COLAGENOPATÍAS♥Expositores: ♥Katherine Burgos Ponce♥Angel Conga♥Kenya Vaca♥Lenin Quimis
DEFINICIÓN DE COLAGENOEl colágeno es una proteína que forma las fibras colágenas.
Son secretadas por las células del tejido conjuntivo.
Es el componente más abundante de la piel y de los huesos, cubriendo un 25% de la masa total de proteínas.
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO (COLAGENOPATIAS)
Serie de enfermedades inflamatorias de curso crónico
Etiologíadesconocida
Patogenia autoinmune
COLAGENOPATÍAS• Afectan el tejido de sostén o tejido conectivo• mecanismos autoinmunes.
• Tienen una mayor incidencia en el sexo femenino.
• Con gran frecuencia presentan manifestaciones del aparato respiratorio y, en ocasiones, el compromiso pulmonar es el primero en expresarse.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
EtiologíaSe
desconoce su causa
Múltiples factores
Hormonas
Fármaco
Genético
Prevalencia de 8%
1999 en
China
EPIDEMIOLOGIA
-1995-USA
-1 AÑO-TOTAL DE HABITANT
ES 100 000
0,4 varone
s blanco
s
9,2 mujeres
afro-americana
s
0,7 varones
afro-american
os
3,5 mujere
s blanca
sPrevalencia de 11 %
1998 en
Dinamarca
7.000personas, lo que corresponde a un número desde el 0,1 al 0,3% de la población
ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGÍAIncidencia aumentada con la edad
Más frecuente entre los 30 y 50 años de edad
Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre (3:1)
Más frecuente en mujeres jóvenes de raza negra
Incidencia anual de 9 casis por millón de habitantes
Más frecuente en los mineros de carbón y oro
EPIDEMIOLOGÍA• 472 afectados por cada 100
000 habitantesEstados
unidos
• 3 afectados por cada 10 000 habitantes.España
• 0.05 afectados por millón de habitantes.Argentina
• Aproximadamente 8 100 afectados de 27millones.Perú
ARTRITIS REUMATOIDEA
EPIDEMIOLOGIASe presenta en cualquier edad, con predominio entre los 30 y 40 años de edad
Tendencia al sexo femenino (2-3:1)
Prevalencia aumentada con la edad en 1%.
EPIDEMIOLOGÍA• Incidencia anual global de 48 casos/100,000 habitantes que aumentaba
con la edad (28/100,000 en hombres y 65/100,000 mujeres)
Quito y Guayaquil, se ha determinado que la AR afecta más a las mujeres 6.4 por cada 1 hombre
ETIOLOGÍACausa
DesconocidaFactores
AmbientalesGenero
Femenino
tabaquismo infecciones
Lupus Eritemato
so Sistémico:Patología y Manifestaciones Generales
ANGEL KEVIN CONGA RAMONFacultad de Medicina “Dr Alejo Lascano Bahamonde”
Afecta 10 veces a mujeres que a los hombres
El curso de la Enfermedad es impredecible con periodos alternados de con remisión
Se presenta principalmente en asiáticas y africanas, hispanas y nativas americanas.
Genética
Ambiental
Medicamentos
• Varios genes pueden verse afectados.
• Estrés extremo, rayos ultravioleta,
• Infecciones y hormonas• Es reversible, normalmente por
enfermedades de a largo plazo• Los más comunes son
laprocainamida, la hidralazina y la quinidina.
La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas.
ETIOLOGIA
CLASIFICACIONLES
EPIDEMIOLOGIA
20 Dx150 Dx
Sexo - Raza100.000 (habitantes)
♀ AFRO
♀ CAUSCASICA
LES A NIVEL MUNDIAL
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
0
2
4
6
8
10
12
14
16
LUPUS EN ECUADOR
POBLACION DX
EPIDEMIOLOGIA
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
PATO
GÉN
ESIS
Los inmunocomplejos circulan libremente en la sangre y son el resultado
de la unión de un antígeno con un anticuerpo
Si entran muchos antígenos a la sangre, se forman
muchos inmunocomplejos
Para prevenir que los inmunocomplejos se acumulen y dañen los órganos (p. Ej. Riñón) disponemos del sistema del complemento que los
distribuye
PATO
GÉN
ESIS
Cuando los complejos no son ocasionados estos tienden a acumularse
PATO
GÉN
ESIS
El receptor CR1 en las células de nuestro sistema inmune permiten que los
complejos inmunes sean fagocitados.
Articulares
• Artralgias intermitentes , Poliartritis.• Erosiones de las inserciones
capsulares en las articulaciones metacarpo-falángicas.
Síntomas y Signos
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
Cutáneas• Eritema malar en mariposa, lesiones discoides, Alopecia• Lesiones maculopapulosas firmes y eritematosas • Ulceras recidivantes sobre las membranas mucosas,
Eritema moteado• Fotosensibilidad en el 40% de los pacientes
Síntomas y Signos
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
Neurológicas
•Cefaleas, cambios de personalidad, ACV, Epilepsia, psicosis•Síndrome cerebral orgánico
Síntomas y Signos
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
Otros• Pleuritis recidivante, alteraciones menores pulmonares, Pericarditis, vasculitis de arterias coronarias•Adenopatía generalizada, esplenomegalia, Proteinuria, Síndrome Hemafagocitico del lupus agudo.
Síntomas y Signos
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
Se observa si…
Mujer joven que presenta fiebre y erupción cutánea eritematosa.
Signos de enfermedad renal, dolor pleural intermitente, leucopenia
Hiperglubilemia con anticuerpos anti-ADN de cadena doble
El diagnostico del lupus se basa en los signos de la exploración física y los datos como lo son la
presencia de anticuerpos antinucleares en el LCR y una reacción positiva de
celular del lupus eritematoso en un frotis.
DIAGNOSTICO
ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4
ESCLERODERMIA SISTEMICAKenya Vaca Jurado
ESCLERODERMIA SISTEMICASE CARACTERIZA POR:
INFLAMACIÓN CRÓNICA.
LESIÓN GENERALIZADA DE
VASOS SANGUÍNEOS PEQUEÑOS.
FIBROSIS INTERSTICIAL Y PERIVASCULAR.
SU TÉRMINO SE DEBE A:
LA FIBROSIS EXCESIVA QUE SE PRESENTA EN TODO EL
CUERPO.
SE LA CLASIFICA EN DOS CATEGORÍAS
PRINCIPALES:
ESCLERODERMIA DIFUSA.
ESCLERODERMIA LIMITADA.
CREST
ETIOPATOGENIA• RESPUESTAS
AUTOINMUNE
• LESIÓN VASCULAR
• TEJIDO CONECTIVO.
EPIDEMIOLOGIA
Afecta de 30 y 50 años
Mas en mujeres que en hombres.
La supervivencia a 10 años es del 60 a 70%.
Más frecuente en mujeres jóvenes de raza negra
Incidencia anual de 9 casis por millón de habitantes
POLIARTERITIS NODOSA QUIMIS LUZARDO LENIN
POLIARTERITIS NODOSA • Es una vasculitis necrotizante diseminada
que afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre.
POLIARTERITIS
NODOSA
PAN Sistémica
PAN Cutánea
PAN sistémica • Etiopatogenia.- desconocida • Cuadro clínico
Fiebre
Alteración del estado general
Astenia
Anorexia, Cansancio
livedo reticularis
Perdida de peso
Decaimiento
PAN cutánea • Etiopatogenia • Cuadro clínico
Fiebre
lesiones nodulare
s, livedo reticul
aris
Signos cutáneos
Anat
omía
hi
stop
atol
ógica
Estadio de lesión aguda
Estadio de lesión curada
Estadio de reparación
Arteria cortical radiada con necrosis fibrinoide de su pared (flechas azules) y algunas células inflamatorias en medio de este material fuschinofílico (rojo). Las flechas verdes señalan segmentos de pared arterial sin lesión y los asteríscos la luz del vaso. (Tricrómico de Gomori, X400
Patologia y patogenia • Durante la fase aguda de la
enfermedad, aparecen neutrófilos polimorfonucleares infiltrando todas las capas de la pared vascular y las zonas perivasculares, con lo que la capa íntima prolifera y la pared vascular degenera. Conforme las lesiones evolucionan hacia las fases subaguda y crónica, la zona es infiltrada por mononucleares
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