ATENEOATENEO
NeonatologíaNeonatología
Clínica Medica Clínica Medica
RMGRMG
PRESENTACIONPRESENTACION DE DE UN CASOUN CASO
ANTECEDENTES MATERNOSANTECEDENTES MATERNOS EMBARAZO ACTUALEMBARAZO ACTUAL EVOLUCION del RNEVOLUCION del RN DISCUSION del DIAGNOSTICODISCUSION del DIAGNOSTICO
DATOS DEL RNDATOS DEL RNFecha de NacimientoFecha de Nacimiento::6/2/10 6/2/10 HoraHora:: 02:55 hs 02:55 hsRNT/AEG RNT/AEG SexoSexo:: MasculinoMasculinoPartoParto:: Vaginal, Cefálica, RAMVaginal, Cefálica, RAMEGEG::40 Semanas (Capurro)40 Semanas (Capurro)APGARAPGAR::8/98/9PesoPeso::3450 gr3450 gr
Posparto Inmediato Internación Posparto Inmediato Internación ConjuntaConjunta
INGRESO A UTIINGRESO A UTI
Fecha:Fecha: 6/2/106/2/10
Motivo de IngresoMotivo de Ingreso:: Episodio de Ahogo Episodio de Ahogo
EdadEdad:: 9 hs de vida9 hs de vida
ANTECEDENTES MATERNOSANTECEDENTES MATERNOS Antecedentes Obstétricos: G2P1 1º Hijo: Embarazo: Controlado, evolución normal Madre SIN PATOLOGIA Fecha de Nacimiento:22/03/ 2004 Parto vaginal RNT Sexo: Femenino RN con Cardiopatía Congénita: Coartación
de aorta – CIV, por lo que requirió cirugía
Antecedentes PersonalesAntecedentes Personales : : Edad: 28 añosEdad: 28 años Patología: Patología: Miastenia GravisMiastenia Gravis
Diagnosticada: a los 23 años, 5 meses Posparto.Diagnosticada: a los 23 años, 5 meses Posparto. Compromiso Muscular: Ocular +, Orofaríngeo +, Compromiso Muscular: Ocular +, Orofaríngeo +,
Respiratorio +, Generalizado +.Respiratorio +, Generalizado +. ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05).ACRA + mayor a 22 mmol/lt (20/4/05). Timo: RMN normal (Htal Fernández, Bs As)Timo: RMN normal (Htal Fernández, Bs As) Eje tiroideo: Normal (2005)Eje tiroideo: Normal (2005) Espirometría: Normal (3/05)Espirometría: Normal (3/05) Laboratorio inmunológico: FAN (-) 2006Laboratorio inmunológico: FAN (-) 2006 Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60 Tratamiento: Piridostigmina (Mestinon, comp 60
mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg) 1 comp. cada 4 horas + Prednisona 20 mg/díamg/día
EMBARAZO ACTUALEMBARAZO ACTUAL Embarazo Controlado (desde el 2º Embarazo Controlado (desde el 2º
trimestre) en:trimestre) en:
EAREAR
CLINICA MEDICACLINICA MEDICA
ControlesControles
EAREAR 10 Controles10 Controles Serologia:Serologia: Toxo (–) Hiv (-)Toxo (–) Hiv (-)
VDRL(–) HBsAg (-)VDRL(–) HBsAg (-)
Chagas (-)Chagas (-)
EGB 36,2 sem: (-)EGB 36,2 sem: (-) Eco (4): NormalesEco (4): Normales Ecocardiograma fetal: Ecocardiograma fetal:
NormalNormal
CMCM Abandona prednisona Abandona prednisona
en el 1º trimestreen el 1º trimestre Espirometría: Espirometría: 10/8/9 CVF 2,95 (72%)-VEF1 2,65 10/8/9 CVF 2,95 (72%)-VEF1 2,65
(80%). 2º trimestre(80%). 2º trimestre18/10/9 CVF 2,90 (71%)- VEF1 18/10/9 CVF 2,90 (71%)- VEF1
2,59 (78%). 2º trimestre2,59 (78%). 2º trimestre11/1/10 CVF 2,91(71%)- VEF1 11/1/10 CVF 2,91(71%)- VEF1
2,58 (78%). 3º trimestre2,58 (78%). 3º trimestre Se aumenta Mestinon, Se aumenta Mestinon,
1 ½ comp.(90 mg). El 1 ½ comp.(90 mg). El 16/10/9.16/10/9.
Síntomas leves en 2º Síntomas leves en 2º TrimestreTrimestre
EVOLUCION DEL RNEVOLUCION DEL RN Parto vaginalParto vaginal, RAM, terminación , RAM, terminación
espontánea, presentación cefálica.espontánea, presentación cefálica. Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55Nacimiento 6/2/10 Hs 02:55 ApgarApgar 8/9 EG 40 sem(capurro) 8/9 EG 40 sem(capurro) Peso al nacer 3450 gr Peso al nacer 3450 gr RNT/PAEGRNT/PAEG
Posparto inmediato pasa a internación Posparto inmediato pasa a internación conjunta, junto a su madreconjunta, junto a su madre
Examen Físico al IngresoExamen Físico al Ingreso Niño con llanto débil, vigilia regular Niño con llanto débil, vigilia regular
calidad, cefalohematoma izq., temblores calidad, cefalohematoma izq., temblores con el estímulo, rostro inexpresivo.con el estímulo, rostro inexpresivo.
Ap. Cardiovascular: Fc 140 x´, pulsos Ap. Cardiovascular: Fc 140 x´, pulsos periféricos presentes y simétricos, R1-R2 periféricos presentes y simétricos, R1-R2 NF, no soplos.NF, no soplos.
Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones Ap. Respiratorio: Abundantes secreciones en narinas y fauces (aspiran, sat. 95-97%). en narinas y fauces (aspiran, sat. 95-97%). Buena mecánica, BEBA, MV conservado.Buena mecánica, BEBA, MV conservado.
Abdomen: BDI, RHA presente.Abdomen: BDI, RHA presente. Genitales externos: masculinos Genitales externos: masculinos
ConductaConducta Internación en sector de terapia.Internación en sector de terapia. Monitoreo SV, saturometria.Monitoreo SV, saturometria. Evaluar actitud alimentaria.Evaluar actitud alimentaria. Patrón respiratorio.Patrón respiratorio.
Evolución en las Primeras Hs de InternaciónEvolución en las Primeras Hs de Internación Se prende al pecho con ayuda, succión Se prende al pecho con ayuda, succión
errática y débil, deglución alterada. Se errática y débil, deglución alterada. Se decide colocar SOG para alimentación. decide colocar SOG para alimentación. Glucemia por tiras reactivas normales.Glucemia por tiras reactivas normales.
Aumentan las secreciones nasales y de Aumentan las secreciones nasales y de fauces (lago faríngeo), requieren fauces (lago faríngeo), requieren aspiración.aspiración.
Neurológico: Neurológico: • Tono muscular pasivo: Hipotonía.Tono muscular pasivo: Hipotonía.• Sensorio deprimido, vigilia regular, Sensorio deprimido, vigilia regular,
temblores al estímulo. temblores al estímulo.
Se solicita:Se solicita:• Rx tórax: Imagen normal.Rx tórax: Imagen normal.• Laboratorio: Laboratorio: Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm, Ht 52%, Bco 15500/mm, Plaq 280000/mm,
Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 Urea 0,19 gr/lt, Na+ 140 mEq/lt, K+ 4 mEq/lt , Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK mEq/lt , Cl- 113 mEq/lt, Ca 8,4 mg/%, CPK normalnormal..
• ACRAc ( se guarda suero)ACRAc ( se guarda suero)
Evolución diariaEvolución diaria 1º día de vida1º día de vida
Pálido, hipotónico, hipoactivoPálido, hipotónico, hipoactivo
Facies de aspecto fláccido.Facies de aspecto fláccido.
Lago faríngeoLago faríngeo
Dedos largos de manos y piesDedos largos de manos y pies
Se alimenta por SOG. Aporte 50 Se alimenta por SOG. Aporte 50 cc/kg/d.cc/kg/d.
Ap. respiratorio: sin varianteAp. respiratorio: sin variante
Escaso reflejo de búsqueda. No Escaso reflejo de búsqueda. No succiona el chupetesucciona el chupete
2º día 2º día
Ictericia, hipoactivoIctericia, hipoactivo
Examen físico sin variantesExamen físico sin variantes
Se solicita:Se solicita: ECO cerebral, se informa como ECO cerebral, se informa como
normal.normal. Laboratorio: Ht 53-55 %, PCR (-), Laboratorio: Ht 53-55 %, PCR (-),
Bilirrubina total 94,1 mg%. Bilirrubina total 94,1 mg%.
G y F M 0 G y F M 0 ++
RN A +RN A + EEG: No funciona aparato.EEG: No funciona aparato.
3º día 3º día
Ictericia sin variantesIctericia sin variantes
Mejor actividad motoraMejor actividad motora
Llanto más enérgicoLlanto más enérgico
Mejora succión del chupeteMejora succión del chupete
Se comienza con pecho cada 3 hs, Se comienza con pecho cada 3 hs, igual VCL (dextrosa 5,5 mg/kg/día).igual VCL (dextrosa 5,5 mg/kg/día).
4º día 4º día
Se prende al pechoSe prende al pecho
Mejor actividad motora y tonoMejor actividad motora y tono
Se suspende VCLSe suspende VCL
5º día (11/2/10) Peso 3350gr5º día (11/2/10) Peso 3350gr
Rosado, cefalohematoma izq.Rosado, cefalohematoma izq.
Mejor seguimiento visual y fuerza muscular Mejor seguimiento visual y fuerza muscular ( la menos recuperada es la del cuello).( la menos recuperada es la del cuello).
Se alimenta, con pecho exclusivo ( succión Se alimenta, con pecho exclusivo ( succión enérgica).enérgica).
Alta hospitalaria. Control en consultorio Alta hospitalaria. Control en consultorio externoexterno
Control en Consultorio ExternoControl en Consultorio Externo A los 10 días de vida.A los 10 días de vida.
Peso 3580 grPeso 3580 gr
Despierto, reactivo, tono conservado, Despierto, reactivo, tono conservado, seguimiento visual acordeseguimiento visual acorde
Examen neurológico normalExamen neurológico normal Pendiente resultado de ACRAcPendiente resultado de ACRAc
DISCUSION DE CASODISCUSION DE CASO
MIASTENIA GRAVISMIASTENIA GRAVIS
Definición Definición
La MG es una enfermedad La MG es una enfermedad neuromuscular autoinmune neuromuscular autoinmune dependiente de linfocitos T y dependiente de linfocitos T y mediada por linfocitos B con mediada por linfocitos B con producción de Ac circulantes contra producción de Ac circulantes contra los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se los Rc nicotínicos de acetilcolina. Se caracteriza por debilidad y fatiga caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, mejora tras el muscular fluctuante, mejora tras el reposo y la administración de drogas reposo y la administración de drogas anticolinesterasa.anticolinesterasa.
Unión neuromuscular normal y MGUnión neuromuscular normal y MG
ClasificaciónClasificación
Miastenia del adulto (90%)Miastenia del adulto (90%)
Miastenia infantil (10%)Miastenia infantil (10%)
- Miastenia neonatal- Miastenia neonatal
- Miastenia congénita- Miastenia congénita
MIASTENIA NEONATAL MIASTENIA NEONATAL TRANSITORIATRANSITORIA
Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, Ocurre en el 10 a 15 % de los RN, de madres con Miastenia Gravis y de madres con Miastenia Gravis y se debe a anticuerpos, contra el se debe a anticuerpos, contra el AChR, producido por la madre que AChR, producido por la madre que logran pasar la barrera logran pasar la barrera placentaria.placentaria.
Proceso transitorio mínimo o muy Proceso transitorio mínimo o muy grave.grave.
Cuadro clínicoCuadro clínico
Succión débilSucción débil Hipotonía generalizadaHipotonía generalizada Reflejo de moro débilReflejo de moro débil Llanto débilLlanto débil Ptosis palpebralPtosis palpebral Distress respiratorioDistress respiratorio
DiagnosticoDiagnostico
Cuadro clínicoCuadro clínico
Aplicación de NeostigminaAplicación de Neostigmina
ACRAcACRAc
Tratamiento Tratamiento
Nutrición por SOGNutrición por SOG
Apoyo Ventilatorio Mecánico Apoyo Ventilatorio Mecánico
Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)Neostigmina ( 0,1 a 0,4 mg/kg)
Fecha 26/2/10Fecha 26/2/10
Se recibe resultado de Se recibe resultado de ACRAcACRAc::
VALOR HALLADO: 3,91 mmoles/ltVALOR HALLADO: 3,91 mmoles/lt
Valor referencia:Valor referencia:• Menor de 0,20: NegativoMenor de 0,20: Negativo• Entre 0,20 – 0,50: Enf. Autoinmune Entre 0,20 – 0,50: Enf. Autoinmune
no MGno MG• Mayor a 0,50: compatible con MGMayor a 0,50: compatible con MG
Se Confirma el Diagnostico de: Se Confirma el Diagnostico de: MIASTENIA NEONATAL MIASTENIA NEONATAL
TRANSITORIATRANSITORIA
Bibliografía Bibliografía 1.1. M.R.Koenigsberger, J.M.Pascual (2002): Neonatal Myasthenic Syndromes. Revista M.R.Koenigsberger, J.M.Pascual (2002): Neonatal Myasthenic Syndromes. Revista
Neurología 2002;34 (1): 45-51Neurología 2002;34 (1): 45-512. María de las Mercedes González Hidalgo (2002):ESTUDIO DE FIBRA AISLADA CON
ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA AXONAL EN EL MÚSCULO ORBICULAR DE LOS PÁRPADOS: TÉCNICA Y RESULTADOS DIAGNÓSTICOS EN LA MIASTEMIA GRAVIS OCULAR. Tesis Doctoral. Bajo la dirección del doctor Juan Alberto Martínez Verano Madrid 2002. ISBN: 84-669-2101-X
3. J. Sisman, A. Ceri, S. M. Nafday (2004):Seronegative Neonatal Myasthenia Gravis in One of the Twins. Case Reports. Rev. Indian Pediatrics. VOL. 41_Sept. 17, 2004
4. Ernesto Perucca P.1, Eduardo Cuellar J.1, Paolo Ricci A.1, Roberto Altamirano A.1, Carlos Cuadra C.1, David Sáez M.2, Rodrigo Carvajal G.1, Isabel Galleguillos F.a, Muschi Szigethi Q.a, Sergio Álvarez V.a, Norman Agurto R.a, Jessica Zamora F.a:MIASTENIA GRAVIS: EMBARAZO E IMPACTO PERINATAL. Casos Clínicos. Rev Chil Obstet Ginecol 2006;71:201-206
5. Juan Van der Velde / M. Verónica Secondi / Lorena Flores / Paola Fray (2000): Miastenia Gravis y Embarazo. Presentación de 3 casos clínicos y revisión bibliográfica. Rev. Htal. Materno Infantil Ramón Sardas, año/vol. 19, número 002, BS AS, pp 81-85
6. Darja Paro-Panjan, MD, MSc; David Neubauer, MD, PhD,: Congenital Hypotonia: Is There an Algorithm?, Journal of Child Neurology/ Vol. 19, Number 6, June 2004.
7. Jose M. Ceriani Cernadas, Carlos A. Fustiñana, Gonzalo Mariani, Alejandro jenik, Ernesto A. Lupo (2009): Neonatología Práctica (BS AS, ARG.): Editorial Medica Panamericana, 4º Edición.
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