HIRSUTISMOHIRSUTISMOFRANCISCO ZURITA V.FRANCISCO ZURITA V.
NOVENO SEMESTRENOVENO SEMESTRECÁTEDRA DE DERMATOLOGÍACÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA
DefinicionesDefinicionesHiperandrogenismoHiperandrogenismo:: manifestaciones cl manifestaciones clíínicas del nicas del
exceso exceso de andrde andróógenos plasmgenos plasmááticos. ticos.
Motivo de consulta :Motivo de consulta :Hirsutismo, acné , alopeciaHirsutismo, acné , alopecia, disfunción , disfunción
ovárica.ovárica.
Menos frecuente: Menos frecuente: - Signos de virilización :aumento de masa muscular,- Signos de virilización :aumento de masa muscular,
voz grave, alopecia androgénica. voz grave, alopecia androgénica. - Desfeminización : regresión de caracteres sexuales - Desfeminización : regresión de caracteres sexuales femeninos femeninos DEBEN HACERNOS DEBEN HACERNOS
DESCARTAR DESCARTAR TUMORES TUMORES
Frecuente y gran impacto social. Manifestación de múltiples enfermedades.
Tratamiento enfocado.
Definición Definición : : Hirsutismo:Hirsutismo: Es el crecimiento excesivo de pelo Es el crecimiento excesivo de pelo
terminal terminal (grueso y pigmentado)(grueso y pigmentado) en las zonas dependientes de en las zonas dependientes de
andrógenos en andrógenos en la mujer.la mujer.Prevalencia entre un 6-9% de mujeres en edad fértil.Prevalencia entre un 6-9% de mujeres en edad fértil.
Manifestación del exceso de andrógenos o de un Manifestación del exceso de andrógenos o de un aumento de aumento de
la S del foliculo a andrógenos.la S del foliculo a andrógenos.
DD: hipertricosis DD: hipertricosis (aumento de pilificación en zonas habituales de (aumento de pilificación en zonas habituales de implantación de implantación de
vello en la mujer).vello en la mujer).
Dx: Escala de Ferriman –Gallwey Dx: Escala de Ferriman –Gallwey :Clasificación:Clasificación según según valores:valores:
8/10 : Constitucional8/10 – 11/15 :Hirsutismo leve
15/19:Hirsutismo moderado >15 o >19 : Hirsutismo Grave
Fisiologia de los Fisiologia de los andrógenos:andrógenos:
ProducciónProducción en la mujer : en la mujer :
► SUPRARRENAL:SUPRARRENAL: ACTH ACTH 17, 19, 21 hidroxilación 17, 19, 21 hidroxilación 17(OH) progesterona 17(OH) progesterona DHEA DHEA Androstediona y Androstediona y SDHEASDHEA testosterona testosterona
► OVARIO:OVARIO: LH LH Androstediona Androstediona testosterona testosteronaLos andrógenos Los andrógenos Estrógenos. Estrógenos.La androstediona La androstediona testosterona, estrona y estradiol. testosterona, estrona y estradiol.Testosterona Testosterona 5 alfa reductasa 5 alfa reductasa dihidrotestosterona. dihidrotestosterona.
Transporte :Transporte : Unido a albúmina y a SHBG . Unido a albúmina y a SHBG .Acción:Acción: R citoplasmáticos o nucleares: cambio de R citoplasmáticos o nucleares: cambio de
configuración, unión a reguladores de los genes configuración, unión a reguladores de los genes trascripción de ADN.trascripción de ADN.
Metabolismo:Metabolismo: hígado. hígado. Excreción:Excreción: orina. orina.
Etiología hiperandrogenismo:Etiología hiperandrogenismo:1-Hiperandrogenismo gestacional:1-Hiperandrogenismo gestacional:
Luteoma. Luteoma. Quiste teca-luteicoQuiste teca-luteico.. Déficit placentario aromatasa. Déficit placentario aromatasa. Tumores productores andrógenos. Tumores productores andrógenos. IatrogénicoIatrogénico..
2. Hiperandrogenismo prepuberal :2. Hiperandrogenismo prepuberal : Hiperplasia suprarrenal congénita.Hiperplasia suprarrenal congénita. Pubarquia o adrenarquia prematura. Pubarquia o adrenarquia prematura. Tumores productores de andrógenos.Tumores productores de andrógenos.
3. Hiperandrogenismo edad fértil :3. Hiperandrogenismo edad fértil : Hiperandrogenismo funcional :Hiperandrogenismo funcional : Sindrome de ovario poliquístico. Sindrome de ovario poliquístico. Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica. Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica. Tumores productores de andrógenos.Tumores productores de andrógenos. Iatrogénica.Iatrogénica.
4. Postmenopaúsico:4. Postmenopaúsico: Disbalance fisiológico andrógenos / estrógenosDisbalance fisiológico andrógenos / estrógenos . . Persistencia un hiperandrogenismo funcional previo .Persistencia un hiperandrogenismo funcional previo . Tumores productores de andrógenos .Tumores productores de andrógenos . Iatrogénico. Iatrogénico.
ETIOLOGÍA DEL HIRSUTISMOETIOLOGÍA DEL HIRSUTISMO
SD
Hirsutismo suprarrenalHirsutismo suprarrenal
Se caracteriza por un hirsutismo central, cualquieredad, tendencia delgada, FAGA I-II o alopecíaandrogenética FAGA.M y signos de virilización
Puede ser de origen no tumoral:Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSC)Hiperplasia Suprarrenal de czo tardíoHipercortisolismo ( Sme de Cushing)
Origen Tumoral (adenomas o carcinomas)
Hirsutismo OváricoHirsutismo Ovárico
Hirsutismo constitucionalHirsutismo constitucional(hirsutismo dermatológico)(hirsutismo dermatológico)
► Se acompaña de Se acompaña de seborrea, acné, alopeciaseborrea, acné, alopecia
► androgénica:androgénica:► S A H AS A H A
SAHA Ovárico (exceso SAHA Ovárico (exceso de liberación de liberación androgénica ovárica)androgénica ovárica)
SAHA Suprarrenal (SD SAHA Suprarrenal (SD de persistencia de la de persistencia de la adrenarquia)adrenarquia)
SAHA SAHA HiperprolactinemicoHiperprolactinemico
SAHA ováricoSAHA ovárico
jóvenes (16-20 años)jóvenes (16-20 años)
Acné pápulo-pustulosoAcné pápulo-pustuloso
Discreto hirsutismo facial y mamarioDiscreto hirsutismo facial y mamario
Alopecía androgenética femenina (FAGA I)Alopecía androgenética femenina (FAGA I)
Intensa seborrea, tendencia a la obesidadIntensa seborrea, tendencia a la obesidad
Menstruaciones: ciclos N o cortos, duración: N oMenstruaciones: ciclos N o cortos, duración: N o
cortacorta
Ligero ↑ Testosterona libre =>↑5Ligero ↑ Testosterona libre =>↑5α α reductasareductasa
Resto perfil hormonal: NormalResto perfil hormonal: Normal
HIRSUTISMO ADRENALHIRSUTISMO ADRENAL
jóvenes, estresadasjóvenes, estresadas
Seborrea importante, Seborrea importante, acné acné
FAGA I-II (a veces FAGA I-II (a veces patrón masculino)patrón masculino)
Hirsutismo central Hirsutismo central (desde el cuello hacia (desde el cuello hacia el triángulo el triángulo suprapúbico)suprapúbico)
Ciclos menstruales: Ciclos menstruales: oligomenorreaoligomenorrea
SAHA hiperprolactinémicoSAHA hiperprolactinémico
Hirsutismo lateral y centralHirsutismo lateral y central
OligomenorreaOligomenorrea
Acné, seborrea, FAGA IAcné, seborrea, FAGA I
GalactorreaGalactorrea
Síndrome HAIRAN: SAHA con poliendocrinopatía Síndrome HAIRAN: SAHA con poliendocrinopatía (Hyperandrogenic-Insulin Resistant-(Hyperandrogenic-Insulin Resistant-
Acanthosis Nigricans Acanthosis Nigricans
► Los signos principales Los signos principales son el hiperandrogenismo, la insulinorresistencia y la acantosis nigricans. son el hiperandrogenismo, la insulinorresistencia y la acantosis nigricans. Afecta a mujeres jóvenes y obesas, con acné inflamatorio leve, hirsutismo de Afecta a mujeres jóvenes y obesas, con acné inflamatorio leve, hirsutismo de
moderado a grave, alopecia androgenética, acantosis nigricans y DM. moderado a grave, alopecia androgenética, acantosis nigricans y DM. Aún no se sabe si la hiperinsulinemia o la resistencia a la insulina son fenómenos Aún no se sabe si la hiperinsulinemia o la resistencia a la insulina son fenómenos
primarios o secundarios a la obesidad.primarios o secundarios a la obesidad.
► Sangre: un aumento de la insulina, la glucosa, el cortisol, la Sangre: un aumento de la insulina, la glucosa, el cortisol, la progesterona y algunos andrógenos.progesterona y algunos andrógenos.
Diagnóstico de Diagnóstico de laboratorio laboratorio
• • FAGA: determinaciones androgénicas. FAGA: determinaciones androgénicas.
Sistemáticamente: Sistemáticamente:
DHEA-S (dihidroepiandrosterona-DHEA-S (dihidroepiandrosterona-sulfato) sulfato)
Androstenediona, Androstenediona,
Testoterona libre Testoterona libre
Prolactina, Prolactina,
SHBG (globulina transportadora de SHBG (globulina transportadora de esteroides sexuales) esteroides sexuales)
T/SVG T/SVG
Glucurónido de androstanediol Glucurónido de androstanediol
En determinados casos: En determinados casos:
FSH (hormona folículo estimulante FSH (hormona folículo estimulante de la hipófisis) de la hipófisis)
LH (hormona luteinisante) LH (hormona luteinisante)
17 hidroxiprogesterona 17 hidroxiprogesterona
Diagnóstico:Diagnóstico:Historia clínica y examen físico:Historia clínica y examen físico:
► Antecedentes familiares:Antecedentes familiares: hirsutismo , hiperplasia suprarrenal hirsutismo , hiperplasia suprarrenal congénita. congénita.
► Antecedentes personales:Antecedentes personales: alteraciones menstruales e infertilidad. alteraciones menstruales e infertilidad.► Alteraciones endocrinológicas:Alteraciones endocrinológicas: DM, fisfunción tiroidea, DM, fisfunción tiroidea,
hipercortisolismo, hiperprolactinemiahipercortisolismo, hiperprolactinemia
► Ingesta de Ingesta de fármacos fármacos • •TestosteronaTestosterona• Esteroides anabólicos• Esteroides anabólicos• Danazol• Danazol• Metoclopramida• Metoclopramida• Metildopa• Metildopa• Fenotiazinas• Fenotiazinas• Progestágenos• Progestágenos• Reserpina• Reserpina
► Enfermedad actual.Enfermedad actual.
Diagnóstico:Diagnóstico:
Historia clínica y examen físico:Historia clínica y examen físico: ► Edad, IMCEdad, IMC► Inicio de síntomas y rapidez de instauración.Inicio de síntomas y rapidez de instauración.► Valorar hirsutismo objetivamente: Valorar hirsutismo objetivamente: extensión e extensión e
intensidad, escala de Ferriman –Gallwey.intensidad, escala de Ferriman –Gallwey.
► Valorar signos de virilización: acné, voz Valorar signos de virilización: acné, voz grave, clitomegalia, atrofia mamaria, grave, clitomegalia, atrofia mamaria, alopecia frontal.alopecia frontal.
► Descartar trastornos endocrinológicos Descartar trastornos endocrinológicos asociados: asociados: morfotipo, estrias, HTA; galactorrea, morfotipo, estrias, HTA; galactorrea, tumoración abdominal, acantosis nigricans.tumoración abdominal, acantosis nigricans.
DiagnósticoDiagnóstico
Determinar si la fuente de andrógenos es ovárica oDeterminar si la fuente de andrógenos es ovárica o
suprarrenalsuprarrenal
Δ-4-Δ-4-androstenodiona ováricaandrostenodiona ovárica
DHEA-S suprarrenalDHEA-S suprarrenal
Aparición brusca y rápida evolución: sospechar etiologíaAparición brusca y rápida evolución: sospechar etiología
tumoraltumoral
Hirsutismo lateral: ovariosHirsutismo lateral: ovarios
Hirsutismo central: suprarrenalHirsutismo central: suprarrenal
Diagnóstico:Diagnóstico:
Analítica y determinación hormonal plasmática:Analítica y determinación hormonal plasmática:
► Testosterona Plasmática:Testosterona Plasmática: (normales: 0,1 -0,7ng/ ml) (normales: 0,1 -0,7ng/ ml)<0,8: idiopático.<0,8: idiopático.0,8-1,2: SOP.0,8-1,2: SOP.>1,2 -2 : tumor, SOP.>1,2 -2 : tumor, SOP.
► SDHEA:SDHEA: (normales: 0,8-3,5 ng/dl )(normales: 0,8-3,5 ng/dl )NormalNormal: SOP.SOP. ligeramente elevado: trastorno funcional ligeramente elevado: trastorno funcional suprarrenal. suprarrenal. >8 >8 mcg/mlmcg/ml: Posible tumor suprarrenal.Posible tumor suprarrenal.
Diagnóstico:Diagnóstico:
También se pueden solicitar:También se pueden solicitar:- Cortisol libre, Prolactina ,TSH, FSH, LH, E2, PG, SHBG, prolactina, Cortisol libre, Prolactina ,TSH, FSH, LH, E2, PG, SHBG, prolactina,
R insulinaR insulina
- 17 - OH- progesterona17 - OH- progesterona
Normal < 2ng/ml: Hirsutismo idiopático. Normal < 2ng/ml: Hirsutismo idiopático.
Si 2-10 : Hacer TEST ACTH:Si 2-10 : Hacer TEST ACTH:
- Normal: hirsutismo idiopático.- Normal: hirsutismo idiopático.
- Si > 10 ng/nl : hiperplasia - Si > 10 ng/nl : hiperplasia
suprarrenal congénita.suprarrenal congénita.
SI
TESTOSTERONA Y
SDHEA
NORMALES
Si clínica asociada
Diagnóstico:Diagnóstico:
Pruebas Imagen:Pruebas Imagen:
Ecografia ovárica o suprarrenal.Ecografia ovárica o suprarrenal.
TAC Abdominal-pélvico.TAC Abdominal-pélvico.Indicaciones:Indicaciones:
- Si sospecha tumoral.- Si sospecha tumoral.- Valores hormonales.Valores hormonales.- Sospecha de SOP.Sospecha de SOP.
Tratamiento no Tratamiento no farmacológico:farmacológico:
Cambios de estilo de vida:Cambios de estilo de vida:- Alimentación saludable- Alimentación saludable- Ejercicio físico - Ejercicio físico - Pérdida de peso.- Pérdida de peso.
Tratamiento cosmético ( hirsutismo) :Tratamiento cosmético ( hirsutismo) : Decoloración, rasurado, láser, cera, Decoloración, rasurado, láser, cera,
depilación eléctricadepilación eléctrica
Tratamiento farmacológico:Tratamiento farmacológico:Anticonceptivos orales: Anticonceptivos orales: Inhibición de la secreción de gonadotropinas Inhibición de la secreción de gonadotropinas producción de andrógenos ováricos.producción de andrógenos ováricos.- Indicación:- Indicación: hirsutismo leve/ moderado ( hirsutismo leve/ moderado (SOP.)SOP.)- Etinilestradiol (30 mcg)- Etinilestradiol (30 mcg)
- Acetato de ciproterona - Acetato de ciproterona interfiere en la unión de la DHT al receptorinterfiere en la unión de la DHT al receptor
androgénico, inhibe la FSH y LHandrogénico, inhibe la FSH y LH
50 – 100 mg/d del 5º a 15º día del ciclo durante 6 meses50 – 100 mg/d del 5º a 15º día del ciclo durante 6 meses
Acetato de ciproteronaAcetato de ciproterona (antiandrógeno): (antiandrógeno): 50-100 mg/ día, vía oral.50-100 mg/ día, vía oral.Inhibe la uniçon de Dihidrotestosterona a los receptores Inhibe la uniçon de Dihidrotestosterona a los receptores
androgénicos.androgénicos.- Indicaciones:- Indicaciones: SOP y elevaciones de testosteronaSOP y elevaciones de testosterona..- Efectos 2º:- Efectos 2º: aumento peso y edemas, inhibición de la libido. aumento peso y edemas, inhibición de la libido.Perfil hepático y debe suspenderse 2 ciclos antes de unPerfil hepático y debe suspenderse 2 ciclos antes de unembarazo (evitar la feminización de feto masculino). embarazo (evitar la feminización de feto masculino).
Tratamiento farmacológico:Tratamiento farmacológico:Metformina:Metformina: Disminuye la producción Disminuye la producción
hepática yhepática yla absorción intestinal de la absorción intestinal de
glucosa.glucosa.Aumenta la captación periférica Aumenta la captación periférica
enenmúsculo y tejido adiposo músculo y tejido adiposo Disminuye niveles de insulina yDisminuye niveles de insulina yandrógenos.andrógenos.
Finasterida.Finasterida. ► se da 2,5mg/d por 2 años se da 2,5mg/d por 2 años
(-) la enzima 5-alfa-reductasa,(-) la enzima 5-alfa-reductasa,responsable de convertir laresponsable de convertir latestosterona en dihidrotestosterona.testosterona en dihidrotestosterona.Tratamiento habitual del hirsutismoTratamiento habitual del hirsutismoidiopático o en pacientes queidiopático o en pacientes quedescartan otras opciones.descartan otras opciones.Teratogénico.Teratogénico.Asociado a ACO Asociado a ACO
CORTICOIDES: CORTICOIDES: - 0,5mg dexametasona por 3 meses, - 0,5mg dexametasona por 3 meses, y luego noches alternas 3 meses másy luego noches alternas 3 meses más
- 7,5mg prednisona 2 meses y 5 - 7,5mg prednisona 2 meses y 5 mg/2,5 mg 6 meses mg/2,5 mg 6 meses
- deflazacort 30 mg 1 mes y bajar deflazacort 30 mg 1 mes y bajar progresivamente por 2 añosprogresivamente por 2 años
Flutamida.Flutamida.250-500mg/12 hs por 6 a 9 meses250-500mg/12 hs por 6 a 9 mesesAntiandrógeno no esteroideo. Antiandrógeno no esteroideo. La legislación española no permite La legislación española no permite Solo o en combinación con ACO .Solo o en combinación con ACO .Es necesario controlar las enzimas Es necesario controlar las enzimas
hepáticas. hepáticas.
► Agonistas de las Agonistas de las gonadotrofinas: gonadotrofinas: acetato de leuprolide acetato de leuprolide (3,75mg/28 ds por 6 (3,75mg/28 ds por 6 meses) suprimen la meses) suprimen la FSH Y LHFSH Y LH
► Se usa en Se usa en hiperandrogenismos hiperandrogenismos severos hipofisarios o severos hipofisarios o gonadal, y en Smegonadal, y en Sme
►HAIRANHAIRAN
► SAHA SAHA hiperprolactinemicohiperprolactinemico: bromocriptina 2,5-: bromocriptina 2,5-7,5 mg/d7,5 mg/d
HIPERTRICOSISHIPERTRICOSIS
Crecimiento excesivo de pelo en cualquier parte delCrecimiento excesivo de pelo en cualquier parte del
CuerpoCuerpo
Se refiere a la densidad del pelo o a su longitud más Se refiere a la densidad del pelo o a su longitud más alláallá
de los límites normales aceptados, de acuerdo a la raza,de los límites normales aceptados, de acuerdo a la raza,
sexo, edad.sexo, edad.
Puede ser generalizada o localizada y el pelo puede serPuede ser generalizada o localizada y el pelo puede ser
lanugo, vello o pelo terminallanugo, vello o pelo terminal
Hipertricosis lanuginosa Hipertricosis lanuginosa congénitacongénita
Muy rara. Herencia autosómica dominante. PresenciaMuy rara. Herencia autosómica dominante. Presencia
de pelo sedoso largo generalizado exceptode pelo sedoso largo generalizado excepto
en palmas y plantas, con cejas gruesas y pestañasen palmas y plantas, con cejas gruesas y pestañas
largas que persiste durante toda la infancia. Lalargas que persiste durante toda la infancia. La
forma adquirida del adulto es paraneoplásica.forma adquirida del adulto es paraneoplásica.
Hipertricosis localizada o nevoideHipertricosis localizada o nevoide
Suele existir una anomalía névica subyacenteSuele existir una anomalía névica subyacente
Hipertricosis localizada Hipertricosis localizada adquirida:adquirida:
Traumatismos repetidos, Traumatismos repetidos, fricción, irritación, ofricción, irritación, o
inflamación: el pelo se vuelve inflamación: el pelo se vuelve más largo y gruesomás largo y grueso
Dermatosis pruriginosasDermatosis pruriginosas
Transitoriamente sobre Transitoriamente sobre cicatrices de varicela, cicatrices de varicela, verrugas,verrugas,
vacunasvacunas
Pos PUVA, irritación repetida Pos PUVA, irritación repetida por antralina, cremas conpor antralina, cremas con
mercurio, corticoides fluorados mercurio, corticoides fluorados potentespotentes
HIPERTRICOSIS POR HIPERTRICOSIS POR FÁRMACOSFÁRMACOS
HIPERTRICOSIS POR HIPERTRICOSIS POR ENFERMEDADES SISTÉMICASENFERMEDADES SISTÉMICAS
BIBLIOGRAFÍA:BIBLIOGRAFÍA:► Manual del residente de endocrinologíaManual del residente de endocrinología
http://www.hirsutism.com/hirsutism-biology/hirsutism-prevalence.shtml}http://www.hirsutism.com/hirsutism-biology/hirsutism-prevalence.shtml}
► SINDROME DE OVARIO POLIQUISTICOSINDROME DE OVARIO POLIQUISTICO"ENFOQUE DERMATOLOGICO“"ENFOQUE DERMATOLOGICO“. . Dr. Patricio Llancapi V. Dr. Patricio Llancapi V. Hospital Gmo. Grant Concepción. Hospital Gmo. Grant Concepción. http://www2.udec.cl/~ofem/remedica/VOL6N302/sindr1.htmhttp://www2.udec.cl/~ofem/remedica/VOL6N302/sindr1.htm
► LA PIEL EN LA PRÁCTICA DIARIA, Acné en la mujer adulta, Helena Torras Enríquez, Servicio Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona. LA PIEL EN LA PRÁCTICA DIARIA, Acné en la mujer adulta, Helena Torras Enríquez, Servicio Dermatología. Hospital Clínic. Barcelona. España.2007- Piel. 2006;21(7):343-8 España.2007- Piel. 2006;21(7):343-8
► ALOPECIAS Diagnóstico y Tratamiento , ALOPECIAS Diagnóstico y Tratamiento , Dra. María Antonia Rodríguez García. Dra. María Antonia Rodríguez García. http://www.hospitalameijeiras.sld.cu/hha/mpm/documentos/DERMATOLOGIA/PA/ALOPECIAS.pdfhttp://www.hospitalameijeiras.sld.cu/hha/mpm/documentos/DERMATOLOGIA/PA/ALOPECIAS.pdf
► HIRSUTISMO YE HIPERTRICOSIS, HIRSUTISMO YE HIPERTRICOSIS, Marcia Alasino IsernMarcia Alasino Isern . UNIVERSIDAD DE BUENOS . UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES.http://www.fcm.uncu.edu.ar/medicina/posgrado/dermatologia/teoricos/De_la_cantidad_1.pdf- 2008 32-67 AIRES.http://www.fcm.uncu.edu.ar/medicina/posgrado/dermatologia/teoricos/De_la_cantidad_1.pdf- 2008 32-67
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