DR. JORGE OROZCO GAYTÁN
LLA --- NIÑOS 4 – 5 CADA 100,000 NEOPLASIA MÁS
FRECUENTE EN INFANCIA 35% PICO 2 A 6 AÑOS ADULTOS .7 – 1.8 100,000, PICO 15 A 24 AÑOS
CON OTRO EN ADULTO MAYOR. LMA --- ADULTOS 3 CADA 100,000, AUMENTO
FRECUENCIA CON EDAD. 66% MAS DE 65 AÑOS.
15% EN NIÑOS.
Susceptibilidad genética / Down, Klinefelter, Fanconi.
Mutación somática. Sustancias químicas. Fármacos. Radiación. Infección viral Retrovirus HTLV-1. Disfunción inmunitaria.
1.Falla medular 2.Leucostásis: Cerebral, pulmonar 3.Coagulopatía: CID, Fibrinolisis 4.Presentación extramedular: SNC,piel. 5.Alteraciones metabólicas:Síndrome de
lisis tumoral, hiperuricemia, insuficiencia hepática, renal, etc
1.Síntomas constitucionales. (Síndrome Febril, Malestar, Dolo óseo, Diaforesis, Pérdida ponderal.).
2.Síntomas por infiltración de la médula ósea.
3.Síntomas específicos por infiltración de algún órgano o tejido.
Ganglios linfáticos Anillo de Waldeyer Hígado/Bazo Gingival/piel Aparato digestivo Riñones Sistema nervioso central Mediastino/Pulmonar Testículos
Cifra de leucocitos ordinariamente aumentada, pero puede ser normal o estar disminuida.
Neutropenia. Linfoblastos. Anemia normocítica normocrómica. Trombocitopenia. ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA Hipercelular, con más de 20% de blastos.
Cifra de leucocitos ordinariamenteaumentada, pero puede ser normal o baja Blastos, puede haber bastones de Auer. Neutropenia. Diferentes alteraciones dishematopoyéticas. Anemia normocítica normocrómica. Plaquetas generalmente disminuidas. ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA Hipercelular, displásica, con más de 20% de
blastos.
Pruebas de función hepática. Función renal. Ácido úrico. DHL. Pruebas de coagulación. Radiografía de tórax.
1. Infecciones sistémicas 2. Linfomas 3. Leucemias agudas 4. Leucemias crónicas 5. SIDA 6. Tuberculosis
Leucemia aguda primaria o “de novo”. Leucemia aguda secundaria. Leucemias mieloblásticas agudas. Leucemias linfoblásticas agudas. Leucemias agudas bifenotípicas.
ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA Más de 20% de blastos WHO. En las células del aspirado examinaremos
características:◦ Morfológicas.◦ Citoquímicas.◦ Inmunofenotípicas.◦ Citogenéticas.◦ Moleculares.
AGUDA • Linfoide/Mieloide
CRÓNICA • Mieloide/linfocitica. • Crisis blástica.
MIELOIDE LINFOIDE
Edad Cuenta inicial de leucocitos Cromosoma Ph+ Infiltración del SNC Respuesta al tratamiento
Edad Leucocitosis Antecedente de SMD Estudio citogenético Respuesta a inducción
SOBREVIDA LAM a 5 AÑOS Mayores de 60 años - - - 5-10% Menores de 40 años - - 35-40%
SOBREVIDA LAL 2-9 años - - - - - - - - - 75% Adultos - - - - - - - - - - 30% Mayores de 60 años - - 10%
1. Síndrome hemorrágico 2. Infección por oportunistas 3. Síndrome de lisis tumoral
Vía intravenosa, preferentemente Catéter central Hidratación generosa Manejo de fiebre y neutropenia Valoración de estado neurológico Vigilar posibles sitios de sangrado Reposo absoluto
1.Apoyo trasfusional 2.Manejo de leucostásis 3.Tratamiento de CID 4.Manejo de Síndrome de lisistumoral
1. Quimioterapia 2. Radioterapia/qt a SNC 3. Trasplante de Médula ósea?
VINCRISTINA
ESTEROIDEANTRACICLIC
O
L- ASPARAGINASA
CICLOFOSFAMIDA
1. Inducción a la remisión 2. Profilaxis a SNC en LLA 3. Consolidación temprana 4. Consolidación tardía 5. Mantenimiento
ANTRACICLICO
CITARABINA
LAM M3ATRA MAS
ANTRACICLICO
MIELOSUPRESIÓN :◦ Depende de dosis y combinación de
medicamentos pero puede ser más severa en pacientes que tienen:
◦ Infiltración a la Médula ósea◦ Quimioterapia previa◦ Radioterapia previa◦ Insuficiencia Hepática o Renal
MUCOSITIS INFECCIONES Estomatitis BACTERIAS Glositis HONGOS Queilosis VIRUS Ulceraciones orales Esofagitis
El paciente con leucemiaaguda linfoide o mieloide puede lograr la curación con
quimioterapia y en casos seleccionados con trasplante de médula ósea
EU: incidencia 1.5/100 000 H-M: 2-1.2 Aumenta con la edad
◦ Se confirma por expansión clonal de CME con translocación de cormosomas 9(BCR)-22(ABL).
Favorecida por el hábito de fumar
Fase acelerada y crisis blástica
Transición crónica-aguda◦ Nueva 9-22◦ Trisomía con cromosoma 8◦ Pérdida de p-53◦ IL 1B
Síntomas ◦ Asintomática ◦ Astenia, pérdida de peso, secundarios a esplenomegalia◦ Infecciones, trombosis o hemorragia◦ Leucostasis◦ Trombosis
PROGRESIÓN: ◦ Fiebre, pérdida ponderal severa, dolor óseo y articular,
trombosis e infecciones SIGNOS:
◦ Esplenomegalia◦ Adenomegalias: pronóstico desfavorable
Datos hematológicos◦ Leucocitosis◦ - 5% blastos circulantes◦ Cambios cíclicos◦ Trombocitosis◦ Anemia NN◦ B12 elevada◦ Fibrosis medular 50%
Aceleración:◦ Anemia más intensa◦ Blastos 10-20%◦ Basofilia 20%◦ Plaquetas -100000
◦ Crisis blástica: blastos mayores al 20% 50% mieloide 33% linfoide 10% eritroide
TRANSPLANTE ALOGÉNICO DE CÉLULAS MADRE◦ Paciente◦ Donante◦ Preparación◦ Enf. Injerto vs huésped◦ Tx postransplante
MESILATO DE IMATINIB◦ Inhibe transducción se señales BCR/ABL◦ Induce apoptosis◦ 95% respuesta hematológica completa◦ 76% remisión citogenética
INTERFERONES, QUIMIOTERAPIA
Clínica◦ Después de los 50 años,
promedio 65 años◦ Linfocitosis incidental◦ Fatiga y linfadenopatía◦ Hepato-esplenomegalia
80%◦ 5-10% A. hemolítica o
trombocitopenia◦ 5% linfoma agresivo de
células grandes
Etapas◦ 0. Linfocitosis◦ I. Linfocitosis con
adenopatía◦ II. Organomegalia◦ III. Anemia◦ IV. Trombocitopenia
Leucocitos mayores a 20,000
Linfocitosis 75-98%◦ Pequeños y maduros
Inmunofenotipo CD19 y CD5, CD 23 y CD 20.
TRATAMIENTO◦ Observación◦ Fludarabina y
rituximab◦ Ciclofosfamida◦ Alemtuzumab◦ Clorambucil◦ Transplante
Etapa 0 10-15 años
Etapa I
Etapa II
Etapa III 2 años
Etapa IV 2 años
Poco común Linfocitos B Adultos: 55 años H:M 5:1 Fatiga,
esplenomegalia severa
Adenopatías raras
Pancitopenia e infecciones recurrentes
Anemia 100% Trombocitopenia
75% Monocitopenia Células peludas en
la periferia Inmunofenotipo
CD11 y CD22
TRATAMIENTO◦ Cladribina o
pentostatina◦ 95% respuesta◦ Remisión 80%