Download - Cardiopatias congenitas de flujo pulmonar aumentado

Dr. Luis Humberto Cruz ContrerasAnatomía Patológica

Malformaciones cardiovasculares cianógenas

con flujo pulmonar aumentado

Transposición de grandes vasos

Transposición de grandes arterias

6% Malformaciones congénitas

corazón

• Cardiopatía congénita cianógena más

común

• Normalmente, la Aorta (Ao) es posterior e

inferior a la Arteria pulmonar (Ap) y

emerge del ventrículo izquierdo

Transposición D- Completa

• La forma más común

• La Ao es anterior y se origina del

ventrículo derecho normal, y la Ap

es posterior y se origina de un

ventrículo izquierdo normal (y

presenta continuidad con la

válvula mitral)

Trasposición de Grandes Arterias


Incompatible con la vida

• 2 Circuitos independientes

Compatibilidad si,

• Defecto septum ventricular• Comunicación interauricular• Foramen oval• Conducto arterioso permeable


Flujo pulmonar aumentado

• Hipertensión pulmonar• Cambios graves – 40% al año de edad

Arterias coronarias

• Ventrículo derecho- Isquémia miocárdica


Manejo quirúrgico

• Si el septum está intacto – Septostomía• Posteriormente – Inversión arterial (Mustard ó

Senning)

Transposición congénita corregida

Hay discordancia

• Atrial-ventricular• Ventricular-arterial

Morfológicamente

• Aurícula derecha-Ventrículo morfológicamente izquierdo-Arteria pulmonar• Aurícula izquierda-ventrículo morfológicamente derecho-Aorta


“Corregido” Por que están invertidos los ventrículos

• Displasia de válvula tricúspide• Obstrución a la salida del flujo pulmonar• Defecto septal ventrícular

Asintomático

Asociaciones

Transposición de grandes vasos

Youtube

https://www.youtube.com/watch?v=lBGUtiBp8k8



Tronco arterioso

Tronco arterioso

1% Malformaciones congénitas

Tronco arterial ÚNICO

• Aorta, arteria pulmonar y coronarias

• Válvula : 2 a 5 válvas, displásicas e incompetentes

• La válvula del tronco siempre está en contigüidad con MITRAL

• Las coronarias presentan variabilidad, 20% cornaria única

Tronco arterioso

4 tipos

• I- Tronco pulmonar originándose del tronco arterioso• II- Las pulmonares se origina cercanas en la parte posterior

del TA• III- Las pulmonares se originan separadas a los lados del TA• IV- TA sin tronco pulmonar, las pulmonares emergen

directamente de aorta descendente (atresia pulmonar con VSD)

Tronco arterioso

Tronco arterioso

Malformaciones asociadas

• Conducto arterioso Ausente 50%• Arco aórtico derecho 20-35%• Arco aórtico interrumpido 10%• Anomalías extra cardiacas 20-30%

Tronco arterioso

Hipertensión pulmonar• Cambios vasculares

• Correción temprana• Procedimiento de Rastelli

Tronco arteriosoYoutube

https://www.youtube.com/watch?v=193JQ6LQRwI



Conexión anómalade venas pulmonares

Anomalías en la conexión de las venas pulmonares

Anomalía parcial : Conexión de vena pulmonar a circulación venosa sistémica

• Síndrome de Scimitar : Vena pulmonar con conexión anómala y secuestro pulmonar del pulmón derecho


Anomalía completa : Conexión de TODAS LAS VENAS PULMONARES a circulación venosa sistémica

• 1-2% Cardiopatías congénitas• Supradiafragmática• Vena vertical que se une a subclavia

izquierda• Se presenta > en varones• Se asocia a asplenia/poliasplenia• Puede ser asintomática al nacimiento

Conexión anómala de venas pulmonares

Youtube

https://www.youtube.com/watch?v=RMIKq92dfHE



Complejo de ventrículoizquierdo hipoplásico


Conjunto de anormalidades

caracterizadas por VI y aorta hipoplásicos

Hipoplasia-atresia :Válvula mitral y aórtica

Foramen oval

permeable

Defecto septum

interauricular


Correción quirúrgica en

3 tiempos

Qx-Paliación

Trasplante

Noonan and Nadas


Atresia mitral

• Ausencia de conexión AV• VI Bolsa trabeculada• Malformación más frecuente con incompatibilidad a la

vida

Estenosis mitral

• Cámara pequeña• Subdesarrollo de lado izquierdo y aorta• Depende de un conducto arterioso persistente• Pronóstico MALO