Xantogranuloma juvenil

DEFINICIÓN X ant o gr anulom a j uvenil es un tum or b enign o de l a i nf an ci a, caracterizado por p áp ul as o nódulos cutáneos, con r ar a af ect ación de ó r ganos i n t ernos, co nst i t u i do p o r hi st i o ci t o s p r ogr esi vam ente l i pidi- zados ,en aus en ci a d e an om alí as m et ab óli cas . ETIOLOGÍA A unque su et i ol ogí a es des conoci da, s e sabe q ue l o s dep ósi t os hi st i oci t ari os est án bási cam en te co n st i t uidos por col est erol. Si n em bargo, no se ha p odido dem ost r ar r el aci ón di r ect a co n al t eraci ones en su m et ab ol i sm o. Por ot r o lad o, no exi s t e co n - senso s obre la cél ula de ori gen , aunque m uchos au t o r es con si der an que se t r at a de un p recu r sor d en dr í t i co ( d endrocito d ér m ico) conocido com o m o no cito p l asm oci t oi de; p ero est a h i p ó t esi s no ex p l ica l as l esi o nes extr acu tán eas. A lgun os casos se as ocian a neurof i bro m atosis t i p o I , en f erm ed ad de Ni em an n- P i ck, ur t i cari a p i gm en t osa y l eu cem i a m ielo m onocítica. CLÍNICA La m ayor í a ( 70% ) apar ecen en el pri m er año d e vida, i ncl uso al naci m i en t o ( 34% ) y u n p eq ueñ o p orcen t aj e en l a ad ol escen cia o en ad ul t os ( xanto- gr an ul om a d el ad ulto) . Las lesiones cutáneas son úni cas en el 60-80% de l os casos, se l ocalizan en cabeza y cu ello, aun que t am bién p ueden ap ar ecer en l a p ar t e alt a d el t r onco y zo na p r oxi m al de l as extr em i dad es. Se p r esent an com o p áp ulas o l esi o- nes t uberosas bien del i m i t ad as, f i r m es, de co l or roj o- naranj a al i ni ci o y p ost eri or m en t e p arduscas ( Fi g. 1).Se d escr i ben dos var i an t es: l a m i cr o n od u- lar, con nu m erosas lesiones de 1- 10 m m y l a m acron odular con es cas as l es iones per o m ayores, 1 a 2 cm .Si n em bargo, l a coexi s tenci a d e am bas es frecu en t e. La af ect aci ón de m ucosas es r ar a y m ás en ni ños m en ores de 3 años . Excepcional m ent e s e l ocal i zan en el t ej ido cel ular sub cu t án eo co m o m asas blandas,bien del i m i tad as y n o dolor osas . La afect aci ón ex t r acu t án ea es i nf r ecu en te ( 33%) d es- at acando l as l esi ones ocul ares ( 0,3-0,5% ) , co n lesión uveal , gener al m ente en ni ños m en ores de 2 años. Tam bién se d esc r i ben l esi ones en p ár p ad os y rar a vez en órbi t a o en el p olo p ost eri or ocul ar . O t r as f or m as m ás r ar as de af ect aci ón visceral son p ul m ón, hí gado, SN C , etc. El p r onóst i co es favor a- bl e, con un baj o í ndi ce d e reci divas ( 7% ) o i ncl uso invo luciones com p l et as t r as r esecci ones i ncom p l e- tas. Só lo excep ci onal m en t e, en cas os de enfer m e- dad co ngénita sist ém ica ext en sa p ued e m at ar . HISTOPATOLOGÍA Lo que caracteri za m icr oscópi cam en t e a est as l esi ones es un den so i nf i l tr ad o dérm i co de h i st ioci - tos con aspect os di versos: vacu olad os, xant o m i zados c on ci top l as m a espu m o so, fusi f or m es con p atrón estor i f o r m e, f est o neados con aspect o est r e- l l ado y o nco cí t icos con ci top l asm a eosi nóf ilo f i na- m en t e gr an ul ar ( Fig. 2). Est as cél ulas, sobr e todo en l as f or m as cutáneas, dan l ugar a d i versos t i p os de cél ul as gi gan t es m u ltinucleadas: t i p o cu erpo ext r añ o ( Fi g. 3), t i p o Tou t on co n ci t o p l asm a ho m ogéneo centr al rodeado por una coron a de núcleos con ci t op l ás m a excén t r ico xan tom izado ( cél ul a car acter í st i ca, au nqu e i nco nst an te en lesi o- nes ext r acu táneas) ( Fi g. 4) y t i p o vi dr io esm eri l ad o co n cito p l asm a eosi nófi l o tran spar en t e. Todas est as cél ul as s e d i st r i buyen en f or m a de i n f i l t r ad o s no dulares dérm icos m al del i m i t ad o s, dens os , sin ep ider m o t ro p is m o, que a veces s e ext i en den al t ej ido cel ul ar sub cu t án eo y excep ci o- nal m en t e al m ús culo. C on f recu en cia, s e r eco n o - cen ad em ás, escasos l i n f o ci t os, neu t ró f ilos y r ara 643 T em a 155 XAN T O G R AN U LO M A JU VE N IL Dr es.J.L. R odr íguez Per al t o,S. A l onso, R . C arr i l l o

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