MAS en AP
Xavi PlaCurs 2017-18
Index
1. ANA’s
2. Guia de Signes i Símptomes en MAS • (document consens SEMI-SEMFyC)
3. UMAS Vic – CMMIS
SENSE Malaltia(reflex de resposta autoimmunitària)
SENSE Malaltia(reflex de resposta autoimmunitària)
ANA’sIMMUNITAT
· Innata
· Adquirida
IMMUNITAT· Innata
· AdquiridaTolerància
als Ag propis
Tolerància als Ag propis
AUTOimmunitat:Contra Ag propis
AUTOimmunitat:Contra Ag propis
Malaltia AUTOIMMUNITÀRIA
Malaltia AUTOIMMUNITÀRIA
SENSE Malaltia(reflex de resposta autoimmunitària)
SENSE Malaltia(reflex de resposta autoimmunitària)
AUTO ANTICOSSOSAUTO ANTICOSSOS
Malaltia Autoimmune
MA Organoespecífica MA Sistèmica
Ac específics de òrgan /
teixit
Ac específics de òrgan /
teixit
Ac no específics / cel·lulars,
nucli, citoplasma
Ac no específics / cel·lulars,
nucli, citoplasma
A part dels Ac específics
poden associar
ANA’s!!!!
A part dels Ac específics
poden associar
ANA’s!!!!
Algunes MAS s’associen a ANA’s:
LES, ES, SS, MII, MMTC, AR
Altres s’associen
altres AutoAc: AR, Vasculitis, SAF
Algunes MAS s’associen a ANA’s:
LES, ES, SS, MII, MMTC, AR
Altres s’associen
altres AutoAc: AR, Vasculitis, SAF
Amb ANA + o ANA -
Amb ANA + o ANA -
MAS NO associades a Ac
• Vasculitis (no ANCA): ACG, PAN, Takayasu,…• PMR• Policondritis recidivant• M.Still• Behçet• Sarcoidosi• Espondiloartropatia• M. Associada a IgG4• MAI (FMF, TRAPS, HIPS, FCAS, CAPS Muckle-Wells, …)
ANA’s en altres malalties
(15-20%)
80-85%
PREVALENÇA
· ANA+ en població > 10%
· MAS en població: <1-2%
PREVALENÇA
· ANA+ en població > 10%
· MAS en població: <1-2%ANA en MAS
· Sensibilitat MODERADA:
-MMTC 100%-LES 98%-ES 85% -SS 70%-MII 60%
ANA en MAS
· Sensibilitat MODERADA:
-MMTC 100%-LES 98%-ES 85% -SS 70%-MII 60%
VPN VPN moderat moderat (60(60--98%)98%)
ANA en MAS
· Especificitat BAIXA
MAS amb ANA negMAOE amb ANA neg
ANA en MAS
· Especificitat BAIXA
MAS amb ANA negMAOE amb ANA neg
VPP BAIX
(segons sospita)
VPP VPP BAIXBAIX
(segons (segons sospita)sospita)
Anti-Nuclears ✗�Anti-Cel·lulars ✓
A.N.A.: E.N.A. (Ro/La/Sm/RNP)Ac antiDNA
Ac anticentròmerAc anti Scl-70, anti Mi-2Ac anti PM-Scl, anti Th/ToAc anti-gp210, sp-100
Ac anticitoplasma (ANCA)Ac anti-Jo 1 (sintetassa)Ac antimuscle llisAc antimicrosomal
Ac antimitocondrialAc antifosfolípid
Ac antimembrana basal glom.Ac antigangliòsid
Ac antipèptids citrulinats cíclicsPèptid + inflamació
· Estudi sospita MAS (tècnica Hep-2):
- ANA i Anti-citoplasma� si titol alt: AntiDNA,
Ro,La, Sm, RNP
· Estudi sospita MAS (tècnica Hep-2):
- ANA i Anti-citoplasma� si titol alt: AntiDNA,
Ro,La, Sm, RNP
· Estudi sospita MA organoespecífica digestiva: (tècnica
triple teixit):- ANA, AMA, anti-LKM, anti-múscul llis, anti cèl
parietal
· Estudi sospita MA organoespecífica digestiva: (tècnica
triple teixit):- ANA, AMA, anti-LKM, anti-múscul llis, anti cèl
parietal
QUAN SOLICITEM ANAQUAN SOLICITEM ANA
BaixBaix
ModeratModerat
AltAlt
BaixBaixaa
AltAltaa
Probabilitat MAS
1: 51201: 51201: 25601: 2560
1: 12801: 12801: 6401: 640
1: 3201: 3201: 1601: 160
1: 801: 801: 401: 40
Avaluació de Intensitat: - Taula d’equivalènciaTítol Aval Intensitat
1/40–1/80 1-2 + dèbil1/160 3-4 + moderat1/320 5-6 + Intens
1/640 7-8 + Molt Intens>1/640 9 + Molt i molt Intens
La Edat INCREMENTA la
prevalença de ANA+ en població general, i el
Gènere també
l’afecta (dones)
· Major especificitat en joves � VPP MÉS ALT!!!
ANA – Hep-2ANA – Hep-2
Què ajuda?
El fet de trobar un ANA + sense clínica, NO et permet assegurar res: -si fals positiu-si fase precoç MAS-si troballa de resposta autoimmunitària que mai tindràrellevancia clínica
NO TÉ SENTIT MIRAR-HO SI NO HI HA CLÍNICA !!!
LES: Ac positius molt abans de l’inici de la clínica
ANA’s – resum:
• L’existència de AutoAc (ANA) indica autoimmunitat però NO lesió ni clínica ni malaltia (la seva presència pot no tenir valor dx)
• Prevalença alta ANA’s en població sana � VPP molt BAIX: davant un resultat positiu el més probable és que NO tingui una MAS
• Malalties Autoimmunes: MAOE (ANA- però...) MAS (ANA+ però...)– OrganoEsp: tenen Ac específics de teixit però poden associar ANA
– Sistèmiques: tenen Ac inespecífics contra estructures cel·lulars (ANA), però algunes poden estar amb ANA negatius (ES 85%, SS 70%, MII 60%) i EXISTEIXEN MAS sense associar ANA
• Poden haver AutoAc ANYS ABANS de l’inici de la clínica i per tant del diagnòstic � no canvia l’actitud
• Poden haver:– ANA + sense MAS
– ANA - amb MAS
– Altres malalties NO MAS amb ANA+
– NI POSITIU CONFIRMA, NI NEGATIU DESCARTA
• Tècnicament difícil, múltiples kits amb S i E diferents: risc d’error tècnic: FP i FN.
• Els ANA són útils i necessaris per a confirmar el dx d’algunes MAS. I el titol i el patró pot ser útil en la valoració inicial. Però cal tenir en compte:– Suggereix MAS: Titol alt, Edat jove, Home, prevalençes pob estudiada
– Un cop determinats i positius, cal sempre buscar les especificitats concretes de la MAS que sospitem (valor dx i px).
– Un cop determinats + o – i amb un DIAGNÒSTIC FIABLE, es recomana NO tornar a repetir-los. No utilitat en seguiment!!! (AntiDNA).
• Uns ANA negatius, no descarta cap MAS (encara que algunes, tenen un VPN molt alt (MMTC > LES > ES > MII)– **Ocasionalment ANA – pot anar amb una Especificitat + (Ro52)**
CAL UNA VALORACIÓ CONJUNTA CLÍNICA I IMMUNOLÒGICA:
NOMÉS solicitar ANA’s si hi ha símptomes de MAS!!!* qui no sap el què espera, no entén el què troba *
El GRAU DE SOSPITA CLÍNICA té molt valor
en la interpretaciód’un resultat positiu!!
ANA’s + aïllat tenen poc valor
ANA’s – resum:
Dr. Ramos CasalsDra. Brito ZerónDr. Luis CaminalDr. Jesús CanoraDr. Antoni CastroDr. Perez-ÁlvarezDr. Sáez Comet
Dr. Sisó AlmirallDra.Morales Espinoza
Dra.Cordech ArisDr. León Vázquez
Dra. Martín GonzálezDr. Sueiro Justel
Dra.Verde González
1.Signes i Símptomes en MAS
• Aborts repetició• Adenopaties • Aftes• Artritis • Cefalea• Condritis • Sdr tòxica• Disminució polsos• Edema mans• Eritema nodós• Esclerodèrmia• Exantema facial• Fenòmen Raynaud
• Febre• Hipertensió arterial• Livedo reticularis• Miàlgies• Neuropatia perifèrica• Ull vermell• Parotidomegàlia• Pleuritis/Pericarditis• Púrpura• Sinusitis crònica• Trombosi vascular• Xerostomia• Xeroftàlmia
1.Definició
2.Quines MAS
3.Caracter. clx sospitosa MAS
4.Manifestacions � sospita
5. Exploracions comp
6.Diagnòstic diferencial
7.Criteris de derivació
ANNEX – Criteris classificatoris MAS
1.Definició
2.Quines MAS
3.Caracter. clx sospitosa MAS
4.Manifestacions � sospita
5. Exploracions comp
6.Diagnòstic diferencial
7.Criteris de derivació
ANNEX – Criteris classificatoris MAS
1.Signes i Símptomes en MAS
• Aborts repetició• Adenopaties • Aftes• Artritis • Cefalea• Condritis • Sdr tòxica• Disminució polsos• Edema mans• Eritema nodós• Esclerodèrmia• Exantema facial• Fenòmen Raynaud
• Febre• Hipertensió arterial• Livedo reticularis• Miàlgies• Neuropatia perifèrica• Ull vermell• Parotidomegàlia• Pleuritis/Pericarditis• Púrpura• Sinusitis crònica• Trombosi vascular• Xerostomia• Xeroftàlmia
• Al·lopècia• Lupus discoide• Lupus profundus• Fotosensibilitat• Proteinúria• Hematúria• Convulsions• Psicosi• Anèmia hemolítica• Trombopènia• Leucopènia• Linfopènia• Hemorràgia alveolar• Dolor abdominal• Dolor testicular• Isquèmia EEII
• Rinitis• Sinusitis• Sequetat vaginal• M.Pulmonar Inters• HAP• Calcinosi• Disfàgia• Insuficiència renal • Uveïtis• Refluxe• Arrítmia• Mononeuritis• Polineuropatia• Focalitat SNC• Claudicació mandib
• Debiltiat Muscular• Artràlgies• Signe Gottron• Eritema Heliotrop• Telangiectàsies• Mans de mecànic• Microstomia• Otàlgia• Aortitis• Disfunció erèctil• Paràlisi facial• Úlceres digitals• Isquèmia arterial• Dispnea
1.Signes i Símptomes en MAS
• Aborts repetició• Adenopaties • Aftes• Artritis • Cefalea• Condritis • Sdr tòxica• Disminució polsos• Edema mans• Eritema nodós• Esclerodèrmia• Exantema facial• Fenòmen Raynaud
• Febre• Hipertensió arterial• Livedo reticularis• Miàlgies• Neuropatia perifèrica• Ull vermell• Parotidomegàlia• Pleuritis/Pericarditis• Púrpura• Sinusitis crònica• Trombosi vascular• Xerostomia• Xeroftàlmia
GINE
DERMA
DERMA/ORL
DERMA
DERMA
DERMA
RMT
ORL
ORL
ORL
RMT
RMT
RMT
NRL NRL
C.VASC
C.VASC
NEFRO
OFT
OFT
DERMA
Artritis
Suggereix MAS...
• Rigidesa articular >30m
• Poliartritis 2 o + art
• Poliartritis mans sobretot IFP i MCF
Associacions sospitoses de MAS...
ARTRITIS +
• Qualsevol símptoma MAS
Quines MAS...· AR* · LES* · MMTC* · SS · M.Still
· Policondritis recidivant
· AR* · LES* · MMTC* · SS · M.Still
· Policondritis recidivant
A: HG, Coag, RFA, BQ, prote,
urat, TSHO: sed Rx simpleI: ANA, FR, comp
A: HG, Coag, RFA, BQ, prote,
urat, TSHO: sed Rx simpleI: ANA, FR, comp
Dxd:· infeccions, cristalls, RMT inflamatòries, artrosi, digestiva, sistèmica (endocrina i
dipòsit), neoplàssica
Dxd:· infeccions, cristalls, RMT inflamatòries, artrosi, digestiva, sistèmica (endocrina i
dipòsit), neoplàssica
LOCALITZACIÓ:IFP i MCF: suggestives AR i MAS
IFD: suggestives artritis psoriàssica, erosiva i gotaOsteoartritis: 1a articulació CMC
LOCALITZACIÓ:IFP i MCF: suggestives AR i MAS
IFD: suggestives artritis psoriàssica, erosiva i gotaOsteoartritis: 1a articulació CMC
Formes INVALIDANTS ���� UCIES!!!
Eritema Nodós
Suggereix MAS...
• No aïllada � presentació amb altres manifestacions
Associacions sospitoses de MAS...
• Símptomes respiratoris
• Adenopaties perifèrques
• Hepato-esplenomegàlia
• Altres lesions cutànies granulomatoses
• Aftes orals recorrents
• Aftes genitals
• Afectació ocular
Quines MAS...· Sarcoidosi · Behçet · MAS (LES o SS)
· Crohn, CU, Sdr. Sweet.
· Sarcoidosi · Behçet · MAS (LES o SS)
· Crohn, CU, Sdr. Sweet.
A: HG, prote, RFA, BQ, calci
Rx T, PPD
*PUNCH 6mm*
A: HG, prote, RFA, BQ, calci
Rx T, PPD
*PUNCH 6mm*
Dxd: NO confondre amb:Celulitis, picades,tromboflebitis
Dxd: fàrmacs, infeccions, MAOE (MII), Onco-hematolgia
Dxd: NO confondre amb:Celulitis, picades,tromboflebitis
Dxd: fàrmacs, infeccions, MAOE (MII), Onco-hematolgia
Múltiples i molt dolor����UCIES!!!
Esclerodèrmia
Suggereix MAS...
• Dona 30-50ª
• Edema i enduriment pell (dits salsitxa)
• Fenòmen de Raynaud
Associacions sospitoses de MAS...
• Cutani: Microstomia, telangiectàsies, signe de coll
• GI: predomini esofàgic, disfàgia, pirosi, dolor retroesternal
• Pulmonar: dispnea esforç, tos seca
• Articular: esclerodactília, artropatia no erosiva
• Cardíac i Renal
Quines MAS... · Esclerosi Sistèmica (Esclerodèrmia)· Esclerosi Sistèmica (Esclerodèrmia)
A: HG, prote, RFA, BQ, CKRx T, PFR
I: ANA, FR
A: HG, prote, RFA, BQ, CKRx T, PFR
I: ANA, FR
Dxd: Esclerodèrmia loclitzada: Morfea, Esclerodèrmia lineal, Fascitis eosinofílica,
M.esclerodermiforme per subs químiques, sdr. pseudo-
esclerodermiforme: carcinoide, porfíria cutànai tarda, amiloidosi
Dxd: Esclerodèrmia loclitzada: Morfea, Esclerodèrmia lineal, Fascitis eosinofílica,
M.esclerodermiforme per subs químiques, sdr. pseudo-
esclerodermiforme: carcinoide, porfíria cutànai tarda, amiloidosi
Miàlgies
Suggereix MAS...
• Debilitat msucular al aixecar-se d’una cadira o al aixecar els braços
• Dolor a la pressió dels braços???
• Afecació de varis grups musculars
Associacions sospitoses de MAS...
• Qualsevol altre símptoma MAS
Quines MAS... · Polimiàlgia Reumàtica · Miopaties Inflamatòries
· Polimiàlgia Reumàtica · Miopaties Inflamatòries
A: HG, prote, RFA, BQ, coag, CK i aldolasa, TSH
O: SedRx T
I: ANA, FR, comp
A: HG, prote, RFA, BQ, coag, CK i aldolasa, TSH
O: SedRx T
I: ANA, FR, comp
Dxd: GENERALS: Infecció sistèmica, FMG/SFC, fàrmacs, malalties
metabòliques, hepàtiques (hepatitis cròniques, HAI), endocrines (tiroides i
ISR), PSQ, MM.
Dxd: GENERALS: Infecció sistèmica, FMG/SFC, fàrmacs, malalties
metabòliques, hepàtiques (hepatitis cròniques, HAI), endocrines (tiroides i
ISR), PSQ, MM.
Púrpura
Suggereix MAS...
• Púrpura palpable
• Afectació per sobre genolls
• Isquèmia i úlceres
Associacions sospitoses de MAS...
• Qualsevol símptoma MAS
Quines MAS... · Vasculitis sistèmiques · SS ·LES ·ES· Vasculitis sistèmiques · SS ·LES ·ES
A: HG, prote, RFA, BQ, coag, TSH
O: SedI: ANA, FR, comp*PUNCH 6mm*
A: HG, prote, RFA, BQ, coag, TSH
O: SedI: ANA, FR, comp*PUNCH 6mm*
Dxd: infecció viral, TBC, post IAM, neoplàssic, urèmic, mixedema, fàrmacs (hidralazina, procainamida, isoniazida,
fenitoïna)
Dxd: infecció viral, TBC, post IAM, neoplàssic, urèmic, mixedema, fàrmacs (hidralazina, procainamida, isoniazida,
fenitoïna)
Factores externos Traumatismo Púrpura solar Púrpura esteroidea Capilaritis Vasculitis livedoide Fragilidad vascular
Alteraciones de la coagulación Trombocitopenia Función plaquetaria anormal Defectos de factores de coagulación Trombosis Coagulación intravascular diseminada (CID)
Enfermedades sistémicas Amiloidosis Síndrome de Ehlers-Danlos Escorbuto Púrpura trombótica trombocitopénica Síndrome de Gardner-Diamond Púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström
Infecciones Meningococemia
Infección gonocócica diseminada Fiebre manchada de las Montañas Rocosas
Otros Reacción a la WarfarinaEmbolias Colesterol Grasa
Taula. Causes Púrpura no vasculitica
Fenòmen Raynaud
Suggereix MAS...
• Inici tardà >30ª
• Crisis sense relació al fred
• Afectació unilateral o assimètrica
• Lesions cutànies: úlceres, cicatrius puntiformes en “mossegada de rata”, isquèmia, necrosi digital
Associacions sospitoses de MAS...
• Qualsevol símptoma MAS
Quines MAS... · ES* · MMTC* · SS · LES · MII · AR· ES* · MMTC* · SS · LES · MII · AR
A: HG, prote, RFA, BQ, coag
O: SedRx T
I: ANA, FR, comp
A: HG, prote, RFA, BQ, coag
O: SedRx T
I: ANA, FR, comp
Dxd: Acrocianosi, Eritromelàlgia, Eritema Perni, livedo reticularis, vasculitis cutàniaCauses FR no MAS: FR 1ari, ateromatosi, embòlia, Buerguer, AT, crioglobulinèmia,
SMP, SLP, hipotiroidisme, feocromocitoma, Bbloq, ergotamínics,
cocaïna, QT, Ciclosporina, Sdr. gorja toràcica.
Dxd: Acrocianosi, Eritromelàlgia, Eritema Perni, livedo reticularis, vasculitis cutàniaCauses FR no MAS: FR 1ari, ateromatosi, embòlia, Buerguer, AT, crioglobulinèmia,
SMP, SLP, hipotiroidisme, feocromocitoma, Bbloq, ergotamínics,
cocaïna, QT, Ciclosporina, Sdr. gorja toràcica.
Isquèmia ���� UCIES!!UD ���� UDR!!
FR ���� CCEE MI
UMAS Vic
• UMAS Vic Nivell Ib (SEMI)� Unitat Assitencial
• UMAS segons la SEMI:
– I: Assitencial
• Ia: Consulta en MAS
• Ib: Unitat assitencial en MAS
– II: Docent bàsica
– III: Unitat docent i formadora avançada
• IIIa: Àrea de Capacitació Específica Bàsica
• IIIb: Àrea de capacitació Especifica Avançada
ASPIREM A NIVELL II (docent)
ASPIREM A NIVELL II (docent)
UMAS Vic
UMAS Vic
• 2 Internistes (G.Lucchetti / X.Pla)• CCEE monogràfiques MAS x2
• CCEE monogràfica F.Raynaud (Capil·laroscòpies)
• UDR � visites ràpides si ALTA sospita MAS
• HdiaMI � atenció a les descompensacions
• Ingrés (hospitalització convencional) – suport
• Suport centre referència UMAS IIIb (HCP)
• Participació línies investigació RESCLE
• Màster en MAS
• Tesi en relació a Esclerodèrmia
Activitat UMAS Vic 2016
• Inici 2010
• Localitzables – HdiaMI / UDR / UMAS• Mail i Telèfon
• Proves dx MAS:• CHV: VCS, BAT, Bx pell, PAAF i bx gg, bx gl.labial, PBH, EMG,
Eco musculo-esquelètiques
• HCP: Bx musculars
• F.Puigvert: Bx renal
• Activitat assitencial:• Casuïstica: aprox 200p (LES, SS, AAF, Sarco, ES, MII,
Vasculitis)
• Primeres 8-10/mes, Segones 35-40/mes
• Interconsultes: 4/mes, valoracions HdiaMI 15/mes, Ingressos 6-7/any
CMMIS• MEMBRES:
– Farmacèutica � N.Solà– Nefròleg � L.Pérez– Reumatòlegs � E.Kanterewicz + JR. Rodríguez– Internistes � G.Lucchetti + M.Arias + X.Pla– Anàlisis clíniques � V.Farré
• ACTIVITAT:– Reunions mensuals (casos clínics, tractaments
agressius i biològics)– Sessions d’actualització en MAS
• PROJECTES (realitzats):– Procediment per dx i ttm del F.Raynaud (X.Pla)– Protocol per al vacunació i profilaxi dels pacients
immunodeprimits (N.Solà)
UMAS - CMMIS (II)
• PROJECTES (futur)
– Difusió al territori (AP)
– Document consens Gine-MI pel seguiment de pacients amb MAS embarassades
– Curs docent sobre MAS per MEF, Especialistes (MFiC, MI, altres especialitats mèdiques)
– Sessions informatives a pacients
– Mail i Busca específic per derivacions i consultes
– Documents informatius per pacient
– Fer formació a MEF sobre MAS – Nivell II
GRÀCIES!!!
AQUÍ HI VA UNA FOTO DE LA CMMIS
Top Related