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NEFROLOGA
8 Semestre
Ana Laura Vlez Jimnez
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Cuadro clnico:
Proteinuria 1-2g/24h
Hematuria con presencia de cilindros eritrocticos
Piuria
HT
Retencin de lquidos [ creatinina srica]
Filtracin glomerular
Fatiga, debilidad, sntomas urmicos, nausea, vmito.
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Es una enfermedad renal con compromiso glosecundario a una infeccin bacteriana por estrepthemoltico del grupo A y que se caracteriza por hematurproteinuria, edema, oliguria
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Prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocaguda.
Por lo general afecta a nios de 2 - 14 aos
10% >40 aos.
> Hombres
Frecuencia entre los familiares o personas que concon el paciente alcanza 40%
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Antes de la glomerulopata el paciente padece infecciones dfaringe con estreptococos tipo M particulares (cepas nefrit
La glomerulonefritisestreptoccica semanifiesta entre 2-6
semanas luego de lainfeccin de la piel1-3 semanas despusde la faringitis
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Mediada pormecanismosautoinmunes
Intervienen Agestreptoccicos,
complejosinmunitarios,
complemento
Cimgeno(precursor de la
exotoxina B)
Deshidrogenasagliceraldehd
fosfato (Agpresorbente PA-
Estreptocinas
Afinidad por lmembrana bas
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Glomrulos hipercelularesaumentados de tamao
Hipercelularidad:
Infiltracin deleucocitos(difuso)
Proliferacin de clulasmesangiales y endoteliales
Formacin de semilunas
Edema e iinterstic
contiehe
Inmunofluorescencia:
Depsitos granulares deIgG, IgM y C3 en el
mesangio
Electrnico:
Depsitos definidos,amorfos y electrodensos
en la vertiente epitelial dela membrana (jorobas)=
complejos Ag-Ac
Puedendepsitos
intramme
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Hipercelularidad glomerular
Glomrulo normal
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Joroba supepitelialelectrodensa tpica
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RPGN
Nefritisaguda
Hematuria
Piuria
Edema
HTA
IRoligrica
50% Sntomas generalesmalestar general, anorexen el costado (por edema cpsula renal).
5% de los nios y 20% de
adultosproteinuria denlmites nefrticos.
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Durante la primera semana despus de que aparecen lossntomas90% de los pacientes habr CH y < concentracifraccin C3 con C4 normal.
Factor reumatoide positivo30 - 40%
Presencia de crioglobulinas y complejos inmunitarios circula
60 a 70% ANCA contra mieloperoxidasa10%
Cultivos en busca de infeccin estreptoccica son positivos70%
Diagnstico se confirma por una > concentracin de ASO 30
DNAsa 70% y anticuerpos contra hialuronidasa 40%
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BIOP
SIA
Hipercelularidad declulas mesangiales yendoteliales, infiltrados depolimorfonucleares en los
glomrulos, depsitosinmunitarios granulososen el plano subendotelialde IgG, IgM, fracciones C3,C4 y C5 de complemento ydepsitos subepiteliales
(con aspecto de "gibas" oprotuberancias)
Rara vez
IR >15 das
Hematuria macro >
Hematuria micro > Proteinuria nefrtic
HT >4 semanas
C3 disminuido >8s
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El tratamiento comprende medidas generales como regulacin de la hiperteedema y dilisis segn sea necesaria.
Todos los pacientes y personas que conviven con ellos deben recibir antibio
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Las personas que generan autoanticuerpos dirigidos conantgenos de la membrana basal glomerular(anti-GBM)
Cuando el cuadro clnico comprende hemorragia pulmonglomerulonefritisSndrome Goodpasture
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5% de los casos de glomerulonefritis
Varones >15 aosMujeres y varones de 60-70 aos
Causa un dao glomerular importante con semilunglomerulonefritis rpidamente progresiva
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Actan sobre loseptopos del
colgeno tipo IV
Los linfocitos T conrestriccin de MHC
desencadenanrespuesta
autoanticuerpo
No son tolerados Normalmente
Eptopos sonsecuestrados en el
hexmero del
colgeno IV
Expueinfecctabaqu
oxidasolve
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Ac anti-MBG
Reaccincruzada con
otrasmembranasbasales
Los alveolospulmonares
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Formacin de complejos sobre la MBG
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En los jvenes se manifiesta en forma explosivahemopdescenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea yhematuria.
Hemoptisis es ms frecuente en los fumadores y los que como manifestacin inicial hemorragia pulmonar evoluci
mejor que las personas de mayor edad con una lesin reasintomtica de larga duracin
Manifestacin inicial es oliguria el pronstico es particulmalo.
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Ante la sospecha de sndrome de Goodpasture es necesario rinmediato una biopsia de rin para confirmar el diagnsticoel pronstico.
El pronstico es peor si en la primera consulta se identifican
50% de estructuras semilunares en la biopsia renal, si existeavanzada; si la creatinina srica es mayor de 5 a 6 mg/100 msurgido oliguria o se requiere dilisis inmediatamente.
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Depsitos de complejos inmunitarios
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Muchos de estos ltimos pacientes, a pesar de que se intentaprctica de plasmafresis y corticoterapia, no mejoran con ell
Personas con insuficiencia renal avanzada + hemoptisistrahemorragia pulmonar porque mejora con la plasmafresis
Individuos tratados + una forma menos grave de la enfermedacon 8-10 tratamientos de plasmafresis acompaados de predva oral y ciclofosfamida en las primeras dos semanas.
Trasplante renal es posible, pero debe esperar seis meses y hse detecten en su suero los anticuerpos.
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A veces es llamada glomerulonefritis mesangiocapilarEs una glomerulonefritis regulada por mecanismosinmunitarios, que se caracteriza por engrosamiento dmembrana basal glomerular con cambios mesangiop
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70% de los enfermos muestranhipocomplementemia
Rara en afroestadounidenses
Ataque idioptico suele iniciar en la niez ocomienzos de la vida adulta.
Se subdivide, segn su cuadro patolgico, en
tipos: I
II
III.
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Ms proliferativa de las tres, muestra proliferacin mecon segmentacin lobulillar en la biopsia renal e interpde mesangio entre la membrana basal capilar y clulasendoteliales, con lo que surge un doble contorno que h
llamado "huellas o rieles de vagoneta
Tipo
I Disminucin en las concentraciones sricas de
engrosamiento denso de la membrana basal qucontiene cintas de depsitos densos y de C3
TipoII
es menos frecuente que en los otros dos tipos yser focal; rara vez hay interposicin mesangial depsitos subepiteliales aparecen a lo largo desegmentos ensanchados de la membrana glombasal, que tiene un aspecto laminado e irregul
TipoIII
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La sintomatologa inicial Proteinuria
Hematuria Piura (30%) Sntomas generalesfatiga y malestar
+ frecuentes en nios con la enfermedad de tipo I
Deterioro rpido de la funcin renal hasta en 25% de los p
Disminucin de C3 srica en el 25%Cerca de 50% de los enfermos con MPGN terminan por moenfermedad terminal unos 10 aos despus del diagnsticde 20 aos,
90% presentan insuficiencia renal.
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En presencia de proteinuria es prudente administrar inhdel sistema de renina-angiotensina.
Hay algunos datos que refuerzan la eficacia del tratamieMPGN primariaCorticoesteroides, particularmente en
En la MPGN secundariaTratamiento de la infeccin, la
enfermedad autoinmunitaria o las neoplasias coexistente
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Esta enfermedad se caracteriza por la expansin del mesa veces se acompaa de hipercelularidad del mismo; porfinas y de contorno nico de capilares y por depsitosinmunitarios en el mesangio.
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La enfermedad mesangioproliferativa puede detectarse enefropata por IgA, el paludismo por P. falciparum, laglomerulonefritis posinfecciosa en fase de resolucin y lalpica de clase II
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La glomerulonefritis mesangial proliferativa se caracteriza por prese Microscopia de luzhipercelularidad y depsitos mesangiales (incr
matriz y/o celularidad mesangial)
Microscopia electrnicaSe observan las mismas alteraciones y adborramiento de los pies de los podocitos
InmunoflourescenciaDepsitos mesangiales difusos de IgM, IgG y
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Despus de descartar estas entidades secundarias se confirma el dide glomerulonefritis mesangioproliferativa primaria en menos de 15biopsias renales.
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No hay acuerdo en cuanto al tratamiento, pero algunossealamientos clnicos sugieren beneficio con el empleo inhibidores del sistema de renina-angiotensina, corticoteincluso citotxicos.
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Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, SHauser, Joseph Loscalzo, Eds. Harrison Principios de Medicina Interna