INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATÍA
NEUROLOGÍA Dr. LINARES
“ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA” ROSAS ROSAS YARELY LIZETH
Definición• Enfermedad de Lou Gehrig.• Afección progresiva degenerativa que altera las
neuronas motoras de la corteza cerebral, lesionando la vía piramidal, con pérdida de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y en los núcleos motores de los nervios craneanos inferiores.
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
Esclerosis lateral
• Degeneración de las columnas laterales.
• Tractos corticoespinales
Amiotrófica
• Atrófia muscular secundaria a la acción de la segunda neurona motora
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
Epidemiología1-5 casos por 100,000 habitantes
Predominando en la quinta y séptima décadas
Afecta con frecuencia ligeramente superior a los varones
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
EtiologíaTraumatismos previos
Exposición a tóxicos (plomo, mercurio, arsénico, manganeso)Enterovirus en médula espinal
Anticuerpos contra canales de voltaje de calcio.5-10% Autosómica dominante
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
PATOGENIA
Tracto corticoespinal
http://www.facmed.unam.mx/Libro-NeuroFisio/10-Sistema%20Motor/10a-Movimiento/Textos/Via-SistMotor.html
Tracto corticoespinal lateral responsable de la musculatura distal y el tracto corticoespinal anterior el de la musculatura proximal.
Mutación de SOD1
Toxicidad por glutamato
Exposición excesiva de glutamato
Estimulación normal en células metabólicamente deterioradas
CUADRO CLÍNICO
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ManosSíntomas iniciales
Evolución de la enfermedad
http://zl.elsevier.es/es/revista/semergen-medicina-familia-40/atrofia-musculatura-manoa-proposito-un-caso-13086931-diagnostico-imagen-2006
Mano simiana o mano de Aran –Duchenne Fasciculaciones
Miembros inferiores
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
Extrapiramidales
Hiperreflexia Signo de Hoffman
Clonus Babynsky
Combinación 1era y
segunda motora
Síndrome bulbar
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
Parálisis bulbar progresiva o esclerosis lateral amiotrófica bulbar
• Degeneración de los núcleos motores craneales de la parte inferior del tronco encefálico.
• VII, X, XI, XII.• Se produce en fases iniciales y evolucionan rápidamente.
• Pésimo pronóstico.
FinalmenteSistema
respiratorioFatiga del diafragma
Brotes de infección
Falla respiratoria
Músculos respiratorio
s
Diagnóstico
Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
• Electroneuromiografía.• Criterios de El Escorial.
ELA sin confirmación patológica
Evolución• 50% muerte dentro de los 3 primeros años.• 20% pacientes sobrevive más de 5 años.• 10% vive más de 10 años.
Tratamiento que enlentece la progresión de la enfermedad.• Riluozol.
Tratamiento de lo síntomas.• Ventilación crónica.
Respiratorios
• Maniobras de deglución
Disfagia
• Fisiatra
Debilidad de los miembros
• Antiinflamatorios
Dolor
• Escopolamina
Sialorrea
Bibliografía• Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía. Revista
Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54
• Bases biológicas y patobiológicas humanas de la• esclerosis lateral amiotrófica. Universitas Médica 2006
Vol. 47 Nº 1
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