LEUCEMIAS AGUDASLinfoblásticas - Miegaloblásticas
Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.
Hematólogo - Oncólogo Pediatra.
DEFINICION
• Es una proliferación clonal no controlada, de precursores celulares de la estirpe Linfoides o Mieloides, con arresto en su maduración, (blástos).
• Se considera enfermedad sistémica por la capacidad de infiltrar cualquier órgano.
• El sitio primario (donde inicia) es la Médula Ósea
Hoffbrand AV, Pettit JE: Essential haematology. 3th ed. Londres: Blackwell Scientific Publications.1993
• Blástos.- Células inmaduras con alteraciones morfológicas, forma irregular, citoplasma variable, núcleo con cromatina laxa y nucléolos visibles, algunas variantes con vacuolas.
EPIDEMIOLOGIA
Cáncer mas frecuente en pediatría (25-30%)
Tipo mas frecuente de las leucemias (75%)
Edad más frecuente: 2 a 5 años
Más frecuente en raza blanca ≥ raza negra
Peor pronóstico: Raza negra ≥ raza blanca
Mejor pronóstico: Niños vs niñas
PRINCIPLES AND PRACTICE OF PEDIATRIC ONCOLOGY FITH EDITION PIZZO, POPLACK
34%
19%
16%
9%
7%
5%
10%
Leucemias
Linfomas
SNC
Retinoblastoma
Osteosarcoma
T. Wilms
Otros
Epidemiología en México
Tabaquismo materno y paternoExposición a radiación ionizante*Algunos Medicamentos Predisposición genéticaEnfermedades viralesInmunodeficienciasFumigantes caseros**Derivados del benceno**Fertilizantes y organofosforados
*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235
Factores Asociados
Cuadro clínicoSignos y Síntomas
Fiebre 61%
Sangrado 48%
Dolor Óseo 23%
Linfadenopatía 50%
Esplenomegalia 63%Hepatoesplenomega
lia 68%
Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 558
Alteraciones de Laboratorio
Leucocitos
≤ 10,000 53%
10,000-49,000 30%
≥50 000 17%
Hemoglobina
≤7.0 43%
7-10 45%
≥11 12%
Plaquetas
≤20,000 28%
20,000 – 99,000 47%
≥100,000 25%
Cuadro clínico atípico
La leucemia se puede presentar además con:
Datos de alteración neurológica cuando infiltra al SNC
Aumento del volumen testicular no doloroso cuando infiltra a este órgano
**** SD. ANÉMICO
• Astenia• Adinamia• Hiporexia• Pálido• Taquicardico
*** SD HEMORRAGÍPARO• Datos de sangrado a nivel de la piel y/o
mucosas (equimosis , petequias o hematomas)
**** SD INFILTRATIVO• Visceromegalias (aumento de tamaño de
hígado y/o bazo)• Adenomegalias (aumento de tamaño de
ganglios)
Abordaje diagnóstico
Interrogatorio con exploración física completa
Dirigida a detectar palidez, petequias, equimosis, adenomegalias, hepato y/o esplenomegalia
Biometría hemática completaRadiografía de tórax para
descartar masa mediastinal
Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría hemática
AnemiaNeutropenia (<1,500 neutrófilos totales/ml)Trombocitopenia (<150,000 plaquetas/ml)
Presencia de blástos en sangre periférica
En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo que se debe evaluar todo el contexto del paciente
ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
• Clasificación morfológica: (FAB) L1, L2, L3
• Inmunofenotipo: T ó B
• Citogenética: Alteraciones de alto riesgo
• Cualquier dato de sospecha de leucemia es indicativo de referencia al siguiente nivel de atención lo antes posible
• Traslado seguro
• Soporte transfusional
• No iniciar tratamiento con esteroides
Palidez/anemiaFiebre
HepatomegaliaEsplenomegalia
Dolor óseoAdenomegalias
BH yRx tórax
Alteración de la BH(anemia, leucopenia o
leucocitosis y/o trombocitopenia)o blastos en sangre
periférica
Solicitar valoraciónpor Hematólogo u Oncólogo pediatra
AnemiaSangrado abundante
AnuriaEdema
Traslado urgentea siguiente nivel
de atención
Valoración porUTIP
Manejo de alteraciónmetabólica
Soportehematológico
¿Estable?
Sí
No
Deterioroneurológico
Urgencias oncológicas en leucemias linfoblásticas
• Hemorragia intracraneal Síndrome de lisis tumoral
hiperfosfatemia, hipercalemia e hiperuricemiaDebido a la destrucción masiva de los blastos
linfoides el riñón no depura los metabolitos celulares
y puede provocar: Insuficiencia renal
EdemaHipertensiónDisminución en el gasto urinario
Son mas frecuentes en pacientes con:>50,000 leucocitos/mlVisceromegalias masivasLeucemia con masa mediastinal
Tratamiento
*Inducción a la remisión*Intensificación*Consolidación*Mantenimiento.
Tratamiento• Esteroide
• Alcaloides de la vinca
• Inhibidor de producción de proteínas
• Antracíclico
• Antimetabolítos
Pronóstico• Alto riesgo:
+ Edad
+ Cuenta de leucocitos al diagnóstico
+ Linaje
+ Respuesta al tratamiento
+ Alteraciones citogenéticas
* Tasa de curación: 75 %
Pronóstico• Riesgo habitual o estándar:
+ Edad
+ Cuenta de leucocitos al diagnóstico
+ Linaje
+ Respuesta al tratamiento
+ Alteraciones citogenéticas
Tasa de curación hasta 87%
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
DEFINICION
• Es una proliferación clonal, no controlada, de precursores celulares de la estirpe Mieloide (granulocitos, eritrocitos y plaquetas) con arresto en su maduración, llamados Blastos.
Clasificación Morfológica FAB
• MO Indiferenciada• M1 LMA sin maduración • M2 LMA con maduración (más frecuente)• M3 LMA promielomonocítica• M4 LMA mielomonocítica• M5 LMA monocítica• M6 LMA eritroleucemia• M7 LMA megacarioblástica
Epidemiología
Representa del 20 al 25% del total de leucemias
Supervivencia baja (40 al 60%)
Picos de edad: Neonatal y adolescencia
“Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005 Pizzo P
FACTORES PREDISPONENTES
Hereditarias/Congénitas
Gemelo con LMASíndrome de DownAnemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica)Síndrome de NoonanNeurofibromatosis tipo I
Cuadro clínico
Espectro muy amplio, desde escasas manifestaciones clínicas
o paciente asintomático, hasta coagulación intravascular
diseminada al momento del diagnóstico
Cuadro clínico
Visceromegalias (50%)Fiebre (30%)PalidezDolor óseo (20%)Linfadenopatías (10 a 20%)Infiltración a tejidos blandosCloromas (Infiltración cutánea)
Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005 Pizzo P
Abordaje diagnóstico
• Biometría Hemática
• Pruebas de coagulación
• Aspirado de Médula Ósea
Abordaje diagnóstico
En caso de no contar con laboratorio, la presencia de SÍNDROME
INFILTRATIVO, presencia de CLOROMAS o sospecha de coagulación
intravascular diseminada (CID) nos obliga a enviar al paciente al hospital de
referencia
Urgencias oncológicas en leucemia mieloide aguda
Son mas frecuentes con >50,000 leucocitos/mlLeucostasis.- Acumulo de leucocitos en vasos sanguíneos pequeños condicionando hipoxia/infarto o
hemorragia, en SNC, riñón, pulmón, y que puede manifiestarse con:Cefalea, somnolencia, visión borrosa, crisis convulsivas, coma, sangrado intracraneanoDisminución en el gasto urinarioTaquipnea, dificultad respiratoriaInsuficiencia cardiaca congestiva
Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 606
Urgencias oncológicas en leucemia mieloide aguda
Alteraciones hemorrágicasCoagulación intravascular
diseminada: Sangrado por sitios de punción o sangrado abundanteSangrado en el Sistema Nervioso Central
TRATAMIENTO
Se basa en:
• Antimetabolitos
• Antraciclicos
• Epipodofilotoxinas
Sobrevida
Como máximo 50% a 5 añosEl TCPH mejora los casos de alto riesgo o
posterior a una recaída
Top Related