Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Fco. José Pérez Servicio de Urgencias.
Hospital de Sagunto.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
• Varón de 31 años traído a SUH por síncope.
• Antecedentes Personales: Originario de Burkina Faso, residente en España desde 2003. Antecedente pulmonar en 2003, al parecer TBC.
• Exploración Física: Tª 33.6ºC, PA 92/50 mmHg, FC 101 lpm, Sat O2 86%. REG. Desorientado, sin focalidad neurológica, ni rigidez de nuca. ACP normal. Abdomen anodino. Sin edemas en MMII.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Exploraciones complementarias:
• EKG: RS a 100 lpm. BCRDHH. Descenso del ST en V2-‐V4.
• GSA: pH 7.39, pCO2 37.9 mmHg, pO2 66.8 mmHg, HCO3-‐ 22.6 mmol/L, EBA -‐1.5 mmol/L, Sat O2 89%. Lactato 2.1 mmol/L
• Hemograma: 15.200 leucos/μL (76%N, 16%L), 3.800.000 hemahes/μL, Hto. 30.7%, Hb 9.7 g/dL, VCM 81 fL, HCM 25 pg, CHCM 31 g/dL, RDW 21%, 170.000 plaquetas/μL.
• Coagulación: I.Quick 78%, Dímero-‐D 4.5
• Bioquímica básica normal.
• Marcadores cardíacos: CK 364 U/I, Mioglobina 514 ng/mL, Tn-‐T us 439 ng/L
• Rx tórax: Sin hallazgos significahvos.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Exploraciones complementarias:
• EKG: RS a 100 lpm. BCRDHH. Descenso del ST en V2-‐V4.
• GSA: pH 7.39, pCO2 37.9 mmHg, pO2 66.8 mmHg, HCO3-‐ 22.6 mmol/L, EBA -‐1.5 mmol/L, Sat O2 89% . Lactato 2.1 mmol/L
• Hemograma: 15.200 leucos/μL (76%N, 16%L), 3.800.000 hemahes/μL, Hto. 30.7%, Hb 9,7 gr/dL, VCM 81 fL, HCM 25 pg, CHCM 31 g/dL, RDW 21%, 170.000 plaquetas/μL.
• Coagulación: I.Quick 78%, Dímero-‐D 4.5
• Bioquímica básica normal.
• Marcadores cardíacos: CK 364 U/I, Mioglobina 514 ng/mL, Tn-‐T us 439 ng/L
• Rx tórax: Sin hallazgos significahvos.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
• Evolución: Se administra fluidoterapia cristaloide, oxigenoterapia, medidas osicas, anhbioterapia empírica. Mejoría clínica, normalización de ctes vitales y de GSA.
• Diagnós6co diferencial: sepsis/TEP/SCA.
• Exploraciones complementarias: TC torácico muestra defectos de replección intraluminales sugeshvo de tromboembolismo en a.pulmonar derecha con extensión a rama lobar superior y media. Esclerosis difusa del hueso esponjoso en c. vertebrales y coshllas.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
• Diagnós6co: TEP + anemia a estudio.
• Evolución: Se inicia tratamiento con HBPM. Tras valoración por UMI se decide ingreso en MI dada la estabilidad clínica.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Estudio en M.Interna:
• Hemograma: 14.000 leucos/μL (77%N), 3.900.000 hemahes/μL, Hb 10.1 g/dL, VCM 79 fL, HCM 26 pg, CHCM 33 g/dL, RDW 21%, 246.000 plaquetas/μL, Rehculocitos 3.55%. Morfología de s.p. Abundantes dianocitos, algún hemare en S.
• Probable Hemoglobinopara C + S.
• Bioquímica: Br total 1.2 mg/dL, AST 200 U/L, ALT 203 U/L, GGT 64 U/L. Fe 39 f-‐g/dL, Transferrina 156 mg/dL, Cap. fij. Fe 198 f-‐g/dL, IST 20%, ferrihna 894 ng/dL.
• Electroforesis Hb: banda de HbA2, que prob. Es HbC y otra que migra en HbS.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
Estudio en M.Interna:
• Hemograma: 14.000 leucos/μL (77%N), 3.900.000 hemahes/μL, Hb 10.1 g/dL, VCM 79 fL, HCM 26 pg, CHCM 33 g/dL, RDW 21%, 246.000 plaquetas/μL, Rehculocitos 3.55%. Morfología de s.p. Abundantes dianocitos, algún hemare en S.
• Probable Hemoglobinopara C + S.
• Bioquímica: Br total 1.2 mg/dL, AST 200 U/L, ALT 203 U/L, GGT 64 U/L. Fe 39 f-‐g/dL, Transferrina 156 mg/dL, Cap. fij. Fe 198 f-‐g/dL, IST 20%, ferrihna 894 ng/dL.
• Electroforesis Hb: banda de HbA2, que probablemente es HbC y otra que migra en HbS.
Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia.
• Evolución: Estable clínica y hemodinámicamente. Se inicia anhcoagulación oral con SINTROM sin incidencias. Se recomienda completar estudio de hipercoagulabilidad.
• Diagnós6co: Hemoglobinopara C + S, TEP, anemia normocíhca y normocrómica.
Anemia Falciforme • La anemia falciforme o drepanocitosis es una hemoglobinopara hereditaria con formación de una Hb anómala denominada Hb S.
• Existen varios hpos de A. Falciforme: los más comunes son: SS, SC y S-‐beta talasemia. Todas pueden presentar las complicaciones asociadas a la enfermedad.
• La mayor incidencia corresponde a África tropical (Nigeria 24% de población portadora del gen mutante, prevalencia de a.falciforme 20 casos por 1000 nacidos). También prevalente en población del norte de África y litoral mediterráneo (Grecia, Italia y Península Ibérica). También en población negra de EEUU y Jamaica.
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme • Los glóbulos rojos anómalos pueden alternar entre la forma normal y la anómala, siendo éstos unas células pegajosas, rígidas y más frágiles y haciéndoles adoptar una forma similar a la de una hoz.
• Si la velocidad con que estos hemares son rehrados de la sangre circulante excede a la capacidad de la médula ósea para sushtuirlos, aparece anemia hemolíhca. La obstrucción de los vasos por las células falciformes provoca infartos repehdos que afectan a todos los órganos y sistemas, especialmente al bazo, huesos, pulmones, riñón y cerebro.
Anemia Falciforme
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS AGUDAS:
• Crisis vasooclusivas: Episodios de dolor, síntoma más común.
• Anemia, crisis hemolí6cas y crisis aplásicas, son frecuentes y se asocian a procesos infecciosos.
• Infecciones, más frecuentes en los niños (S. Pneumoniae, H. Influenzae y S. Aureus).
• Crisis abdominales.
• Crisis de secuestro esplénico, dolor hemiabdomen izquierdo, debilidad y taquicardia.
• ACV y problemas de visión, incluso ceguera.
• Sdr. torácico agudo.
• Sdr. de manos y pies o dac6li6s drepanocí6ca.
Anemia Falciforme
SÍNDROME TORÁCICO AGUDO:
• El cuadro incluye fiebre, taquicardia, dolor torácico, leucocitosis e infiltrados pulmonares.
• El menor oxígeno a los segmentos pulmonares infectados podría potenciar la drepanocitosis local y provocar trombosis microvascular.
• Las causas más comunes de tromboembolismo pulmonar son la oclusión vascular por infección y la embolia grasa pulmonar por médula ósea infartada.
• Cursa con insuficiencia cardiorrespiratoria grave, y la obstrucción súbita de los vasos pulmonares puede causar muerte súbita.
• Conshtuye la causa mas frecuente de hospitalización de pacientes con este hpo de hemoglobinopara.
Anemia Falciforme
MANIFESTACIONES CRÓNICAS:
• Retraso de crecimieno y desarrollo.
• Patología ósea y ar6cular.
• Manifestaciones cardiovasculares, cardiomegalia.
• Manifestaciones pulmonares, los episodios repehdos de crisis pulmonares agudas o subagudas llevan a la hipertensión pulmonar y a la cardiopara pulmonar.
Anemia Falciforme • Los tratamientos son paliahvos y prevenhvos de las complicaciones y el dolor.
• Hidroxiurea, reduce la frecuencia de las crisis de dolor y del síndrome torácico agudo en esos pacientes. Los pacientes que toman el medicamento también necesitan menos transfusiones de sangre2.
• El trasplante de médula ósea es el único procedimiento hasta el momento que regula los síntomas y ayuda a conservar la hemoglobina en niveles cerca de los normales y a evitar algunas de las complicaciones (I. Cardiaca y defectos óseos) de esta enfermedad en los niños.
• En los úlhmos años, la esperanza de vida ha mejorado notablemente eshmándose que el 85% de los niños con anemia falciforme sobreviven hasta los 18 años y que los hombres llegan a vivir 42 años y las mujeres hasta los 48 años3.
Bibliograoa
1. Blog sobre Anemia Falciforme (anemiafalciforme32010.blogspot.com.es) 2. Alexandra M. Levine, MD: Anemia, Neutropenia, and Thrombocytopenia:
Pathogenesis and Evolving Treatment Ophons in HIV-‐Infected Pahents CME. Release Date: Updated June 5, 2002.
3. Charache, S., et al. Effect of Hydroxyurea on the Frequency of Painful Crises in Sickle Cell Anemia. New England Journal of Medicine, 1995, volumen 332, págs. 1317-‐1322.
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