. M. PuertaVílchez, E. Fernández Tardáguila, M.J. MontesGonzález, J.A. Peña Ortega, C. Rubio Quevedo, P.Azcón González de Aguilar, S. Roldán Aparicio.Hospital Materno-Infantil «Virgen de las Nieves». Gra-nada

Introducción: Entre los defectos del metabolismode los lípidos se encuentran los defectos del ciclo dela beta-oxidación de los ácidos grasos, del ciclo de lacarnitina, de la vía de transferencia de electrones, dela síntesis de las cetonas y los defectos de la utiliza-ción de las cetonas. Entre los primeros el déficit enzi-mático más frecuente es el de deshidrogenasa de acil-CoA de cadena media (MCAD). Otro déficit más raro

es el de deshidrogenasa de acil-CoA de cadena lar-ga/muy larga (LCAD/VLCAD). Su diagnóstico essugerido por la detección de unas cifras plasmáticaselevadas de ácido graso C14:1 o acilcarnitina.

Pacientes y métodos: Lactante de 8 meses, queencontrándose previamente afebril, presenta movi-mientos espasmódicos en las cuatro extremidades, ais-lados, que en el transcurso de 48 horas van aumen-tando en frecuencia y duración. Ingresa en UCIP porpresentar una crisis de desconexión del medio, sin res-puesta a estímulos, con mirada fija e hipertonía gene-ralizada, palidez cutánea e hiperextensión y rotaciónde las extremidades, de unos cinco minutos de dura-ción. No focalidad neurológica. Exploración al ingre-so: mal estado general; Tª de 41 oC; Glasgow 8/15;fontanela normotensa; pupilas 0,6 mm (durante elespasmo, la izquierda > que la derecha); desviaciónde mirada y cabeza hacia la derecha; movimientoscontinuos e intermitentes y rotación de las cuatro extre-midades; Fc: 2401/m; TA: 104/65. Saturación cutáneade O2 del 97%. Respiración acidótica sin distrés conACR normal. Hepatomegalia de 3 cm. Fenotipo: pielseca, pelo ralo y rubio, pestañas largas, pabellonesauriculares de implantación algo baja con hélix malconfigurado y aplanamiento del occipucio.

Antecedentes personales: Embarazo y parto nor-males. Neonatal normal. Alimentación mal reglada(realiza una cena muy escasa). Mala comedora. Desa-rrollo psicomotor normal. Antecedentes familiares:sin interés. Pruebas complementarias: hemograma,PCR, urea, creatinina, sodio, potasio, proteínas tota-les, osmolaridad en sangre y orina, hierro, ac. úrico,coagulación, hemo y urocultivo y hormonas tiroide-as, todo normal. Tóxicos en orina (-); glucemia: 426mg/100 ml; GOT: 144 U/L; GPT: 162 U/L; GGT: nor-mal; CPK: 6.697 U/L. Gasometría venosa: acidosismetabólica; glucosuria sin cetonuria. Estudio meta-bólico: 1) en sangre: lactato, 17,5 nm/l; piruvato, 0,12mg/dl; amonio, 21 mcmo/l; Ag libres (NEFA), 2,34mmol/l; beta-OH-butirato, normal; carnitina dismi-nuida, y aumento de acil-carnitinas de cadera larga;2) en orina: elevación de cetoglutárico, succínico, gli-cólico y 4-OH-fenilacético. Aumento muy severo depirúvico, acetoacético, 3-OH-butírico, 2-OH-butíricoy láctico. EEG: normal. RMN: normal.

Comentario: La oxidación mitocondrial de los áci-dos grasos es una vía fundamental de producción deenergía. Adquiere especial importancia en los perío-dos de ayuno prolongado, pues es entonces cuando elorganismo los usa como principal fuente de energía en

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lugar de los hidratos de carbono. Estos trastornos sonasintomáticos y sólo en períodos de ayuno se mani-fiestan, generalmente con un episodio agudo de comacon peligro para la vida e hipoglucemia. Por eso esposible que sean erróneamente diagnosticados de sín-drome de muerte súbita del lactante, quedando muchospacientes sin diagnosticar. Se debe pensar en estosdefectos ante la identificación de unas concentracio-nes urinarias de cetonas inadecuadamente bajas en unniño pequeño que presenta una hipoglucemia.

82. SÍNDROME DE CANTRELL: ASOCIACIÓN DEEVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA Y DEX-TROVERSIÓN. R. Santana Delgado, E. NarbonaLópez, N. Cutillas Abellán, F. Ramírez Garrido*.Departamento de Pediatría. *Servicio de Radiodiag-nóstico. Hospital Clínico Universitario «San Cecilio».Granada.

Introducción: El síndrome de Cantrell es una enti-dad poco frecuente y que agrupa una serie de altera-ciones que pueden aparecer combinadas de diversasmaneras pero siempre en relación con defectos defusión de la pared anterior. Otras alteraciones que pue-den aparecer son malformaciones cardíacas, higromadel cístico, etc.

Caso clínico: El caso que nos ocupa es el de unrecién nacido que ingresa en nuestro servicio por sos-pecha infecciosa. Antecedentes obstétricos: madre pri-migesta de 32 años de edad. Embarazo controlado quecursa con EPH leve. Se realiza cesárea por sufrimien-to fetal agudo. Bolsa rota de 23 horas de evolución yfiebre materna intraparto. Exploración a su ingreso:buen estado general; buena coloración cutáneo-muco-sa. Rasgos de madurez adecuados a su edad gesta-cional. Fontanela bregmática de 1,5 x 1,5 cm, normo-tensa con suturas acabalgadas. Configuración de tóraxnormal; abdomen blando y depresible; ACR: tonoscardíacos puros y rítmicos más audibles en hemitóraxderecho. Murmullo vesicular: disminuido en hemitó-rax izquierdo. Reflejos propios del recién nacido nor-males. Somatometría: peso, 2.960 g; talla, 52 cm; PC;36 cm; PT, 32 cm. Pruebas complementarias: hemo-grama, leucocitosis con neutrofilia y desviaciónizquierda. Bioquímica, normal, excepto PCR que lle-ga a 2,5. Pruebas de coagulación normales. Cultivoscentrales y periféricos negativos. Rx de tórax: eleva-ción de hemidiafragma izquierdo con desplazamien-to de la silueta cardíaca hacia la derecha. Ecografíatransfontanelar: normal. Ecografía abdominal: eleva-

ción de hemidiafragma izquierdo sin solución de con-tinuidad. Gammagrafía pulmonar: defecto basalredondeado que ocupa un tercio de la capacidad pul-monar izquierda. Estudio cardiológico: dextroversiónsin anomalías intracardíacas asociadas.

Comentarios: El pronóstico de esta entidad vienedado tanto por las anomalías presentes como por la seve-ridad de las mismas, ya que existe una gama muy varia-da de afectación en los casos descritos en la literatura.

HEMATOLOGIA

64. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE PORANTICUERPOS FRIOS. M.M. Romero Pérez, M.Granero Asencio, E. Saavedra Chaves, M.D. Gutié-rrez Rodríguez*, E. Argüelles Gallardo, J. González-Hachero,. Servicio de Pediatría. Servicio de Hematolo-gía*. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.

Introducción: Las anemias inmunohemolíticas sonaquellas mediadas por inmunoglobulinas y/o com-plemento. Las inmunoglobulinas pueden ir dirigidascontra antígenos extraños, como ocurre en la enfer-medad hemolítica del recién nacido, o bien ser auto-anticuerpos que reaccionan contra antígenos eritroci-tarios como consecuencia de la acción directa de agen-tes externos que modifican los antígenos del hematíepor reacciones cruzadas con similitud antigénica conagentes externos o bien por disfunción inmunológica.

La anemia por anticuerpos fríos está mediada poranticuerpos que se fijan al hematíe a bajas tempera-turas y ocasionan hemolisis clínica a temperaturasinferiores a las fisiológicas. Generalmente se trata deanticuerpos de clase Ig M que requieren complemen-to para su actividad y que suelen presentar especifi-cidad para los antígenos del sistema I~i. Se puedenobservar en la enfermedad por crioaglutininas pri-maria o idiopática y en la secundaria a infecciones osíndromes linfoproliferativos.

Caso Clínico:- Historia actual: Niño de 4 años y 8 meses de edad

que ingresa por presentar síntomas catarrales, tos,dolor abdominal y fiebre de predominio vesperti-no de 3 días de evolución, en tratamiento antibió-tico desde el inicio del cuadro.

- Antecedentes personales: Bronquitis obstructivas.Bronconeumonía a los 3 años de edad. Varicela alos 2 años. Alérgico a Ceftibuteno. Correctamen-te vacunado.

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- Exploración física: Buen estado general, conscien-te. Febril. No exantemas ni petequias. Tos húme-da. Auscultación cardiorrespiratoria: Hipoventi-lación generalizada de hemitórax izquierdo conalgunos crepitantes en plano posterior y estertoreshúmedos en ambos campos pulmonares. Abdo-men blando y depresible, no doloroso a la palpa-ción, no masas ni visceromegalias. Orofaringe hipe-rémica con amígdalas hipertróficas. Resto de laexploración por aparatos y sistemas sin hallazgospatológicos.

- Exámenes complementarios: Hemograma:1.950.000 hematíes, Hb. 10,9 g/dl, Hcto. 20,5%,VCM 105,2 fl, HCM 56,1 pg. Leucocitosis con neu-trofilia. Control a las 72 horas de su ingreso:2.560.000 hematíes, Hb.11,4 g/dl, Hcto. 26,5%,VCM 93,9 fl, HCM 44,5 pg. Frotis de sangre peri-férica: Se observa aglutinación de los hematíes. Trascalentamiento a 37ºC de esta muestra se obtienenlos siguientes resultados: 3.980.000 hematíes, Hb.11.2 g/dl, Hcto. 33,5%, VCM 84,3 fl, H CM 28,5 pg.Estudio inmunohematológico: Test de Coombsdirecto de amplio espectro y monoespecífico débil-mente positivo a Anti~Cd3. Panel de crioaglutini-nas: Se detecta un anticuerpo frío perteneciente alsistema Ii a título l/64 con un autocontrol en fríopositivo a título l/512. VSG 1ª hora: 65 mm. Estu-dio de hierro: Normal. Estudio de coagulación:Normal. Perfil bioquímico: Ligera elevación de lastransaminasas. Estudio de orina: Normal. Inmu-noproteínas y complemento: Descenso de C4.Hemocultivo:Negativo. Serología de virus respi-ratorios: Positiva para influenza A~B. Radiografíade tórax: Imagen de condensación a nivel de seg-mentos basales de lóbulo inferior izquierdo. Con-trol normal.

- Juicio Clínico: Neumonía por virus influenza. Ane-mia hemolítica autoinmune por crioaglutininas.

- Tratamiento: Ceftriaxona i.m. durante 5 días, con-tinuando con Cefuroxima~axetilo v.o. hasta com-pletar 10 días de tratamiento. Salbutamol nebuli-zado. Fisioterapia respiratoria.

- Evolución: Favorable, cediendo la fiebre y la difi-cultad respiratoria a las 48 horas de su ingreso ymejorando la auscultación respiratoria a los 6 díasde su ingreso.

- Exámenes complementarios de control al mes desu alta en clínica. Hemograma: Normal. Estudioinmunohematológico: Test de Coombs de amplioespectro y monoespecífico negativo. Crioaglutini-

nas negativas. Perfil bioquímico: Normal. Com-plemento: Normal.Comentarios: La enfermedad por aglutininas frí-

as constituye aproximadamente el 20% de las anemiasinmunohemolíticas. Es más frecuente en adultos queen niños, siendo en estos lo más habitual la formasecundaria a infecciones por Mycoplasma pneumo-niae, virus de Epstein~ Bar, citomegalovirus o virusA de la gripe, como nuestro caso. Sin embargo, a pesarde estos casos la enfermedad es excepcional en niñosy así lo confirman las escasas referencias publicadasen los últimos años.

74. APLASIA MEDULAR. PRESENTACIÓN DE UNCASO DE INICIO CON AFECTACIÓN EXCLU-SIVA DE SERIE PLAQUETARIA, E. Ortiz Gordi-llo. Centro de Salud de Montequinto. Sevilla.

Objetivos: Comunicar un caso de aplasia medu-lar, que en su fase inicial se presentó como cuadro com-patible con púrpura trombocitopénica idiopática.

Caso clínico: Se trata de una paciente de 6 años deedad, con los siguientes antecedentes familiares y per-sonales.

A.F.: Dos tíos maternos padecen enfermedad celí-aca; una hermana nacida en 1997 presenta retrasoestaturo-ponderal y su madre había presentado dosabortos previos a su embarazo. A.P.: Infecciones uri-narias de repetición y retraso estaturo-ponderal enlos primeros años de vida, realizándose biopsia intes-tinal a los 2 años (atrofia de vellosidades). Enfer-medad actual: Varicela en julio de 1997. ITU a Pro-teus en diciembre de 1997 (tratada con cefotixima).ITU a E. coli en febrero de 1998 (tratada con amoxi-cilina-clavulánico). En marzo de 1998 se observanhematomas de predominio en miembros inferiores,motivo por el que se solicita hemograma, aprecián-dose cifras de plaquetas de 70.000, por lo que se remi-te al Servicio de Hematología de nuestro Hospital dereferencia para estudio.

Evolución. Se realiza la determinación de anti-cuerpos antiplaquetarios que son positivos, y un mesmás tarde, aspirado de médula ósea, que es normal,y por lo que es diagnosticada de PTI. En días poste-riores se acentúa la trombopenia y se inicia tratamientocon GGIV, y posteriormente prednisona y danazol, sinrespuesta. Evolución a los 4 meses: aparece una pan-citopenia progresiva (hemoglobina: 5,5 g/dl, neutró-filos 310/mm y reticulocitos 0,4%). Se realiza biop-sia de médula ósea diagnostica de: Aplasia Medular

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Severa. Se inicia tratamiento con APGAM, Neupogen,Ciclosporina y Magnesio.

Conclusiones: Ante un paciente de estas caracte-rísticas nos debemos plantear una serie de diagnósti-cos diferenciales, que en la fase inicial incluirían lapúrpura trombocitopénica, y en fases posteriores, laaplasia medular por tóxicos, la aplasia medular autoin-mune (varicela como desencadenamiento o mononu-cleosis infecciosa), síndrome de Fanconi y lencemia.

89. NEUTROPENIA IDIOPÁTICA CRÓNICA FAMI-LIAR: DESCRIPCIÓN DE DOS CASOS EN HER-MANOS. M.J. Belmonte Martín, M.A. VázquezLópez, M.M. Sánchez Gutiérrez, F. Lendínez Moli-nos, J. Momblán de Cabo, E. López Candel, J. LópezMuñoz. Servicio de Pediatría. Hospital Torrecárdenas.Almería.

La neutropenia crónica benigna de la infancia, tam-bién denominada idiopática crónica familiar, com-prende un grupo heterogéneo de pacientes con neu-tropenia prolongada no cíclica, sin causa precisa oenfermedad subyacente. Aunque generalmente el tras-torno no es heriditario, se han comunicado casos fami-liares. En este sentido, presentamos los casos clíni-cos de dos hermanos afectos.

Casos clínicos: Paciente, mujer de 10 años, porta-dora de comunicación interauricular, y varón de 6años. Antecedentes familiares: padres no consanguí-neos y 2 hermanos varones sanos. Dos hermanos falle-cidos en período neonatal inmediato por síndromemalformativo y anoxia neonatal grave, respectiva-mente. Descripción: en ambos casos la neutropenia sedetectó antes de los 6 primeros meses de vida, sinrepercusión clínica grave, manifestada por procesosORL, infecciones cutáneo-mucosas y enteritis, querequirieron la administración de antibióticos y moti-varon frecuentes ingresos hospitalarios. La neutrope-nia llevó un curso crónico, sin ciclismos, mantenién-dose en rango moderado-leve, rara vez con contajesde neutrófilos totales inferiores a 500. El estudio demédula ósea evidenció hipoplasia mieloide con blo-queo madurativo a nivel de cayado. Las pruebas com-plementarias realizadas que incluyeron estudio inmu-nológico y serológico amplio, anticuerpos antineu-trófilos, función pancreática exocrina, estudio meta-bólico, mapeo óseo y cariotipo, fueron normales enambos hermanos. Evolución: en la actualidad se man-tienen con neutropenia leve, con mínima expresiónclínica.

Comentarios: En relación a los casos presentadosdestacamos: el carácter familiar rara vez descrito, ladificultad que plantea el diagnóstico diferencial conotras entidades más graves que cursan con neutrope-nia, y la buena evolución seguida por nuestros pacien-tes con tendencia a la normalización de neutrófilos.

INFECCIOSOS

12. CONTROL DE TUBERCULOSIS EN EL ENTOR-NO ESCOLAR TRAS UNA OBSERVACIÓN DEUN CASO INDICE. A. Mariño Gil, E. MeléndezBellido, S. Rico de Cos, M. Mohamed Ahmed, I.Rodríguez Ruiz, M. Casanova Bellido. Servicio dePediatría. Hospital Universitario de Puerto Real. Cáte-dra de Pediatría. Universidad de Cádiz.

Introducción: Hemos realizado el estudio en elambiente escolar, tras haber encontrado un niño baci-lífero, con una tuberculosis cavitaria, forma inusualde presentación infantil.

Material y métodos: Se trata de un niño de 7 añosde edad, remitido para estudio por tener contacto conun tío materno bacilífero. Presentaba tos de tres mesesde evolución sin otra sintomatología acompañante. Serealiza Mantoux con resultado positivo y radiografíade tórax que mostraba una imagen cavitaria en lóbu-lo superior izquierdo, confirmada por tomografía yresonancia nuclear magnética. La baciloscopia fue posi-tiva tanto en esputo como en jugo gástrico. Se hace con-trol de todos los niños de su misma aula, en total 28.

Resultados: De los 28 niños de la misma clase estu-diados, ninguno de ellos había presentado síntomassugestivos de tuberculosis. El Mantoux fue positivoen 5 caso, lo cual representa el 18%. A todos se les rea-lizó radiografía de tórax, que fue patológica en un casoy dudosa en otro, confirmándose por RNM como ade-nopatía hiliar. Consideramos infección tuberculosa alos Mantoux positivos en ausencia de clínica y radio-logía sugestiva, con una incidencia del 10% y los quetenían además del Mantoux positivo, presencia deimágenes sugerentes, se consideraron como afectos deenfermedad tuberculosa, lo cual representó el 7,1%.Las imágenes correspondientes eran linfoadenopatíasen ambos casos hiliar derecha. Se inició tratamientocon tres fármacos: isoniazida, rifampicina y pirazina-mida, en pauta estándar de 6 meses en los casos con-siderados con enfermedad, y profilaxis secundaria enaquellos casos considerados como infección, así como

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profilaxis primaria en los casos de Mantoux negativo.No se positivizó tardíamente ningún Mantoux.

Comentarios: No debemos olvidar el entorno esco-lar del seguimiento epidemiológico de la tuberculosis.La ausencia de síntomas no excluye el diagnóstico, locual de mayor importancia a la realización sistemáticade Mantoux y radiología; en nuestra casuística sólo enel 3,5% de los casos se ha tenido que recurrir a otrosmétodos de imagen distintos a la radiología. La evolu-ción clínica y radiológica fue favorable en todos los casos.

13. TUBERCULOSIS PULMONAR EN EL NIÑO: APROPÓSITO DE NUESTRA CASUÍSTICA. A.Mariño Gil, E. Meléndez Bellido, S. Rico de Cos,M. Mohamed Ahmed, I. Rodríguez Ruiz, M. Casa-nova Bellido. Servicio de Pediatría. Hospital Univer-sitario de Puerto Real. Cátedra de Pediatría. Universi-dad de Cádiz.

Introducción: La tuberculosis es un problema sani-tario importante; en el niño presenta unas caracterís-ticas clínicas, radiológicas y analíticas que la hacendiferente a la del adulto, teniendo una gran impor-tancia la prueba tuberculínica y la identificación delfoco de contagio para su diagnóstico.

Material y métodos: Se han revisado retrospecti-vamente las historias clínicas de aquellos niños quefueron diagnosticados de enfermedad y/o infeccióntuberculosa, en el período comprendido entre diciem-bre de 1990 y agosto del 2000. Se incluyeron un totalde 24 historias clínicas, basándonos en el diagnósticoen la positividad de la reacción de Mantoux, mayorde 5 mm de induración y la presencia de radiologíade tórax sugestiva de tuberculosis, evaluando facto-res clínicos, analíticos y epidemiológicos.

Resultados: Se han recogido un total de 24 casos,de los cuales la incidencia por grupo de edades es del52,25% para los niños comprendidos entre los 3 y los7 años. No se encuentran diferencias entre ambossexos. El diagnóstico fue de enfermedad en un 82,6%y un 17,4% el de infección tuberculosa. Los síntomaspredominantes al diagnóstico fueron tos y fiebre. Sóloun caso se presentó como eritema nodoso. Las imá-genes radiológicas más frecuentes fueron las linfoa-denopatías en 12 casos, en segundo lugar condensa-ción parenquimatosa en 10 casos. En un solo caso hubocavitación y en un caso derrame pleural. La pruebade Mantoux fue positiva en el 95,7% de los casos enel momento del diagnóstico, el resto de los casos sepositivizaron tardíamente. La baciloscopia fue reali-

zada en el 78,3%, siendo negativa en el 73,9% y posi-tiva en el 4%. La identificación del foco se realizó enel 91,6%, siendo en el adulto el 70,8% y en niños el20,8%. El tratamiento fue bien aceptado en la mayo-ría de los casos.

Comentarios: En nuestra casuística observamosque la investigación familiar es un dato importante enel estudio de la tuberculosis del niño, ayudando parasu diagnóstico la reacción de Mantoux y la radiología.La baciloscopia en jugo gástrico, dado su escaso por-centaje de positividad, no nos aportó valor diagnós-tico, siendo por el contrario de gran utilidad la iden-tificación del foco bacilífero.

31. MENINGOENCEFALITIS EN EL CURSO DEVARICELA.N. González Salguero, A.M. MárquezArmenteros, L. Zarallo Cortés. Unidad de Infeccio-sos (J. Vaquerizo Madrid). Unidad de Neurología Infan-til. Dpto. de Pediatría (J.J. Cardesa). H.M.I «InfantaCristina». Badajoz.

Objetivo: Presentación de un caso de meningoen-cefalitis herpética por Virus Varicela Zoster (VVZ).

Caso clínico: Varón de 3 años de edad, sin antece-dentes de interés, que en el contexto de una varicelaaún en fase vesículo-pustulosa, presenta episodios defijación, lateralización de la mirada, con desconexióndel medio, fenómenos de automatismo-alineación,movimientos de desviación tónica de la mirada a laizquierda y convulsivos clónicos generalizados. Se tra-ta con Valium rectal y Clonacepam i.v. El episodio duraunos 30-35 minutos, permaneciendo en estado post-crítico prolongado (35-40 minutos). Se cataloga ini-cialmente como crisis convulsiva febril atípica en elcontexto de la varicela.

La exploración neurológica en los primeros díasde ingreso fue normal. Al 5º día el niño refiere cefale-as que le interrumpen el sueño. En la exploración sehace evidente mala coordinación motora, dismetría,temblor fino distal, reflejos exaltados con signos deliberación piramidal, clonus y temblor distal con espas-ticidad, lateralización del cuello hacia la derecha, rigi-dez espinal, con cierta resistencia a la flexión del cue-llo. Fondo de ojo normal.

Exámenes complementarios: Hemograma: leuco-citosis con granulocitosis, resto normal. Bioquímicasanguínea, normal. PCR sérica: 25,3 mg/dl. Sedimen-to urinario, normal. Hemocultivo y urocultivo, nega-tivos. Rx de tórax, normal. Mantoux, negativo. Sero-logía VVZ: IgM e IgG positivos. Estudio de LCR: 1º)

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25 leucocitos/mmm3 (60% PMN); glucosa: 75 mg/dl;proteínas: 57 mg/dl; cultivo negativo. 2º) (6º día) 240leucocitos/mm3 (60% PMN); glucosa: 51 mg/dl; pro-teínas: 80 mg/dl; cultivo negativo. PCR en LCR: posi-tiva a herpes virus. EEG: al ingreso, importante lenti-ficación de la actividad fundamental, ¿post-crítica?.Una semana después, actividad lenta hipervoltada(banda delta y subdelta) focal en cuadrante posteriorderecho. TAC craneal sin contraste: 4º ventrículo y cis-terna magna prominentes. RMN craneal: afectacióndel lóbulo temporal derecho, con edema y aumento deseñal en secuencias T2 de las circunvoluciones del hipo-campo, y con marcada captación del contraste en dichazona y en tentorio adyacente. Afectación del cavumde Mekel y del N. trigémino derecho, éste último cla-ramente engrosado en su segmento cisternal, con cap-tación de contraste. Hallazgos sugestivos de menin-goencefalitis herpética por virus varicela zoster.

Evolución y tratamiento: Se inicia tratamiento conClonacepam, ácido valproico, ceftriaxona y aciclo-vir. Persisten los picos febriles, y se instaura al 9º díatratamiento con gammaglobulina i.v., remitiendo lafiebre, con evolución clínica posterior favorable. En laactualidad está asintomático con exploración neuro-lógica normal. Controles de EEG y RMN realizadosal mes de los primeros han sido normales.

Discusión: Creemos que nuestro caso clínico corres-ponde a una meningoencefalitis herpética causada porel VVZ, tanto por el cuadro clínico evidente de vari-cela y su confirmación serológica, como por los hallaz-gos de la RMN, característicos de esta entidad. El usode gammaglobulina en este caso, aunque iniciado tar-díamente, parece que fue efectivo en la resolución dela sintomatología. No obstante, la evolución tan favo-rable del caso está descrita, y es posible que haya influi-do el tratamiento precoz instaurado.

34. PALUDISMO. A PROPÓSITO DE UN CASOCLÍNICO. A.M. Márquez Armenteros, L. ZaralloCortés, R. Hernández Rastrollo, J.M. Vagace Vale-ro, J.J. Cardesa García. Departamento de Pediatría.Hospital Universitario Regional «Infanta Cristina».Badajoz.

Presentamos el caso de un niño de raza negra de 4años de edad, remitido por su Hospital Comarcal porcuadro de fiebre alta de varios días de evolución.

Entre los antecedentes: padres de Guinea Ecuato-rial, historia de embarazo, parto y neonato en Espa-ña, sin patología. El niño a los 4 meses de vida es tras-

ladado a su país de origen, donde permanece hastaunos 15 días antes de su ingreso sin que conste nin-gún dato clínico. A su regreso, la exploración presen-ta aceptable estado general, deficiente estado nutri-cional, ictericia conjuntival, hepatoesplenomegalia,hipertermia y microcefalia. Entre los exámenes com-plementarios destaca una anemia hemolítica severacon visualización de parásitos intracelulares (Plas-modium) en exámenes de gota gruesa. Por estudio dePCR se identifica el Plasmodium falciparum. El res-to de exámenes complementarios (incluida diversaserología) no presentó alteraciones significativas. ElTAC craneal fue normal. Se descartó déficit de gluco-sa-6-fosfato-deshidrogenasa.

Con estos datos se diagnostica de paludismo y seinstaura tratamiento con quinina. Coincidiendo conla administración de la primera dosis de ésta y de unconcentrado de hematíes, presenta de forma bruscacuadro de shock, que requirió ingreso en UCI y trata-miento con drogas vasoactivas y ventilación mecá-nica. Se instaura tratamiento antipalúdico con halo-fantrina y la evolución posterior es favorable, sin pre-sentar ninguna incidencia de interés. Debido a que elniño permanece en nuestro país no se instaura otrotipo de tratamiento.

Conclusiones: 1. Es el primer caso de paludismo que vemos en nues-

tro Hospital Infantil, pero dado el nivel de inmi-gración actual, será un cuadro a tener en cuentaante toda fiebre prolongada.

2. El cuadro que presentó, tipo shock anafiláctico, noestá muy descrito en el tratamiento con quinina,por lo que creemos interesante esta aportación.

3. De todas formas, el tratamiento con halofantrinaparece ser que es el más indicado actualmente enel tratamiento del paludismo.

58. MAL DE POTT Y SU TRATAMIENTO: APROPÓSITO DE UN CASO. A. Fernández Rome-ro, M.C. Pino Zambrano, A. Alejo García-Mauri-cio, J. Romero Cachaza, M.L. García Gestoso, M.Gentles Newman, J. Carpio Elías1, J. González-Hachero. Sección de Enfermedades Infecciosas. Servi-cio de Pediatría. 1Servicio de Traumatología. HospitalUniversitario «Virgen Macarena». Sevilla.

Introducción: La tuberculosis es todavía un impor-tante problema epidemiológico en nuestro medio. Sedebe considerar esta etiología en cualquier niño conun proceso osteoarticular de evolución subaguda.

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Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de23 meses, sin antecedentes personales de interés, queconsulta por claudicación al inicio de la marcha devarios meses de evolución. En la exploración se detec-ta una tumoración interescapular no dolorosa y sinsignos inflamatorios externos, sin otros hallazgos rese-ñables. Se solicitan las siguientes pruebas comple-mentarias: Mantoux positivo a las 48 h. Hemogramacon leucocitosis, con linfocitosis y anemia microcíti-ca e hipocroma. Coagulación, bioquímica, orina, títu-lo de ASLO, inmunidad humoral y celular y marca-dores tumorales, todo normal. VSG y PCR elevadas.Proteinograma: aumento relativo de globulinas.Radiografía de columna: pérdida de cuerpos verte-brales a nivel D5-D7 con aumento de partes blandas.Radiografía de tórax: imagen de aumento de densi-dad a nivel de lóbulo superior derecho. TAC: lesiónde partes blandas de márgenes bien delimitados enregión pre- y paravertebral, que envuelve de formasimétrica los cuerpos vertebrales de D8-D9, a los quedestruye; invade parcialmente el canal medular; ade-nopatías mediastínicas paratraqueales bilaterales,algunas con calcificación; en parénquima pulmonarse observa un aumento de densidad con broncogra-ma aéreo en el segmento anterior del lóbulo superiorderecho. Baciloscopia en jugo gástrico: se observanescasos bacilos ácido-alcohol resistentes. PCR a M.tuberculosis en sangre y jugo gástrico; hemocultivoy cultivo de micobacterias en jugo gástrico: negati-vos. La RMN completó el estudio, confirmando lasimágenes de la tomografía. Con el diagnóstico detuberculosis osteoarticular (Mal de Pott), se inició tra-tamiento con cuatro fármacos: rifampicina, isoniazi-da, pirazinamida y sulfato de estreptomicina, y colo-cación de corsé de yeso toraco-pélvico, evolucionan-do favorablemente.

Discusión: Hemos revisado la literatura sobre tra-tamiento médico en el Mal de Pott, prestando espe-cial atención a la duración del mismo y a la posibleindicación de corticoides. Los fármacos empleadosson los mismos que en las formas pulmonares, perocon un régimen más prolongado; la mayoría de auto-res se decantan por los 12 meses. Los corticoides noparecen haber demostrado su eficacia, no siendo reco-mendados, a diferencia de lo que ocurre en otras pre-sentaciones extrapulmonares de la enfermedad. Encuanto al tratamiento ortopédico, es fundamental lainmovilización prolongada con corsé; evitando la ciru-gía por el riesgo de necrosis de los cuerpos anterioresvertebrales, con la consiguiente cifosis.

71. NEUMOPATÍA COMO FORMA DE PRESENTA-CIÓN DE INFECCIÓN VIH EN UN LACTANTE.E. Jiménez, F. Aburto, J. Acosta, C. Gaya, G. Cha-rriel, A. Losada. Unidad de Cuidados Intensivos Neo-natales. Hospital «Juan Ramón Jiménez». Huelva.

Las complicaciones respiratorias de los niños conSIDA se presentan aproximadamente en dos tercios delos casos. Las principales causas son: Pneumocystis cari-nii, Candida albicans, Mycobacterium avium, Intracellula-re, CMV, Histoplasma, Mycobacterium tuberculosis, Cryp-tococcus, S. pneumoniae, H. influenzae, E. coli, Klebsiella,Pseudomonas, VRS, sarampión y varicela, entre otros.

Presentamos a un lactante de 3 meses y medio devida que ingresa procedente de urgencias durante unaepidemia de bronquiolitis por un cuadro de insufi-ciencia respiratoria y tos emetizante; varios días antespresentó exantema urticariforme inespecífico y pér-dida de apetito. En la exploración presenta mal esta-do general, somnolencia, mucosas húmedas, fonta-nela normotensa, cianosis peribucal y acra-polipnea,tiraje subcostal e hipoventilación global, muguet. Res-to de la exploración por aparatos, sin hallazgos. Prue-bas complementarias: hemograma: leucocitosis condesviación a la izquierda; EAB: acidosis respiratoriacompensada; Rx PA tórax: infiltrado intersticial y atra-pamiento aéreo en ambos hemitórax, hemocultivo,coprocultivo, urocultivo y VRS negativos.

Antecedentes personales: Parto vaginal, induci-do por oligoamnios; presentación cefálica; EG: 39semanas; peso de RN: 2.360 g; y síndrome de absti-nencia a drogas en el período neonatal. Antecedentesfamiliares: padre VIH positivo de 6 años de evolución,y madre VIH negativo, confirmado en el momento delparto y en tratamiento sustitutivo con metadona. Evo-lución: presentó un empeoramiento progresivo de lafunción respiratoria, precisando ventilación mecáni-ca coincidiendo con pulmones blancos en la Rx detórax. Dada la mala evolución y la sospecha de trans-misión vertical de la infección VIH, se confirma posi-tividad a VIH en la niña (CD4, 100 cél/ml; carga viral,2.140.000 copias/ml; SIDA estadio C3), y en ambospadres. Los cultivos de las distintas muestras fueronnegativos salvo el lavado broncoalveolar en el que sedescriben Candidas, iniciándose tratamiento con anfo-tericina B, TMP-SMX y antirretrovirales, evolucio-nando favorablemente. Actualmente, a los 20 mesesde edad, se encuentra asintomática; en los controles:IN, 90%; carga viral, 37.500 copias/ml; CD4, 1.298(35%); CD8, 2.042; CD3, 3.627.

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72. NEUMONÍA ATÍPICA POR MYCOPLASMAPNEUMONIAE EN UNA ZONA BÁSICA DESALUD. J. Sánchez Ruiz-Cabello, M.J. Maldona-do Espinosa, C. Rubio Quevedo, J.M. RosalesZabel, M.J. Pereira Rodríguez, M.A. Holgado Car-ballo. Centro de Salud Zaidín-Sur. Granada.

Objetivo: Las características clínicas de la neu-monía atípica por Mycoplasma pneumoniae en pacien-tes extrahospitalarios no se conoce con exactitud, yaque la mayoría de los estudios son revisiones depacientes hospitalizados.

Métodos: Se realizó un estudio observacional pros-pectivo de 31 casos de neumonía atípica por Myco-plasma en la población infantil de una zona básica desalud desde mayo a julio de 1996, estudiando las carac-terísticas epidemiológicas, clínicas, radiológicas y evo-lutivas. Todos los casos tuvieron confirmación sero-lógica de infección por Mycoplasma mediante la reac-ción de fijación de complemento.

Resultados: La edad de los niños afectados osci-ló entre los 4 y 13 años. Las manifestaciones clínicasmás frecuentes fueron: tos (93%), fiebre elevada (84%)y faringitis (48%). El hallazgo auscultatorio más fre-cuente fueron los crepitantes (93%), siendo bilatera-les en 14 pacientes. Hubo disociación clínico-radioló-gica en un 16%; 27 pacientes (87%) tuvieron alteraciónradiológica, no observándose un patrón radiológicocaracterístico, ya que se presentaron con igual fre-cuencia el alveolar que el intersticial, con un predo-minio de afectación de bases pulmonares (67,7%). Entodos los pacientes la respuesta a los macrólidos fueexcelente, cediendo la fiebre en 48-72 horas, con mejo-ría progresiva del resto de la sintomatología.

Discusión: Las neumonías en la infancia se carac-terizan por ser neumonías sin compromiso respirato-rio grave y que pueden seguir su curso clínico y un tra-tamiento en el domicilio familiar, siendo los patógenosmás frecuentes aquellos microorganismos considera-dos como productores de neumonía atípica. El Myco-plasma produce el 20% de las neumonías de la pobla-ción general y del 10-15% de las neumonías de los 5 alos 9 años de edad. En nuestro estudio la incidencia fuedel ?2%. La mayor incidencia observada en nuestro tra-bajo se podría deber a que el período de estudio fue enlos meses de mayo a julio, que según algunos autoreses el período estacional predominante. Otro factor quepuede explicar esta alta incidencia es que haya coinci-dido con un brote epidémico y que clásicamente se con-sidera que el Mycoplasma afecta de forma endémica a

la población general, produciéndose brotes epidémi-cos cada 4 años o cada 2 años. Esta incidencia de neu-monías en nuestra zona básica de salud no se ha vuel-to a repetir en los años sucesivos, siendo la incidenciadel 50% aproximadamente. Coincidiendo con la mayo-ría de los autores, la edad de presentación más frecuentefue la escolar, siendo rara antes de los 4-5 años de edad.Esta presentación a edades más tempranas puede expli-carse por la escolarización precoz en guarderías queaumentan la posibilidad de contagio.

Conclusiones: La neumonía por Mycoplasma sue-le presentarse en la edad escolar y adolescencia, sinque haya ningún síntoma, signo o patrón radiológicoque enfoque claramente la etiología. Pero por su fre-cuencia debe ser el primer diagnóstico de sospechadel síndrome neumónico en la edad escolar y adoles-cencia, siendo los macrólidos el fármaco de elección.

73. TRANSMISlóN VERTICAL DEL VIRUS DE LAHEPATITIS C. C. Rubio Quevedo, Mª. A. HolgadoCarballo, A. García Suárez, I. Martín de Lara, M.Puerta Vílchez, L. Moltó Ripoll. Hospital Materno-Infantil Virgen de las Nieves. Granada.

Objetvos: La ausencia de factores de riesgo paren-teral en buena parte de la población infectada por elvirus de la hepatitis C, sugiere que la transmisión ver-tical juega un papel importante en la epidemiología dela infección por VHC, siendo la causa más frecuente dehepatitis C en niños. A pesar de ello los estudios sobrela transmisión vertical del VHC son escasos. Se pre-tende conocer el efecto de los posibles factores de ries-go y determinar la tasa de transmisión vertical del VHC.

Pacientes y Metodos: Madres: En el HospitalMaterno-lnfantil de Granada no se realiza cribaje sis-temático de VHC en las gestantes. Solo se determinananticuerpos y ARN del VHC en aquellas que presen-tan factores de riesgo. En nuestro hospital hay apro-ximadamente 4.300 nacimientos por año. Durante unperiodo de 18 meses (Julio de 1997- Enero de 1999) sedetectaron 35 madres con anticuerpos frente al VHC.

Niños: Se efectuó seguimiento prospectivo a 35 niñosde madres seropositivas mediante controles de anti-cuerpos anti-VHC con ELISA de tercera generación(HCV 3.0 ELISA Test System. ORTHO), RNA-VHC porRT-PCR de forma cualitativa (COBAS AMPLICOR.ROCHE) y enzimograma hepático al nacimiento, a los6 meses, entre los 9-12 meses y a los 15 meses.

Resultados: Madres: De las 35 gestantes seroposi-tivas se identificó un factor de riesgo de transmisión

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percutánea para el VHC en 19 (54%), siendo en 16casos (46%) antecedentes de adicción a drogas por víaparenteral y en 3 casos (8%) antecedentes de trans-fusión de sangre. De las 35 embarazadas evaluadas, 9(26%) tenían coinfección por VIH.

Niños: Del total de 35 niños objeto de estudio, 33(94,3%) fueron negativos durante todo el periodo deseguimiento para las determinaciones de ARN-VHC.De estos 35 niños el 100% tuvieron Ac-VHC positivosal nacimiento. Posteriormente fueron aclarando sus anti-cuerpos a lo largo de los primeros 15 meses de vida. Laedad media de negativización fue de 6 meses. 27 niñosse negativizaron a los 6 meses, 5 entre los 9 y 12 mesesy 1 a los 15 meses. De los 35 niños en seguimiento, en2 (5,7%) se determinó RNA-VHC en diversos momen-tos de la evolución y fueron catalogados de infectadospor el virus C. Uno de ellos era hijo de una madre concoinfección VHC y VIH. El tiempo de seguimiento deestos niños fue de 24 y 22 meses respectivamente.

Conclusiones: El presente estudio concuerda conotros que determinan una tasa de transmisión verticaldel VHC alrededor de un 5%. con un mayor riesgo silas madres tienen coinfección VHC/VIH o factores deriesgo parenterales. Se requieren estudios más exten-sos para determinar la prevalencia de la infección porvirus de la hepatitis C en gestantes así como la ver-dadera tasa de transmisión vertical. Es necesario elseguimiento de los niños infectados para valorar conexactitud las repercusiones de la infección del VHC.

80. ARTRITIS SÉPTICA: FORMA DE PRESENTA-CIÓN ATÍPICA. A. García Suárez, C. Rubio Que-vedo, I. Martín de Lara, I. López Pacheco, M. Puer-ta Vílchez, M.J. Montes González, E. FernándezTardáguila, D. Barajas de Frutos. Hospital Virgende las Nieves. Centro Materno-Infantil. Granada.

Introducción: La artritis séptica es la colonización deuna articulación por un germen que provoca una reac-ción inflamatoria con tendencia a la supuración y des-trucción de la misma. Es más frecuente en menores detres años. En el 35-40% de los casos el germen es desco-nocido. El agente más frecuente es el Staphylococcusaureus. En el 30-40% de los casos suele haber antece-dentes de infección de vías aéreas superiores. La afecta-ción suele ser monoarticular, siendo la localización másfrecuente la rodilla, seguida de cadera, codo y tobillo. Enel 8-10% de los casos se afecta más de una articulación.

Caso clínico: Niña de 3 9/12 años, que desde hace24 horas presenta dolor en región esterno-clavicular

derecha. Veinticuatro horas después comienza con fie-bre, tumefacción y eritema de la región esternoclavi-cular derecha, dolor a la movilización del brazo dere-cho y posición antialgia del tronco y del brazo derecho.Antecedentes personales: un mes antes había cursadocuadro de otitis y faringoamigdalitis. Exploración físi-ca al ingreso: regular estado general, mediana sensa-ción de enfermedad, región esternoclavicular derechaeritematosa, tumefacta y caliente, dolor a la palpaciónsobre dicha región, miembro superior derecho en fle-xión, aducción y rotación interna y movilidad pasivadolorosa. Resto de la exploración física sin interés.

Pruebas complementarias al ingreso: Hemogra-ma: leucocitos, 15.980/mm3; PMN 79%; linfocitos 16%;monocitos 5%; serie roja y plaquetas normales; VSG72/101; PCR 16,1 mg/dl. Hemocultivo positivo aStaphylococcus aureus. Radiografía de las articula-ciones esternoclaviculares y de tórax normales. Eco-grafía de la articulación esternoclavicular derecha: arti-culación engrosada, hipoecogénica, rodeada de unafina lámina de líquido. Por Eco-Doppler: hiperemiade tejidos adyacentes. Grasa subcutánea del huecosupraclavicular derecho hiperecogénico y aumenta-da de grosor. En su espesor varias formaciones hipo-ecogénicas y líquidas, compatibles con pequeños abs-cesos. Gammagrafía ósea: mayor captación en la arti-culación esternoclavicular del lado derecho.

Evolución: tras su ingreso se inicia tratamiento sin-tomático, antibioterapia intravenosa con cloxacilina ycefotaxima y posición antiálgica de la extremidadsuperior derecha. A las 48 h de su ingreso desapare-ce la fiebre, aunque persisten los signos inflamatorios,la movilidad pasiva sigue siendo dolorosa. Al cuar-to día de su estancia hospitalaria persiste afebril, condesaparición de los signos inflamatorios. Al séptimodía el hemograma de control y la PCR son normales.Al alta había completado catorce días de tratamien-to antibiótico intravenoso, continuó tratamiento oralhasta revisión en consulta de ortopedia. La explora-ción física y la ecografía fueron normales.

Discusión: El motivo de la presentación de estecaso es realmente su notificación. Revisada la biblio-grafía nacional e internacional desde el año 1991, nohemos encontrado ningún caso de artritis séptica dela articulación esternoclavicular. En el diagnóstico deltipo de artritis es fundamental el análisis del líquidoarticular. En nuestro caso éste no se realizó debido ala localización. El diagnóstico y tratamiento precozson fundamentales en el restablecimiento completode la función articular. El tratamiento comprende el

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reposo articular, analgesia y antibioterapia inicial-mente intravenosa, durante dos semanas, para com-pletar de 4 a 6 semanas por vía oral.

84. SIDA INFANTIL EN ATENCIÓN PRIMARIA. I.Peñalver Sánchez, M. Rodríguez García, A. OlmosVico, R. Parrilla Muñoz, C. Milla Peñalver. Centrode Salud de Cartuja. Granada.

Introducción: El SIDA en la infancia es un graveproblema sanitario. En España el grupo de riesgo prin-cipal son los ADVP, asociado con frecuencia a pro-blemas sociales graves que dificultan el diagnósticoprecoz y la instauración y cumplimiento del trata-miento adecuado. Desde hace dos años existe un pro-tocolo de actuación para SIDA infantil en Andalucíarecogido en la Guía de atención a la infancia con pro-blemas crónicos de salud. Presentamos dos casos clí-nicos de nuestro Centro de Salud que ilustran algu-nos de los problemas sanitarios y sociales que plan-tea esta enfermedad en Atención Primaria.

Caso 1: Niño de 3,5 años. Embarazo no controla-do, parto normal y lactancia materna 3 años. Se con-firma infección por VIH al cursar proceso infecciosocon hepatoesplenomegalia. La madre, que descono-cía estar infectada, también es diagnosticada, no que-dando claro el mecanismo de contagio. Padre y her-mano son VIH negativo. Actualmente está en trata-miento con 3 fármacos, haciendo una mala cumpli-mentación del mismo.

Caso 2: Lactante de 5 meses VIH y VHC positivos,igual que sus padres, ambos en el programa de meta-dona. No tratamiento farmacológico durante emba-razo, parto y primer mes por graves problemas socia-les que imposibilitan el control de embarazo y parto.

Conclusiones:1. Debemos cumplimentar el Protocolo recogido en

la Guía de atención a la infancia con problemas cró-nicos de salud de la Junta de Andalucía.

2. Mejorar la coordinación entre centro de salud, hos-pital y trabajadores sociales, para diagnosticar ycontrolar correctamente los casos.

3. Necesidad de asesoría jurídica y deontológica.

90. ENCEFALITIS DE TRONCOENCÉFALO: DES-CRIPCIÓN DE DOS CASOS. M.J. Belmonte Mar-tín, E. Cassinello García, J. Ramos Lizana, R. Jimé-nez Liria, J.L. Gómez Llorente, F.J. Aguirre Rodrí-guez, J. López Muñoz. Servicio de Pediatría. Hospi-tal Torrecárdenas. Almería.

Introducción: La encefalitis aislada de troncoen-céfalo es una entidad rara, pudiendo tener una etio-logía primaria o postinfecciosa. Su clínica es variable,planteando serios problemas de diagnóstico diferen-cial con otras entidades. Presentamos dos casos deencefalitis de troncoencéfalo.

Casos clínicos:Caso 1: Paciente varón de 4 años de edad, que con-

sulta en nuestro servicio por inicio brusco de pérdidade fuerza muscular y temblor en brazo y pierna dere-chos. Antecedentes familiares y personales sin inte-rés. Antecedentes inmediatos: ?? semanas antes fueingresado en nuestro servicio durante 4 días con eldiagnóstico de meningitis aséptica, no recibiendo tra-tamiento antibiótico. Al alta presentaba una explo-ración neurológica normal. Exploración física: afebril,consciente y orientado; ptosis palpebral izquierda,parálisis III y IV pares izquierdos; hemiataxia dere-cha; hemiparesia derecha; no signos meníngeos. Exá-menes complementarios: LCR con ligera pleocitosis,proteinorraquia y glucorraquia normales. EEG: tra-zado de fondo normal, con algunos brotes de ondaslentas posteriores hipervoltadas, con predominioizquierdo. Serología amplia a virus y bacterias neu-rotropas: negativa. TAC craneal al ingreso y de con-trol: normal. RMN cerebral: lesión nodular unilateral(izquierda) en mesencéfalo, hipointensa en T1 e hipe-rintensa en T2, que no capta contraste.

Caso 2: Paciente varón de 3 años de edad, que deforma brusca presenta desviación de comisura bucalhacia la izquierda y debilidad de miembros superiore inferior derechos. Faringoamigdalitis aguda febrilhace 6 meses. Exploración física: afebril, consciente yorientado; meníngeos negativos; pupilas isocóricas ynormorreactivas; parálisis facial derecha central; restode pares craneales normales; hemiparesia flácida dere-cha; marcha imposible. Exámenes complementarios:LCR normal; serología amplia negativa; TAC cranealnormal; RMN cerebral: pequeña imagen nodular enzona medial izquierda de protuberancia con hipose-ñal en T1 e hiperseñal en T2 que no capta contraste.

La evolución en ambos casos fue favorable, nor-malizándose la clínica y los hallazgos descritos en RNM.

Comentarios. La encefalitis de troncoencéfalo plan-tea problemas de diagnóstico diferencial con lesionesvasculares y neoplásicas, entre otras. La regresión delos síntomas, la normalización de los hallazgos pato-lógicos observados en la RNM craneal y la negativi-dad del resto de exámenes complementarios, sugirióel diagnóstico definitivo en nuestros casos.

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NEFROLOGÍA

48. NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL Y UVEÍTIS(SÍNDROME TINU). J. Momblán de Cabo, A. DazaTorres, A. Campos Aguilera, M.R. Jiménez Liria, F.Lendínez Molinos, J.L. Gómez Llorente. Servicio dePediatría. Hospital Torrecárdenas. Almería.

Introducción: El síndrome TINU es una entidad,diagnosticada por primera vez por Dobrin en 1975,como un síndrome que asociaba nefritis tubuloin-tersticial eosinofílica, uveítis anterior y granulomasen médula ósea. Un total de 35 casos han sido diag-nosticados en la literatura inglesa, y nosotros hemosencontrado 5 más en la literatura médica en idiomacastellano.

Caso clínico:• Motivo de ingreso: escolar, mujer de 11 años, ingre-

sada por cuadro de 2 meses de fiebre vespertina(37,5-37,8 oC), anorexia, dolor abdominal y pérdi-da de 8 kilos.

• Exploración al ingreso: peso, 41 kg; talla, 147 cm;TA, 106/60; Tª, 37,5 oC. Aspecto de enfermedad,bien nutrida e hidratada, palidez de piel. Ojerasmarcadas. No adenopatías periféricas. Ausculta-ción: normal. Abdomen: normal, no hepatome-galias ni masas. ORL: normal. Resto normal.

• Exámenes complementarios al ingreso. En bioquí-mica general se obtuvo como anormal: urea, 58mg/dl; creatinina, 1,7 mg/dl; AST, 34 U/L; ALT,52 U/L; GGT, 72 U/L. Hemograma: anemia nor-mocítica y normocrómica.

• Exámenes complementarios en el hospital. Prote-ínas totales: 10,6, con aumento de fracción gamma,beta y alfa-2. Inmunoglobulinas: aumento de IgG.B2 microglobulina en sangre: 5.123 µg/l. SerologíaTORCH, VEB y CMV: negativos. Función renal:aclaramiento de creatinina, 36,9 ml/m2/1,73. Fe,Na: 2,2. B2 microglobulinuria: 22.980 mcg/l. Micro-albuminuria: 110 mg/l. TAC y RNM toracoabdo-minal: normales. Biopsia renal: nefritis tubuloin-tersticial. Biopsia de médula ósea: granulomas,eosinófilos.

• Evolución. Se mantuvo asintomática durante suingreso; al 14º día inicia un cuadro de hiperemiadel ojo derecho y algo del izquierdo, sin dolor, quefue diagnosticado de uveítis anterior no granulo-matosa, iniciando tratamiento con corticoides tópi-cos. Fue dada de alta, estando totalmente asinto-mática y prescribiendo tratamiento corticoideo oral

(prednisolona a 1 mg/kg/día) y se citó a revisiónen consulta externa.Discusión: El motivo de presentar este caso clíni-

co es por la rareza del mismo y la buena evolución clí-nica con un tratamiento fácil, como el uso de corti-coides a dosis usuales. Hay que aclarar que el síndro-me de TINU se caracteriza por ser idiopático, de mane-ra que hay que descartar etiología que explique el cua-dro. Así, muchos cuadros publicados en la literaturamédica, en los que asociaban nefritis tubulointersticialy uveítis, encontrados en nuestra revisión bibliográfi-ca, no son «verdaderos» síndromes de TINU, por sersecundarios a causas, la mayoría infecciosas.

NEONATOLOGÍA

2. VALIDEZ DE LA ESCALA DE LUBCHENCOPARA CATALOGAR A LOS RECIÉN NACIDOSEN LA ACTUALIDAD. A. Ruiz Extremera. Ser-vicio de Pediatría. Hospital Clínico «San Cecilio». Gra-nada.

Las tablas de Lubchenco sobre crecimiento intrau-terino, aunque publicadas en la década de los sesen-ta, aún continúan vigentes en la práctica clínica.

Objetivo: Conocer la idoneidad de esta práctica.Pacientes y métodos. Se incluyeron 492 recién naci-

dos que precisaron ingreso en una Unidad de Cuida-dos Intensivos Neonatales (UCIN). De ellos, 275 fue-ron prematuros (106 con un peso inferior a 1.501 g) yel resto, nacidos a término. Al nacimiento se estudióla somatometría; peso (P), talla (T), perímetro cefáli-co (PC) y edad gestacional (EG).

Resultados: La relación entre la EG y el P al naci-miento demostró que el incremento de peso espera-do por semana de EG fue de 8,56%, que correspondea 175 g/semana (164; 186 g) [Log10(peso) = 2,0788 +0,0357 x EG; [0,03357; 03780] al 95%; r = 0,83; (p <0,001)]. La relación entre la EG y la T fue Log10(T) =1,3049 + 0,0099467 x EG [0,009216; 0,010677] al 95%; r= 0,81 (p < 0,001). El incremento de T/semana de EGfue de 1%, que corresponde a 1 cm/semana (0,94; 1,08cm). El PC al nacimiento en relación con la EG fueLog10(PC) = 1,15628 + 0,0097236 x EG [0,009107;0,01040] al 95%; r = 0,84 (p < 0,001). El incremento delperímetro cefálico esperado por semana de EG fue del1%, que corresponde a 0,71 cm (0,64; 0,73 cm). Al valo-rar los percentiles 50 para P, T y PC de la escala deLubchenco, se observó una curva igual, salvo en los

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pesos, en los menores de 36 semanas, que fue discre-tamente superior en nuestros pacientes, y en los mayo-res de esta EG discretamente inferior. En nuestra serietambién encontramos un centímetro superior en lamediana de la T al nacimiento y entre 1 y 2 cm en lamediana del PC a partir de la semana 37 de gestación.

Conclusión: Aunque la población estudiada no esuna población normal, las variaciones encontradas,salvo el PC, sugieren que las tablas de Lubchenco pue-den seguir siendo aplicadas en la práctica clínica.

3. EVOLUCIÓN DE LA SOMATOMETRÍA HASTALOS DOS AÑOS DE VIDA EN RECIÉN NACIDOSQUE FUERON INGRESADOS EN CUIDADOINTENSIVOS EN EL PERÍODO NEONATAL. A.Ruiz Extremera. Servicio de Pediatría. Hospital Clí-nico «San Cecilio». Granada.

El crecimiento de los niños en los dos primerosaños de vida puede estar afectado por factores peri-natales: prematuridad, bajo peso o acontecidos adver-sos como sépsis, sufrimiento fetal, entre otros.

Objetivo: Conocer la evolución del desarrollosomático hasta los dos años de vida de una cohortede recién nacidos que precisaron ingreso en UCIN.

Pacientes y métodos: Se incluyeron 492 preciénnacidos que precisaron ingreso en la UCIN. De ellos,275 fueron prematuros (106 con un peso inferior a 1.501g) y el resto, nacidos a término. Se evaluó la somato-metría; peso (P), talla (T), perímetro cefálico (PC) segúnedad gestacional (EG), al nacimiento, 6, 12, 18 y 24meses.

Resultados: A los dos años de vida los < 1.000 galcanzan una media de peso al 95% de IC entre (8.098;10.126 g), la T (76,9; 84,8 cm) y PC (44,59; 49,07). Enlos < 1.500 g el P fue (10.732; 11.683 g), la T (82,11; 84,53)y el PC (47,1; 48,38); resultados superiores fueron obte-nidos en los grupos de peso 1.501-2.000, 2.001-2.500 y> 2.500 g. En los menores de 1.000 y 1.500 g se evi-dencia que a los dos años no alcanzan los rangos decrecimiento y desarrollo somático de los otros gruposde peso, observando igualmente mayores rangos devariabilidad del incremento de peso, talla y períme-tro cefálico, aunque este último parámetro es el másnormal. Asimismo, se aprecia que el P-50 de todos losgrupos de pacientes estudiados se encuentra por deba-jo del P-50 de una población normal de nuestro paísa lo largo de todo el período de estudio.

Conclusiones: Los RN que precisan ingreso enUCIN tienen un crecimiento somático más lento que

los RN normales, siendo este hallazgo más evidenteen los nacidos con menor peso al nacimiento.

4. PREVALENCIA DE LESIONES NEUROLÓGICASEN RECIÉN NACIDOS ENCAMADOS EN UNAUNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS NEO-NATALES. C. Robles Vizcaíno. Servicio de Pedia-tría. Hospital Clínico «San Cecilio». Granada.

La incidencia de lesión neurológica y parálisis cere-bral infantil (PCI) permanece estable, aunque estamosasistiendo a un cambio epidemiológico.

Objetivo: Conocer el desarrollo neurosensorial alos dos años de vida de una cohorte de recién nacidosque precisaron ingreso en UCIN.

Pacientes y métodos: Se incluyeron 412 recién naci-dos que precisaron ingreso en la UCIN y que cum-plieron al menos tres visitas de forma reglada duran-te dos años. Se exploraron neurológicamente (valo-rando cinco grados; 1, 2: normal; 3: moderado; 4: gra-ve; 5: profundo) y el cociente de desarrollo medianteel test de Brunet-Lezine (se consideró patológico #85;corregido según edad gestacional en los prematuros).De ellos, 275 fueron prematuros (106 con un peso infe-rior a 1.501 g) y el resto, nacidos a término.

Resultados: 43/412 (10,5%) niños a los dos años pre-sentaron alteraciones neurológicas (grados 3, 4, 5). Lapatología neurológica por grupos de peso al nacimien-to fue: 2/15 (13,3%) en los menores de 1.001 g; 15/74(20%) entre 1.001-1.500 g; 7/71 (10%) entre 1.501-2.000g; 4/76 (5,3%) entre 2.000-2.500 g y 15/177 (8,5%) con unpeso superior a 2.500 g. En los menores de 1.500 g la inci-dencia global fue del 19,1% (IC del 95% entre 11,8; 29,1%);32 pacientes tuvieron una evaluación neurológica gra-do 3 y la media del test de Brunet-Lezine fue de 77''17(entre 55 y 104); 9 pacientes grado 4 (Brunet-Lezine de67''19, entre 40-91); 2 pacientes fueron considerados gra-do 5. Solamente 11 (2,7%) de los niños fueron conside-rados con secuelas graves (grados 4 y 5): 1 (6,5%) en losmenores de 1.000 g, 3 (4%) entre 1.001-1.500 g, 1 (1,4%)entre 1.501-2.000 g, 2 (2,7%) entre 2.001-2.500 g y 4 (2,3%)en los mayores de 2.500 g. La prevalencia de PCI por gru-pos de peso al nacimiento fue de 13/89 (14,6%) en losniños nacidos con menos de 1.500 g; 6/147 (4%) entre1.500-2.500 g y 9/177 (5%) fueron mayores de 2.500 g.

Conclusiones: La mayoría de los RN encamadosen UCIN en la década de los noventa tienen un desa-rrollo normal. Deberían ser vigilados en los primerosaños de vida, los menores de 1.500 g y todos los quepresenten algún riesgo neurosensorial.

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6. VALIDEZ DEL TEST DE BRUNET-LEZINE ENLOS DOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA PARAPREDECIR ALTERACIONES DEL DESARROLLO.M.ª T. Salvatierra Cuenca. Servicio de Pediatría. Hos-pital Clínico «San Cecilio». Granada.

Los test de desarrollo ayudan a detectar desvia-ciones de la normalidad en niños en situaciones deriesgo.

Objetivo: Conocer a qué edad el test de B-L pre-dice mejor la situación de los niños a los dos años.

Pacientes y métodos: Se incluyeron 122 niños queprecisaron en la UCIN y a los que se les realizó el testde B-L justamente a los 6, 12, 18 y 24 meses (se con-sideró patológico #85; se corrigió según edad gesta-cional en los prematuros) y se analizó la sensibilidad(S), especificidad (E), valor predictivo positivo (VPP)y negativo (VPN).

Resultados: La S a los 6, 12 y 18 meses fue del 33%,60% y 75%. La E fue muy alta: 94%, 97% y 98%. El VPPfue del 25%, 66%, 75% y VPn del 96%, 96% y 97%.

Conclusiones: El test discrimina mejor a los pacien-tes que van a ser normales que a los que van a tenerun desarrollo anormal; los niños con test de B-L supe-rior a 85 tienen una elevada probabilidad de tener undesarrollo normal a los dos años; mientras que lospacientes con resultados bajos a los seis meses, unaproporción importante de ellos serán normales, aun-que la capacidad del test para diagnosticar alteracio-nes del desarrollo mejora a los 12 y 18 meses.

28. ESTUDIO ESTADÍSTICO RETROSPECTIVO DELESTADO DE SALUD EN EL MOMENTO DELNACIMIENTO DE LOS RECIÉN NACIDOS ENEL H.M.I. «VIRGEN DE LAS NIEVES» DE GRA-NADA EN LOS ULTIMOS 5 AÑOS. I. Martín deLara, J.A. López Medina, A. García Suárez, C.Rubio Quevedo, M. Puerta Vílchez, E. Biel Gayé,J.M. Cañizares García, R. Robles Ceres. Departa-mento de Pediatría. Unidad Neonatal. Hospital Mater-no-Infantil «Virgen de las Nieves». Granada.

Introducción: En la actualidad, la Escuela Ame-ricana de Obstetricia y Ginecología y la AcademiaAmericana de Pediatría han establecido los siguien-tes criterios esenciales en toda asfixia perinatal queorientan hacia su diagnóstico precoz: la acidosis meta-bólica o mixta intensa (pH < 7) en muestra de sangrearterial de cordón umbilical, la persistencia de unApgar de 0 a 3 pasados los 5 minutos de vida, la exis-

tencia de secuelas clínicas neurológicas en el perío-do neonatal inmediato, que incluyen convulsiones,hipotonía, coma o encefalopatía hipóxico-isquémicay la evidencia de fracaso multiorgánico en el períodoneonatal inmediato.

Material y métodos: En el presente estudio hemosdividido a la población de recién nacidos (RN) delH.M.I. «Virgen de las Nieves» de Granada de los últi-mos 5 años, en tres grupos en función del test de Apgarobtenido: de 0 a 3, de 4 a 6 y de 7 a 10, evaluando alminuto de vida y a los 5 minutos. Hemos trasladadolos resultados a gráficos de diagrama de barras y desectores expresando los valores porcentuales. Se obtu-vo también la distribución porcentual de los RN enfunción de los valores de pH en sangre de cordón obte-nidos al nacer. Finalmente, hicimos un análisis com-parativo del número de partos en cada año.

Resultados: El número total de RN registrados des-de 1995 a 1999 en nuestro Hospital fue de 21.010. Deellos, un 2% presentó un Apgar de 0 a 3 al minuto, un6% obtuvo un Apgar al minuto entre 4 y 6 y un 92%entre 7 y 10. A los 5 minutos de vida, un 0,93% teníaApgar de 0 a 3, un 0,59% de 4 a 6 y un 98,47% de 7 a10. En cuanto a los pH obtenidos de sangre arterial decordón, 3 de cada 1.000 RN obtuvieron un pH inferiora 7 y un 6,59%, de 7 a 7,20. Observamos también undescenso mantenido del número de partos en nues-tro Hospital, que fue del 2,87% en 1996, del 1,82% en1997, del 0,89% en 1998 y del 1,75% en 1999. El des-censo total entre 1995 y 1999 ha sido de un 7,34%.

Conclusiones: Los resultados obtenidos en nues-tra casuística son aproximados a otras series publica-das: 2-4 de cada 1.000 RN presentan un pH al nacermenor a 7, < 1% de RN presenta a los 5 minutos devida un Apgar de 0 a 3 y < 1% precisa reanimacióntipo V. El descenso anual del número total de partoses también concordante con los estudios epidemioló-gicos que demuestran la tendencia descendente de lanatalidad en el período estudiado.

29. HEMOCROMATOSIS NEONATAL FAMILIAR. J.A.López Medina, I. Martín de Lara, M.D. Linares Gál-vez, C.E. Chamorro Santos, M.I. Moreno García.Departamento de Pediatría. Unidad Neonatal. HospitalUniversitario «Virgen de las Nieves». Granada.

Introducción: La hemocromatosis neonatal (HN)es una enfermedad rara de la que se han descritomenos de 60 casos. La enfermedad tiene un curso clí-nico rápido y progresivo con muerte en el período neo-

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natal precoz. Presentamos dos casos ocurridos en nues-tra Unidad Neonatal.

Caso 1 (año 1998): Varón de 3.190 g, nacido a las38 semanas de gestación, de una primigesta, sana de27 años de edad. La puntuación de Apgar fue de 9 alminuto y 9 a los 5 minutos. A las 2 horas de vida elniño presentó respiración ruidosa, distensión abdo-minal y rechazo del alimento, y de forma progresi-va, en 48 horas ictericia, oliguria, edemas y hemo-rragias diseminadas. La analítica inicial mostraba seve-ras alteraciones en la coagulación y las proteínas tota-les. Las transaminasas estaban moderadamente ele-vadas y en el hemograma se apreciaba una ligera pla-quetopenia (Tabla).

Caso 2 (año 2000): Hermano del anterior, varón de1.440 g, nacido a las 32 semanas de una tercera gesta-ción, un hermano sano. La puntuación de Apgar fuede 6 al minuto y 9 a los 5 minutos, precisando reani-mación tipo 2. En la exploración inicial leve hipotoníacon distrés respiratorio. En las siguientes 24 horas sedesarrolló ictericia y hemorragias diseminadas. Laanalítica la exponemos en la siguiente tabla:

La evolución en los casos clínicos 1 y 2 es mala conmuerte a las 2 semana de vida y 4 días, respectiva-mente.

Anatomía patológica: En ambos casos se demues-tra depósito de hierro en hígado, páncreas exocrino yestómago. Asimismo, este depósito también apareceen parte del sistema endocrino (tiroides, paratiroidesy suprarrenales), corazón, timo y plexo coroide. Elbazo, los ganglios linfáticos y la médula ósea estánlibres de depósitos de hierro.

Discusión: La hemocromatosis neonatal es unaentidad distinta y no asociada a la hemocromatosisdel adulto. El defecto no se debe a un aumento de laabsorción intestinal de hierro. La ausencia de depósi-tos de hierro dentro de los macrófagos en la hemo-cromatosis neonatal sugiere una función reticuloen-dotelial alterada que provocaría estos depósitos en

diversos órganos. Creemos que el daño hepático en lahemocromatosis neonatal puede mejorar con trata-miento antioxidante y quelantes del hierro de formaprecoz.

36. TAQUICARDIA INCESANTE DE “TIPO COU-MEL” EN RECIÉN NACIDO. M. A. Fernández Fer-nández, E. Díaz, E. Amselem, R. Camino, D. Alva-rez, J.M. Barcia. Servicio de Pediatría. Hospital Infan-ta Margarita. Cabra (Córdoba)

Introducción: Las taquicardias en el recién nacidoson generalmente secundarias a procesos extracardí-acos. Entre las causas primarias, la taquicardia supra-ventricular y los ritmos de la unión son los más fre-cuentes, siendo raros las de reentrada (más frecuen-tes por síndrome de Wolf Parkinson White), La taqui-cardia incesante de “tipo Coumel” es un proceso raro,pero dada la temprana edad de aparición, la pobrerespuesta a fármacos y el posible desarrollo de car-diopatía dilatada secundaria merece toda nuestra aten-ción. Se debe a un mecanismo de reentrada ortodró-mica auriculoventricular que usa como brazo retró-grado una vía accesoria de conducción lenta. Desdeque se conoce su mecanismo se ha buscado el trata-miento curativo por interrupción anatómica del cir-cuito. La incorporación de la ablación por catétermediante aplicación de radiofrecuencia ha aportadomejoras considerables en su tratamiento.

Caso clínico: Recién nacido de sexo femenino queingresa por prematuridad y taquicardia, con antece-dentes de embarazo mal tolerado con amenaza de abor-to precoz en dos ocasiones y vulvovaginitis en los últi-mos días de gestación. Parto pretérmino (34ª), cesáreapor amniorrexis precoz, taquicardia fetal y sospechade corioamnionitis (Peso 2390g, L 44cm, PC 32cm.APGAR 5-10). Exploración al nacimiento normal. Aloctavo día desarrolló sepsis por Klebsiella Pneumo-niae y taquicardia paroxístico supraventricular entre190 y 230 lpm. Atribuida inicialmente al proceso sép-tico, se comprueba su persistencia tras la resolucióndel cuadro, no encontrándose hallazgos significativosen la exploración ni cardiopatía orgánica demostrable.

Se ensaya tratamiento con adenosina en bolo sinrespuesta y se digitaliza. El estudio cardiológicoexhaustivo arrojó datos sugestivos de taquicardia pormovimiento circular por vía accesoria, sospechán-dose un síndrome de WPW (QRS estrecho sin claraalternancia con imagen en cara inferior que sugiereP’, con PR’ > P’R ). En el momento del alta mantiene

Brr d Brr ind AST ALT LDH Act TPTA(mg/dl) (mg/dl) (UI/L) (UI/L) (U/L) (%) (sg)

C 1 8,3 7,6 205 71 836 28 73C 2 5,4 3,5 65 30 400 25 68

(C: caso clínico; Brr d: bilirrubina directa; Brr ind: bilirrubinaindirecta; AST: aspartato aminotransferasa; ALT: alanina ami-notransferasa; LDH: lactato deshidrogenasa; Act Prot: activi-dad de protrombina; TPTA: tiempo parcial de tromboplastina acti-vado; PT: proteínas totales).

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frecuencias entre 150-180 lpm, asociando amiodaro-na al tratamiento.

Evoluciona tórpidamente, con múltiples consultasal Servicio de Urgencias por mantenimiento de lataquicardia, que motivaron cambios farmacológicos(adenosina, propanolol, digoxina y amiodarona) noconsiguiéndose control alguno, aunque tampoco pre-sentó durante su evolución alteraciones del desarro-llo, deterioro funcional clínico ni ecocardiográfico.

La persistencia del cuadro y la falta de respuesta atratamiento, plantea la realización de estudio electro-fisiológico al año y cinco meses de edad, que demos-tró taquicardia supraventricular incesante por exis-tencia de una vía accesoria oculta decremental poste-roseptal derecha (tipo Coumel ). Se realizó ablaciónpor radiofrecuencia de la vía accesoria (Unidad deArritmias. S. de Cardiología del H. l. “La Paz”), quecursó sin complicaciones con evolución satisfactoria,permaneciendo asintomática desde entonces y plan-teándose profilaxis de endocarditis bacteriana comoúnico tratamiento. Actualmente cuenta un año y 8meses y vive sana.

Comentario: La taquicardia incesante de “tipoCoumer”, a pesar de ser infrecuente, plantea proble-mas clínicos importantes, ilustrados en nuestro casopor el mal control de la taquicardia pesar de múltiplesfármacos, El diagnóstico diferencia] se hace esencial-mente con las taquicardias de origen auricular y lastaquicardias nodales atípicas (intervalo AV>VA). Laablación de vías accesoria auriculoventriculares porradiofrecuencia se ha aplicado con éxito en niños yescasas complicaciones. El carácter curativo de la abla-ción por radiofrecuencia, la buena tolerancia y la exce-lente evolución a largo plazo la hacen una alternativaterapéutica de primer orden en estos pacientes.

38. EXPERIENCIA DE NUESTRA UNIDAD ENTERATOMA NEONATAL EN EL ULTIMO DECE-NIO. J.A. López Medina, R. López-Jurado Rome-ro de la Cruz1, C.E. Chamorro Santos2, M.I. More-no García2, R. Robles Ceres, L. Ortega. Departa-mento de Pediatría-Unidad Neonatal. 1S. de Ginecolo-gía y Obstetricia. 2Departamento de Anatomía Patoló-gica. Hospital Universitario «Virgen de las Nieves».Granada.

Introducción: Los tumores en la edad neonatal sonraros y presentan dificultades diagnósticas y de tra-tamiento. El teratoma es el tumor más frecuente alcan-zando hasta un 30-40% de todos los tumores sólidos

diagnosticados en la época neonatal. En la bibliogra-fía pediátrica reciente se observa un aumento en elnúmero de casos, y algunos autores defienden unincremento de esta patología. Este trabajo expone laincidencia, características clínicas y evolución de losteratomas neonatales de nuestra población en los últi-mos 10 años.

Material y métodos: Entre 1989 y 1999 se han reco-gido todos los casos de teratoma diagnosticados enniños de menos de 29 días de vida nacidos en nues-tro Hospital. Se han examinado los datos clínicos, pato-logía presente en la gestación y período perinatal, mal-formaciones asociadas y el tratamiento y evolución-posterior.

Resultados: Cinco casos fueron diagnosticados enun período de 10 años (1989-1999). La tasa de inci-dencia ha sido de 8,3 por 105 recién nacidos vivos -tomamos 6.000 recién nacidos vivos por año comomedia en nuestro hospital-. En la tabla se recogen lascaracterísticas clínicas:

Histológicamente todos los casos fueron clasifica-dos como teratomas maduros. En todos los casos fue-ron niñas. Todos los pacientes excepto uno con un tera-toma gigante a nivel de faringe -exitus a los pocosminutos de vida- fueron sometidos a resección qui-rúrgica con adecuado postoperatorio y evolución. Enun caso se precisó reintervenir ante recidiva local.

Discusión: En la mayoría de las series el teratomaes el tumor más frecuente en la época neonatal, sien-do la localización sacrococcígea la más habitual. Ennuestra serie encontramos una incidencia mayor enla zona cervical. Es habitual la ausencia de malfor-maciones asociadas, excepto en teratomas grandes.Uno de los casos que presentamos falleció en la pri-mera hora de vida con importantes malformacionescraneofaciales por un teratoma cervical con proba-ble origen en faringe; excepto este caso, no tenemosotras malformaciones asociadas y la evolución del res-

Nº Localización H/M ratio Exitus Recurrencia

Sacrococcígeo 1 0/4 1* 1**Cervical 3Mediastino 1

5 Total 5

Nº: número de casos clínicos; H/M: proporción hombres/muje-res. *Teratoma cervical gigante con origen en faringe y malfor-maciones craneofaciales y cerebrales asociadas. **Teratoma cer-vical.

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to de niñas ha sido adecuada tras su resección qui-rúrgica. Concluimos que con un adecuado diagnósti-co y tratamiento la evolución del teratoma neonatalsuele ser buena.

56. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA DE PRESENTA-CIÓN PERINATAL. I. Correa Ruiz, M.A. Carras-co Azcona, M. Ruiz Romano, E. Sánchez Martí-nez, M.A. Aguilera Llovet, A. Gutiérrez Benjumea,G. Cruz Guerrero. Servicio de Pediatría. Hospital Uni-versitario de Valme. Sevilla.

Introducción: Se denomina osteogénesis imper-fecta (OI) a un grupo de trastornos hereditarios deltejido conectivo, con inmadurez del colágeno y alte-raciones de la actividad osteoblástica. Presentamosdos casos clínicos de OI tipo II, también llamada letal-perinatal, caracterizada clínicamente por huesos lar-gos cortos y anchos, fracturas múltiples y escleróticasazules.

Caso 1: Recién nacido varón a término de 38 sema-nas de edad gestacional, presentación podálica, naci-do por cesárea, con un Apgar al nacimiento de 5/7.Antecedentes personales: sospecha de feto afecto deacondroplasia desde el cuarto mes de gestación. Ante-cedentes familiares: madre tercigesta, un aborto pre-vio. Exploración: rasgos fenotípicos de acondroplasia.Craneotabes. Escleras azules. Miembros acortados.Tórax estrecho y acampanado. Resto de la exploraciónnormal. Pruebas complementarias: se realiza Rx detórax en la que se observan fracturas costales múlti-ples, configurando «arrosariamiento», tórax estrechoy campaniforme e hipoplasia pulmonar. Rx de miem-bros superiores: fractura bilateral de húmeros condeformidad y acortamiento de miembros superiores.Ecocardiografía: CIV tipo septum muscular. Evolu-ción: durante las primeras horas de vida comienza condistrés respiratorio moderado-severo, falleciendo alsexto día de vida por insuficiencia respiratoria pro-gresiva y parada cardiorrespiratoria.

Caso 2: Recién nacido mujer pretérmino de 33semanas de gestación, nacido por cesárea con unApgar al nacimiento de 5/7. Antecedentes persona-les: detección en ecografía prenatal de macrocefalia,acortamiento de miembros inferiores y ureterohidro-nefrosis bilateral. Antecedentes familiares: madre ter-cigesta, dos abortos previos. Exploración: peso, 2.175g (P50); longitud, 37 cm (< P3); perímetro cefálico, 34,5cm (> P90). Macrocefalia, ojos antimongoloides, fon-tanela 2 x 2 cm, paladar ojival. Tórax estrecho y cor-

to con aceptable ventilación pulmonar. Test de Sil-verman: 3. Abdomen globuloso. Miembros inferiorescortos con angulaciones en fémures y tibias. Pruebascomplementarias: Rx de tórax: tórax campaniformesin malformaciones costales. Rx de miembros supe-riores normal. Rx de miembros inferiores: fractura entallo verde en ambos fémures, tibias y peronés cortos,angulados y anchos. Eco abdominal: ureterohidrone-frosis bilateral. Eco cerebral normal. Cariotipo pen-diente de resultado. Evolución: a las 48 horas de vidapresenta de forma brusca dificultad respiratoria y bra-dicardia, precisando ventilación mecánica. Empeora-miento progresivo y exitus al cuarto día de vida.

Discusión: 1. La OI congénita tipo II es una enfermedad de muy

mal pronóstico en la que los pacientes fallecen pre-cozmente como consecuencia de las malformacio-nes óseas que comprometen gravemente la fun-ción respiratoria.

2. Es un diagnóstico de sospecha ante la historia deabortos de repetición, bajo peso al nacer, huesoslargos incurvados y cortos, fracturas múltiples yescleróticas azules.

3. Es posible un diagnóstico prenatal fiable en la OItipo II mediante una combinación de ecografía,radiografía y estudio bioquímico en fetos muy afec-tados.

59. ATRESIA DE ESÓFAGO CON FÍSTULATRÁQUEO-ESOFÁGICA Y DEXTROCARDIA. APROPÓSITO DE UN CASO. L. Martín Caballero,P. Delgado Abela, I. Palma Fuentes, S. Encinas, C.Sáez Reguera, L. Durán de Vargas, J. González-Hachero. Servicio de Pediatría (Neonatología). H.U.«Virgen Macarena». Sevilla.

Introducción: La atresia de esófago con fístula trá-queo-esofágica es la forma más frecuente de presen-tación, con un ligero predominio masculino y mayorincidencia en niños prematuros, se asocia a anomalíasgastrointestinales, cardiovasculares o genitourinarias.

Objetivos: Presentación inusual de fístula tráqueo-esofágica y atresia de esófago asociada a dextrocar-dia.

Material y métodos: Recién nacido pretérmino de34 semanas y peso de 1.760 gramos. Madre de 29 añosprimigesta sin antecedentes de interés. Se realizómaduración pulmonar con corticoides. Parto sin inci-dencias, eutócico vaginal, puntuación en el test deApgar a los 1, 5 y 10 minutos de 7, 9 y 10, respectiva-

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mente. A la exploración presentaba buen estado gene-ral, caput occipital. Auscultación cardiorrespiratoria:tonos cardíacos rítmicos y fuertes, de mayor intensi-dad en hemitórax derecho sin soplos ni extratonos,con buena ventilación pulmonar bilateral. La sondanasogástrica no sobrepasaba 10 cm de longitud. A las4 horas de vida presentó crisis de sofocación con cia-nosis, bradicardia, bradipnea e hipertonía generali-zada, abundantes y espesas secreciones orofaríngeas,coincidiendo con un descenso en la saturación de oxí-geno. En la placa de tórax con inyección de aire a tra-vés de la sonda nasogástrica se observaba un bolsónesofágico proximal con aireación intestinal y dextro-cardia. Con tránsito gastrointestinal se confirma eldiagnóstico. El electrocardiograma en espejo no pre-senta anormalidades, apreciándose en ecocardiogra-ma dextrocardia con cavidades, arterias y venas nor-mopuestas. No se evidencian malformaciones verte-brales en la radiología. El diagnóstico definitivo fuede atresia esofágica con fístula tráqueo-esofágica dis-tal y dextrocardia. El tratamiento quirúrgico que serealizó fue toracotomía extrapleural derecha con cie-rre de la fístula. Evolución posterior favorable.

Conclusiones: Hay que sospechar la atresia eso-fágica cuando en la sala de partos la sonda no sobre-pasa los 10-12 centímetros de longitud. Es importan-te estudiar la existencia de anomalías asociadas(VATER). La asociación de atresia esofágica con fís-tula tráqueo-esofágica en asociación con dextrocardiaes rara, si bien en la bibliografía revisada sólo se haencontrado asociaciones en el 35% de los casos del tipoCIV, CIA o DAP. Hay que descartarlo en lactantes conhistoria repetida de episodios moderados de dificul-tad respiratoria.

61. FÍSTULA TRÁQUEO-ESOFÁGICA: MANIFES-TACIONES CLÍNICAS Y DIFICULTADESDIAGNÓSTICAS. I. Palma Fuentes, I. MartínCaballero, C. Pino Zambrano, A. López Sanz, F.Chaves Pecero, A. González Meneses. Unidad deNeonatología. Servicio de Pediatría. Hospital U. «Vir-gen Macarena». Sevilla.

Objetivo: El objetivo al presentar este caso es mos-trar las características clínicas de la fístula tráqueo-esofágica en el recién nacido, así como las dificulta-des diagnósticas que plantea.

Material y métodos: Recién nacido que ingresa enNeonatología por presentar crisis de sofocación y dis-trés respiratorio tras las primeras tomas de alimen-

to. AF: madre primigesta, primípara. Embarazo con-trolado de 283 días de duración. Parto por cesárea pordesproporción materno-fetal. Test de Apgar de 9, 10,10 a los 1, 5, 10 minutos, respectivamente. Exploraciónclínica: buen estado general, sonrosado, llanto vigo-roso, buen tono muscular. Exploración por aparatosy sistemas: sin hallazgos patológicos salvo un leve tira-je intercostal. Peso: 3.780 g (P75-P90); PC: 36 cm (>P90); longitud: 50 cm (P50-P75).

Resultados: Procedimientos diagnósticos: hemo-grama, bioquímica y gasometría normales. Estudiogastroesofágico: paso de contraste a tráquea y vía aéreasuperior al pasar contraste por esófago cervical com-patible con fístula tráqueo-esofágica, sin poder preci-sar su localización. Escintigrafía esofágica: paso deltrazador o ambos pulmones de forma simultánea alpasar el isótopo a través de esófago. TAC torácico: nose observa comunicación entre la tráquea y esófago;posición y calibre de la tráquea dentro de los límitesnormales. Rx tórax: infiltrado de condensación alveo-lar en el lóbulo medio del pulmón derecho compati-ble con el proceso neumónico. Procedimientos tera-péuticos: alimentación parenteral previo a la inter-vención quirúrgica, antibioterapia i.v., localización delorificio fistuloso por broncoscopia, sección quirúrgicadel trayecto fistuloso con cierre posterior del defecto.

Comentarios: La fístula tráqueo-esofágica es unamalformación que frecuentemente se asocia a la atre-sia esofágica; su forma aislada (tipo H) es poco fre-cuente. La manifestación clínica más usual es la crisisde sofocación tras la ingesta de alimento. La compli-cación más frecuente es la neumonía por aspiración.Su diagnóstico es difícil, puesto que no siempre esposible demostrar el paso de contraste de esófago alárbol respiratorio, así como localizar el orificio fistu-loso. La falta de peso, la lentitud para alimentarse yla estenosis de la anastomosis son complicaciones fre-cuentes.

66. SEGUIMIENTO PSICONEUROEVOLUTIVO DEHIJOS DE MADRE DIABETICA. M.M. RomeroPérez, I. Ramos Sánchez, E. Saavedra Chaves, I.Palma Fuentes, A. Márquez Luque, J. GonzálezHachero. Unidad de Maduración. Servicio de Pedia-tría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Introducción: Los hijos de madre diabética pre-sentan una elevada incidencia de morbilidad peri-natal debido a malformaciones congénitas, asfixia peri-natal, dificultad respiratoria, hipoglucemia, hipocal-

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cemia, etc. Aunque en los últimos años, debido a unmejor control del embarazo y a los avances en medi-cina perinatal esta morbilidad ha disminuido consi-derablemente, su presencia puede influir en el desa-rrollo neuropsicológico de los niños que sobreviven.

Objetivo: Evaluar el desarrollo somático y psico-motor de los hijos de madre diabética seguidos ennuestra Unidad de Maduración desde el nacimientohasta la edad escolar.

Resultados: La muestra está constituida por 52niños nacidos en el periodo de 1984 a 1998. El 50% sonvarones y el 50% mujeres. La edad al último controloscila entre los 2 y los 7 años con una media de 4 añosy 6 meses. El 50% son hijos de madre diabética y elotro 50% de madres con diabetes gestacional, tratadacon dieta en el 57,7% de los casos y con insulina enel 42,3%. el 52% de las madres presentaron patologíaasociada a la diabetes en el embarazo. El 46,1% de lospartos fueron cesáreas. El 42,3% de los niños son pre-término (el 59% hijos de madres con diabetes mellitusy el 41% de madres con diabetes gestacional) y el 57,7%recién nacidos a término. El 21,2% son de bajo peso,el 9,6% de peso elevado y el 69,2% de peso adecua-do para su edad gestacional. Todos precisaron ingre-so en el periodo neonatal con una media de 17,6 díasde estancia hospitalaria, presentando patología peri-natal el 92,3%. Las alteraciones metabólicas (hipoglu-cemia, acidosis metabólica e hipocalcemia) fueron lapatología más frecuente (59,6%) seguida del sufri-miento fetal agudo (36,3%), la patología respiratoria(23,7%), neurológica (21,2%), infecciosa (11,5%), hema-tológica (7,7%) y cardiovascular (7,7%) Tres niños(5,8%) presentan malformaciones menores. Se haencontrado significación estadística entre la DiabetesMellitus y la edad materna (menor), el tipo de parto(mayor porcentaje de cesáreas) y el perímetro cefáli-co al nacimiento (menor)

El 90,4% de los casos presentaron un desarrolloestaturo-ponderal normal. La adquisición de funcio-nes motoras en los dos primeros años es normal en el90,4%. la media del cociente de desarrollo psicomotorglobal a los 6 y 24 meses es de 104 y 102 respectiva-mente. A los 5 años la media del GCI es de 102, obte-niendo la mayor puntuación en la escala motora, segui-da de la perceptivo-manipulativa, verbal, memoriay numérica. El 11,5% de los niños presentan secuelasmenores (2 cociente límite, 2 hipoacusia, 1 ambliopíay 1 trastornos de coordinación motora). En el 25% apa-recen alteraciones del comportamiento y de las con-ductas funcionales.

Conclusiones: En nuestra serie existe un elevadoporcentaje de patología del embarazo asociada a ladiabetes, de nacimientos por cesárea y de patologíaperinatal. También es importante el porcentaje desecuelas menores y de alteraciones del comporta-miento y las conductas funcionales, sin que existandiferencias entre los hijos de madres diabéticas y losde madres con diabetes gestacional. Es fundamentaluna atención especializada en el período pregesta-cional, embarazo y parto de mujeres con diabetes, asícomo el seguimiento los hijos desde el nacimiento has-ta la edad escolar.

68. EVOLUCIÓN DE HIPOTIROIDISMO A HIPER-TIROIDISMO NEONATAL TRANSITORIO. J.A.Peña Ortega, R. Espigares Martín, E. FernándezTardáguila, M. Puerta Vílchez, M.J. Montes Gon-zález, J.L. Barrionuevo Porras, L. Ortega Martos.Hospital Materno-Infantil «Virgen de las Nieves». Gra-nada.

Objetivo: Presentar el caso de un recién nacido(RN) que fue enviado a la consulta para despistaje dehipotiroidismo congénito, en el que posteriormentese demostró la presencia de un hipertiroidismo neo-natal transitorio.

Caso clínico: RN hijo de madre con bocio multi-nodular tóxico en tratamiento con propiltiouracilo des-de el 2º mes de embarazo (anteriormente tratada concarbimazol), que es enviado a la consulta con 6 días devida por el centro de screening para descartar hipoti-roidismo congénito al habérsele detectado una TSH >88 µU/ml. Exploración: Peso, 2.550 g; talla, 50 cm. Bue-na coloración de piel y mucosas. Piel caliente; activo;no somnolencia; no hipotermia; mirada brillante; tonomuscular normal. Testes en escroto. No aspecto dehipotiroidismo. F. cardíaca: 100 lpm. En la anamnesisdestaca sólo estreñimiento (1 deposición/24-48 h).

Se decide no iniciar tratamiento hasta disponer delos resultados de las pruebas complementarias, dadala ausencia de sintomatología, y recomendar el segui-miento por su pediatra. Cinco días después fue ingre-sado en el hospital por escasa ganancia ponderal, pre-sentando a las 12 horas un cuadro de vómitos, diarrea,pérdida de peso, taquicardia y temblores, por lo quese instaura tratamiento con lugol y carbimazol ante lasospecha de hipertiroidismo neonatal transitorio.

Pruebas complementarias (correspondientes a la1ª visita). Rx de rodilla: ausencia de los núcleos de osi-ficación de la epífisis distal del fémur, así como de pro-

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ximal de la tibia. FT4: 7,21 ng/dl (N 0,65-1,9); TT4: 24µg/dl (N 4-13,5); FT3: 2,62 pg/ml (N 1,61-4,5); TSH:0,48 µUI/ml (N 0,26-4); tiroglobulina: 1.047 ng/ml (N< 60). Gammagrafía de tiroides: aumento de la capta-ción y aumento de ambos lóbulos tiroideos. IgG esti-mulante del tiroides (TSI) en la madre y el niño,aumentados: 320 U/L y 387 U/L, respectivamente (N< 14); Ac antitiroideos microsomales (TPO) en la madrey en el niño, aumentados: 191 U/ml y 148 U/ml, res-pectivamente (N 0-15). Evolución: en controles pos-teriores la función tiroidea fue normalizándose, per-maneciendo en todo momento asintomático.

Conclusiones: 1. En las pacientes con enferme-dades tiroideas autoinmunes se describe la presenciade varios autoanticuerpos, entre los que se encuen-tran los Ac contra el receptor de la TSH en sus dos for-mas: inmunoglobulinas estimulantes del tiroides TSI(TSAb) y anticuerpos bloqueantes del receptor de TSHTBII (TBIAb). En la literatura hay referidos casos deevolución de hipotiroidismo a hipertiroidismo. 2. Elhipotiroidismo congénito transitorio puede estar cau-sado por: a) yatrogenia (exceso de yodo o adminis-tración de drogas antitiroideas); b) déficit de yodo; c)trastornos inmunológicos: hijos de madres con enfer-medades tiroideas autoinmunes, por paso transpla-centario de Ac bloqueantes del receptor de la TSH(TBH). 3. El hipertiroidismo neonatal se da en dossituaciones: a) paso transplacentario de IgG estimu-lantes del tiroides (TSI); b) neomutación del receptorde la TSH, sin presencia de autoanticuerpos. 4. Ennuestro caso se produjo la evolución desde un hipo-tiroidismo neonatal (detectado por una TSH elevaday la ausencia de núcleos de osificación, aunque sin clí-nica) hasta un hipertiroidismo neonatal transitorioobjetivado por la clínica y los hallazgos de laborato-rio. La causa del hipotiroidismo podría ser tanto elpaso de TBII como el tratamiento antitiroideo de lamadre. El hipertiroidismo posterior por la acción delos TSI, que se encontraban elevados en el niño.

75. LACTANCIA MATERNA: INCIDENCIA Y FAC-TORES RELACIONADOS (AÑOS 1997-1999). M.A.Caballero Morales, E. Gil González, L. JiménezGarijo. Centro de Salud «Los Boliches». Fuengirola,Málaga.

La leche de mujer representa el alimento óptimopara el lactante, y tiene la composición ideal en losnutrientes esenciales, necesarios para el mejor creci-miento, desarrollo y maduración durante los prime-

ros 6 meses de vida. A pesar de que las ventajas de lalactancia materna son ampliamente conocidas, el ini-cio y mantenimiento de la misma en nuestro mediopresenta dificultades relacionadas con factores diver-sos: información pre y postnatal, hospitalización, pre-maturidad, trabajo materno.

Objetivos: Mediante este estudio pretendemosconocer la incidencia de la lactancia materna en nues-tra zona básica de salud, su seguimiento durante losprimeros meses, y análisis descriptivo de diversos fac-tores asociados.

Material y métodos: Recogemos el total de reciénnacidos en seguimiento en nuestro Centro de Saluddesde enero de 1997 a diciembre de 1999 (n = 542).Analizamos el seguimiento inicial y duración de lalactancia materna (LM), incidencia de prematuridad,edad materna, tipo de parto, número de hijos y tra-bajo fuera del hogar.

Resultados:No LM . . . . . . . . . . . . . . . . . 16%LM RN . . . . . . . . . . . . . . . . . 84%LM 3º mes . . . . . . . . . . . . . . 53,8%LM 6º mes . . . . . . . . . . . . . . 30%LM > 6º mes . . . . . . . . . . . . 9,2%

Edad materna . . . . . . . . . . . 30,3 (± 4,6) añosCesárea . . . . . . . . . . . . . . . . 15%Premat. . . . . . . . . . . . . . . . . 6,25%Nº de hijos . . . . . . . . . . . . . . 1,83% (±0,77)Trabajo . . . . . . . . . . . . . . . . . 49,2%Inicio leche artificial . . . . . 2,44 (±2,17) mesesConclusiones: Observamos en nuestro estudio la

alta incidencia de recién nacidos que no llegan a ini-ciar la LM (16%). La duración media de la LM es de3-4 meses, pero se inicia el aporte de fórmula artificialuna media de 2 meses antes. A pesar del aumento, enlos últimos años, del seguimiento de la lactancia natu-ral, estos resultados nos orientan hacia la necesidadde reforzar la información y ayuda a las madres (lac-tancia precoz tras el parto, alimentación a demanda,no intercalar alimentación artificial, medidas labora-les que favorezcan la lactancia).

96. SEGUIMIENTO PSICONEUROEVOLUTIVO DEHIJOS DE MADRE DIABÉTICA. M.M. RomeroPérez, I. Ramos Sánchez, E. Saavedra Chaves, I.Palma Fuentes, A. Márquez Luque, J. González-Hachero. Unidad de Maduración. Servicio de Pedia-tría. Hospital Universitario «Virgen Macarena». Sevi-lla.

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Introducción: Los hijos de madre diabética pre-sentan una elevada incidencia de morbilidad peri-natal debido a malformaciones congénitas, asfixia peri-natal, dificultad respiratoria, hipoglucemia, hipocal-cemia, etc. Aunque en los últimos años, debido a unmejor control del embarazo y a los avances en medi-cina perinatal, esta morbilidad ha disminuido consi-derablemente, su presencia puede influir en el desa-rrollo neuropsicológico de los niños que sobreviven.

Objetivo: Evaluar el desarrollo somático y psico-motor de los hijos de madre diabética seguidos ennuestra Unidad de Maduración desde el nacimientohasta la edad escolar.

Resultados: La muestra está constituida por 52niños nacidos en el período de 1984 a 1998. El 50% sonvarones y el 50% mujeres. La edad al último controloscila entre los 2 y los 7 años, con una media de 4 añosy 6 meses. El 50% son hijos de madre diabética y elotro 50% de madres con diabetes gestacional, tratadacon dieta en el 57.7% de los casos y con insulina enel 42,3%. El 52% de las madres presentaron patologíaasociada a la diabetes en el embarazo. El 46,1% de lospartos fueron cesáreas. El 42,3% de los niños son pre-término (el 59% hijos de madres con diabetes mellitusy el 41% de madres con diabetes gestacional y el 57,7%recién nacidos a término. El 21,2% son de bajo peso,el 9,6% de peso elevado y el 69,2% de peso adecua-do para su edad gestacional. Todos precisaron ingre-so en el período neonatal con una media de 17,6 díasde estancia hospitalaria, presentando patología peri-natal el 92,3%. Las alteraciones metabólicas (hipoglu-cemia, acidosis metabólica e hipocalcemia fueron lapatología más frecuente (59,6%), seguida del sufri-miento fetal agudo (36,3%), la patología respiratoria(23,7%), neurológica (21,2%), infecciosa (11,5%), hema-tológica (7,7%) y cardiovascular (7,7%). Tres niños(5,8%) presentan malformaciones menores. Se haencontrado significación estadística entre la diabetesmellitus y la edad materna (menor), el tipo de parto(mayor porcentaje de cesáreas) y el perímetro cefáli-co al nacimiento (menor).

El 90,4% de los casos presentaron un desarrolloestaturo-ponderal normal. La adquisición de funcio-nes motoras en los dos primeros años es normal en el90,4%. La media del cociente de desarrollo psicomo-tor global a los 6 y 24 meses es de 104 y 102, respec-tivamente. A los 5 años la media del GCI es de 102,obteniendo la mayor puntuación en la escala motora,seguida de la perceptivo-manipulativa, verbal, memo-ria y numérica. El 11,5% de los niños presentan secue-

las menores (2, cociente límite, 2 hipoacusia, 1 amblio-pía y 1 trastronos de coordinación motora). En el 25%aparecen alteraciones del comportamiento y de lasconductas funcionales.

Conclusiones: En nuestra serie existe un elevadoporcentaje de patología del embarazo asociada a ladiabetes, de nacimientos por cesárea y de patologíaperinatal. También es importante el porcentaje desecuelas menores y de alteraciones del comporta-miento y la conductas funcionales, sin que existan dife-rencias entre los hijos de madres diabéticas y los demadres con diabetes gestacional. Es fundamental unaatención especializada en el período pregestacional,embarazo y parto de mujeres con diabetes, así comoel seguimiento de los hijos desde el nacimiento has-ta la edad escolar.

100. CRITERIOS PARA TRATAMIENTO DE HIPER-BILIRRUBINEMIA EN UNA SERIE DE 3.163RECIÉN NACIDOS. J. Romero Sánchez, A.M.León Ruiz*, I. Romero Sánchez**. Centro de SaludAlbarizas. Hospital Costa del Sol, Marbella. *DUE.**Médico de Familia

Objetivos: Estudiar qué proporción de recién naci-dos (RN) presentan hiperbilirrubinemia que precisafototerapia, cuántos días permanecen ingresados poreste motivo y qué influencia ha tenido aplicar las reco-mendaciones de la American Aacademy of Pediatrics(AAP) publicadas a finales de 1994.

Diseño: Descriptivo retrospectivo.Ambito de estudio: Historias clínicas de los RN

a término ingresados por ictericia en 27 meses conse-cutivos.

Sujetos: 3.163 RN vivos en el período de estudio.Mediciones: Se revisaron las historias de los RN a

término ingresados por hiperbilirrubinemia, así comolos días de estancia. Se siguieron las recomendacionesde la AAP para indicar fototerapia durante el año 1996y hasta finales del primer trimestre de 1997. Duranteel año 1995 se actuó del modo convencional. La bili-rrubinemia se cuantificó mediante concentración séri-ca total en mg/dl.

Resultados: Del total de la serie, precisaron ingre-so en Neonatología 876 RN por diversos problemas,de ellos ingresaron 359 RN a término debido a icteri-cia como motivo principal, que supuso un 11,35% delos RN vivos de dicho período. Se generaron 773 estan-cias totales. La estancia media registrada fue de 2,15días. Ningún RN presentó hiperbilirrubinemia mayor

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de 25 mg/dl (430 µmol/L) ni precisó exanguino-transfusión.

Conclusiones: Empleando las recomendacionesde la AAP se redujo el porcentaje de ingresos por icte-ricia en RN a término sanos respecto al número totalde RN vivos en un 41% (de 18,52% a 7,5%). En tér-minos absolutos ha supuesto, en los 15 meses de 1996-97, evitar 572 días de estancia hospitalaria o, dicho deotro modo, evitar que 226 niños permaneciesen ingre-sados según criterios previos. La estancia media haseguido manteniéndose alrededor de los 2 días. Nues-tro estudio apoya la seguridad de las recomendacio-nes de la AAP, ya que no se presentaron hiperbilirru-binemias extremas ni necesidad de exanguinotrans-fusión.

NEUMOLOGÍA

1. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR EN LAINFANCIA. E. Fernández Tardáguila. Granada

Introducción: La trombosis venosa profunda (TVP)y el embolismo pulmonar son poco comunes en lapoblación infantil; diferenciándose de la adulta porsu presentación y etiología en los primeros años de lavida. Debemos tenerlos en cuenta ante determinadosfactores de riesgo. Presentamos un caso de trombo-embolismo pulmonar (TEP) tras la intervención qui-rúrgica de una apendicitis perforada.

Caso clínico: Varón de 10 años que consulta pordolor abdominal en hemiabdomen derecho, fiebre yvómitos, de 24 h de evolución, tras cursar una amig-dalitis tratada con antibióticos cinco días antes. Ante-cedentes familiares: padre con marcapasos por blo-queo AV e hipercolesterolemia. Antecedentes perso-nales: hipercolesterolemia y obesidad. Peso: 62 kg (>P99); talla: 148 cm (P95).

Con el diagnóstico de apendicitis aguda se inter-viene quirúrgicamente, observándose plastrón apen-dicular subhepático con peritonitis difusa. Pasa a UCIPpara monitorización post-quirúrgica, durante 12 h,donde se aprecia función respiratoria, gasometría (eno-sa, pH 7,41, PCO2 38, PO2 74, EB 0,1, SatO2 95%, FiO20,4) y Rx de tórax normal. No catéteres centrales. Alas 48 h de la intervención aparece dolor y tumefac-ción en ambos miembros inferiores con predominioposterior del izquierdo. La Eco-Doppler practicada enese momento es normal, pero se inicia terapia profi-láctica con heparina de bajo peso molecular.

Al día siguiente cede el dolor poplíteo y comienzabruscamente disnea y taquipnea (40 rpm), con aleteonasal, tiraje universal, hipoventilación en bases pul-monares, aumento de diámetro de muslo derecho yfebrícula, estable hemodinámicamente. Ante las sos-pecha clínica de TEP se traslada a UCIP donde se apre-cia gasometría arterial: pH 7,48, PCO2 27, PO2 56, EB -1,2, SatO2 90%, FiO2 0,4. Dímero D 13.940, Ac. pro-tromb. 59, TTPA 45/30, fibrinónego 796, DPF 10-40,INR 1,5, plaquetas 302.000. Bioquímica normal. Rx tórax:derrame pleural derecho leve. Se inicia heparina iv yoxigenoterapia. La gammagrafía de perfusión muestracuatro zonas de hipoperfusión (dos derechas y dosizquierdas); la flebografía derecha es normal, aunqueparece existir TVP iliofemoral derecha flotante. La gam-magrafía de ventilación detecta hipoventilación en lasdos áreas hipoperfundidas derechas (altamente suge-rente de TEP izquierdo). Ecocardiografía normal.

Además, se observó TA en P90 y bradiarritmia conbloqueo AV a 50 lpm bien tolerada; en estudio. Coles-terol normal. EMA, ANA, aminoácidos en sangre yorina normales. Estudio básico de hemostaria normal.Estudio de coagulación especial no realizado aún porestar en tratamiento con anticoagulantes.

Comentario: El TEP presenta una incidencia de 0,6c/100.000 hab/año en la infancia, con un pico en el lac-tante y un nuevo incremento a partir de los 10 años.En el primer año de vida se asocia con catéteres iv otrombosis venosa renal. A esto hay que sumarle alte-raciones de la coagulación que pueden manifestarse acualquier edad como déficit de proteína C, prot. S, anti-trombina III, anticoagulante lúpico; enfermedadesmetabólicas como homocistinuria y otros factores deriesgo: cirugía mayor, infeccione, obesidad, neoplasia,inmovilización prolongada, nutrición parenteral, poli-globulia o cardiopatías cianóticas. Se ha demostradoque son necesarios 3 ó 4 factores de riesgo en la infan-cia para la aparición de trombosis venosa.

Un método no invasivo útil para diagnosticar laTVP es la Eco-Doppler, aunque tiene menor validezque en la población adulta por su diferente localiza-ción (1/3 ocurren en extremidades superiores debidoa cateterismo). En nuestro caso era poco resolutiva porobesidad y patología abdominal reciente, lo que aña-dido a los falsos negativos que puede presentar, deci-dió la realización de flebografía (fiable para localizarel trombo y pronosticar posibles recurrencias). La con-firmación del TEP se hace mediante gammagrafía deventilación-perfusión. El tratamiento se realizará conheparina sódica o de bajo peso molecular.

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9. SÍNDROME DEL LÓBULO MEDIO: LA LOBEC-TOMÍA, UNA POSIBLE EVOLUCIÓN. J.L. Carau-cas Rodríguez. Hospital General Básico de la Axar-quía. Vélez Málaga. Málaga.

Introducción: El síndrome del Lóbulo Medio es untérmino que se aplica a la atelectasia persistente dellóbulo medio. La causa de este síndrome parece serde origen multifactorial; un proceso infeccioso origi-na un aumento de los ganglios que rodean su bron-quio, produciendo la compresión bronquial. Las secre-ciones espesas obstruyen el bronquio y llevan a sucolapso. Es frecuente una historia de cuadros respi-ratorios de repetición, que se manifiestan por episo-dios de tos, febrícula y hemoptisis. La clave del diag-nóstico es la radiografía de tórax.

Exposición del caso: Paciente saharaui de 14 añosde edad que consulta por infecciones respiratoriasrecurrentes y Rx de tórax patológica. Desde hace variosaños presenta un cuadro caracterizado por tos conti-nua, broncorrea verdosa diaria, hemoptisis y cuadrosfebriles recurrentes e infiltrados pulmonares persis-tentes en la misma localización (lóbulo medio). Explo-ración física: roncus y estertores gruesos a nivel dehemitórax derecho, plano anterior.

Pruebas complementarias: Analítica sanguíneanormal. Mantoux negativo. Ionotest en sudor normal.Rx de tórax: infiltrado mal definido a nivel del lóbu-lo medio. Rx de senos paranasales normales. Esputosseriados: BAAR y LOW negativos; GRAM y cultivo:Klebsiella. Espirometría forzada normal. TAC tórax:condensación parenquimatosa a nivel del lóbulomedio con presencia de algunas cavitaciones de peque-ño tamaño.

Evolución: Inicialmente fue estudiado en otro cen-tro hospitalario, diagnosticándole asma bronquial, tra-tándose con budesonida inhalada y esteroides sisté-micos, sin apreciar mejoría. Sometimos a nuestropaciente a una broncoscopia, extrayéndole en el trans-curso de la misma el cuerpo extraño (hueso de pollo)responsable de su cuadro. Dada la evolución previa-mente prolongada del cuadro fue necesario interve-nirlo y practicarle, finalmente, una lobectomía.

Conclusiones: El síndrome del Lóbulo Medio esun síndrome aparentemente benigno, cuya verdade-ra naturaleza, a menudo, se disfraza hasta que se reco-noce el ciclo completo, siendo obligatorio buscar todasaquellas posibles etiologías que producen obstrucciónendobronquial (TBC, cuerpo extraño o fibrosis quís-tica).

15. ESTUDIO EPIDEMIOLÓGICO DE LAS NEU-MONÍAS COMUNITARIAS EN NIÑOS HOSPI-TALIZADOS. M. Mohamed Ahmed, S. Rico de Cos,E. Meléndez Bellido, J.M. Tapia Barrios, M.P. BuloConcellón, M. Casanova Bellido. Servicio de Pedia-tría. Hospital Universitario de Puerto Real. Cátedra dePediatría. Universidad de Cádiz.

Introducción: El objetivo de este estudio ha sidoel conocer las características epidemiológicas de lasneumonías adquiridas en la comunidad y que hansido ingresadas en nuestro Hospital.

Material y métodos: Se analizan retrospectiva-mente los datos personales, epidemiológicos, clínicos,analíticos, radiológicos, terapéuticos y evolutivos delos niños ingresados en nuestro Servicio, que fuerondiagnosticados de neumonías, procedentes del áreasanitaria durante el período comprendido entre mayode 1999 y mayo del 2000. Quedan excluidos aquellosque dieron reacción de Mantoux positivos y los quetenían menos de un mes de edad.

Resultados: Se han recogido un total de 24 casos,de los cuales el 83% son menores de 7 años y el 17%mayores. No se encuentran diferencias entre ambossexos. Respecto a la estación predominante no seencuentran diferencias, excepto una menor incidenciaen otoño. Sólo en dos casos existían antecedentes deenfermedad recidivante respiratoria. El 45% de estosniños habían recibido tratamiento antibiótico previo.Los síntomas al inicio fueron: fiebre en el 95%, tos enel 75% y algún grado de dificultad respiratoria en el25%. En el 55% de nuestros niños existieron síntomasextrarrespiratorios y sólo uno presentó mal estadogeneral coincidiendo con un hemocultivo positivo. Lasimágenes radiológicas fueron más frecuentes en lóbu-lo inferior derecho en un 50% y en el izquierdo el 25%.Se observaron dos casos de atelectasia y dos afectaciónpleural. En cuanto a la analítica, encontramos hemo-grama con leucocitos en el 50%, 20% de neutrofilia,hemocultivo positivo en un solo caso y serología demicoplasma positiva en un 8%. Fueron tratados concefotaxima el 25%, con amoxicilina el 33%, amoxicli-na-clavulánico el 8% y macrólidos el 4%. La evoluciónfue favorable en el 100% de los casos, siendo el pro-medio de días de hospitalización de 7.

Comentarios: El diagnóstico etiológico de las neu-monías sigue siendo dificultoso, llamando la atenciónel elevado porcentaje de antibioterapia previo al diag-nóstico, que dificulta la positividad de los cultivos. Laevolución fue favorable en todos, siendo de mayor

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gravedad clínica y evolutiva en el aislamiento de unSt. pneumoniae. El tratamiento empírico resuelve lamayoría de los casos, aunque deberíamos hacer hin-capié en el diagnóstico etiológico a fin de evitar tra-tamientos antibióticos innecesarios.

NEUROLOGÍA

10. CASO INFRECUENTE DE FÍSTULA ARTERIO-VENOSA CEREBRAL MÚLTIPLE. A. BeaudoinPerron. Córdoba.

Introducción: Las malformaciones vasculares sonla principal causa de hemorragias mixtas (intrapa-renquimatosa y subaracnoidea). Las localizacionesmás frecuentes son intracraneales, hepáticas y pul-monares. Por lo general son congénitas, aunque tam-bién pueden ser secundarias a traumatismos.

Caso clínico: Paciente de 7 años que estando pre-viamente bien, despierta con vómitos repetidos, cefa-lea y disminución progresiva del nivel de conscien-cia. Antecedentes personales: lesión cutánea compa-tible con lesión vascular. Examen físico: en urgenciaspresenta GCS de 8-9/15, con signos de focalidad neu-rológica: midriasis arreactiva de pupila izquierda yalteraciones motoras de miembros inferiores y supe-riores. Exámenes complementarios: TAC craneal mues-tra hematoma intraparenquimatoso en zona parietalizquierda y sangrado intraventricular, subaracnoideoy subdural, con desplazamiento de línea media a laderecha. En angiografía cerebral se aprecian tres fís-tulas arteriovenosas, una dependiente de la arteriacerebral media izquierda, otra dependiente de la caró-tida externa izquierda y la tercera en zona de drena-je posterior izquierdo. Diagnóstico: fístula arteriove-nosa cerebral múltiple. Tratamiento: embolización delas fístulas en varios tiempos.

Comentarios:1. Este paciente constituye un caso poco común de

presentación de malformación vascular cerebral. 2. Es importante la asociación de las fístulas arterio-

venosas con la lesión cutánea pulsátil. 3. La embolización es el tratamiento más indicado en

los casos de fístula arteriovenosa múltiple.

39. SINDROME DE LANDAU-KLEFFNER. I. Ibáñez,J. Sierra, E. Jiménez, C. Gaya, M.A. Delgado, G.Charriel. Unidad de Neuropediatría. Hospital JuanRamón Jiménez. Huelva

Landau-Kleffner (19579 describe este síndromeepiléptico caracterizado por ser niños con un desa-rrollo neuropsicológico normal hasta el comienzo delos síntomas que se inician entre los 18 meses y los 13años de edad (máxima incidencia entre los 3-7 años).Estos se caracterizan por afasia de comprensión y/oexpresión de aparición brusca, progresiva o fluctuan-te; crisis epilépticas (70%) generalizadas y parciales,frecuentes durante el sueño; trastornos del compor-tamiento; alteraciones en el EEG con descargas uni obilaterales, tipo puntas o puntas-ondas, que se acti-van durante el sueño en la fase lenta y tienden a frag-mentarse o desaparecer en la fase REM. El pronósti-co es variable, mejor en niños mayores de 6 años.

Existe una hipótesis funcional y otra lesional paraexplicar la fisiopatología de este síndrome epilépticode carácter indeterminado, focal y generalizado.

Presentamos una niña de 7 años de edad quecomienza con crisis parciales nocturnas. A los 5 mesesde evolución presenta agnosia verbal auditiva y pos-teriormente una afasia mixta brusca y crisis mioclóni-cas.

La exploración neurológica fue normal. Los exá-menes complementarios practicados incluyendo laneuroimagen fueron normales exceptuando el EEGen el que se observa anomalías paroxísticas bitempo-rales de predominio derecho, que difunden en la faselenta del sueño. En el SPECT se aprecia hipoperfusióntemporal derecha.

Buena evolución crítica y del lenguaje tras trata-miento con valproato, ACTH y logopedia.

Conclusiones:- Síndrome epiléptico infrecuente- Importante de reconocer ya que el pronóstico de

la afasia depende del tratamiento precoz, tanto far-macológico como logopeda.

40. PROBLEMATICA DIAGNOSTICA DE LA DIS-TROFIA MIOTONICA CONGENITA (D.M.C.) OENFERMEDAD DE STEINERT NEONATAL ENR.N. DE MADRE AFECTA NO DIAGNOSTICA-DA. M.A.Delgado, J. Sierra, E. Jiménez, I. Ibáñez,M. Rosso, J. Fondevilla, M. Lucas*. Unidad de Neu-ropediatría. Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva.*Departamento de Bioquímica. H.U. Virgen Macarenade Sevilla

La D.M.C. es una miopatía que afecta a varios órga-nos (músculo, SNC, esqueleto, corazón, etc). Conherencia autosómica dominante, y el progenitor afec-

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to es siempre la madre (impronta genómica). Existefenómeno de anticipación, siendo el comienzo másprecoz y más grave en las sucesivas generaciones.

Con frecuencia, la madre con enfermedad de Stei-nert, no está catalogada como tal, dificultando el diag-nóstico a su hijo RN afecto.

Existen criterios de diagnóstico de sospecha enD.M.C. que son:- Mayores: hipotonía, facies miopática, atrofia mus-

cular, dificultad respiratoria y en la alimentación.- Adicionales: deformidad esquelética, elevación del

diafragma, costillas delgadas, hematomas, edemas,dilatación de ventrículos laterales e insuficienciadel esfínter anal.Si se cumplen todos los mayores y al menos cua-

tro adicionales, es muy sugestivo de D.M.C., siendoel estudio de ADN el diagnóstico definitivo (cromo-soma 19q13.3). Con la secuencia de fragmentos anó-malos, se evidencia la expansión del ADN.

Presentamos un RN con D.M.C. con madre y her-mana afectas de enfermedad de Steinert no diagnos-ticada, que cumple todos los criterios mayores y cua-tro adicionales, y que se confirmó mediante estudiode biología molecular del ADN familiar.

Conclusiones:1. En el estudio de ADN familiar se observó aumen-

to intergeneracional de la expansión anómalademostrándose la anticipación genética.

2. Curso bifásico con mejoría clínica a partir del mes:se cree que existe un factor materno metabóli-co/inmunológico añadido, que desaparece poste-riormente.

3. Practicar consejo genético y diagnóstico prenataldurante el primer trimestre.

54. MIELOMENINGOCELE. IMPORTANCIA EN SUENFOQUE MULTIDISCIPLINARIO. P. DelgadoAbela, I. Palma Fuentes, I. Martín Caballero, A.López Sanz, A. González-Meneses. Servicio de Pedia-tría (Neonatología). H.U. «Virgen Macarena». Sevilla.

Objetivos: Destacar las múltiples consecuenciasorgánicas derivadas del defecto de cierre del canalmedular y la necesidad de una estrecha coordinaciónentre las distintas especialidades médico-quirúrgicasimplicadas en esta patología.

Caso clínico: Recién nacido (RN) que ingresa pro-cedente de quirófano por presentar defecto de cierredel canal medular a nivel lumbo-sacro. Madre de 28años, segundigesta, secundípara. No refiere ingesta

de ácido fólico. Embarazo controlado de 276 días. Oli-goamnios y discreta dilatación atrio-ventricular porcontrol ecográfico. Nace mediante cesárea niña de2.400 g, con un Apgar de 9, 10, 10.

Exploración: Buen estado general, con aspecto deCIR, llanto enérgico. Fontanela anterior levementeabombada. Se apreciaba tumoración lumbo-sacra de6 x 4 cm con bolsa íntegra y visualización del canalneural con salida de líquido cefalorraquídeo. Limi-tación de abducción de caderas, con conservación dela actividad motora en flexores y adductores, y aboli-ción de actividad en flexores de rodilla y pie. Sensi-bilidad conservada hasta región inguinal. Relajaciónde esfínteres.

Pruebas complementarias: Analítica general nor-mal. Ecografía transfontanelar: destaca dilatación deventrículos laterales persistiendo tras colocación deválvula de derivación. No se identifican lesiones ocu-pantes de espacio. TAC craneal: válvula no funcio-nante, con dilatación ventricular sobre todo izquier-da. Ecografía de cadera: acetábulos ligeramente apla-nados sin evidencia de luxación.

Tratamiento: Cierre quirúrgico del defecto lumbo-sacro y colocación de válvula de derivación V-P endos ocasiones. Al alta, múltiples controles por Neu-rocirugía, Nefrología, Unidad de Maduración, Fisio-terapia, Rehabilitación y Ortopedia.

Comentarios:1. Los defectos del tubo neural son los responsables

de más de la tercera parte de los ingresos de neo-natos que sufren síndromes de anomalías congé-nitas múltiples.

2. Se recomienda, como medida preventiva, la tomade ácido fólico meses antes del embarazo.

3. Existe un alto porcentaje de recambio de la válvu-la de derivación en esta patología.

4. La asistencia de los RN con mielomeningocelerequiere los esfuerzos coordinados de diversosespecialistas médico-quirúrgicos, fisioterapeutasy asistentes sociales motivado por su elevada mor-bilidad.

55. EPILEPSIA PARCIAL SINTOMÁTICA SECUN-DARIA A MALFORMACIÓN VASCULAR. T. Ber-mejo, V. García, J. Mejías, L. Ruiz, M. Nieto. Ser-vicio de Neurología. Hospital Infantil «Virgen delRocío». Sevilla.

Introducción: Las malformaciones vasculares cere-brales son anomalías congénitas que pueden provo-

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car hemorragias, crisis epilépticas e hidrocefalia.Caso clínico: Varón de 12 años, con antecedentes

de migraña que presenta episodio de 2 minutos deduración de dolor en ojo izquierdo y hemicráneoizquierdo, fosfenos, movimientos de lateralización dela cabeza de forma involuntaria hacia la izquierda sinpérdida de conocimiento. Dos días después lo encuen-tran inconsciente con sialorrea e hipotónico, motivopor el que ingresa.

La exploración neurológica es normal. EEG reali-zado presenta anomalías paroxísticas de expresióngeneralizada. En pruebas de neuroimagen se observaformación ovalada de 1 cm de diámetro a nivel de laregión anterior del lóbulo temporal. En la angiogra-fía cerebral aparecen imágenes compatibles con mal-formación arteriovenosa de tipo angiomatoso de altoflujo a nivel silviano derecho.

Se diagnostica de epilepsia parcial sintomática yse inicia tratamiento con carbamacepina, que es sus-pendido por reacción urticarial, continuándose convalproico, permaneciendo asintomático dos meses;tras los cuales vuelve a presentar movimiento invo-luntario de lateralización de la cabeza a la izquierdade unos segundos de duración. Se decide tratamien-to quirúrgico.

65. ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA. APROPÓSITO DE UN CASO. J.I. Mejías López, Ber-mejo, Candau, Nieto. Servicio de Neuropediatría. Hos-pital «Virgen del Rocío». Sevilla.

Niño de 7 años que ingresa por presentar cincodías antes de su ingreso: cefaleas frontales, somno-lencia, vómitos proyectivos, cambios de conducta(agresividad, desobediencia), pérdida de la escritu-ra, fiebre. Se le practicó un escáner de urgencia quefue informado como lesiones isquémicas bilateralesen ganglios basales.

A su ingreso presentó un examen neurológico den-tro de la normalidad, sin focalidad aparente. El restode las pruebas complementarias ha sido: hemogramanormal, bioquímica normal; estudio de la coagulación(APTT, PTT, Prot S, Prot C, Ac Lúpico): normal; sero-logía de Lues normal; AA en sangre y orina normal;ANA, ANCA: normales; Ac láctico y piruvio: normal;B-hidroxibutirato: 148,1; acetoacetato: 98,6; Ac grasoslibres: 56,2; fondo de ojo normal; Ecocardio normal;Pot. evocados normales; estudio de LCR normal; EEG:actividad fundamental bilateral junto a abundantecomponente thete de fondo.

La evolución del paciente fue favorable con desa-parición de los síntomas y recuperación de la norma-lidad anterior. Se realizó una IRM cerebral 5 mesesdespués, con empeoramiento de las lesiones en favorde lesiones de tipo desmielinizantes. Fue tratadodurante un mes con corticoterapia, tras lo cual se rea-lizó nueva IRM cerebral, con desaparición de todaslas lesiones.

ONCOLOGÍA

27. NEUROBLASTOMA: CASO CLÍNICO DE PRE-SENTACIÓN EN ESTADIO IV. M.J. Montes Gon-zález, D. Barajas de Frutos, C. González Hervás,M. Puerta Vílchez, E. Fernández Tardáguila, J.A.Peña Ortega, A. García Suárez, L. Ortega Martos.Hospital Materno-Infantil «Virgen de las Nieves». Gra-nada.

El neuroblastoma es un tumor de la cresta neuralcuya clínica depende del origen y extensión del tumorprimario. El 68% de los niños mayores de 1 año y el25% de los lactantes se diagnostican cuando la enfer-medad está disminuida. La diseminación metastási-ca del neuroblastoma se realiza por vía linfática yhematógena. Las metástasis por vía sanguínea se loca-lizan en médula ósea, hueso, hígado y piel. El 65% delos tumores se origina en el abdomen, en la glándulasuprarrenal o en la cadena simpática paravertebral.

Caso clínico: Niña de 3 años de edad que presen-ta fiebre diaria y artralgias migratorias de 15 días deevolución, sin otra sintomatología. Anemia normocí-tica hipocroma; VSG: 123 mm/134 mm. LDH: 1.034U/L. Función hepática y renal normal. Autoanti-cuerpos, hemocultivos, serologías, Mantoux y BAARen jugo gástrico, negativos. Aumento de alfa 1 y 2 glo-bulinas, fibrinógeno y ferritina; disminución de albú-mina. Ecografía y TAC abdominal sin contraste: cal-cificaciones retroperitoneales que se sitúan en glán-dula suprarrenal derecha, sin masa de partes blandasacompañante. Existen varias adenopatías retroperi-toneales calcificadas en situación intercavo-aórtica ypara-aórtica izquierda. Rx tórax: normal. Rx lumbo-sacra: conglomerado de calcificaciones redondeadasen situación prevertebral derecha (L2). RM: cráneonormal. En la región cervical y dorsal alta se aprecia,por un lado, lesión focal en el espacio intradural pos-terior, a nivel de D2-D4, de aproximadamente unos 2cm de diámetro mayor. Por otro lado, se aprecia una

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afectación extensa ósea de vértebras cervicales y dor-sales. En la región dorsal baja y lumbar existe una afec-tación ósea similar, así como de sacro, ilíacos y ambosfémures. Gammagrafía ósea con 99m-Tc-MDP: seobserva una global distribución heterogénea de tra-zador en la práctica totalidad del esqueleto con alter-nancia de lesiones hiper e hipocaptantes. Gamma-grafía con 123I-MIBG: a las 4 y 24 horas tras la inyec-ción del trazador se aprecian múltiples focos de cap-tación patológica que afecta a calota y macizo facial,columna vertebral, sacro, ambos coxales, escápulas,ambos húmeros, fémures y tibias. No se aprecian otrosfocos de captación patológica en suprarrenales, pul-mones o abdomen. Metanefrinas y 5-HIAA elevados.AHV normal. Catecolaminas y enolasa específica neu-ronal aumentadas. MO: hipocelularidad. No se obser-van implantes micrometastásicos. PAAF adenopatíacervical: inespecífica.

Comentario: El diagnóstico diferencial plantea-do ante este caso clínico fue en, primer lugar, des-cartar causa infecciosa, entre ellas como más pro-bables: tuberculosis y brucelosis dada la clínica y loshallazgos de calcificaciones en ganglios retroperi-toneales, siendo descartada esta etiología con laspruebas realizadas. La segunda causa importante aestudiar era la tumoral, en esta paciente no se haobservado masa tumoral que oriente sobre la locali-zación del tumor primario. El patrón gammagráficoresulta sugerente de diseminación ósea metastásicade tumor de origen neuroendocrino con captaciónpositiva de MIBG. La RNM de cráneo y médulasugiere afectación extensa, que en el contexto de loshallazgos abdominales visualizados anteriormentepor ecografía, TAC y gammagrafía obligada comoprimera posibilidad a descartar metástasis óseas eintradural de neuroblastoma o tumor de la crestaneural (enfermedad diseminada o estadio IV del mis-mo). La dificultad diagnóstica en este caso viene dadapor la escasa sintomatología clínica a pesar del esta-dio muy avanzado y la no localización del tumor pri-mario, que obligó para su diagnóstico a la realiza-ción de biopsia ósea de hueso ilíaco. Igualmente, con-tribuyen al diagnóstico el aumento de metanefrinas,catecolaminas y enolasa específica neuronal. El hechode encontrar, en algunas raras ocasiones, lesionesóseas sin que se pueda objetivar en ese momento eltumor primario, es atribuido por algunos autores ala maduración espontánea de dicho tumor primario,otros consideran que tales neuroblastomas óseos pue-den ser primarios.

43. PRESENTACIÓN ATÍPICA DE LINFOMA DEBURKITT: LOCALIZACIÓN HEPATOESPLÉNI-CA. F. Lendínez Molinos, M.A. Vázquez, J. Mom-blán de Cabo, J. Aguirre Rodríguez, M.M. Belmonte,E. López Candel, J. López Muñoz. Servicio de Pedia-tría. Hospital Torrecárdenas. Almería.

Introducción: La localización hepática o hepato-esplénica exclusiva en linfomas no Hodgkin es inu-sual y excepcional en los niños. Habitualmente se des-criben en adultos, siendo el tipo histológico más fre-cuente el de linfoma difuso de células grandes y depronóstico malo. Caccamo en 1986 describió las carac-terísticas de los linfomas de localización exclusivahepática: no existencia de linfadenopatía ni espleno-megalia, TAC torácico-abdominal sin otras lesiones,no afectación de médula ósea ni sangre periférica,durante al menos 6 meses después del diagnóstico.Presentamos un caso de linfoma de Burkitt de locali-zación exclusiva hepatoesplénica, por su rareza y bue-na evolución.

Caso clínico: Varón de 5 años de edad, que ingre-sa para estudio de masa abdominal. Refería dolorabdominal inconstante de 2 meses de evolución. A laexploración se constató la existencia de una masaabdominal dura en hemiabdomen derecho, dura ydolorosa, que se extendía hacia línea media y crestailíaca derecha. No linfadenopatías periféricas. La TACabdominal puso en evidencia una gran hepatome-galia con 3 nódulos sólidos de 8, 8 y 5 cm de diáme-tro, respectivamente, localizados en ambos lóbuloshepáticos. El bazo presentaba lesión única de 6 cm. LaLDH fue de 1.769 U/L. El estudio de extensión queincluyó análisis del LCR, aspirado de médula ósea,gammagrafía ósea y TAC de tórax, no mostró evi-dencia de infiltración linfomatosa. La biopsia hepá-tica y estudio inmunofenotípico de la población tumo-ral fue compatible con el diagnóstico de linfoma deBurkitt. Se inició tratamiento quimioterápico segúnprotocolo LMB-89 de la SEOF, con buena respuesta.El paciente, tras 5 años después del diagnóstico, per-manece en remisión completa.

Comentarios: Aunque nuestro paciente no cum-ple estrictamente los criterios de Caccamo, hemos con-siderado la participación exclusiva hepática y esplé-nica igual de excepcional, por su similitud clínica yausencia de afectación de otros órganos. Destacamosla buena evolución seguida en nuestro paciente. El tra-tamiento quimioterápico exclusivo consiguió la remi-sión completa.

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53. LEUCOCORIA EN LA EDAD PEDIÁTRICA.CASO CLÍNICO: ENFERMEDAD DE COATS. P.Delgado Abela, I. Martín Caballero, I. Palma Fuen-tes, F. Vela Casas, J. Sánchez Calero, J.M. AguilarDiosdado, J. González Hachero. Servicio de Pedia-tría (Hemato-Oncología). H.U. «Virgen Macarena».Sevilla.

Objetivos: El objetivo es resaltar la importanciadel diagnóstico diferencial de la leucocoria ante la tras-cendencia de su enfoque terapéutico y pronóstico alargo plazo.

Caso clínico: Niño de 8 años de edad, derivado ala Unidad de Oncología para filiar tumoración intra-ocular por presentar leucocoria y estrabismo diver-gente de ojo derecho. A la exploración presentaba buenestado general, sensorio despejado, poco colaborador,sin signos de focalidad neurológica. Obesidad mode-rada. No se palpan adenopatías. En examen oftalmo-lógico destaca leucocoria en región temporal de ojoderecho, pupila midriática perezosa a la luz, estra-bismo divergente y amaurosis de dicho ojo. En laspruebas complementarias: analítica general normal;marcadores tumorales y serología de hepatitis, toxo-plasma canis, negativos. En el fondo de ojo: puntea-do blanquecino y grumoso (exudado proteico), des-prendimiento de retina.

Oftalmoscopia directa y angiografía con flurosce-ína: masa tumoral con telangiectasias y microaneu-rismas. Ecografía ocular: imagen alargada que ocupavitrio, que con la Eco-Doppler no se aprecia vascula-rización llamativa. TAC de cráneo y órbitas: órbitaderecha más pequeña, imagen temporal con aumen-to de captación de contraste intravenoso. RMN de crá-neo y órbita: imagen de desprendimiento de retina,tras inyección de contraste no se observa realce mani-fiesto. Gammagrafía: no se observa depósitos patoló-gicos del trazador. TAC de tórax y abdomen: norma-les.

Diagnóstico: Enfermedad de Coats. Tratamiento:conservador.

Comentarios:1. Destacar la importancia del diagnóstico precoz de

una leucocoria a través de un examen oftalmoló-gico por pediatra de atención primaria.

2. Realizar un diagnóstico correcto debido al distin-to enfoque terapéutico entre el retinoblastomacomo proceso con peor pronóstico y otras patolo-gías más banales como nuestro caso, la enferme-dad de Coats.

PEDIATRÍA SOCIAL

8. NUEVAS FORMAS DE PRESENTACIÓN DELMALTRATO INFANTIL. O. Ramírez Plaza. Hos-pital General Básico de la Axarquía. Vélez Málaga.Málaga.

Historia: Lactante de 1 25/30 meses de edad, sinpatología relevante desde el nacimiento, que acudea nuestro Servicio de Urgencias por presentar dostumoraciones: una en la muñeca izquierda y otra enla región pretibial izquierda. No ha tenido antece-dentes traumáticos y la madre comenta que duermeen cuna de barrotes y ocasionalmente se engancha debrazos y piernas a los mismos.

Exploración física: Lactante de 4.020 g y 52 cm (P-3) consciente, con buen estado general y adecuadosestados de nutrición, higiénico y de desarrollo. Peque-ñas lesiones costrosas en la planta del pie derecho ydedo de mano derecha. Exploración de cráneo, cue-llo, tórax, abdomen y sistema genitourinario, sin alte-raciones. Aparato locomotor: se aprecia tumoraciónde aproximadamente 1 cm de diámetro con defor-midad en valgo asociada en ambas muñecas; otratumoración de menor tamaño en 1/3 distal de tibiaderecha, con curvatura tibial en varo; a nivel de la pri-mera falange del 4º dedo de mano derecha y 5º dedode la mano izquierda existen dos pequeñas tumora-ciones también, sin signos flogísticos a ninguno de losniveles. Pulsos periféricos normales.

Pruebas complementarias: Bioquímica, hematime-tría y pruebas complementarias con valores dentro dela normalidad. Ecografía cerebral, abdominal y de cade-ras, normales. Estudio oftalmológico normal. Estudiosradiológicos óseos: mapa óseo con proyecciones espe-cíficas en áreas lesionales. Gammagrafía ósea y con-troles radiológicos: compatibles con presentar lesionestraumáticas de distinta localización y estadio evoluti-vo, que afectan básicamente a las regiones metafisariadistales de ambos cúbitos y radios, de metáfisis tibializquierda distal con importante reacción perióstica; míni-ma irregularidad cortical de la falange proximal del 4ºdedo de la mano derecha y 5º de la izquierda. Fracturaevolucionada en la falange proximal del 4º dedo de lamano derecha y 5º dedo de la izquierda. Importantereacción perióstica a lo largo de la diáfisis femoral dere-cha y esclerosis en el tercio medio de la misma.

Conclusión: Tras descartarse patologías neonata-les y de naturaleza metabólica, así como displasiasóseas congénitas, los hallazgos radiológicos son suges-

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tivos de síndrome de malos tratos, con múltiples frac-turas asociadas en distinto estadio evolutivo (amboscúbitos y radios, tibia izquierda, fémur derecho, pri-meras falanges de 4º dedo de mano derecha y 5º dedode la izquierda). No ha precisado tratamiento qui-rúrgico ninguna de las fracturas.

83. PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA Y GUAR-DERÍAS TUTELADAS. I. Peñalver Sánchez, R.Buiza Asensio, N. Pérez Armenteros, C. MillaPeñalver, M. Rodríguez García. Centro de Salud deCartuja. Granada.

Introducción: La población infantil de riesgo sociales la que menos acude al control del niño sano, tenien-do peor higiene, alimentación, educación sanitaria yvacunación. Para mejorar estos parámetros nos coor-dinamos voluntariamente un pediatra del centro desalud y un médico general, con las dos guarderías tute-ladas del barrio, donde asisten muchos de estos niños(170, de 0 a 6 años). Vamos dos veces a la semana pararealizar las siguientes actividades.

Resultados:1. Control de vacunación. Al inicio del curso estaban

correctamente vacunados el 87,59%; al finalizar elmismo, el 99,27%.

2. Control somatométrico trimestral. Registrando unaumento promedio durante el curso escolar de1.050 g de peso y 5,35 cm de altura de media.

3. Promoción de la salud y educación sanitaria de losniños y profesionales que trabajan en las guarde-rías: a) Programa de salud buco-dental, para niñosde 3 a 6 años, con vídeos, coloquios y ejercicios decepillado (regalamos cepillos y pasta dental infan-til); b) Reuniones con las educadoras y trabajado-res de los centros para formar y asesorar en temasde primeros auxilios, alimentación, prevención deaccidentes, etc.

4. Coordinación y enlace con los pediatras de losniños, para mejorar el diagnóstico y seguimientode las patologías crónicas, hospitalizaciones y pro-blemas de salud detectados en las guarderías, fami-liares, etc.

86. GUARDERÍAS TUTELADAS Y POBLACIÓNINFANTIL DE RIESGO SOCIAL. I. Peñalver Sán-chez, T. García Ruiz, F. Puerta Rodríguez, M.C.Perea Ruiz, O. García Muñoz. Centro de Salud Car-tuja y Asociación Socio-Cultural Adultos de Cartuja.Granada.

Introducción: Cuando en 1990 iniciamos en nues-tro barrio el trabajo con las familias de riesgo utili-zando agentes de salud, comprobamos la necesidadde unas Escuelas Tuteladas para atender a los niñosque por su situación familiar lo necesitaban. Así sur-ge en 1994 el Centro de Atención Familiar (50 niños)y la Escuela Infantil La Cartuja, que atiende a 120 niñosde 0 a 6 años y cuyo funcionamiento, utilidad y dife-rencia presentamos.

Organización y gestión: La Asociación Socio-Cul-tural Adultos Cartuja se encarga de organizar y ges-tionar los recursos humanos y económicos de estosdos centros, situados ambos en el barrio de Cartujay tutelados por el Patronato Municipal de EscuelasInfantiles de Granada. Las fuentes de financiación son:cuotas de 3.000 pesetas al mes, subvenciones de orga-nismos oficiales, aportaciones de entidades o empre-sas privadas, así como donativos de particulares, rifasy otras iniciativas nacidas del esfuerzo de sus socios.

Objetivos:1. Satisfacer las necesidades básicas de los niños/as

de 0 a 6 años en cuanto a educación, alimentación,higiene, afecto, etc., priorizando las familias másdesfavorecidas, con escasez de recursos, o familiasde riesgo.

2. Atención a la familia, implicando a los padres paraestablecer un ambiente y un marco de relacionesinterpersonales, realizando actividades de carác-ter lúdico y cultural con padres y niños, así comotalleres formativos para padres.Jornada escolar: Comprende de 9 a 17 h, incluyendo

desayuno, almuerzo y merienda, lo que garantiza unaalimentación adecuada. En épocas donde otros cen-tros cierran (Navidad, Semana Santa y verano) estoscentros abren y organizan «colonias» para dar respuestaa las familias más desestructuradas o con un ambien-te familiar muy deteriorado o desfavorable.

94. FRACTURA RECIDIVANTE DE HUESOS LAR-GOS EN MENORES DE UN AÑO. SOSPECHADE MALOS TRATOS. DIAGNOSTICO Y CON-DUCTA A SEGUIR. I. Salamanca*, A. Fernán-dez**, E. Martín*, C. Sánchez*, A. Palomo* M.Muñoz***. * Centro de Salud Polígono Sur. Sevilla. **Centro de Salud Polígono de San Pablo. Sevilla. *** Hos-pital Infantil Universitario Virgen del Rocio. Sevilla

Niño de 10 meses de edad que consulta por frac-tura de huesos largos de miembro superior derecho(cúbito y radio) se realiza tratamiento con férula de

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inmovilización. Antecedentes: fractura en la mismalocalización dos meses antes de la consulta. En la ana-mesis se refiere padres adolescentes, hacinamiento,mal higiénico social, abandono de programa del niñosano.

Desconocimiento de la madre de cómo se ha pro-ducido la fractura en ambas ocasiones. RX de ante-brazo derecho solución de continuidad de cúbito yradio del mismo lado, a nivel del tercio medio. Sevisualiza zona de consolidación de fractura anterioren el mismo segmento óseo.

Se realiza visita domiciliaria para establecer posi-bles etiologías (mal trato, abandono, etc. tras la entre-vista realizada, se sospecha la existencia de posiblemalos tratos. Se emite informe a la trabajadora socialdel mismo centro.

Esta comunicación se realiza con el objetivo deponer de manifiesto, la detección de algunas mani-festaciones traumáticas, que en ocasiones pueden noser accidentales, como el caso que se expone. Dondela actuación del pediatra de atención primaria es fun-damental para:1. Detección precoz de malos tratos en la infancia2. Intervención psico-social3. Abordaje multidisciplinar4. Prevención de lesiones irreversibles

98. VALORACIÓN SOCIAL EN NIÑOS Y ADOLES-CENTES HOSPITALIZADOS. REPERCUSIONESEN ATENCIÓN PRIMARIA. J. Romero Sánchez,I. Romero Sánchez*, A.M. León Ruiz**, A. RubioGallo***. *Médico de Familia. **DUE. ***Unidad deTrabajo Social. Pediatría. Centro de Salud Albarizas.Hospital Costa del Sol. Marbella, Málaga.

Objetivo: Evaluar las intervenciones realizadaspor la Unidad de Trabajo Social (UTS) en niños y ado-lescentes asistidos en el hospital y que al alta han sidoderivados a Atención Primaria.

Diseño: Estudio descriptivo o retrospectivo duran-te 4 años.

Ambito de estudio: Hojas de interconsulta a UTSe historia clínico-social.

Sujetos: Se recopilaron 100 casos consecutivos enlos que se sospechó algún factor de riesgo social o poraplicación de protocolos clínicos.

Mediciones: Los motivos de valoración social fue-ron: (1) Alta temprana de pretérminos, para evalua-ción de ambiente socio-familiar; (2) Maltrato infantil,para valoración social y comunicación a la entidad

competente; (3) Protocolo de adopción; (4) Menorescon riesgo social, para valoración, intervención, segui-miento y continuidad de cuidados.

Resultados: De los 100 casos, 63 fueron neonatos,34 por pediatras y 3 por consultas externas. De losrecién nacidos valorados: 30 casos (47,6%) se deriva-ron para evaluación socio-familiar para alta tempra-na de pretérminos, 13 (20,6%) por síndrome de abs-tinencia, 17 (26,9%) por sospecha de riesgo social, 1caso (1,5%) para adopción y 2 (3,1%) de maltrato infan-til. De los pacientes pediátricos: 25 (73,5%) por sos-pecha de riesgo social, 6 (17,6%) por situación de mal-trato, 2 (5,8%) por enfermedades crónicas, 1 (2,9%) porabuso sexual, 1 (2,9%) no clasificable. Por último, des-de consultas externas se derivaron tres casos por sos-pecha de riesgo social.

Conclusiones: La intervención de la UTS con elárea pediátrica favorece el abordaje integral de estospacientes y la comprensión de situaciones clínicas con-cretas, tales como la planificación del alta y la conti-nuidad de cuidados. Las intervenciones directas per-miten una mayor eficacia en cuanto a medidas pro-tectoras para los menores, asegurando su bienestarbio-psico-social. En las situaciones de riesgo socialdestacamos la importancia del trabajo coordinado conlos centros de salud (trabajadores sociales, pediatrasy médicos de familia) a través de un protocolo de deri-vación común.

URGENCIAS

20. QUISTE DENTÍGERO MANDIBULAR. PRESEN-TACIÓN DE UN CASO. L. Ortiz González, A. Sali-nas, J.M. Muriel, J. Mesa, M.E. Navarro, J. Cruz, M.Portillo. Servicios de Pediatría, Urgencias y Radiodiag-nóstico. Hospital General de Mérida. Mérida, Badajoz.

Caso clínico: Niña de 11 años de edad, previamentesana y sin antecedentes personales ni familiares deinterés, que presenta un cuadro de 48 horas de evo-lución caracterizado por asimetría facial inferior dere-cha consecuente a una tumoración mandibular ipsi-lateral.

La exploración clínica fue rigurosamente normal,salvo la existencia de una tumoración en el terciomedio del cuerpo mandibular derecho, de unos 3 cmde diámetro, semiesférica, de consistencia dura, inmó-vil, no dolorosa y adherida a hueso. Ausencia de sig-nos inflamatorios perilesionales.

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En la Rx oblicua lateral de mandíbula se objetivauna lesión quística expansiva del cuerpo de la man-díbula derecha, en contacto con las raíces dentarias,con imagen de corona dental en su base. En la eco-grafía se aprecia la cavidad quística con material den-so y una imagen focal de alta densidad en la periferiabasal con sombra posterior, posiblemente pertene-ciente a la corona dental.

Ante la sospecha diagnóstica de quiste dentígeroo folicular, se remitió al Servicio de Cirugía Máxilo-Facial de referencia donde se practicó una exéresis dela lesión (quistectomía), confirmando el diagnósticode presunción.

81. DOLOR ABDOMINAL SECUNDARIO A MAL-FORMACIÓN GENITO-URINARIA. R. SantanaDelgado, F.J. Garrido Torrecillas, A. SánchezMarenco, E. del Moral Romero, R. Avila Villegas,J.A. López Torres. Departamento de Pediatría. Hospi-tal Clínico Universitario «San Cecilio». Granada.

Introducción: El dolor abdominal es un motivo fre-cuente de consulta, suponiendo más del 5% de las con-sultas en un servicio de pediatría. Entre los motivosmás frecuentes de dolor abdominal se encuentran elestreñimiento, las transgresiones dietéticas o los cua-dros gastroentéricos. Además existen otras causas dedolor abdominal más infrecuentes pero que tambiéndeben ser tenidas en cuenta a la hora de realizar eldiagnóstico diferencial de un dolor abdominal en unniño.

Caso clínico: Se trata de una niña de 11 años deedad, que consulta en nuestro servicio de urgenciaspor dolor abdominal de 15 días de evolución. El dolorabdominal es difuso, no se acompaña de náuseas nivómitos y, aunque cede con analgésicos, la han lleva-do a consultar en distintos servicios de pediatría envarias ocasiones en esos 15 días, siendo diagnostica-da en todos los casos de estreñimiento. Antecedentespersonales: hábito intestinal estreñido. Menarquia tresmeses antes de la consulta. Dismenorrea más eviden-te en la última menstruación. Parasitosis intestinal(Enterovirus vermicularis) 5 meses antes de la con-sulta. Exploración: buen estado general. Buena colo-ración cutáneo-mucosa. Buena hidratación. ACR: soploI-II/VI de características funcionales. ORL: normal.Abdomen blando y depresible, apreciándose masa deunos 6 cm a nivel suprapúbico. Tacto rectal: masa anivel de pelvis menor no siendo posible delimitar elútero. Desarrollo sexual: estadio 4 de Tanner (S4, P4).

Exploración neurológica normal. Pruebas comple-mentarias: hemograma normal; bioquímica normal;parásitos en heces negativos; ecografía abdominal: for-mación de 5-6 cm a nivel de pelvis menor localizadaa la izquierda del útero. Agenesia renal derecha; RMN:cuerpo uterino aumentado de tamaño con hemato-mera y cervix agrandado que termina en una vaginahipoplásica. Agenesia renal derecha.

Se realiza intervención quirúrgica y tras laparo-tomía se aprecia útero bidelfos, cervix doble y vaginadoble, no estando la hemivagina derecha comunica-da con el exterior, lo que ha producido un hemato-metra y hemato-clopos secundario.

Comentarios: La patología que nos ocupa está deri-vada de una falta de fusión de los conductos de Müllery produce en la mayoría de los casos sintomatologíaabdominal, entre ellas el dolor, por lo que se debe teneren cuenta como causa, aunque poco habitual, de dolorabdominal.

TEMA LIBRE

41. DEPRESIÓN DEL SNC EN UN LACTANTE TRASEL USO TÓPICO DE BRIMONIDINA. M.A.Carrasco Azcona, I. Correa Ruiz, E. Sánchez Mar-tínez, M. Ruiz Romano, J. Gil Arrones. HospitalUniversitario «Virgen de Valme». Sevilla.

Descripción: Presentamos un caso de reacción sis-témica a colirio de alfa-2-adrenérgico en un lactantede 5 meses, en tratamiento farmacológico tras inter-vención de glaucoma congénito.

Material y métodos: A propósito de un caso, sepone de manifiesto la aparición de reacción adversageneralizada por administración de un fármaco alfa-estimulante de uso tópico, y se revisa la literatura.Se trata de un colirio (Alphagan) que se emplea enel tratamiento del glaucoma por su efecto de dismi-nuir la presión intraocular, debido a su capacidad delimitar la producción y aumentar el drenaje del humoracuoso.

Resultado: Descripción de la historia clínica: Lac-tante de 5 meses, con antecedentes de glaucoma con-génito bilateral, intervenido quirúrgicamente al mesde vida; actualmente en tratamiento tópico con coli-rios de timolol y brimonidina. Familia de alto riesgosocial. Ingresa por presentar crisis de decaimiento, irri-tabilidad y cuadro de disminución del nivel de cons-ciencia en días previos. Al segundo día de su ingreso,

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a las 2 horas de administrar ambos colirios, se com-prueba nueva crisis de hipotonía severa, palidez, decai-miento generalizado, mantenimiento PA, FC y FF, tem-peratura corporal y glucemias normales. EEG, bio-química y otros exámenes complementarios han sidonormales. Los exámenes oculares no han evidencia-do hipertensión ni otros trastornos. No ha vuelto apresentar nuevas crisis tras retirada del colirio de Alp-hagan.

En la literatura consultada se han referido reac-ciones locales a brimonidina (edema de párpados,lagrimeo, prurito) y están descritos trastornos car-diovasculares (hipotensión, palpitaciones) y neuroló-gicos (fatiga, somnolencia). Han sido publicados doscasos (Am J Ophthalmol 1999, Aug: 128 (2):255-6) enlactantes de 11 días y 5 meses, respectivamente, quepresentaron cuadros de letargia, astenia e hiporreac-tividad, transcurrido un período entre 30 minutos y 2horas tras la administración de brimonidina. En unode ellos se precipitó la crisis tras nueva administra-ción.

Conclusión: Por ser la brimonidina un fármacoaltamente lipofílico, es posible que pase la barrerahematoencefálica con relativa facilidad tras ser absor-bido a través de la córnea, provocando depresión delSNC en niños. Debido a la falta de seguridad de estefármaco a estas edades, sería recomendable suspen-der su administración en lactantes.

45. ADECUACIÓN DE INGRESOS HOSPITALARIOSPEDIÁTRICOS. J.L. Gómez Llorente, A. BonilloPerales, M. González-Ripoll Garzón, J. LópezMuñoz. Hospital Torrecárdenas. Almería.

Justificación y objetivos: En la actualidad existeuna clasificación internacional para evaluar si un ingre-so hospitalario pediátrico es o no adecuado; clasifica-ción que recientemente ha sido validada a nivel nacio-nal. Nuestro objetivo es conocer en nuestro hospitalel porcentaje de ingresos inadecuados y detectar suscausas.

Material y métodos: Estudio prospectivo de 158ingresos hospitalarios, seleccionados previamente alestudio de forma aleatoria y registrados por un úni-co observador. Estudiamos las siguientes variables:número de ingresos del día, día de la semana, edad,diagnóstico, adecuación o no del ingreso y su causa.Describimos el porcentaje de ingresos adecuados einadecuados, así como las causas que han motivadoel ingreso inadecuado.

Resultados: En base a la clasificación utilizada, el13,9% de los ingresos hospitalarios en nuestro hos-pital serían inadecuados; el 40,9% de ellos son debi-dos a ansiedad familiar o reincidencia en urgencias,otro 40,9% son debidos a que el tratamiento podríahaberse realizado de forma ambulatoria y el 18,1% res-tante son debidos a pruebas diagnósticas realizablesambulatoriamente.

Conclusiones: Excluyendo la ansiedad familiarcomo criterio de ingreso inadecuado, existe un 8,2%de ingresos hospitalarios sobre los que podríamosactuar para mejorar la aistencia pediátrica.

52. SÍNDROME DE CLAUDE-BERNARD-HORNERPOSTRAUMÁTICO. A PROPÓSITO DE UNCASO. M.C. Pino Zambrano, I. Palma Fuentes,F. Freire Domínguez, F. Morales Horrillo, A. Gon-zález Meneses. Sección de Adolescentes. Servicio dePediatría. Hospital Universitario «Virgen Macarena».Sevilla.

Introducción: El síndrome de Claude-Bernard-Hor-ner se produce por afectación del sistema simpáticocervical a nivel post-ganglionar. Las funciones del sis-tema simpático, entre otras, son: dilatación pupilar,inervación del músculo de Müller y de la órbita engeneral, funciones vasomotoras. A continuación pre-sentamos un caso de síndrome de Horner secundarioa un traumatismo.

Caso clínico: Paciente de 8 años de edad, que acu-de a urgencias por caída del párpado superior dere-cho y diferencia de tamaño entre ambas pupilas, trashaber sufrido traumatismo con el manillar de la bici-cleta en región cervical y clavícula derecha. No ante-cedentes familiares ni personales de interés.

Exploración: Buen estado general. Herida inciso-contusa en región supraclavicular derecha. Dolor a lamovilización en escotadura clavícula derecha y a nivelde séptima vértebra cervical. Hiperemia de conjunti-va derecha, ptosis palpebral derecha y miosis de pupi-la del mismo lado. Resto de exploración, sin hallaz-gos.

Pruebas complementarias: Radiografía de tórax ycolumna cervical, TAC cervical y ecografía dopplerde troncos supraórticos fueron normales. Diagnósti-co: síndrome de Claude-Bernard-Horner. Tratamien-to: sutura de la herida supraclavicular, analgesia yobservación hospitalaria. Posteriormente control enconsultas de neurología pediátrica. Evolución: favo-rable.

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Comentarios: El síndrome de Claude-Bernard-Hor-ner se produce tras situaciones que provoquen com-presión del paquete nervioso a lo largo de su recorri-do. Puede ser secundario a un traumatismo en la zonapero es importante descartar otras causas como: tumo-res de mediastino posterior (neuroblastoma), lesionestroncoencefálicas laterales, lesiones medulares cervi-cales o torácicas, alteraciones carotídeas, entre otras.

76 SEGUIMIENTO MEDIANTE TIMPANOMETRÍADE PACIENTES CON OTITIS MEDIA SEROSA.M.A. Caballero Morales, E. Gil González, J.J. Esca-lona Gutiérrez, V. Povedano Rodríguez. Centro deSalud «Los Boliches». Fuengirola, Málaga.

Objetivos: La otitis media serosa (OMS) es unaenfermedad frecuente en la infancia, destacando lahipoacusia como complicación severa en su evolución,de ahí la importancia de un diagnóstico y seguimien-to adecuado de estos niños. El diagnóstico se basaen criterios clínicos, otoscópicos y timpanométricos.El objetivo de este estudio es la valoración de la tim-panometría en el seguimiento de OMS y la relaciónde este proceso con diversos factores de riesgo.

Material y métodos: Se han analizado los resulta-dos de las timpanometrías de 40 pacientes con OMSentre 1998 y 2000, junto con posibles factores de riesgoasociados: sexo, edad, prematuridad, lactancia mater-na, hiperreactividad bronquial (HRB), atopía, hiper-trofia adenoidea, guardería y tabaquismo familiar.

Resultados: Motivos de consulta: otitis media recu-rrente (47,5%), otitis media aguda persistente (25%),hipoacusia (22,5%) y retraso del lenguaje (5%). En rela-ción al sexo: varón (57,5%) y mujer (42,5%). Lactanciamaterna (50%). Edad de inicio: 3,4 (± 0,7) años. Otrosfactores: HRB y atopía (37,5%), hipertrofia adenoidea(50%), otras enfermedades asociadas (10%), asistenciaa guardería (77,5%) y padres fumadores (50%). En rela-ción al resultado de las timpanometrías realizadas: 1)control: timpanograma plano bilateral (80%) y unila-teral (20%); 2) control (postratamiento): timpanogramaplano bilateral (35%), plano unilateral (5%), disfuncióntubárica (10%), normales (37,5%), no realizada (12,5%).Requirieron tratamiento quirúrgico el 27,5%.

Conclusiones: No existen diferencias significati-vas en relación con el sexo ni el tipo de lactancia. Lahipertrofia adenoidea es la patología asociada más fre-cuente. La asistencia a guardería y el tabaquismo fami-liar son situaciones prevalente. La timpanometría nospermite el diagnóstico y seguimiento de estos pacien-

tes en atención primaria, así como la posible necesi-dad de tratamiento quirúrgico.

88. SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON CONIMPORTANTE AFECTACIÓN SISTÉMICA. C.González Hervás, A. García Suárez, J.A. LópezMedina, A. Vicente Pintor, J. Pacheco SánchezLafuente, P. Azcón González de Aguilar, M.J. More-no García. Granada.

Introducción: El síndrome de Stevens-Johnson esuna dermatosis ampollosa aguda con manifestacio-nes cutáneomucosas, despegamientos extensos y mani-festaciones generales.

Caso clínico: Niña de 5 años de edad, con ante-cedentes personales de alergia cutánea a ß-lactámicos,que sufre picadura de insecto en antebrazo derecho,con importante componente inflamatorio. Veinticua-tro horas después comienza con fiebre, desarrollandoun exantema máculo-papuloso de predominio en meji-llas, iniciándose tratamiento sintomático y con clari-tromicina. Setenta y dos horas después del inicio delcuadro ingresa en planta y ante la progresión del mis-mo se traslada a UCIP. Exploración físca al ingreso enUCIP: sensación de enfermedad. Tª axilar: 39,5 oC.Estable hemodinámicamente. Glasgow: 15/15. Dis-trés: 4/8. No focalidad neurológica. Hepatomegaliade 2,5 cm. Exantema maculopapuloso, confluente,localizado en cara, cuello, tórax anterior y posterior,región proximal de extremidades, con elementos ais-lados en abdomen y muslos. Signo de Nikolsky posi-tivo en piel lesionada y no en sana. Flictenas de 0,5 x0,5, aisladas. Mucosa oral friable y afectación vulvar.Pruebas complementarias al ingreso en UCIP: hemo-grama: leucocitos: 4.840/mm3, 80% PMN, 15% linfo-citos; resto normal. Bioquímica: GOT 166 U/L, GPT160 U/L, GGT 299 U/L, BR total 5,09, BR directa 3,73,LDH 2.921, PCR 4,2. Inmunoglobulinas, complemen-to, inmunocomplejos circulantes y coagulación, nor-males. Serología: Epstein-Barr VCA IgM positiva. PCRa Parvovirus positivo. Cultivos negativos. Rx tórax:infiltrado intersticial base derecha, patrón enfisema-toso. Ecografía abdominal normal. Gasometría arte-rial con O2 al 50%: PaO2 101, PaCO2 28,8, pH 7,42.1,CO3H 18,1, saturación de O2 89%. Rast a fármacosnegativo.

Evolución. Se instaura tratamiento antibiótico, cor-ticoideo, fluidoterapia y tratamiento tópico de las lesio-nes cutáneas, mejorando el estado general. A las 48horas de su ingreso comienza con hematuria macros-

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cópica y oligoanuria, empeoramiento respiratorio, queobliga a la ventilación mecánica y a la diálisis perito-neal. Al octavo día sufre un nuevo empeoramiento res-piratorio, aislándose Acinetobacter en el hemocultivoy en el cultivo cutáneo. En el aspirado endotraqueal:P. aeruginosa, S. aureus y Acinetobacter. En el líquidoperitoneal, S. aureus; por lo que se añade al tratamientoceftacidima y amikacina, desapareciendo la fiebre a las48 horas y negativizándose los cultivos en posteriorescontroles. Tras una mejoría moderada reaparece unahematuria franca, ictericia y una hemorragia pulmo-nar masiva que abocó a la muerte en aproximadamenteseis horas. El resultado macroscópico de la autopsiafue de síndrome Stevens-Johnson con afectación poli-visceral (hepática, pulmonar, renal).

Discusión: En la etiopatogenia del síndrome deStevens-Johnson (a diferencia de la necrolisis epidér-mica tóxica que se relaciona fundamentalmente conla utilización de determinados fármacos) se han impli-cado diferentes factores, entre ellos la infección porvirus herpéticos; en nuestro caso parece estar relacio-nado con la infección por el EBV, lo que parece apo-yar el hecho de que en el material para autopsia seencuentran marcadores de dicho virus. Lo que no sepudo comprobar es la aparente causa-efecto entre lapicadura y la aparición de la sintomatología. Por otrolado, no es habitual encontrar casos con una afecta-ción visceral tan importante, y aunque parece existirrelación entre la extensión de la afectación cutánea yel grado de afectación pulmonar, esto no se cumplióen nuestra paciente. El manejo terapéutico es similaral de un quemado, siendo controvertido el uso de cor-ticoides, actualmente parece aceptarse que su utiliza-ción precoz acorta el período de fiebre y el tiempode evolución del exantema. El apoyo ventilatorio serealizó como en un distrés respiratorio del adulto, delcual se encontraron lesiones anatomopatológicas enel pulmón, llamando la atención en éste la necrolisistotal del epitelio bronquial. En cuanto al pronóstico,la mortalidad ronda el 30%, llegando a ser mayor del70% cuando existe una afectación pulmonar impor-tante y precoz, como fue el caso de nuestra paciente.

106. DISPLASIA DÉRMICA FACIAL FOCAL.¿SÍNDROME DE SETLEIS?. J.M. Romero-Urba-no, M.P. Torres-Sánchez, A. Vera-Casado, C.N.Martínez-Gil, J.M. González-Gómez, D. More-no-Pérez, A. Martínez-Valverde. Departamento dePediatría. Hospital Materno-Infantil «Carlos Haya».Málaga.

Introducción: En 1963 se describió la displasia ecto-dérmica congénita de la cara como lesiones cicatri-ciales bitemporales que remedan las «marcas del fór-ceps»; estas lesiones, junto con la apariencia facial leo-nina, anormalidades en las cejas y las pestañas, labiosuperior prominente con boca de implantación baja,pelo relo, hipo e hiperpigmentación cutánea, y otrasanomalías que no están presentes en todos los casospor ser de aparición más tardía, como dientes en cono,o por evidenciarse con la evolución, como conjunti-vitis crónica, se denominaron síndrome de Setleis. Ladisplasia dérmica facial focal se hereda de forma auto-sómica dominante con penetrancia y expresividadvariables; en ella existen cicatrices bitemporales perono hay asociación de rasgos dismórficos.

Caso clínico: Recién nacida a término, con pesoadecuado a su edad gestacional, parto expontáneoeutócico vía vaginal. Apgar 9/10. Remitida al Serviciode Dermatología con 3/30 días de vida por presentarexantema ampolloso en ambas mejillas, con evolucióna aspecto cicatricial. Se objetivan placas cicatricialesy atróficas con presencia de membranas superficialesen ambas regiones malares, sin otros hallazgos salvoasimetría craneofacial. Se realizó fotografía para segui-miento y se practicó biopsia de las lesiones, presen-tando una aparente disminución del grosor de la der-mis, observándose tejido adiposo en lugar de dermisreticular, compatible con aplasia cutis. Hasta los 5 mesesde edad la paciente ha tenido un desarrollo normal.

Conclusiones: 1. Dado el escaso tiempo de seguimiento, considera-

mos que nuestra paciente presenta una displasiadérmica facial focal. Por el momento no presentacaracterísticas fenotípicas del síndrome de Setleis.

2. Destacamos la importancia de las fotografías seria-das para catalogar definitivamente el síndrome. 3.Ante cualquier lesión cutánea en un recién nacido,es necesario investigar para descartar síndromescomplejos con lesiones graves a otros niveles.

107. INTOXICACIÓN HÍDRICA EN UN LACTAN-TE: PRESENTACIÓN DE UN CASO. C. Vida Fer-nández, M. González López, T.J. Martínez Arán,J. López López, M. Arana Agüera, A. MartínezValverde. Hospital Materno-Infantil «Carlos Haya».Málaga.

Introducción: Aunque poco frecuente, la intoxi-cación hídrica es un síndrome clínico reconocido enlos niños. En los lactantes, la forma de intoxicación

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acuosa más frecuente es la de origen nutricional, deno-minada Sd. WIC. Se trata de lactantes pequeños a quie-nes se administra grandes cantidades de líquidos quecontienen muy poco sodio, en general, fórmulas muydiluidas. También se han descrito casos cuya causa esun comportamiento erróneo de los padres, que apor-tan un exceso de agua, causando un cuadro similara la polidipsia psicógena. Estos niños presentan uncuadro clínico de poliuria, polidipsia e hipostenuria,que nos puede hacer pensar en una diabetes insípi-da dada la mayor frecuencia y la seriedad de ésta. Ana-líticamente es frecuente encontrar hiponatremia conosmolaridad sanguínea normal o baja y osmolaridadurinaria muy disminuida.

Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de7,20/30 meses, que ingresa para estudio por presen-tar polidipsia y poliuria de varios meses de evolución.La exploración clínica era rigurosamente normal. Enlas primeras 24 horas de su ingreso se comprueba lapolidipsia (toma 3.740 cc de líquidos) y la poliuria (ori-na 1.948 cc, más varias pérdidas en pañal). La bio-química y sedimento urinario fueron normales. Laosmolaridad en orina era de 61 mOs/Kg y en sangrede 272 mOsm/Kg. La bioquímica sanguínea fue nor-mal, con un Na de 135,3 mmol/L. Se recogió orina de24 horas, presentando el niño una diuresis de 1.600 cc(7 cc/Kg/h), con una osmolaridad de 60 mOsm/Kg,Na 12 mEq/L. Se decidió realizar una prueba de res-tricción de líquidos. Los valores de la osmolaridad ensangre y en orina, el sodio en sangre y en orina fue-ron 269 mOm/Kg, 53 mOsm/Kg, 138 mEq/L y 13mEq/L, respectivamente; tras 6 horas de restricciónde líquidos estos mismos parámetros fueron 267mOsm/Kg, 138 mOsm/Kg, 140 mEq/L y 22 mEq/L.Se completan 12 horas de restricción de líquidosdurante las cuales no se produjo deshidratación, nodisminuyó el peso, ni aparecieron otros síntomas comoirritabilidad o fiebre, presentando, en la última analí-tica a las 12 horas, una osmolaridad urinaria de 651mOsm/Kg. La Eco renal, el TAC de cráneo y la RMNde la hipófisis resultaron normales. El tratamiento con-sistió en normalizar el aporte de líquidos, ante lo quedesapareció la sintomatología referida.

Conclusiones: La polidipsia primaria en lactanteses muy poco frecuente, estando en relación con exce-sos de los padres en la administración de líquidos.El diagnóstico se realiza mediante una prueba de res-tricción hídrica, ya que los niños afectados suelen sercapaces de formar una orina concentrada si se les impi-de beber líquidos. En ocasiones el diagnóstico es difí-

cil porque la polidipsia prolongada hace que la médu-la renal esté diluida, reduciéndose las concentracio-nes urinarias máximas que pueden alcanzarse con ladeshidratación. En estos casos resulta definitivo pro-longar el tiempo de restricción, permitiendo que eli-minen el exceso de líquidos y el riñón comience a con-centrar la orina.

108. SÍNDROME DE RAMSAY-HUNT EN LAINFANCIA: A PROPÓSITO DE UN CASO. M.J.García Arias, S. Robles Febrer, S. Ortega, F.J. Gar-cía Martín. Hospital Materno-Infantil «Carlos Haya».Málaga.

Introducción: El síndrome de Ramsay-Hunt debi-do a la activación del virus varicela zoster latente enel ganglio geniculado cursa con meningismo, otalgia,parálisis facial y erupción vesicular en conducto audi-tivo externo y otras áreas tegumentarias craneales.A pesar de que este síndrome afecta principalmentea individuos entre 40 a 60 años, puede aparecer en laedad pediátrica.

Objetivos: Describir la presentación de un caso desíndrome de Ramsay-Hunt en la edad pediátrica.

Caso clínico. Presentamos el caso de un niño de 11años de edad, que ingresó por presentar parálisis facialperiférica de una semana de evolución tratada con cor-ticoides; otitis de 3 días de evolución en tratamiento concefuroxima; y que comienza en las últimas 24 horas pre-vias al ingreso con febrícula, cefalea frontal intensa yvómitos proyectivos. Entre los antecedentes personalescabe destacar el haber padecido la primoinfección porel virus de la varicela zoster a los 3 años de edad. En laexploración física se observaba mediano estado gene-ral, discreta rigidez de nuca, parálisis facial periférica,discreta hiperemia timpánica en oído derecho. Hemo-grama: leucocitosis con neutrofilia; PCR: 35 mg/dl; bio-química LCR: pleocitosis, con glucosa y proteínas nor-males, sin gérmenes y cultivo negativo. Durante suestancia en planta comienza con exantema vesiculosoen pabellón auditivo derecho, por lo que se instaura tra-tamiento con aciclovir. La radiografía de tórax y la TACde cráneo fueron normales; presentaba títulos altos deIgM e IgG de varicela zoster.

Conclusiones: El síndrome de Ramsay-Hunt esuna de las complicaciones secundarias a la infecciónpor el VVZ, que a pesar de ser poco frecuente en laedad pediátrica debe considerarse dentro del diag-nóstico diferencial de la parálisis facial periférica enla edad pediátrica.

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109. HIPERTIROIDISMO NEONATAL EN RECIÉNNACIDO DE MADRE TIROIDECTOMIZADAPOR ENFERMEDAD DE GRAVES. D. Moreno-Pérez, J.M. Romero Urbano, C. Ruiz García, A.Cordón Martínez, J.P. López-Siguero, A. JuradoOrtiz. Unidad de Endocrinología Pediátrica. H. Mater-no-Infantil «Carlos Haya». Málaga.

Introducción: El hipertiroidismo neonatal (HN) esuna situación infrecuente, normalmente en el contex-to de patología tiroidea autoinmune, sobre todo enfer-medad de Graves (EG) materna activa. Ésta puedereactivarse a pesar de la ablación quirúrgica y/o porradioyodo, produciéndose paso transplacentario deinmunoglobulinas estimulantes del tiroides (TSI).

Caso clínico: Recién nacido de sexo femenino, pro-ducto de primera gestación de una madre diagnostica-da de EG e intervenida mediante tiroidectomía casi-total(TcT) once años antes del embarazo. La madre perma-nece hipotiroidea en tratamiento con tiroxina hasta el6º mes de gestación, momento en el que se reactiva laenfermedad y se inicia tratamiento con metimazol. TSImaterna elevada: 55% (VN < 15) al 6º mes. Parto vagi-nal a las 36 semanas. Apgar 9/10. P: 2.700 g (P50). T: 49cm (P50-75). PC: 33 cm (P50). Exploración física al nacernormal. La analítica muestra valores compatibles conHN. T4L: 52,8 pmol/L (VN: 10-20 pmol/L); T3L: 18,3pmol/L (VN: 3,5-6 pmol/L); TSH: indetectable (VN:0,2-5 mcU/ml; TSI: 89% (VN: < 15%). A pesar del HNanalítico, la paciente no presenta ningún signo de HN,permaneciendo asintomática. Se mantiene en obser-vación sin iniciar tratamiento con antitiroideos. Al mesde vida los valores de hormonas antitiroideas son nor-males y el título de TSI negativo. La TSH continúa supri-mida hasta el tercer mes de vida. La evolución clínicaes, asimismo, favorable. Actualmente tiene 6 meses yha mostrado una ganancia pondero-estatural adecua-da, así como un desarrollo psicomotor normal.

Comentarios:1. La TcT induce remisión inmunológica en la mayo-

ría de las pacientes con EG, pero no previene total-mente la reactivación de la EG.

2. Sería conveniente un seguimiento endocrinológi-co continuado de las pacientes tiroidectomizadaso tratadas con radioyodo por una EG (a pesar dequedar hipotiroideas), especialmente durante elembarazo, mediante la determinación de TSI o anti-cuerpos antirreceptor de TSH.

3. Todo recién nacido con riesgo de HN por paso deTSI, debe ser estudiado y seguido durante varios

meses aunque se halle asintomático. En este caso,puede optarse por no instaurar tratamiento antiti-roideo, con buena evolución.

110. ARTRITIS SÉPTICA POR SALMONELLACOMO COMPLICACIÓN DE UNA GASTRO-ENTERITIS AGUDA. M. González López, C. VidaFernández, R. Maese Heredia, F.J. García Martín,J. López López, M. Arana Agüera. Hospital Mater-no-Infantil «Carlos Haya». Málaga.

Objetivo: Describir un caso de artritis séptica derodilla derecha por Salmonella sp. ocurrido como com-plicación de una gastroenteritis aguda en un lactan-te de 9 meses de edad previamente sano.

Introducción: La artritis séptica es un problemamédico importante que obliga a identificación inme-diata y tratamiento apropiado para evitar lesión per-manente en la articulación. La artritis por Salmonellase describía ya en las primeras series, desde entoncespermanece a una tasa constante baja, y es motivo del1% de todos los casos de artritis séptica.

Caso clínico: Lactante de 9 meses de edad confebrícula de 5 días de evolución (máxima 38 oC), queconsulta por irritabilidad y disminución de la movi-lidad de la extremidad inferior derecha en las últimas24 horas. Como único antecedente una gastroenteri-tis aguda la semana previa. En la exploración al ingre-so presenta irritabilidad e inmovilidad de la extremi-dad inferior derecha que mantenía en flexión, abduc-ción y rotación externa con tumefacción caliente, eri-tematosa y dolorosa de la rodilla derecha y choquerotuliano positivo. En las pruebas complementariasdestaca leucocitosis y elevación de la proteína C reac-tiva, en la ecografía de rodilla derrame articular quese drenó obteniéndose un líquido donde creció unaSalmonella sp. Se trató con antibioterapia intraveno-sa durante 15 días, pasando posteriormente a trata-miento oral que se mantuvo durante 21 días. La evo-lución fue favorable.

Comentarios: La gastroenteritis causada por Sal-monella puede complicarse con bacteriemia (5%) y/ouna infección focal metastásica (10% de las bacterie-mias), en particular en los niños con ciertas enferme-dades subyacentes. La artritis séptica por Salmone-lla puede desarrollarse en un huésped normal en elcurso de una bacteriemia por este microorganismo,pero esta complicación ocurre con mayor frecuenciaen sujetos con anemia de células falciformes u otrashemoglobinopatías. La articulación puede infectarse

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por extensión de una osteomielitis o de forma prima-ria. Las articulaciones afectas con mayor frecuenciason las rodillas.

111. LINFADENITIS CERVICAL CAUSADA PORMICOBACTERIUM AVIUM INTRACELLULA-RE. R. Vera Medialdea, A. del Pino de la Fuente,R. Maese Heredia, T.J. Martínez Arán, R. VázquezLópez, F.J. García Martín. Hospital Materno-Infan-til «Carlos Haya». Málaga.

Introducción: Las adenopatías son un motivo fre-cuente de consulta pediátrica. En ocasiones se pre-senta como síntoma aislado, asociándose otras vecesa síntomas locales o generales. El aumento de tama-ño de los ganglios puede deberse a proliferación deelementos linfoides normales o a infiltración por célu-las malignas o fagocitarias. La anamnesis detallada yuna exploración clínica cuidadosa, junto a las aporta-ciones de las pruebas complementarias son funda-mentales para un diagnóstico correcto que permitaestablecer el tratamiento adecuado.

Caso clínico: Niña de 3,2/12 años que acude al Ser-vicio de Urgencias de nuestro Hospital por presentardesde hace un mes y medio tumoración laterocervi-cal derecha que había ido aumentando de tamaño, nodolorosa. No fiebre ni otra sintomatología asociada.Antecedentes familiares y personales sin interés clí-nico. A la exploración clínica la paciente presentabaun buen estado general, apirética, con buena colora-ción de piel y mucosas; estaba bien hidratada, nutri-da y perfundida. Peso: 12 Kg. Adenopatía laterocer-vical derecha de 3-5 cm de diámetro, dura, no adhe-rida a planos profundos, no dolorosa y sin signos infla-matorios. Abdomen blando y depresible sin masas nimegalias. Resto de la exploración normal por órganosy aparatos.

Pruebas complementarias: Hemograma con leu-cocitosis y leve neutrofilia. Series roja y plaquetarianormales. Morfología de serie blanca normal. PCRnegativa. VSG normal. Bioquímica sanguínea y perfilhepático normales. Serología para VEB IgG(+) e IgM(-), CMV IgG(+) e IgM(-), rubeola, herpesvirus, toxo-plasma y TABM negativos. Mantoux 2U PPD nega-tivos. Radiografía de tórax normal. Se le realizó eco-grafía cervical que mostró adenopatía cuyas dimen-siones eran: 4,4 x 2,3 x 2,2 cm, heterogénea y con necro-sis en su interior. La gammagrafía con metayodoben-zilguanidina mostró una distribución del trazadorcompatible con la normalidad. A su ingreso se inició

antibioterapia empírica que se suspendió ante la fal-ta de respuesta y ante Mantoux 5U PPD positivo, ins-taurándose entonces tratamiento tuberculostático(rifampicina, isoniazida y pirazinamida) y cirugía conexéresis del ganglio. Como única complicación pre-sentó una parálisis del facial derecho, por lo que se lerealizó ENG donde se apreció neuropatía axonal par-cial de la rama maxilar inferior del nervio facial dere-cho. Continuó con tratamiento antituberculoso dán-dose de alta en espera de informe anatomopatológi-co y microbiológico. El estudio AP evidencia gangliolinfático con inflamación granulomatosa caseificantetuberculosa, con tinción de Ziehl se observa la pre-sencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. El estudiomicrobiológico demostró la existencia de Micobacte-rium avium intracellulare, sensible a rifampicina. Des-de entonces ha seguido revisiones en la consulta deInfectología de nuestro Hospital, siendo su evoluciónsatisfactoria.

Discusión: La linfadenitis cervical es la manifes-tación más frecuente de infección por micobacteriasno tuberculosas en niños sanos. La imagen radiológi-ca revela adenopatía asimétrica rodeada por un ani-llo de baja densidad. Sólo se acompaña de mínimareacción inflamatoria del tejido celular subcutáneo adiferencia de las producidas por Staphylococcus oStreptococcus. El tratamiento quirúrgico suele ser cura-tivo.

112. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA NEONATAL. R.Maese, A. del Pino, M. González López, J.M. Gon-zález Gómez, V. Parra, M. García del Río. Servi-cio de Neonatología. Hospital Materno-Infantil «Car-los Haya». Málaga.

Objetivos: Descripción de las características clíni-cas y radiológicas de los recién nacidos afectos de oste-ogénesis imperfecta.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de lashistorias clínicas correspondientes a neonatos diag-nosticados de osteogénesis imperfecta, nacidos ennuestro hospital en los últimos siete años.

Resultados:Caso 1: RNAT (39 semanas), PEG (2.345 gramos);

AMO: no antecedentes familiares de interés. No pato-logía gestacional. No diagnóstico prenatal. Partoespontáneo, nalgas, sin complicaciones; Apgar 7/10;ARI. Exploración: fenotipo de nanismo óseo. Dehis-cencia de suturas craneales, defecto de cierre occipi-tal. Protusión de globos oculares. Acortamiento de

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miembros, sobre todo inferiores, incurvamiento tibialy peroneal. Escleróticas azuladas. Mapa óseo compa-tible con osteogénesis imperfecta tipo III. Bioquímicay screening infeccioso normales. Evolución neonatalfavorable. Ingreso a los dos meses por escasa ganan-cia ponderal, reingreso por episodio de broncoaspi-ración, y al mes por bronconeumonía, con varias rea-gudizaciones hasta fallecimiento a los seis meses devida.

Caso 2: RNAT (38 semanas), PEG (2.590 gramos);AMO: no antecedentes familiares de interés. No pato-logía gestacional. No diagnóstico prenatal. Partoespontáneo, nalgas, sin complicaciones; Apgar 7/10.Exploración: craneotabes, sensación de agenesia occi-pito-bitemporal. Implantación baja de pabellones auri-culares. Cuello corto. Tórax acampanado, no distrés,ACP normal. Abdomen normal. Miembros superio-res e inferiores cortos con fracturas mediales en ambastibias. Mapa óseo: compatible con osteogénesis imper-fecta tipo II B. Eco craneal: asimetría de calota crane-al, mínima prominencia del receso supraquiasmáticodel tercer ventrículo. Eco abdominal y bioquímica san-guínea normales. Evolución: fallece en el sexto día devida por crisis de bradicardia y cianosis refractaria atratamiento.

Caso 3: RNAT (38 + 1 semanas), PEG (2.450 gra-mos); AMO: no antecedentes familiares de interés.Amenaza de parto prematuro. Diagnóstico intraúte-ro de displasia de huesos largos, polihidramnios yposible obstrucción intestinal. Parto eutócico, cefáli-co. Apgar 9/10. Exploración: moldeamiento cranealy tumefacción occipital. Tórax normoconformado. Nodistrés. ACP normal. Abdomen normal. Cortedad deporción proximal de miembros inferiores, y menosacusada de los superiores. Chasquido bilateral de cade-ras. Ortolani negativo. Hipotonía distal de predomi-nio en miembros inferiores. Hemograma, bioquími-ca, radiografía y ecografía de abdomen normales.Mapa óseo: compatible con osteogénesis imperfectatipo II. Eco-Doppler craneal normal. Impresión deescleras azules. Fondo de ojo normal. En la actualidadse encuentra en seguimiento en consulta.

Discusión: La osteogénesis imperfecta, rara causade retraso de crecimiento, debe considerarse en el diag-nóstico diferencial de los recién nacidos pequeños parala edad gestacional, con acortamiento de miembros otronco, o que presenten otras anomalías congénitas.La forma más frecuente es el tipo II autosómico rece-sivo o neonatal mortal. Resulta esencial el diagnósti-co precoz intraútero y la información genética.

113. GANGLIOGLIOMA: PRESENTACIÓN DE CUA-TRO CASOS. A.M. Cordón-Martínez, D. MorenoPérez, A. Herrero Hernández, M.A. RodríguezVives, T. Acha García, A. Jurado Ortiz. Departa-mento de Pediatría. H. Materno-Infantil. HospitalRegional «Carlos Haya». Málaga.

Objetivo: Estudio de las características clínicas delos pacientes con diagnóstico de ganglioglioma enseguimiento en la consulta de Oncología Pediátrica.

Material y métodos. Se estudian retrospectivamente4 pacientes portadores de gangliogliomas. Analiza-mos el sexo, edad al diagnóstico, debut clínico, prue-bas de imagen al diagnóstico (TAC/RMN: tamaño,localización, existencia de calcificaciones, edema ycomponente quístico), tipo de cirugía realizada, tiem-po de seguimiento y situación actual.

Resultados: La relación de sexo era 1:1. La edadmedia al diagnóstico fue de 4,5 años (rango de 2 a 9años), con una evolución clínica hasta el momento deldiagnóstico entre 1 mes y 46 meses. La sintomatolo-gía del debut fue: afectación del XI par craneal, con-vulsiones resistentes al tratamiento, retraso pondoes-tarual y diabetes insípida. En el transcurso de la enfer-medad dos pacientes presentaron déficit visuales,acompañados en un caso de tetraplejía y en otro depanhipopituitarismo y cuadros sincopales. Al diag-nóstico se realizó TAC en 3 pacientes (2 con contras-te) y RMN en 3. En el TAC sin contraste se visualizóen un caso una imagen hipointensa y ausencia de imá-genes patológicas en dos; en los TAC con contraste laimagen tumoral presentó un realce no homogéneo. Enla RMN los tumores se mostraron en dos casos isoin-tenso en T1 y en otro, hipointenso; hiperintensos lostres en T2, con captación positiva de gadolinio en dos.Dos tumores eran sólidos y los otros dos mixtos (concomponente quístico); en todos se apreciaba edemaperitumoral y en un caso microcalcificaciones. La loca-lización tumoral fue: hemisferio cerebral (lóbulo occi-pital); hemisferio cerebeloso; hipotálamo y regiónquiasmática; supraselar, con extensión a tronco deencéfalo y con componente extraaxial. El tamañomedio fue de 3,6 cm (3-5 cm). En dos casos fue posi-ble la resección quirúrgica completa, mientras que lalocalización tumoral impidió la resección completa enotros dos. Dos pacientes precisaron la implantaciónde válvulas de derivación en el acto quirúrgico. Trasla cirugía, desaparecieron las alteraciones visuales endos pacientes y en uno las convulsiones, y quedaroncomo secuelas una tetraplejía con ventilodependen-

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cia, y una paresia del III par. La anatomía patológicaconfirmó el diagnóstico en los 4 casos, con 3 tumo-res en estadio T1 y uno estadio T2. Un paciente, trasresección parcial del tumor, precisó reintervención porprogresión de la enfermedad, falleciendo por esta cau-sa tras 5 años del inicio de la sintomatología; 2 pacien-tes viven libres de enfermedad y uno permanece vivocon enfermedad. El tiempo medio de seguimiento hasido de 63 meses (rango entre 33 meses y 106 meses).

Conclusiones: En nuestro medio la incidencia degangliogliomas es del 2,8% de los tumores cerebrales,lo que coincide con lo publicado en otras series. Des-tacar lo atípico de la localización y debut sintomáticode tres casos, ya que en la literatura se describen loshemisferios cerebrales, en concreto el lóbulo tempo-ral (62%), como localización más frecuente y el debutclínico con convulsiones resistentes al tratamiento(76%). Remarcar la necesidad de completar el estudioen imagen con TAC con contraste o RMN, ya que latumoración puede no ser detectable en TAC sin con-traste.

114. PERSISTENCIA DE URACO. F. Contreras, A.Jerez, A. Peinado, C. Borja, M. Miras, E. Narbo-na. Unidad de Recién Nacidos. Hospital Clínico Uni-versitario «San Cecilio». Granada.

El uraco, también denominado conducto onfalo-vesical, es una estructura tubular, de luz virtual, quetranscurre desde la cúpula vesical hasta el ombligo,entre el peritoneo y la fascia transversalis. Se preten-de con esta exposición analizar, a través de un casoclínico, una patología relativamente poco frecuente enpediatría como es la persistencia o fístula del uraco,su diagnóstico y tratamiento.

Caso clínico: Antecedentes obstétricos: Madre de36 años, tercigesta, secundípara. Embarazo actual sinincidencias hasta la semana 33, fecha en que es hos-pitalizada por amenaza de parto prematuro. Serolo-gías negativas. Se realiza cesárea por cesárea anterior.LA claro. Apgar 6-7. Reanimación tipo III. Nace varón,peso 2.310 gramos. Perímetro craneal 32 cm. Períme-tro torácico 30 cm. Talla 46 cm. Tras su nacimiento pre-senta un síndrome de distrés respiratorio (SDR), conSilverman-Andersen de 3. Rx tórax compatible conSDR tipo II. Precisa oxigenoterapia en carpa con FiO2máx. del 60% durante 4 días. En las primeras horas deestancia se evidencia un líquido claro que fluye a tra-vés del cordón umbilical; el análisis mediante tira reac-tiva confirma la sospecha de que se trata de orina.

Se realiza cistouretrografía miccional, que confirma lapersistencia del uraco. Se interviene con un mes devida, practicándosele la resección quirúrgica del ura-co y pastilla vesical, con ligadura y sección de las dosarterias umbilicales. El postoperatorio cursa con bue-na evolución. Dado de alta hospitalaria, los poste-riores controles ecográficos y por cistouretrografíamiccional son normales, confirmándose la resoluciónde su patología.

Discusión: Clásicamente se ha atribuido a la per-sistencia uracal, también denominada fístula de ura-co, la mitad de las anomalías relacionadas con el ura-co, aunque estudios recientes sobre series de pacien-tes le conceden una menor frecuencia (hasta un 15%,frente a un 49% de casos en dicha serie de seno ura-cal). Es dos veces más frecuente en varones que enmujeres. Aunque tradicionalmente se considerabaque embriológicamente provenía de la alantoides,estudios recientes avalan la procedencia del uracodel extremo superior de la cloaca. Después del ter-cer mes de gestación el uraco ya se encuentra obli-terado. No obstante, en el 50% de los neonatos el ura-co es permeable, e incluso se ha descrito que puedepersistir hasta en un 2% de los adultos, sin constituirpatología alguna. Se considera patológico el paso deorina a través del mismo y no sólo su persistenciaanatómica. Puede acompañarse de obstrucción alvaciado vesical, con el consiguiente riesgo de hidro-nefrosis.

La presentación clínica habitual es la emisión deorina, de forma continua o intermitente, a través delcordón umbilical o, lo que es más frecuente, a tra-vés del ombligo, una vez que se ha producido su caí-da. El diagnóstico de confirmación se efectúa median-te pruebas radiológicas como la ecografía, fistulo-grafía y cistouretrografía miccional, pruesta esta últi-ma que permite descartar obstrucción del tracto uri-nario inferior. La fistulografía realiza el diagnósticodiferencial con la persistencia del conducto onfalo-mesentérico. Por otro lado, actualmente se promue-ve el uso de la ecografía para el estudio de masasperiumbilicales (previsiblemente quistes de uraco).El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpacióndel uraco, incluyendo su inserción vesical (pastilla).En caso de obstrucción urinaria inferior, ésta debe serresuelta previamente. No obstante, recientementese ha sugerido la posibilidad de establecer un trata-miento conservador, debido a la posibilidad de invo-luciones espontáneas del uraco en los primeros mesesde vida.

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115. SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN. A.Garach, V. Ramos, C. Borja, A. Peinado, M.J.Miras, E. Narbona. Hospital Clínico Universitario«San Cecilio». Granada.

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) (Beck-with, 1963; Wiedemann, 1964) se presenta con una inci-dencia de 1 de cada 14.000 nacimientos. La mayoríade los casos son esporádicos, aunque hay descritosalgunos casos familiares con anomalías del cromo-soma 11. La tríada característica consta de macroso-mía, defectos de la pared abdominal y macroglosia,asociándose con frecuencia hipoglucemias secunda-rias a hiperinsulinismo. Los pacientes con este sín-drome tienen mayor predisposición a presentar tumo-res malignos durante la infancia, la mayoría intraab-dominales, sobre todo tumor de Wilms.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de unarecién nacida de 36 semanas de edad gestacional; peso3.830 g (P > 90), 54 cm de longitud (P > 90) y 33 cm deperímetro cefálico (P = 50). En los antecedentes obs-tétricos destaca un aumento importante deα-fetopro-teína y un polihidramnios. En la exploración obser-vamos recién nacido de aspecto macrosómico, macro-glosia, diástasis de rectos abdominales, anillo umbi-lical amplio, hemangioma capilar en frente y párpa-dos y gran hepatomegalia que se palpaba a 3 cm dereborde costal e indentación de pabellones auricula-res. Desde el punto de vista clínico presentó hipoglu-cemia con cociente de glucosa/insulina de 4. Entre laspruebas complementarias realizadas destacó la ele-vación de α-fetoproteína por encima de 35.000 ng/ml,α1-globulina en el límite superior a la normalidad, yla ecografía mostró hígado de tamaño aumentado, conresto de órganos intraabdominales sin hallazgos sig-nificativos.

Discusión: La recién nacida, por sus caracterís-ticas fenotípicas, clínicas y analíticas, se correspon-dería a un SBW. Nos parece importante resaltar latrascendencia del diagnóstico precoz por las gravesconsecuencias (retraso psicosocial) que se puedenderivar de hipoglucemias mantenidas, así como lafrecuente aparición de tumores abdominales queensombrecen el pronóstico de estos niños, debien-do realizar controles periódicos de marcadores tumo-rales y ecografías abdominales para descartar su pre-sencia. Si se recuperan de los problemas presentesen el período neonatal y no aparecen tumores, losniños con SBW pueden conseguir vivir con norma-lidad.

116. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (OI): ESTUDIOCLÍNICO RADIOLÓGICO. C. Borja, A. Peina-do, F. Ramírez1, M.J. Miras, E. Narbona. Serviciode RN. Departamento de Pediatría. 1Servicio de Radio-diagnóstico. Hospital Clínico Universitario «San Ceci-lio». Granada.

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad en laque se produce un desorden metabólico generalizado deltejido conjuntivo, que afecta a huesos y tejidos blandos.Con una incidencia de 1 por cada 40.000 nacimientos, secaracteriza por fragilidad ósea y fracturas espontáneas oante mínimos traumatismos. Los tipos de gravedad yexpresión clínica se encuentran ligados a los distintosdefectos bioquímicos de las moléculas de colágeno.

Caso clínico: El caso clínico que se describe secorresponde con una niña de 35 semanas de edad ges-tacional, diagnosticada prenatalmente mediante con-trol ecográfico, de talla corta. El RN, de 2.340 g (P50)de peso y 42,5 cm (P10) de longitud, mostraba un crá-neo con reblandecimiento generalizado, escasamenteosificado y con fontanelas amplias, con un tamaño deEregma de 6 por 5 y Lambda de 4 por 4, con suturasamplias y dehiscentes de aproximadamente 4 mm.Entre las manifestaciones clínicas destacó la laxitudligamentaria y la aparición de fractura patológica defémur izquierdo, a los dos días del nacimiento, antetrauma ausente o mínimo (extensión de pierna), connueva fractura del húmero a los dos meses.

En la Rx se observó una disminución generalizadade la densidad ósea con fracturas patológicas. La densi-tometría puso de manifiesto una osteopenia difusa,correspondiente con un prematuro de 28 semanas, y unadensidad mineral ósea de 0,343 g/cm2. Los parámetrosbioquímicos estuvieron dentro de la normalidad y losanálisis de genética molecular no fueron concluyentes.

Discusión: Las características fenotípicas, clínicasy radiológicas orientan el cuadro hacia una osteocon-drodisplasia con talla corta y fragilidad ósea. Las frac-turas al nacimiento, la dismorfia facial, junto con eldefecto de osificación de la bóveda craneal, enmarcanel cuadro hacia una OI, aunque los análisis de genéti-ca molecular no hayan sido concluyentes, no mos-trando alteraciones en la molécula de colágeno tipo I.Esto podría explicarse porque las mutaciones quesufren los genes son muy diversas y, a veces, difícilesde encontrar, provocando una amplia heterogenicidady expresión clínica que dependerá del lugar de la muta-ción en los genes COLA1 y COLA2, responsables dela síntesis de los procolágenos pro-alfa-1 y pro-alfa-2.