8/16/2019 Enfermedades de La Placa Neuromuscular y Miastenia Gravis
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Enfermedades de
la PlacaNeuromuscular
Miastenia Gravis
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“Unión” Neuromuscular
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Miastenia Gravis
• Denición: La miastenia grave (MG es untrastorno neuromuscular caracteri!ado "orde#ilidad $ fatiga de los m%sculos es&uel'ticos
• Etiolog)a: disminución del n%mero de rece"toresde acetilcolina (*+,- en la mem#rana "osina"ticaen las uniones neuromusculares mediado "or
autoanticuer"os
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.isio"atolog)a
•
Descenso en numero derece"tores "ara *cetilcolina en la mem#ranamuscula "os sin/"tica
• Pliegues "os sin/"ticosa"lanados
• La cantidad de acetilcolinali#erada en cada
im"ulso disminu$e con la
actividad re"etida
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Etio"atogenia01on anticuer"os es"ec)cos anti
*c,r
01on anticuer"os 2gG de"endientes
de Linfocitos 3
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Los autoanticuer"os disminu$en elnumero de rece"tores "or 4mecanismos:5degradación acelerada de los *+,- (endocitosis
6 #lo&ueo del sitio activo del *+,-
4 lesión de la mem#rana muscular "ostsin/"tica 7unto al
com"lemento
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+omo "artici"a el 3imo8
•El timo es ,i"er"lasico en el9; de miastenicos
•
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+'lulas similares a miocitos dentro deltimo con rece"tores de acetilcolina en
su su"ercie= "ueden actuar como"roductoras de autoant)geno generar"roducción de autoanticuer"os
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E"idemiologia Miastenia
Gravis•Prevalencia 50> "or 5<
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Manifestaciones +l)nicas
•De#ilidad $ fatiga#ilidadmuscular: aumenta con
actividad re"etitiva $ me7oracon re"oso
•Evolución varia#les:
eBacer#aciones $ remisiones
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-egiones afectadas:
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D2*GNC132+C
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Diagnóstico +l)nico
• Historia
Clínica:
• Di"lo")a= "tosis=
de#ilidad• .luctuación=
fatiga
• Examen físico:
• Ptosis= di"lo")a
• .uer!a: de#ilidad
• +a"acidad vital
• *usencia deotros signos
neurológicos
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1 ló i
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1erológico:Detectar anticuer"os contra
*+,-• Positividad de ; en la MGgenerali!ada
• Positividad de
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DiagnosticoNeurosiológico:
•
3est de estimulación nerviosare"etitiva test de #ra %nica
• Aalla!go "atológico: descenso r/"ido
de m/s de 5< a 5; en la am"litud delas res"uestas "rovocadas
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3est .armacológico: 3ensilon
•
1e utili!an f/rmacos &ue in,i#en la en!ima *+,E• Edrofonio:
0 inicio de acción (4< s duración de efecto( min
0 Dosis inicial de 6 mg de Edrofonio "or v)a
intravenosa Luego mg adicionales "or v)aintravenosa Dosis m/Bima 5< mg
0 efectos adversos: n/usea= diarrea= salivación=fasciculaciones = s)nco"e o #radicardia
0 *nt)doto: 1e de#e tener atro"ina (
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Diagnóstico diferencial: 1)ndromes Miast'nicos
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• Miastenia inducida "or f/rmacos:"enicilamina= aminoglicosidos="rocainamida
• 1)ndrome Miast'nico de Lam#ertEaton
• Ai"ertiroidismo
• Iotulismo
• Neo"lasias intracraneales
• Cftalmo"le7ia eBterna
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*nticolinester/sico
•Piridostigmina (mestinon
• 2nicio de acción 504< min
•
Duración de efecto: 40@ ,oras•Dosis 4
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2nmunosu"resión a corto
"la!oCIJE32HC1: me7or)a r/"idadurante crisis o antes de
intervención &uir%rgica
5Plasmaferesis
62nmunoglo#ulina Aumana
Pl f i l l ti
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•Plasmaferesis: el "lasma con anticuer"o"atógenos se se"aran mec/nicamente dela sangre= mediante un ciclo de intercam#io
40@ ltintercam#io durante 5
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• 2nmunoglo#ulina: Dosis 6 gFg "or d)as (dosis total @
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2nmunosu"resión a mediano"la!o
•Esteroides:
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2nmunosu"resión a largo
"la!o•*!atio"rina: 604 mgKgdia•Efectos adversos: de"resión de
medula ósea•Mofetil micofenolato
•Los efectos inician en 409 meses
(,asta 5 ao
•Entre crisis: ciclofosfamida
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uir%rgico: timectom)a
5 eBtir"ación &uir%rgica deun timoma
63imectomia comotratamiento
rmacos &ue eBacer an
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rmacos &ue eBacer ande#ilidad
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+risis Miast'nicas
• Denición: eBacer#ación de la de#ilidade insuciencia res"iratoria "or de#ilidadintercostal $ diafragm/tica
• +ausa m/s frecuente: infecciónintercurrente
• Dc deterioro "or medicación
anticolinester/sica eBcesiva (crisiscolin'rgica
• 3ratamiento en U+2: "lasmaf'resis o la
2H2
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