CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Chávez Gómez Viridiana Roxana
Juárez Flores Arturo
Sansón Riofrío Lizeth
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
Sanson Riofrío Lizeth
• ¿Qué es el ConductoArterioso?
• Conexión vascular fetal entre la arteriapulmonar principal y la aorta, aleja a la sangrede los pulmones.
• Al nacer. Se constriñe y se oblitera con el tiempo.
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
Epidemiología
2008
• Instituto Nacional de Pediatría, en el
Instituto Nacional de Cardiología y en el
Instituto Mexicano del Seguro Social
• 20% de las cardiopatías congénitas
• Cardiopatía congénita más frecuente.
• En niños nacidos a grandes alturas
• En R.N. mujeres
• En prematuros (hasta en el 38%)
• En niños cuyas madres tuvieron rubéola
durante el primer trimestre del
embarazo
Alta incidencia en :
Embriología.• 6° arco aórtico
izquierdo
Placenta
PERSISTENCIA 2-3 SEMANAS
DESPUES DEL NACIMIENTO, ES
PATOLOGICA.
Lesiones asociadas a PCA:
• CIV (comunicación interventricular)
• Estenosis pulmonar o Aórtica
• Coartación aórtica
• El conducto arterioso permeable se
encuentra en varias Cardiopatías
congénitas cianógenas (cardiopatías
conducto dependientes).
Fisiopatología:
• Se produce un cortocircuito de Aorta a Pulmonar -izquierda a derecha- con aumento del flujo al circuito menor y aumento del volumen del ventrículo izquierdo similar a la sobrecarga de la CIV.
Síntomas:• Los pre-escolares o escolares
pueden ser ASINTOMATICOS.
• En el RN o en el lactante, síntomas
semejantes CIV: disnea, infecciones
respiratorias, insuficiencia cardiaca,
hipodesarrollo, diaforesis.
Diagnóstico• Soplo continuo en maquinaria
o soplo de GIBSON, en el foco pulmonar, con frémito.
• S2 prácticamente inaudible.
• Pulsos colapsantes, por aumento de la presión del pulso (>P.Sist y <P.diást.).
• Apex hiperdinámico por crecimiento del ventrículo izquierdo (sobrecarga volumen)
• Soplo de hiperflujo mitral(mesodiastólico)
Diagnóstico
• ECG: Crecimiento de cavidades izquierdas o biventricular T acuminadas en V5-V6
• RX: Cardiomegalia(AI+VI, VI+VD)
• Hiperflujo pulmonar
• ECO:Hiperflujopulmonar y tamaño del cortocircuito (Doppler).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
• CIV con insuficiencia aórtica
• Fístula AV coronaria
• Fístula AV pulmonar
• Ruptura de seno de Valsalva
• Soplo inocente
• Soplo del embarazo
• Fístulas quirúrgicas (Waterston, Blalock)
Cateterismo en PCA:• Indicado ante defectos
asociados
• El cateterismo derecho sigue un trayecto especial
• El aortograma indica el sitio y el tamaño del conducto
• Se requiere ventriculograma cuando se sospecha CIV.
Cateterismo en PCA:
Tratamiento MédicoPARA MANTENER PERMEABLE EL
CONDUCTO EN C. CONGENITAS
CIANOGENAS:
• Infusión de Prostaglandina E1 (PGE1),
a 0.1 microgramos/Kg/min, via umbilical.
Pocos minutos después, la dosis se
reduce hasta 0.025-0.05 mcgr/kg/min.
Tratamiento Médico de la PCA:
PARA CERRAR EL CONDUCTO EN R.N.:
Restricción de líquidos
• Cifras de calcio y glucosa normales
• Diuréticos de asa
• Indometacina 0.25 mg/Kg via nasogástrica,
3 dosis a intervalos de 6 horas.
EVITAR INDOMETACINA:
Ante sangrado de tubo digestivo o daño renal.
Complicaciones en PCA:
• Hipertensión Pulmonar irreversible:
El síndrome de EISENMENGER ocurre
en cerca del 5% de los casos. Aparece
cianosis diferencial que es la inversión
del cortocircuito, con la presencia de
cianosis en pies y no en manos.
• Insuficiencia cardiaca congestiva.
• Endarteritis infecciosa.
Conducto arterioso hipertenso:
• Puede desaparecer el componente diastólico.
• El componente sistólico se acorta y adquiere carácter expulsivo.
• S2 intenso y único
• Insuficiencia pulmonar (dilatación del tronco pulmonar), con soplo de Graham-Steell
Tratamiento de la PCA:
Idealmente debe ser quirúrgico.
El cierre debe ser antes de la edad escolar para evitar endocarditis, HAP o síndrome de Eisenmenger.
Opciones:1.- Sección y ligadura (cirugía) 2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco(mediante cateterismo)
Oclusor de Rashkind:
Resortes de Gianturco (coils):
En resumen…• El conducto arterioso es una comunicación
vascular entre la arteria pulmonar y la aorta que evita el paso de la sangre a los pulmones.
• Se cierra en los primeros minutos de vida.
• Puede persistir en cardiopatías cianógenas.
• Sintomas: Disnea, Dificultad respiratoria, soplo continuo y diaforesis,I.C.
• Tx. Puede ser médico o quirúrgico.
Se define como la presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.
Ostium secundum
seno venoso
Ostium Primum
Se clasifican según su localización:
Comunicación interauricular.
Cardiopatía Congénita
Incidencia de 6.4 c/ 10.000 nacimientos
Cortocircuito 2: 1
Comunicación interauricular.
Embriologicamente..
Insuficiencia valvular del foramen oval
Comunicación interauricular.
La cantidad de sangre que pasa de una auriculaa otra depende de:
1) Tamaño del defecto
2) Diferencia de presión entre ambas cavidades
3) Distensibilidad ventricular derecha
4) Resistencias pulmonares y sistémicas
Comunicación interauricular.
Comunicación interauricular.
FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM
Comunicación interauricular.
Comunicación interauricular.
Comunicación interauricular.
Ostium Secundum
• Localización medioseptal
• Deficiencia o perforación de la fosa oval (90% CIA)
• Pueden tener cualquier tamaño
• Únicas o múltiples (agujeradas)
Ostium Primum
• Porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV (5% CIA)
• Capaz de producir insuficiencia mitral.
Seno Venoso
• Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior
• Retorno venoso pulmonar anómalo a AD
• Se produce una dilatación de las cavidades derechas,arteria pulmonar y aurícula izquierda
• A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación deambas aurículas, origina arritmias (edad >20-30 años) ysintomatología
• El hiperaflujo pulmonar puede ocasionar hipertensiónpulmonar también en personas adultas.
• Síndrome de Eisenmenger
Defecto del Tabique Interauricular tipo ostium
secundum
El más frecuente.
Comunicación interauricular.
FISIOPATOLOGIA
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
QPQS
•Tamaño del Defecto
•Relación entre Distensibilidad del VD/VI
•Resistencias vasculares relativas en la circulación sistémica y pulmonar
MAGNITUD
Comunicación interauricular.
Defecto del Tabique Interauricular
Comunicación interauricular.
Evolución Natural y ClínicaEvolución natural
Cortocircuito I-D
Asintomático
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensión pulmonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
Infancia
3-4ª década
Comunicación interauricular
Los niños con defectos del ostium secundum suelen ser asintomáticos
la cardiopatía se descubre de
forma fortuita
Examen físico de rutina
Ligero retardo en el crecimiento
Exploración de la pared Torácica
impulso precordial izquierdo leve
impulso sistólico ventricular derecho en el borde esternal
izquierdo
primer ruido fuerte y a veces un
chasquido de eyección pulmonar
segundo ruido característicamente muy desdoblado y fijo durante todas
las fases de la respiración.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Comunicación interauricular.
Nelson, Tratado de Pediatría.
CLÍNICA.La mayoría de las CIA son asintomáticas.
En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en los primeros meses de vida y ligera cianosis.
El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias. 30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e IC.
AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el desdoblamiento fijo del 2º tono.
El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer, si aparece hipertensión pulmonar .
En los defectos del canal AV se ausculta un soplo pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide asociada.
Comunicación interauricular.
Comunicación interauricular.Diagnóstico
-Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)
Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
ECG
•Bloqueo de rama derecha
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VD)•Dilatació AP- hiperaflujo
EcocardiogramaResonancia
Comunicación interauricular.
RX. TÓRAX:
–En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.
–Edad de cierre es entre los 3-5 años.
–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.
TRATAMIENTO
Comunicación interauricular.
Cierre con dispositivo percutáneo
Comunicación interauricular.
PERSISTENCIA DEL FORAMEN OVAL
El agujero oval permeable es un pequeño orificio creado por un colgajo de tejido abierto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval
Comunicación interauricular.
CIRCULACION SANGUINEA
FETAL
Agujero oval
Se cierra después del parto
80 % se mantiene cerrado
Incremento de la presión sanguínea
en el lado izquierdo
20 % puede abrirse
Aumenta presión del lado derecho
COARTACIÓN DE AORTA (CoAo).
Estrechamiento de la luz aórtica. Localizacion: cualquier nivel: 1) debajo del diafragma, 2) tras la salida de la subclavia
izquierda “del adulto”3) Postductal o proximal al ductus o
ligamento arterioso (menos frecuente, forma “infantil” o preductal).
Coartación de la aorta.
Dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del cuerpo pulsos y la presión son mayores en los brazos que en las piernas.
Coartación de la aorta.
7% de las cardiopatías congénitas.
Síndrome de Turner: coartación.
Aislado
Acompañado: válvula aórtica bicúspide, ductuspermeable, estenosis aórtica, CIV, cardiopatía coronaria debida a la hipertensión, riñón poliquístico, dilatación aneurismática de las arterias del polígono de Willis, etc.
2:1
Coartación de la aorta.
CLÍNICA.• Forma preductal: manifestaciones a veces desde el
nacimiento.
Baja supervivencia al período neonatal.
Sintomatología: depende de la permeabilidad del ductusarterioso y su capacidad para llevar a la aorta una cantidad de sangre suficiente para la parte inferior del cuerpo.
• Forma postductal mejor pronostico. (asintomáticos)
• Los síntomas en 20 a 30 años x HTA: cefalea, epistaxis, frialdad y claudicación intermitente.
• Raros:endocarditis, rotura o disección aórtica, o hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis.
Coartación de la aorta.
EXPLORACIÓN.• OJO: Disminución y el retraso del pulso femoral comparado con
radial o humeral.
• Hipertensión miembro superior y pulsos débiles y presiones bajas en miembro inferior, manifestaciones de insuficiencia arterial (claudicación y frialdad).
• Miembro superior y el tórax pueden estar más desarrollados que los MI.
• Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio infraestenótico signo característico de coartación muescas en las superficies inferiores de las costillas debidas a la erosión que produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas de Rösler).
Coartación de la aorta.
• Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte
anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que puede transformarse en continuo si la luz está lo bastante estenosada.
• Soplos sistólicos y continuos en la pared lateral del tórax aumento del flujo en los vasos colaterales dilatados.
• El latido apexiano es intenso.
Coartación de la aorta.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
• EKG: desviación del eje eléctrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda.
Coartación de la aorta.
Muescas costales en la coartación de aorta.
Típicos el signo de Rösler y el signo del “3” en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación pre y postestenótica de la misma.
Coartación de la aorta.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.• Las complicaciones pueden afectar a la propia
aorta (aneurisma disecante, rotura aórtica o aortitis infecciosa en el segmento estrechado)
• Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia cerebral, endocarditis bacteriana sobre la válvula bicúspide, ICC).
• Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 años.
Coartación de la aorta.
TETRALOGÍA DE FALLOT
Tetralogía de
Fallot
Anomalía más frecuente de la región troncoconal
Se debe a la división desigual del cono,
causada por el desplazamiento anterior
del tabique troncoconal.
Frecuencia de 9’6 cada diez mil
nacimientos y es compatible con
la vida
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
Obstrucción del tracto de salida del
VD.
CIV
Dextroposición de la aorta con
cabalgamiento sobre el tabique IV.
Hipertrofia del VD.
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
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Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
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Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
Transposición de los Grandes Vasos
Es una malformación congénita de las
grandes arterias del corazón, donde el
origen de la aorta e en el ventrículo
derecho y el de la arteria pulmonar es
en el ventrículo izquierdo, siendo la
conexión atrioventricular concordante.
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
0.7 % en nacidos vivos.
Corresponde a un 5% de cardiopatías
congénitas.
En más común en hombres que en
mujeres 3:1.
Incidencia Prevalencia
Cuando el tabique troncoconal no sigue su curso
normal en espiral sino que desciende en linea recta..
Por lo común está combinada con un conducto
arterioso persistente.
Transposición de los Grandes Vasos
En consecuencia, la aorta nace
del ventrículo derecho y la
arteria pulmonar del izquierdo
4’8 de cada diez mil nacimientos
Por lo común está combinada con un conducto arterioso
persistente. Dado que las células de la cresta neural
contribuyen a la formación de las almohadillas
troncales, las lesiones de estas células pueden provocar
defectos cardíacos de la región infundibular
Transposición de los Grandes Vasos
Aorta nace de VD
TAP que nace de
VI
CIV
CIA
PCA
Defectos Asociados
Depende de lesiones asociadas.
Cianosis.
Precordio hiperdinámico en la
presencia de CIV grande.
Frémito.
S2 acentuado y único.
Cuadro Clínico
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
ElectrocardiogramaDiagnóstico
Eje desviado a la derecha. HVD
Radiografía de tóraxDiagnóstico
Cardiomegalia
Aumento vascular
pulmonar
Asimetría en la
distribución del
flujo pulmonar.
Tratamiento
Atriseptostomía
Rashkind
Cirugía Correctiva
Switch atrial y arterial
Nelson. Tratado de Pediatría. 18va ed.
GRACIAS