EDITORIAL UN ENEMIGO INFILTRADO - Distrito de América del Sur
XXIV REUNIÓN CIENTÍFICA DE OTOÑO. SADEMI. JEREZ. 9-10 NOVIEMBRE, 2007 Mujer de 51 años con...
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XXIV REUNIÓN CIENTÍFICA DE OTOÑO. SADEMI. JEREZ. 9-10 NOVIEMBRE, 2007
Mujer de 51 años coninfiltrado pulmonar, inmunodeficiencia humoral y hepatopatía por VHC
Mª Angeles Villena Ruiz
MIR Medicina Interna
Hospital Costa del Sol
Marbella
Antecedentes personales
1994: VHC 2002: nódulo en parótida (diagnóstico
inespecífico) 2004: FR+ (51 UI/ml) sin artritis; niveles de Ig
disminuidos: IgG 642 mg/dl (700 – 1600), Ig A 43.7
mg/dl (70 – 400), Ig M 28.6 mg/dl (40 – 230). No infecciones recurrentes
2004: 2 nódulos pulmonares (broncoscopia normal); diagnóstico: nódulos pulmonares inespecíficos (posiblemente reumatoideos sin actividad actual)
Antecedentes personales
2005: CV 3365000UI/ml y elevación persistente de transaminasas, se comienza tto con IFN pegilado y ribavirina; se suspende meses después por leucopenia-trombopenia-depresión
2007: DM tipo 2
MOTIVO DE CONSULTA: Disnea a moderados esfuerzos, factor reumatoide +, astenia
ENFERMEDAD ACTUAL: semanas después de ser diagnosticada de DM, presenta disnea, astenia. No fiebre, no tos, no expectoración, no otra sintomatología acompañante
EXPLORACIÓN: AP: disminución del murmullo vesicular en campo medio posterior derecho. No ruidos sobreañadidos. Hepatoesplenomegalia. No adenopatías
Pruebas complementarias
ANALÍTICA: GOT 120 U/l, GPT 139 U/L, GGT 105 U/L, FR 359 UI/ml (0.1 – 14), Ig G 469 mg/dl (700 – 1600), Ig A 36.1 mg/dl (70 – 400), Ig M 48.2 mg/dl (40 – 230), C3 141 mg/dl (90 – 180), C4 1.46 mg/dl (10 – 40), beta-2 microglobulina 4.72 mg/L (1.1 – 3.3). Crioglobulinas, ANA, y ANCAs negativos. CV-VHC: 269000000 UI/ml. Coagulación: actividad protrombina 97%, INR 1, TPTA 39”
Pruebas complementarias RX tórax PA: Aumento hiliar
derecho
Aumento de densidad
en campo medio
pulmonar derecho
Pruebas complementarias
RX tórax L: Se aprecia la
lesión con los
bordes bien
definidos
Pruebas complementarias TC TÓRAX:
Pruebas complementarias
Broncoscopia
Biopsia transbronquial
BAS Sin alteraciones
BK, PCP y cultivo: Negativos
Selección de un eje principal
Infiltrado pulmonar Inmunodeficiencia humoral FR + Hepatitis crónica por VHC DM
Posibles asociaciones (1)
Infiltrado pulmonar
Huesped Inmunocomprometido
Inmunodeficienciahumoral
X
Posibles asociaciones (1)
Infiltrado pulmonar
Huésped Inmunocomprometido
Inmunodeficienciahumoral
X
“Neumonia / infiltrado no resuelto” en huesped inmunocomprometido
(inmunodeficiencia humoral)
Posibles asociaciones (2)
Hepatopatía VHC
Inmunodeficienciahumoral
Factor reumatoide +
X
Diagnostico diferencial de infiltrado pulmonar en inmunodeprimidos
1. Enfermedades infecciosas
2. Enfermedades inflamatorias/autoinmunes
3. Neoplasias
4. Miscelánea
1. Causas infecciosas
Bacterias (S. pneumoniae, H. influenzae, P. auruginosa, S. aureus, Legionella)
Hongos (Aspergillus, Mucormicosis, Histoplasma, Cocciodioides, etc)
Virus (CMV, VZH, HSV, RSV, Parainfluenza, Influenza)
P. jiroveci
Mycobacterias
2. Causas inflamatorias/autoinmunes
INFLAMATORIAS Hiperplasia linfoide nodular Neumonía eosinófila Bronquiolitis obliterante con neumonia organizada
AUTOINMUNES Síndrome Sjögren Lupus eritematoso sistémico Artritis reumatoide
3. Neoplásicas Granulomatosis linfomatoide
Linfoma de células difusas
Linfoma linfoplasmocítario
Plasmocitoma
Linfoma células B de zona marginal tipo MALT Cunningham-Rundles C. Bodian C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin Immunol. 1999; 92:34-48.Strober W, Chua D. Common variable immunodeficiency. Clin Rev Allergy Immunol. 2000; 19: 157-81
4. Miscelánea
Enfermedad granulomatosa (sarcoidosis-like)
Sarcoidosis
Mechanic LJ, Dikman S, Cunningham-Rundles C.Granulomatous Disease in Common Variable ImmunodeficiencyAnn Intern Med 1997: 127 (5): 613-617
Biopsia pulmonar (H&E)
Biopsia pulmonar (tinción CD20)
Biopsia pulmonar
Linfoma
MALT (BALT)
pulmonar
Agrupamiento ideal
Infiltrado pulmonar
Inmunodeficienciahumoral
X
Hepatopatía crónicaVHC
Manifestaciones extrahepáticas en VHC
S. Sjögren. (SSA/SSB negativos) Artritis reumatoide Síndrome antifosfolípido Crioglobulinemia Sarcoidosis Otras enfermedades autoinmunes Citopenias autoinmunes Enfermedades proliferativas
Linfoma NHLinfoma MALT
Ramos-Casals M, Font J. Extrahepatic manifestations in patients with chronichepatitis C virus infection. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 447-455.
Manifestaciones extrahepáticasen el VHC
VHC1994
FenómenosAutoinmunes
FR +
InmunodeficienciaNódulos pulmonares
2004
Enf. AutoinmuneDM 2007
LinfomaPulmonar
MALT2007
Additional neoplasms and HCV infection in low-grade lymphoma of MALT type
27 pacientes con Linfoma MALT VHC crónica > 50% de los casos (la mayoría
de ellos con perfil hepático normal) 2 casos se asociaban a S. Sjögren
Luppi M. et al. Br J Haematol. 1996 Aug;94(2):373-5.
Infectious agents in mucosa-associated lymphoid tissue-type lymphomas: pathogenic role and therapeutic perspectives
Helicobacter pylorii y Linfoma MALT gástrico Borrelia burgdorferi Campylobacter jejuni Chlamydia psittaci Hepatitis virus C
Guidoboni M, Ferreri AJ, Ponzoni M, Doglioni C, Dolcetti R
Clin Lymphoma Myeloma. 2006 Jan;6(4):289-300.
Disappearance of gastric mucosa-associated lymphoid tissue in hepatitis C virus-positive patients after anti-hepatitis C virus therapy
OBJETIVO: establecer la asociación VHC-MALT gástrico; evaluación del efecto de la terapia antiviral sobre el MALT gástrico
MÉTODO: 18 pacientes con VHC-MALT gátrico. Tratamiento con IFN y ribavirina 6 meses.
RESULTADOS: 11/16 curación de VHC y desaparición del MALT gástrico. En 5, persiste VHC a niveles más bajos. De éstos, en 3 persiste el MALT y en 2 desaparece
CONCLUSIÓN: existe estricta correlación entre VHC-MALT, obteniendose la desaparición del MALT al tratar VHC
Tursi A, Brandimarte G, Torello M. J Clin Gastroenterol. 2004; 38: 360-3
TC Tórax (3 meses después)
DIAGNÓSTICO FINAL
Linfoma Pulmonar MALT/BALT asociado con VHC e infiltración de médula ósea
Hepatopatía crónica con hipertensión portal (esplenomegalia)
Inmunodeficiencia humoral adquirida
Para cualquier pregunta o sugerencia diríjanse a la siguiente dirección de correo electrónico: [email protected]