Lesión ulcerada en paladar duro.
Alejandro Salazar Nicolás
MIR 4º año
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca
Presentación del caso.
CD20 PAX5
CD79a
CD8CD3
CD4
KI67
CD10 BCL2
BCL6MUM1
• IHQ negativa para:
– CD15.
– CMYC.
– ALK.
– BCL2.
– CD10.
CD30
CD30
EBER-CISH
Diagnósticos Diferenciales EBER+
• Linfoma B célula grande difuso: Necrosis prominente. Centroblastos/inmunoblastos, RS-like, linfocitos, cel plasmáticas y eosinófilos.
• Granulomatosis linfomatoide: Cel B EBER+ con celT. Necrosis fibrinoide, infiltrado polimorfo. Linf T CD3/CD4+.
• Úlcera muco-cutanea: Lesión en orofaringe o gastrointestinal. Iatrogenia/inmunosupresión. Infiltrado inflamatorio con cel atípicas (RS –like).
Diagnóstico: Úlcera muco-cutanea EBV positivo.
Úlcera muco-cutanea EBV positivo.
• Descrita en 2010.
• Originalmente considerado como Linfoma B Difuso de Célula Grande EBV positivo.
Clínica
• Adultos (60 años).
• Predominio en mujeres.
• Lesión en mucosa o piel, bien circunscrita (70% mucosa oral).
• Ocasionales síntomas sistémicos (adenopatías, fiebre o perdida de peso).
• Efecto iatrogénico por MTX, Azatioprina, Ciclofosfamida…
Histología
• Inmunoblastos atípicos o cel RSH-like de tamaño pequeño o grande.
• Infiltrado polimorfo y denso: cel plasmáticas, histiocitos, linfocitos (T CD8+) y eosinófilos.
Histología
• CD20/CD79a/PAX5+.
• CD30+
• CD15+ 50%.
• MUM1+.
Evolución y Pronostico
• Regresión espontanea.
• Disminución del ttoinmunosupresor.
• RT y/o Rituximabremisión completa.
Diagnósticos Diferenciales
• Linfoma Hodgkin: lesión extranodal rara. CD30/CD15+.
• Linfoma B Difuso de Célula Grande EBV+: raro lesiones localizadas.
Conclusiones.
• Entidad reciente descrita por la OMS.
• Lesión ulcerada localizada en piel o mucosa caracterizada por la presencia de cel B positivas para EBV.
• Es necesario distinguirla del LBDCG o LH por su repercusión clínica y pronóstica.
• No hay establecido un tratamiento específico.
Muchas gracias por vuestra atención.
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