CONCEPTO
Reaccin anormal a la luz con aparicin delesiones cutneas tras la exposicin directa a la luzsolar.
ETIOPATOGENIA
Reaccin anmala a la luz de causa desconoci-da. Los tests de provocacin con UVB no demues-tran diferencias entre los pacientes afectos y loscontroles normales y la administracin repetida deUVA puede reducir las manifestaciones clnicas. Nose han demostrado anticuerpos antinucleares enestos pacientes.
DESCRIPCIN CLNICA
Las lesiones aparecen en reas de piel ex-puesta y se desarrollan entre 1/2 y 24 horas des-pus de una exposicin a la luz solar y suelendesaparecer despus de unas horas o unos po-cos das.
Se trata de una patologa adquirida, ms fre-cuente en mujeres jvenes, que aparece despusde la pubertad y suele presentarse en los periodosde aumento de las horas de sol (primavera e iniciode verano).
El cuadro puede ser polimorfo, con distintaslesiones elementales, como ppulas edematosas,papulovesculas (Fig. 1), lesiones costrosas. Enocasiones las lesiones coalescen formando placasms o menos extensas (Fig. 2). Suele condicionarprurito intenso. Generalmente a pesar del polimor-fismo de la enfermedad cada paciente suele mani-festar un solo tipo de lesiones.
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
- Erupcin cutnea tras exposicin solar. - Afectacin predominando en reas fotoexpues-
tas; enfermedad estacional (primavera e iniciosde verano).
- Ppulas eritemato-edematosas, papulo-vescu-las y costras.
- Prurito.
DESCRIPCIN HISTOLGICA
Las caractersticas histolgicas varan depen-diendo del tipo de lesin clnica.
Las ppulas muestran un patrn microscpicoinespecfico. Se observa un discreto edema y uninfiltrado linfoide perivascular en la dermis superfi-cial de composicin linfoide (Fig. 3).
Las vesculas muestran un patrn de dermatitisespongitica. Adems del edema e infiltrado, seobserva espongiosis. Suele ser una espongiosispoco intensa, con formacin de pequeas vescu-las intraepidrmicas.
Las placas muestran un patrn ms complejo.La dermis presenta un infiltrado ms denso y pro-fundo de predominio preferentemente perivascu-lar. Puede haber un cierto componente espongiti-co en la epidermis aunque la formacin devesculas es excepcional. La zona de la unin der-mo-epidrmica es normal sin que se evidencienfocos de dao vacuolar o necrosis de queratinoci-tos aislados.
Las lesiones de eritema difuso muestran unpatrn poco intenso e inespecfico, en ocasionesslo hay un mnimo infiltrado linfoide y edemadifcil de evaluar. Ocasionalmente se observanpseudovesculas (Fig. 4).
La inmunofluorescencia directa es siemprenegativa, sin evidencia de depsitos de inmuno-
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Tema 48
ERUPCIN POLIMORFA LUMNICA
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
globulinas ni complemento en la zona de unindermo-epidrmica.
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
- Ppulas: edema y leve infiltrado linfoide peri-vascular inespecfico.
- Ppulo-vesculas: dermatitis espongitica pocoin-tensa.
- Placas: infiltrado ms denso, perivascular afec-tando a dermis superficial y media. En ocasio-nes espongiosis superficial sin vesculas. Ausen-cia de lesiones en la unin dermo-epidrmica.
- Eritema difuso: edema e infiltrado linfoide leve,inespecfico.
- Siempre, inmunofluorescencia directa negativa.
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
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Figura 2. Lesiones predominantemente en placa en extremidades.
Figura 1. Erupcin polimorfa lumnica. Ppulas y papulo-vesculas en la porcinalta de la espalda tras exposicin solar.
Erupcin polimorfa lumnica
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Figura 3. Imagen a bajo aumento. Piel actnica. Infiltrado linfoide perivascularleve, espongiosis leve, paraqueratosis.
Figura 4. Lesin pseudovesiculosa. Destaca en intenso edema de la dermis papilar.
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Aunque ocasionalmente puede plantearse eldiagnstico diferencial con el lupus eritematoso lahistoria evolutiva de la EPL es distinta (inicio alprincipio del verano pudiendo mejorar en plenoverano a pesar de nuevas exposiciones solares;resolucin relativamente rpida cuando se evitannuevas exposiciones). Histolgicamente en laerupcin polimorfa lumnica no hay mucinosisdrmica ni lesiones en la unin dermo-epidrmicapero estos cambios pueden tambin estar ausentesen lesiones iniciales de lupus discoide o tmidus.La inmunofluorescencia directa positiva descartaerupcin polimorfa lumnica. La presencia defocos espongiticos ayuda al diagnstico.
Infiltracin linfocitaria de la piel: Indistinguiblede la erupcin polimorfa lumnica en ausencia de
espongiosis. Probablemente la infiltracin linfoidede la piel corresponden a formas menores delupus cutneo sin lesin epidrmica.
Linfoma B cutneo: infiltrados ms densos yprofundos, folculos linfoides en la periferia, clu-las de aspecto centrocitoide o B-monocitoide ca-ractersticas.
TRATAMIENTO
Generalmente puede controlarse evitando laexposicin prolongada a la luz solar. Pueden pre-cisarse filtros solares de alta proteccin. En casosintensos puede plantearse tratamiento con dosisbajas de fototerapia (UVB de banda estrecha oPUVA).