Fibrosis Quística
Definición
Cuadro Clínico
Anomalías Pancreáticas
Insuficiencia pancreática
exocrina
malabsorción de proteínas y
grasas
Avitaminosis A, D o K.
Manifestaciones Intestinales
Diarrea (prolapso rectal en
10%)
Ileomeconial (5
al 10%).
Manifestaciones Respiratorias
obstrucción Infecciones
bronquitis crónica, tos
crónica y bronquioectasias
.
Dx Clinico
1.- Aumento de la concentración de
electrolitos en sudor > de 60 mEq/L
2.- Enfermedad pulmonar obstructiva
crónica
3.- Insuficiencia pancrática exocrina
4.- Familiaridad
Manifestaciones
gastrointestinales
Pancreatitis recidivante
Alteración Hepática
Manifestaciones pulmonares
Para diagnosticar la FQ es necesario
tener en cuenta 4 puntos:
La FQ también puede
producir
Se confirma con un
estudio de electrolitos
en sudor
Mayor de 60 mEq/L de
cloruro de sodio en sudor
es anormal aun que la
mayoría de los pacientes
con FQ tiene cifras sup. A
80
Los síntomas respiratorios se manifiestan por
lo general desde las primeras semanas de
vida con bronconeumonías a repetición,
atelectasias refractarias y cuadro similar al de
una bronquiolitis de curso tórpido
Tripsinógeno
inmunorreactivo
-Positiva = Pbl. FQ
-Negativa= No FQ
-No es una prueba
de DX. Definitivo
Lontoforetico de sudor
-Mide los electrolitos en el
sudor
Valores (lactantes 6 meses
o mas) :
-39 mEq/L NORMAL
-40-59 mEq/L Requiere
pruebas adicionales
- 60 o > Pbl. FQ
Pba. De electrolitos en sudor
Enfoque Bioquímico
Prevención de enfermedadesEvitar el humo, el polvo, la suciedad, los
vapores, los químicos de uso doméstico.
Evacuar o sacar el moco o las
secreciones de las vías respiratorias.
Tomar bastantes líquidos
Hacer ejercicio dos o tres veces por
semana
TRATAMIENTO
Antibióticos
Medicamentos inhalados
Alta concentración de soluciones salinas
Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica
polisacárida
oxigenoterapia
CONCLUSION