Dr. Roodler Coriolan Louis Instituto de la Vision
Servicio de RetinaAgosto 2010
Definición Condicion ocular idiopatica caracterizada por
telangiectasias vasculares retinales asociadas con retinopatia exudativa comunmente encontrado en jovenes.
HISTORIA En 1908 George Coats
hizo la primera descripción de la enfermedad
Etiopatogenia Causa desconocida
Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia.
En su patogénesis consideran que los exudados subretinales son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a la hiperpermeabilidad de las cels endoteliales de los vasos telangiectasicos
Clasificación
Estadio I. solo telangiectasias retínales
Estadio II. Telangiectasias retinales y Exudados
A. Exudación extrafoveal
B. Exudación Fóveal
Estadio III. D R Exudativo :
A. DR subtotal
1. Extrafoveal
2. Foveal
B. DR total
Estadio IV: DR total y Glaucoma
Estadio V: Fase terminal de la enfermedad
Epidemiologia
Lo puede padecer a cualquier edad, pero las 2/3 ocurren en la primera década, 8-16 años
2/3 partes de casos antes de los 10 años
Pocas casos en adultos mayores, se Dx por exclusión
No hay predilección por Raza
70 a 90 % de sexo masculino, 3:1
90 % unilateral
Hallazgos de fondo de ojo Telangectasia entre
ecuador y Ora serrata, cuadrante
superotemporal
dilatación venosa, microaneurismas y áreas sin perfusión capilar
Grandes áreas de exudados 75%, amarillos intra y subretinianos
Cuadro Clinico Asintomático
Disminución de AV
Estrabismo, leucocoria
Segmento anterior normal
Casos: DR total, Glaucoma Neovascular,
Complicaciones Glaucoma Neovascular 10 % de los afectados
Colesterolisis de CA en 3%, derivado de depesitos de colesterol subretinal, o consecuencia de Hifema
Hemorragia Vitrea
Neovasos en el disco
Retinopatia Vasoproliferativa que puede formar tumores
Diagnostico Clínico
FAG
Ultrasonido modo B
OCT
RMN
Análisis citológico de liquido subretinal
Diagnostico diferencial Retinoblastoma
Telangiectasias idiopatica familiar
Retinopatía del Prematuro
Hemangioma capilar
Retinopatía exudativa Familiar
Persistencia hiperplasica de vitreo primario
Toxicaríais
Retinopatía Diabética
Enf de COATS Retinoblastoma
Edad promedio 5 años
Mas común en niños
Bilateral solo 5 %
No historia familiar
Exudados subretinal siempre
Anomalías vasculares usualmente en periferia
Cristales de colesterol y lípidos
No hay lesión en masa con calcificaciones
Edad promedio 1,5 año
Sin predilección por sexo
Bilateral en 40%
Puede asociarse C/ hist Fam
Rara vez tiene exudados
Anomalías vasculares cerca del tumor
Células tumorales
Lesión en Masa con Calcificaciones
Telangiectasias idiopatica Familiar Caracterizada por:
Disminución AV leve
Edad adulta
Exudados derivados de ectasias en los capilares retínales juxtafoveal en uno o ambos ojos
Clasificación
Estadio I. solo telangiectasias retínales
Estadio II. Telangiectasias retinales y Exudados
A. Exudación extrafoveal
B. Exudación Fóveal
Estadio III. D R Exudativo :
A. DR subtotal
1. Extrafoveal
2. Foveal
B. DR total
Estadio IV: DR total y Glaucoma
Estadio V: Fase terminal de la enfermedad
Tratamiento Estadio I . Observación y fotocoagulación Laser
Estadio II. Fotocoagulación o Crioterapia para ocluir los vasos anormales
Estadio III. A- crioterapia ya que laser no es efectiva en áreas de DR
B . Tratamiento Quirúrgico
Estadio IV . Enucleación para resolver el dolor secundario al Glaucoma Neovascular
Estadio V. Pac c/ ojo ciego tranquilo
Pronostico Favorable en estadio I y II A
Reservado en estadio II B sino tiene un placa exudativa submacular
Malo en los otros estadios
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