CASO CLÍNICO
SILVIA GÓMEZ-ZORRILLA MARTÍNResidente de 4º año. Medicina InternaHospital Universitari Bellvitge
-Fiebre, sudoración-Síndrome tóxico-Clínica respiratoria
Fenómeno Raynaud ANA + (1/320)Crioglobulinas FR+
Alteración función hepática
Patrón infiltrativo
Alteración hematológica
Afectación renal
Afectación Respiratoria
Afectación cardiaca
Lesiones cutáneas
↑↑LDH, FA, GGT
Acidosis láctica
-↑ B2Microglob- ↑ECA- Proteinograma N- Coombs negativo- Complemento N
RX: Normal Patrón intersticial bilatTC: Adenopatías hiliar D 1.2cm Intersticial
ECG: BRDEco: Hipertrofia VI y Alt mov septal
Anemia microcíticaTrombo-linfopenia
Deterioro función renal Orina Normal
-Nodulares sobreelevadas,descamativas e indoloras.-Tronco y cara. -Fase de curación Hiperqueratósicas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
INFLAMATORIASHEMATOLÓGICASNEOPLÁSICAS INFECCIOSAS
-Crioglobulinemia - Linfomas - Tuberculosis
-LES - Tumores sólidos - Malaria
-Sarcoidosis - Histoplasmosis
- Enf hepática AI(Overloap Syndrom)
- Coccidiomicosis
- Amiloidosis - Blastomicosis
- Wegener - Esquistosomiasis
- Leptospirosis
CRIOGLOBULINEMIA MIXTACRIOGLOBULINEMIAS
I Ig M o G monoclonal sin act. FR Enf hematológica (LLC, MM…)
II Ig M monocl+ Ig G policl con act FR
III Ig policlonal con act FRCRIOGLOBULINEMIA MIXTA(Clínica deVasculitis Sistémica)
A FAVOR EN CONTRA-Pulmonar (Poco frec) - VHC negativo- Riñón (GN mebranoprolif…) - Complemento Normal
- ANA (30%) Antimusc liso (18%) -Hígado
- Crioglobulinas con act FR - Corazón
- F. Raynaud - Tipo/Localiz les cutánea
-VHC (80-90%)-AI (LES, AR, ED, Sarco)- Sindr. Linfoprolif- Infecciosas (TBC, VEB)-Esencial (5%)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
A FAVOR EN CONTRA
- ANA+ - Sexo
- Fenómeno Raynaud - Lesiones cutaneas no típicas-Pulmón: Neumonitis lúpica
(Vidreo deslustrado)-No cumple criterios diagnósticos:
- ANA- Alt. Hematológicas
-Hígado: - No criterio Dx- Alteración 20% (Esteatosis)- <5% afectación grave con ictericia
-Riñón: ORINA NORMALNo proteinuria ni cilindros hemáticos
- Alt hematológicas - Asociación a Crioglobulinemia
-Corazón: Miocarditis lúpica(Trast conducción, ICC)
SARCOIDOSISEnf. Granulomatosa sistémica
Granulomas epiteloides no caseificantes Dx exclusión: Clínica+RX+ Granulomas
Síntomas constitucionales: Astenia (27%)Pérdida peso (28%)Sudoración nocturna (10-17%)Fiebre (3%)
Afectación pulmonar (>90%):Tos seca persistente (1er sínt 30%)Dolor torácico, disnea progresiva
SARCOIDOSIS EN RAZA NEGRA
1) Inicio posterior (4ª década)
2) Mayor incidencia (x3)
3)Más grave Peor Pronóstico
4)Mayor tendencia a:• Formas extrapulmonares• Afectación multiorgánica• Formas progresivas •Necesidad corticoterapia
RX >90% Patólogicas
I Adenopatías (Hiliares,bilat,simétricas)II Adenopatías+ Infiltrado intersticial
III Infiltrado(Bilat difuso, C-Sup. Micronod)
IV Fibrosis
SARCOIDOSISHígado (10-20%):
Granulomas en Bp ~ 80%Colestasis leve asintomática ~ 20%Sindrome colestásico (Raro)
Prurito, ictericia, fallo hepático >60% Síndrome constitucional (↓Peso, fiebre…)Afect hepática más frec. en Afroamericanos (>2v)
Riñón:Alt metab vit D en granulomas ↑ Ca2+ Nefrocalcionosis y alt. tubular Nefritis intersticial: Infiltración granulomatosa (silente)GN mbosa
Corazón (5%)Localización granulomas:
Pared libre VISepto interventricular Afectación frecuente sistema de conducción.
Manifestación clínica: MiocardiopatíaArritmias: BAV, Taquicardia Ventricular, BRDHH: frec y muy sugestivo
~23% pacientes de raza negra tienen alt ECG
SARCOIDOSIS
Alteraciones hematológicas:Linfopenia más frecuente (Redistribución células T a zonas afectadas)Infiltración granulomas en M.O. Ausencia de depósitos de hierro.Fenómenos autoimunes: Anemia hemolítica o trombopeniaEosinofilia leve
Piel (10-40%):Lupus pernio. Eritema nodoso (Sindrome Löfgren)Lesiones maculo-papulares, placas , nódulos subcutáneas, cicatrices…Raza negra: suelen dejar lesiones cicatriciales, despigmentadas.Placas psoriasiformes (2 a antes a dgtco de Sarcoidosis)
↑ ECA↑ Beta2 microglobulinemia
Posible asociación a CM
EN CONTRA- ANA +- Raynaud
↑ Producc en granulomas
ENF. AUTOINMUNES HEPÁTICAS
A FAVOR EN CONTRA
- ANA y Musculo liso (AMA -) - Inicio y evolución cuadro
- Colestasis/Hepatitis - Sexo
- Pulmón: Fibrosis pulmonar - Asociación Esclerodermia localizada
- Riñón: Crisis HTA renovascular - ECA
- Fenómeno Raynaud - Anecdótico
- Asociación con Crioglobulinas
ESC
LER
OD
ERM
IAC
OLA
NG
ITIS
-AIH
HEPATITIS AI:- I (“lupoide”): ANA y/o antimusc liso- II: anti LKM1- III: antiSLA/LP
CBP (90% AMA+)Colangitis AI (AMA-)
-Asociación enf AI extrahepát (10-50%)(CREST, PTI, Tiroides, AR…)
- Overlap Syndrome (10% AIH o CBP)
AMILOIDOSIS
A FAVOR… EN CONTRA…
- Pulmón (AL) - No hipotensión
-Corazón (AL): - Alt conducc y Bloq- Engrosamiento VI y tbq
- Proteinograma Normal:AL: Ig monoclonalAA o 2ª: Raro pulmón/Corazón
- Riñón -No proteinuria
-Hígado:Colestasis leve. Hepatomegalia - No visceromegalias
-Alt. Hematológ
- ↑ECA y B Microglobulina
LINFOMASSíntomas B Ann ArborPulmón (LH>LNH: 11-3.7%)
“Lymphangitis-like” (41%): Engrosamiento broncovasc y septos interlobarNódulos pulmonares (39%)Patrón alveolar con áreas de condensación (14%)Vidreo deslustradoMasas pleurales
Hígado (LNH>LH)
lLESIÓN HEPÁTICA
-Infiltración difusa-Lesión ocupante-Granulomas epiteloides
ICTERICIA EN LINFOMA :-Infiltración hepática-Obstrucc biliar (adenopat: LNH)-Colestasis intrahep (estasis canalicular:LH)-Anemia hemolítica AI
Patrón infiltrativo:-LDH, GGT,FA. -Acidosis láctica(DD hepatitis viral/OH)
Transaminitis/Colestasis
LINFOMAS Renal (LNH>LH):
Infiltración parenquimatosa (> LNH)Frecuente en autopsia (30-50%)Generalmente función renal conservada:
Insuficiencia renal progresiva silente (casos de IRA)Acidosis tubular renal
Afectación glomerular (LH>LNH) : CM>>Mb, M-PCrioglobulinemia
Asociación a Autoinmunidad (Defecto eliminación Auto IC por S.Inmune) ANA+Crioglobulinemia mixta (LNH>LH, células B)Fenómeno RaynaudAnemia y trombopenia AI (LNH>LH)
↑ Beta2Microglobulina y LDHPueden ↑ ECACutáneo (vasculitis, urticaria, pénfigo paraneoplásico…)
ENCONTRA
POCA AFECTACIÓN ADENOPÁTICA
LINFOMA HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN
Síntomas B +++++ ++Mediastino +++++ +Extralinfat + ++++++
Hígado -14% LH-Asociado a afectación esplénica-Hepatomegalia
-16-43% LNH-Sin afectación esplénica
MOLeucemizac
+/- +++
FALTAN ADENOPATÍAS
¿¿POSIBLE LINFOMA SIN ADENOPATÍAS??
LINFOMA HEPÁTICO PRIMARIO
LNH células BClínica:
Sínd constitucional/fiebre+Hepatomegalia+IctericiaFallo Agudo por infiltración difusa (poco frec)NO ADENOPATÍAS
Sospecha diagnósticaMasa o infiltrado hepático difuso↑↑ LDH, ferritina y FAResto marcadores normales
Primary hepatic lymphoma presenting as a fulminant hepatic failure case report.Journal of Medical Case Reports 2008. 2:279
LDH: 66.5ukat/L (4-8)FA: 8.55ukat/L (0.67-2.15)Ferritina 1064ng/ml (30-400)B2 Microglobulina 3600ug/L (0-1800)
LINFOMA INTRAVASCULARLNH alto grado: Crecimiento linfocitos atípicos en luz vasos de peq tamaño:
Obstrucción vasc: Trombosis/IsquémicaCurso agresivaFrecuente afectación SNC y piel.
Clínica: Heterogénea (monosintomático Fallo multiorgánico)Fiebre de origen desconocido (45%)Lesiones cutáneas (53%):
TelangiectasiasPápulas violáceasExantema o placas eritematosasNódulos ulcerados
SNC Pulmón (30%), Riñón, Hígado, músc…
Alteraciones analíticas:↑ B2 Microglobulina (86%)↑LDH ( 82%)Anemia (63%)Trombopenia (24%) y leucopenia (29%)
-Multiorgan failure caused by intravascular lymphoma.Oxfordjournals. March 2010-Intravascular lymphoma: Usefulness of liver Biopsy in Clinical setting. Inter Med 48: 2009
NO:-Adenopatías-Hepatoesplenomegalia-Alteración S.P-Infiltración MO
TUBERCULOSIS
Síndrome constitucional inicial :Pulmonar:
Primoinfección: LM o LI+ Adenitis hiliarReactivación:Segmentos apicales y post LS o segm sup LI (Infiltrado Cavitaciones)Miliar: Infiltrado micronodular diseminado
Hígado:Granulomas caseificantes.Colangitis tuberculosa Obstrucción biliar (ganglios)Amiloidosis en TBC crónicaTuberculomas (Raro)
Renal: Piuria esteril con orina ácidaCorazón: Pericarditis TBCCrioglobulinemia mixta.ECA ↑
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:-PPD + 20mm (Vacunado)-Quantiferon TB negativo -Baciloscopia negativa -Cultivos
EN CONTRA
- ANA+. Raynaud
- Orina Normal (No piuria)
- Lesiones cutáneas no típicas (Lupus vulgaris)
- Quantiferon TB negativo
- No pericarditis
PALUDISMO
A FAVOR… EN CONTRA
- Crisis febriles - Clínica respiratoria inicial
- Alteraciones hematológicas - No hemólisis
- Acidosis láctica - No hipoglucemia
- Hígado: Alt hepática/colestasis - Lesiones cutáneas
- Edema pulmonar no cardiogénico - Afectación cardiaca
- Necrosis tubular Aguda - ANA/Raynaud
COLOMBIA :P. vivax
P. falciparum
HISTOPLASMOSIS DISEMINADA
ENF GRANULOMATOSA por inhalación H. capsulatum:-Aguda: Asintomática o respiratoria leve-Pulmonar crónica: Pacientes con neumopatía de base-Diseminada: Inmunodeprimidos pero también en sanos
A FAVOR EN CONTRA- Fiebre y S. Tóxico - Inmunocompetente- Pulmón - Patrón miliar/Nodular-Hígado:
- Hepatitis granulomatosa- Hepatoesplenomegalia
- No hepatoesplenomeg
-Riñón: - Intersticial- Necrosis papilar- Calcinosis- GN mesangial
-ANA/ Raynaud
-Alt. Hematológica - Corazón
INFLAMATORIASHEMATOLOGICASNEOPLÁSICAS INFECCIOSAS
- SARCOIDOSIS - LINFOMA - Tuberculosis
- LES - Tumores sólidos - Malaria
- Enf hepática AI(Overloap Syndrom)
- Histoplasmosis
- Crioglobulinemia - Coccidiomicosis
- Amiloidosis - Blastomicosis- Wegener - Esquistosomiasis
- Leptospirosis
¿Y EL DIAGNÓSTICO?
Top Related