Retinoblastoma: últims avenços
Jaume Català Mora Jesús Díaz Cascajosa
Introducció
• Retinoblastoma: Tumor intraocular maligne més freqüent a la infància (1/15.000 RN)– 1/3 casos son bilaterals– Bilaterals: 12 mesos – Unilaterals: 23 mesos
• Diagnòstic diferencial leucocòria
• Classificació Internacional• Tractament:
Quimioteràpiaintraarterial
Diagnòstic diferencial leucocòria
• Còrnia:– Anomalia de Peters– Opacitat cornial congènita
• Cataracta congènita• Persistència vascularització fetal• Anomalia del desenvolupament:
– Coloboma coriorretinal– Plec falciforme congènit– Displàsia retinal (trisomia 13, malaltia de
Norrie,…)– Coloboma papilar, anomalia de Morning Glory– Presència fibres mielina– Alta miopia– Retinosquisi Juvenil
• Tumors oculars:– Retinoblastoma– Meduloepitelioma– Astrocitoma retinal– Hamartoma combinat de retina i epiteli
pigmentari• Malaltia vitreo-retinal progressiva:
– ROP cicatricial– Malaltia de Coats– Hemorràgia vitrea– Vitreorretinopatia exudativa familiar– Pars planitis
• Malalties infeccioses:– Toxocariasi– Toxoplasmosi congènita– Retinitis congènita per CMV– Retinitis per Herpes Simple– Endoftalmitis metastàsica
Shields JA. Shields CL. Differential diagnosis of Shields JA. Shields CL. Differential diagnosis of leukocorialeukocoria. . SemSem OphthalmolOphthalmol. 1993; 8: 273. 1993; 8: 273--280.280.
Malaltia de Coats vs RBL
Astrocitoma retiniano vs RBL
Sx Mascarada vs Retinoblastoma
Catala-Mora J. et al. Síndrome mascarada por retinoblastoma difuso. Arch Soc Esp Oftalmol 2009. 84: 477-480
CLASSIFICACIÓ INTERNACIONAL (2005)
Linn Linn MurphreeMurphree A. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classifA. Intraocular retinoblastoma: the case for a new group classification. ication. OphthalmolOphthalmol ClinClin North Am. 2005;18:41North Am. 2005;18:41--5353
Shields CL et Shields CL et al.Theal.The International classification of retinoblastoma predicts International classification of retinoblastoma predicts chemorreductionchemorreduction successucces. Ophthalmology.2006;113:2276. Ophthalmology.2006;113:2276--80 80
Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o càmara anterior
Tumor molt granE
a. Subretinials > 3 mmb. Vitrees > 3 mm
Tumor + sembresdifuses
D (47%)
a. Subretinals < 3 mmb. Vitrees < 3 mm
Tumor + sembreslocals
C (90%)
> 3mm, juxtamacular, juxtapapil·lar o fluid subretinal
Tumors mitjans o petits plus
B (93%)
< 3 mmTumors petitsA (100%)
DetallsCaracterístiquesGrup
A Tumors petits< 3 mm
B Tumors petits juxtamaculars, juxtapapil·larso fluid subretinal
Tumors mitjans > 3mm
C Tumor + sembres locals < 3mm
D Tumor + sembres difuses > 3mm
E Tumor > 50 % globus, GNV, hemovitri, invasió n.òptic, esclera, coroïdes, òrbita o
càmara anterior
Tractament
• Bilaterals:– Quimiorreducció sistèmica– Tractaments de consolidació:
• Termoteràpia Transpupil·lar/QuimioTTT
• Crioteràpia• Braquiteràpia: Ruteni/Iode
• Unilaterals:– Enucleació
• Radioteràpia externa
QUIMIOTERÀPIA INTRAARTERIAL• HSJD: Estudi per a valorar utilitat QT
intraarterial amb melfalan en tractament de RBL unilateral avançat (estadi V Reese-Ellsworth o D/E Classificació Internacional)
• Objectius:– Curació de la malaltia– Minimitzar efectes tòxics oculars i sistèmics– Conservació globus ocular i restes AV– Posteriorment possible extensió de les indicacions de
tractament per a altres Retinoblastomes
Abramson,D.H. et al. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results. Ophthalmology. 2008;115:1398-1404.
Arteriografia selectiva prèvia de l’artèria caròtida interna esquerra, per a visualitzar l’anatomia i identificar l’emergència de l’artèria oftàlmica
CARÒTIDA INTERNA ESQUERRA – VISTA LATERAL
ARTERIA OFTALMICA
GLOBO OCULAR
�ARTERIA OFTALMICA
GLOBO OCULAR
�
ARTERIA OFTALMICA
GLOBO OCULAR
�
Arteriografia selectiva amb microcatéter de l’artèria oftàlmica esquerra, previ a l’administració intra arterial del Melfalan
ARTÈRIA OFTÀLMICA ESQUERRA – VISTA LATERAL
GLOBO OCULAR
ARTERIA OFTALMICA
MICROCATETER
CATETER PORTADOR
TRES SESSIONS INTRAARTERIAL
Conclusions
• Leucocòria: pensar en retinoblastoma– Ecografia ocular– Segona opinió
• Nova classificació internacional– Correlació amb resposta a quimiorreducció
• Nou tractament en estudi: quimioteràpiaintraarterial– Tumors unilaterals avançats
GRÀCIES
www.jaumecatala.comHospital Sant Joan de Déu
Top Related