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14. ANOMALÍAS
PULMONARES E INTRATORÁCICAS(I)
Eduard Gratacós
Curso OnlineACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL
Servicio de Medicina Maternofetal - ICGONHospital Clínic
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1. Exploración pulmonar normal.
Anomalías pulmonares
2. Hernia diafragmática congénita
3. Masas pulmonares
4. Hidrotórax
5. Otras anomalías poco frecuentes Pre
sen
taci
ón
2P
rese
nta
ció
n 1
Anomalias pulmonares y torácicas
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1. Exploración pulmonar normal.
Anomalías pulmonares
2. Hernia diafragmática congénita
3. Masas pulmonares
4. Hidrotórax
5. Otras anomalías poco frecuentes Pre
sen
taci
ón
2P
rese
nta
ció
n 1
Anomalias pulmonares y torácicas
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• Corazón desplazado• Parénquima no
homogéneo• Diafragma no se puede
seguir• Árbol tráqueobronquial
visible
>40 HDC
10 % hidrotórax
>40 % masas
< 5 % otros
Anomalias pulmonares y
torácicas
1/2000
2-3% malformaciones congénitas
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1. Exploración pulmonar normal.
Anomalías pulmonares
2. Hernia diafragmática congénita
3. Masas pulmonares
4. Hidrotórax
5. Otras anomalías poco frecuentes Pre
sen
taci
ón
2P
rese
nta
ció
n 1
Anomalias pulmonares y torácicas
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ANOMALÍAS PULMONARES
Hernia Diafragmática Congénita
• Defecto pleuroperitoneal (8-12 s)
• 90% postero-lateral (Bochdaleck)
• 95% unilateral / 80% izquierda
• Interferencia crecimiento pulmonar
1/2400-4000 nacimientos
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Canalicular 2817
Pseudoglandular 187
Saccular 4025
Alveolar 30 2 yrs
Embryonic 84
vascular
development
end of conduct
generation
Normal Human Lung Development
IMPAIRMENT OF GROWTH
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Canalicular 2817
Pseudoglandular 187
Saccular 4025
Alveolar 30 2 yrs
Embryonic 84
vascular
development
end of conduct
generation
Lung Hypoplasiaimmaturity vascular lesionImpaired airway number
IMPAIRMENT OF GROWTH
CDH: LUNG HYPOPLASIA
• PULMONARY INSUFFICIENCY
• PULMONARY HYPERTENSION
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HDC: Asociación 50% anomalías
(30% cardiopatías)
HDC izquierda
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HDC derecha
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ANOMALÍAS PULMONARES
HDC: Predicción de hipoplasia pulmonar letal
Mortalidad perinatal global: 50%
Pronóstico bueno
Pronóstico malo
Factores pronosticos intrauterinos
1. Tamaño pulmonar2. Hígado
¿Qué es más importante para determinar el pronóstico?
Pronóstico Moderado
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Measurement 22-29 weeks
Jani et al UOG 2006
Selection criteria based on lung area measurement
Metkus 1996
Measurement throughout gestation
Jani et al UOG 2007
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
<0.7 0.8-0.9 1.0-1.1 1.2-1.3 1.4-1.5 >1.6
Lung to Head Ratio (mm)
Sur
viva
l ra
te (%)
<15 15-25 26-45 >45
O/E LHR (%)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Sur
viva
l rat
e (%
)
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0
10
35
60
85
0
30
60
75
85
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
<15% 15-25 25-35 35-45 45+
liver up liver down
Jani et al UOG 2007
HDC: supervivencia en base a O/E LHR e hígado
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Medición del tamaño pulmonar
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LHR(A x B) / PC
LHR(A x B) / PC
A
B
Ejemplo: 24 semanas. A=18, B=8, PC=220, LHR esperado 2,04
LHR= (13 x 8)/220=0,47 - O/E LHR= 0,47 / 2,04 x100 = 23%
O/E LHRLHR (Obs/Esp) x 100
O/E LHRLHR (Obs/Esp) x 100
www.totaltrial.eu
Jani J et al.
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67-71.
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Visualización directa
ANOMALÍAS PULMONARES
HDC: Herniación hepática
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Signos indirectos: Estómago posterior
ANOMALÍAS PULMONARES
HDC: Herniación hepática
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ANOMALÍAS PULMONARES
HDC: Herniación hepáticaSignos indirectos:• Estómago posterior• Vena umbilical desviada
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Fetal Therapy for HDC
FETOFetal Endoscopic Tracheal Occlusion
Deprest J, Gratacos E, Nicolaides K. UOG 2004
• Incrementa presión vía aérea
• Crecimiento acelerado
• Primer caso: Oct 01• Actualmente >350
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HDC - FETO
RETIRADA DEL BALÓN
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TO: Incremento 24-49% supervivencia
Jani, Nicolaides, Gratacós,, Deprest et al. UOG 2009
Su
rviv
al r
ate
(%)
≤15% 16%-25% 25%-30% ≥31%
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
observed /expected LHR (%)
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Doppler Intrapulmonar y supervivencia
Cruz-Martínez, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2009
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OTRO ESCENARIO…
O/E LHR 42 %
No herniación hepática
Incremento prematuridad y de complicaciones obstétricas
• Polihidramnios que requiere
drenaje
• RPM 30%
• Parto<32s >10%
• EG media parto: 37 semanas
0
10
35
60
0
30
60
75
85 85
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
<15% 15-25 25-35 35-45 45+
liver up liver down
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50% asociación otras anomalías
Mortalidad 50%
Pronóstico razonablemente fiable (LHR)
Tratamiento prenatal: opción en 50% de casos (50-85 %
supervivencia)
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