PANHIPOPITUITARISMOPANHIPOPITUITARISMO
HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE
ALGUNA DE LAS HORMONAS ALGUNA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS
PANHIPOPITUITARISMOPANHIPOPITUITARISMO DEFICIENCIA DE TODAS ODEFICIENCIA DE TODAS O DE LA DE LA
MAYORÍA DE LAS HORMONAS MAYORÍA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS
ETIOLOGÍAETIOLOGÍA• TUMORESTUMORES• ENFERMEDADES VASCULARESENFERMEDADES VASCULARES• ENFERMEDADES INFLAMATORIASENFERMEDADES INFLAMATORIAS• TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOSTRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS• ENFERMEDADES INFILTRATIVASENFERMEDADES INFILTRATIVAS• ANOMALIAS DEL DESARROLLOANOMALIAS DEL DESARROLLO• IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA• FUNCIONALFUNCIONAL
TUMORESTUMORES
• MACROADENOMAS HIPOFISIARIOSMACROADENOMAS HIPOFISIARIOS• NO FUNCIONANTESNO FUNCIONANTES• FUNCIONANTESFUNCIONANTES
• NECROSIS TUMORALNECROSIS TUMORAL• TUMORES HIPOTALÁMICOSTUMORES HIPOTALÁMICOS
• CRANEOFARINGIOMACRANEOFARINGIOMA, GERMINOMA, , GERMINOMA, CORDOMAS, PINEALOMASCORDOMAS, PINEALOMAS
• CARCINOMA METASTÁSICOCARCINOMA METASTÁSICO
ENFERMEDADES ENFERMEDADES VASCULARESVASCULARES
• NECROSIS POST-PARTO (75%)NECROSIS POST-PARTO (75%)• HEMORRAGIAHEMORRAGIA
• Complicación rara, desde petequias Complicación rara, desde petequias hasta hemorragia masiva (apoplejía hasta hemorragia masiva (apoplejía hipofisiaria)hipofisiaria)
• INFARTOINFARTO• Suspensión brusca del flujo sanguíneoSuspensión brusca del flujo sanguíneo• Destrucción no inflamatoriaDestrucción no inflamatoria
NECROSIS POST-PARTONECROSIS POST-PARTOS. DE SHEEHANS. DE SHEEHAN
• POSTERIOR A COMPLICACIONES POSTERIOR A COMPLICACIONES OBSTÉTRICASOBSTÉTRICAS
• Atonía uterina, placenta previa, desgarrosAtonía uterina, placenta previa, desgarros
• VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEOBRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO
• DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL GRADO DE DESTRUCCIÓNGRADO DE DESTRUCCIÓN
• 25% de las mujeres que mueren durante el 25% de las mujeres que mueren durante el
1er. mes después del parto1er. mes después del parto
ENFERMEDADES ENFERMEDADES INFLAMATORIASINFLAMATORIAS
• ENF. GRANULOMATOSASENF. GRANULOMATOSAS• T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosisT.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis
• GRANULOMA EOSINÓFILOGRANULOMA EOSINÓFILO• HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)
• Se manifiesta durante el embarazo o post-Se manifiesta durante el embarazo o post-partoparto
• Masa en silla turca más hiperprolactinemiaMasa en silla turca más hiperprolactinemia• Se asocia a procesos autoinmunesSe asocia a procesos autoinmunes
• SEPTICEMIASEPTICEMIA
TRAUMATISMOS Y TRAUMATISMOS Y EVENTOS DESTRUCTIVOSEVENTOS DESTRUCTIVOS
• CIRUGÍACIRUGÍA• SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIOSECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO• RADIACIÓNRADIACIÓN• TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICATRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICA• HIPOXIA CEREBRAL (ventilador HIPOXIA CEREBRAL (ventilador
mecánico)mecánico)• QUEMADURAS EXTENSASQUEMADURAS EXTENSAS
ENF. INFILTRATIVASENF. INFILTRATIVAS• HEMOCROMATOSISHEMOCROMATOSIS
• Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en especial Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en especial de los gonadotropos, fibrosis en casos severosde los gonadotropos, fibrosis en casos severos
• MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler) • Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)
• ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIANENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN• Histiocitos con lípidos y colesterol formando granulomasHistiocitos con lípidos y colesterol formando granulomas
• AMILOIDOSISAMILOIDOSIS• Depósitos de amiloide en cordones celulares de Depósitos de amiloide en cordones celulares de
adenohipófisis y paredes vascularesadenohipófisis y paredes vasculares
ANOMALÍAS DEL ANOMALÍAS DEL DESARROLLODESARROLLO
• APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIAAPLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA• TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVATRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA• PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIAPUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUMY AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM• SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE
• ENCEFALOCELE BASALENCEFALOCELE BASAL
HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMOFUNCIONALFUNCIONAL
• DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O VARIAS DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O VARIAS HORMONASHORMONAS
• SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES • ““EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS TIROIDEAS, ACTH Y EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS TIROIDEAS, ACTH Y
CORTISOL BAJOSCORTISOL BAJOS• ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERASALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS• ANOREXIA NERVOSAANOREXIA NERVOSA
• DEFICIENCIA DE LH-RHDEFICIENCIA DE LH-RH• ENANISMO PSICOSOCIALENANISMO PSICOSOCIAL• DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH
FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA
ETIOLOGÍA DAÑO
CÉLULASHIPOFISIARIAS HIPOTÁLAMO
TALLO HIPOFISIARIO
DESTRUCCIÓN 60-75% DAÑO MODERADO 98% DAÑO SEVERO
HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDADHISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
LESIÓN
SOMATOTROPOS
GONADOTROPOS
TIROTROPOS
CORTICOTROPOS
S. DE SHEEHAN
LACTOTROPOS
MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS
• DE LA ETIOLOGÍADE LA ETIOLOGÍA• DE LA DEFICIENCIA HORMONAL DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
INVOLUCRADAINVOLUCRADA
MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICASETIOLOGÍAETIOLOGÍA
• ADENOMASADENOMAS• CEFALEACEFALEA• LESIONES OFTALMOLÓGICASLESIONES OFTALMOLÓGICAS
• HEMIANOPSIA BITEMPORALHEMIANOPSIA BITEMPORAL• NISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICONISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICO
• DOLOR FACIALDOLOR FACIAL• CRÁNEO HIPERTENSIVOCRÁNEO HIPERTENSIVO
MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH• EN NIÑOSEN NIÑOS
• TALLA BAJATALLA BAJA
• EN ADULTOSEN ADULTOS• ““SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE
HORMONA DEL CRECIMIENTO”HORMONA DEL CRECIMIENTO”
DEFICIENCIA DE PRLDEFICIENCIA DE PRL• AGALACTEAAGALACTEA
DEFICIENCIA DE LH/FSHDEFICIENCIA DE LH/FSHHIPOGONADISMO SECUNDARIOHIPOGONADISMO SECUNDARIO
MUJERESMUJERES• INVOLUCIÓN INVOLUCIÓN
MAMARIAMAMARIA• AMENORREAAMENORREA• ANOVULACIÓNANOVULACIÓN
HOMBRESHOMBRES• ATROFIA ATROFIA
GONADALGONADAL• OLIGOSPERMIAOLIGOSPERMIA• AZOOSPERMIAAZOOSPERMIA
• PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL• INFERTILIDAD• DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO• PUBERTAD RETRASADA
DEFICIENCIA DE TSHDEFICIENCIA DE TSHHIPOTIROIDISMO SECUNDARIOHIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
• BRADILALIABRADILALIA• BRADIPSIQUIABRADIPSIQUIA• TORPEZA MENTALTORPEZA MENTAL• ANHIDROSISANHIDROSIS• HIPERSENSIBILIDADHIPERSENSIBILIDAD
AL FRÍOAL FRÍO• PALIDEZ CEREAPALIDEZ CEREA
• CONSTIPACIÓNCONSTIPACIÓN• ALTERACIONES ALTERACIONES
PSIQUIÁTRICASPSIQUIÁTRICAS• CAÍDA DE TERCIO CAÍDA DE TERCIO
EXTERNO DE CEJAEXTERNO DE CEJA• BRADICARDIABRADICARDIA• HIPOTENSIÓNHIPOTENSIÓN• MIXEDEMA MIXEDEMA
PITUITARIOPITUITARIO
DEFICIENCIA DE ACTHDEFICIENCIA DE ACTHHIPOCORTICISMO SECUNDARIOHIPOCORTICISMO SECUNDARIO
• MALESTAR GENERALMALESTAR GENERAL• HIPOTENSIÓN HIPOTENSIÓN
POSTURALPOSTURAL• MAREO MAREO
ORTOSTÁTICOORTOSTÁTICO• HIPOPIGMENTACIÓNHIPOPIGMENTACIÓN
• PÉRDIDA DE PESOPÉRDIDA DE PESO• DATOS DE DATOS DE
HIPOGLUCEMIAHIPOGLUCEMIA• ANOREXIAANOREXIA• PÉRDIDA DE PÉRDIDA DE
ENERGÍAENERGÍA
• ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA
DEFICIENCIA DE ADHDEFICIENCIA DE ADHDIABETES INSÍPIDADIABETES INSÍPIDA
• LESIONES QUE INVOLUCRAN LESIONES QUE INVOLUCRAN HIPOTÁLAMOHIPOTÁLAMO
• POLIURIAPOLIURIA• POLIDIPSIAPOLIDIPSIA• SEDSED
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA • ANOREXIA NERVOSAANOREXIA NERVOSA
• SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO DIFIEREDIFIERE
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICODE LA ETIOLOGÍADE LA ETIOLOGÍA
• HISTORIA CLÍNICA DETALLADAHISTORIA CLÍNICA DETALLADA• EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA• LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO• RMN DE CRÁNEORMN DE CRÁNEO• CAMPIMETRÍACAMPIMETRÍA
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICORIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIARIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA
HIPOFISIARIAS GLÁNDULA BLANCO
hGH
PRL*
LH/FSH
TSH
ACTH
ADH
ANDRÓGENOS
ESTRÓGENOS
TIROXINA
TRIIODOTIRONINA
CORTISOL
MEDICIÓN BASAL
PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ESTÍMULO
NORMAL HIPOPITUITARISMO
VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA
GnRH100-200 g IV bolus
LH (300-600%) FSH (150-300%)0, 30’, 60’
RESPUESTA
TRH
200-500 g IV
0, 15’, 30’, 60’
TSH (5-30 UI/ml)
Prl
ESTRÓGENOS
ANDRÓGENOS
LH / FSH
TIROXINA
TRIIODOTIRONINA
TSH
BAJOS O NO
RESPUESTA
BAJOS O NO
RESPUESTA
(duplicando la basal)
PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
ESTÍMULO RESPUESTA
NORMAL HIPOPITUITARISMOHIPOGLUCEMIA
INSULINA 0.1 U/kg IV BOLUS O’, 30’, 60’, 90’,120’
GLUCOSA 50% DEL BASAL
NO < DE 40 mg/dL
hGH
CORTISOL
PRL
hGH
CORTISOL
PRL
BAJOS O NO
RESPUESTA
CRH
1 g/kg IV vespertina0, 30’, 60’, 90’
ACTH
CORTISOL
ACTH
CORTISOL
BAJOS O NO
RESPUESTA
PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS
TRH
TSH
PRLACTH
CRH
GnRH
LH/ FSH
HIPOGLUCEMIA
hGH, PRL, CORTISOL
HIPÓFISIS
PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICASADHADH
• PRUEBA DE DESHIDRATACIÓNPRUEBA DE DESHIDRATACIÓN• PRUEBA DE VASOPRESINAPRUEBA DE VASOPRESINA
• 5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9% 5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9% • A PASAR EN 1 HR. A PASAR EN 1 HR. • SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm SE NORMALIZA SE NORMALIZA • DIABETES INSÍPIDA CENTRALDIABETES INSÍPIDA CENTRAL
EXÁMENES EXÁMENES COMPLEMENTARIOSCOMPLEMENTARIOS
• EN ORINA:EN ORINA:• OSMOLARIDAD Y DENSIDAD OSMOLARIDAD Y DENSIDAD
URINARIA DISMINUIDAS (ADH)URINARIA DISMINUIDAS (ADH)• EN SANGRE:EN SANGRE:
• HIPOGLUCEMIA (ACTH) HIPOGLUCEMIA (ACTH) • DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS
(TSH)(TSH)• ANEMIA NORMO, MACRO O ANEMIA NORMO, MACRO O
MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSHMICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH))
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOGABINETEGABINETE
• VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJOVALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO• EDAD ÓSEAEDAD ÓSEA
• PROPIAS DE LA ETIOLOGÍAPROPIAS DE LA ETIOLOGÍA• LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO• RESONANCIA MAGNÉTICARESONANCIA MAGNÉTICA• CULTIVOCULTIVO
TRATAMIENTOTRATAMIENTO• SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA
DEFICIENTEDEFICIENTE• PRIMERAMENTE CORTISOL Y PRIMERAMENTE CORTISOL Y
TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI ÉSTA SE REQUIEREÉSTA SE REQUIERE
• MANEJO DE LA ETIOLOGÍAMANEJO DE LA ETIOLOGÍA• REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN
HORMONALHORMONAL
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
ACTHACTH CORTISOLCORTISOL• PREDNISONA, PREDNISONA, (Meticorten (Meticorten ®® 5mg) 5mg) 7.5mg / día 7.5mg / día • 5mg en la mañana y 2.5 en la noche5mg en la mañana y 2.5 en la noche
TSH TSH TIROXINA TIROXINA, , (Eutirox(Eutirox® ® ))• L-TIROXINA SÓDICA 100-200 L-TIROXINA SÓDICA 100-200 g al díag al día• EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD
• 6 A 10 AÑOS DE 3-4 6 A 10 AÑOS DE 3-4 g/kg/díag/kg/día• 11 A 20 AÑOS DE 2-3 11 A 20 AÑOS DE 2-3 g/kg/díag/kg/día
Hasta alcanzar dosis de adulto
TRATAMIENTOTRATAMIENTO LH/FHS LH/FHS
• INDICADOS PARA INDUCIR LA INDICADOS PARA INDUCIR LA PUBERTAD Y/O PARA MANTENER PUBERTAD Y/O PARA MANTENER
• LOS CARACTERES SEXUALESLOS CARACTERES SEXUALES• EN MUJERES: ESTRADIOL Y EN MUJERES: ESTRADIOL Y
PROGESTERONA EN FORMA PROGESTERONA EN FORMA CÍCLICACÍCLICA
• EN HOMBRES: TESTOSTERONAEN HOMBRES: TESTOSTERONA
TRATAMIENTOTRATAMIENTO LH/FSH LH/FSH
EN MUJERESEN MUJERES
PARA LOGRAR FERTILIDADPARA LOGRAR FERTILIDAD
1 2110
ESTRÓGENOS 0.625 mg/día
PROGESTERONA 2.5 mg/día
HMG 75-150 UI/día IM
1 7 - 10
Maduración folicular ECO o estradiol sérico
hCG 10 000UI IM dosis única
TRATAMIENTOTRATAMIENTO LH/FSH LH/FSH
EN HOMBRESEN HOMBRES• ANDRODERM ANDRODERM PARCHES PARCHES
• 1 DIARIO1 DIARIO
• SOSTENONSOSTENON 250 (propionato, fenilpropionato 250 (propionato, fenilpropionato isocaproato y decanoato de testosterona) isocaproato y decanoato de testosterona)
• 1 amp. IM CADA 3 SEMANAS1 amp. IM CADA 3 SEMANAS
• ANDRIOLANDRIOL 4Omg (undecanoato de 4Omg (undecanoato de testosterona)testosterona)
• 40 MG CADA 8 HORAS, VO.40 MG CADA 8 HORAS, VO.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• PARA FERTILIDADPARA FERTILIDAD• hCG hCG (Gonakor (Gonakor ®® amp.)amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/ 1000 a 2000 U IM 2-3/
semana de 6-12 meses (cuantificación de semana de 6-12 meses (cuantificación de testosterona mensual) testosterona mensual)
SI NO HAY ESPERMATOGÉNESISSI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS• FSH (FSH (HumegonHumegon®® amp.) amp.) 75 UI IM 3/semana 75 UI IM 3/semana • a los 6 meses 150 UI por 6 meses mása los 6 meses 150 UI por 6 meses más
TRATAMIENTOTRATAMIENTO hGH hGH
• EN NIÑOSEN NIÑOS• Genotropin CGenotropin C , 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC, 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC• VALORACIÓN DE EDAD ÓSEAVALORACIÓN DE EDAD ÓSEA• LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESESLA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES
• 1er. año de 9-12 cm1er. año de 9-12 cm• 2do. año < de 6-7 cm2do. año < de 6-7 cm
• EN EL ADULTOEN EL ADULTO• Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SCIniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC
TRATAMIENTOTRATAMIENTOADHADH
• DDAVP (DDAVP (MinirinMinirin), ), Tab 0.1-0.2 mg Tab 0.1-0.2 mg • 0.1-0.8 mg/día0.1-0.8 mg/día
• DAÑO PARCIALDAÑO PARCIAL• CARBAMAZEPINA (CARBAMAZEPINA (TegretolTegretol), 200-300 mg/día), 200-300 mg/día• CLOFIBRATO (CLOFIBRATO (Atromid-SAtromid-S), 500-1000 mg/día), 500-1000 mg/día• CLORPROPAMIDA (CLORPROPAMIDA (DiabineseDiabinese),125-500 mg/día),125-500 mg/día