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Dra. Lilian Pilleux C.
Unidad de Hematologa - Instituto Medicina
COAGULOPATIAPatologas !or D"#icit de $actores de Coagulaci%n
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Hemostasia
Hemostasia !rimaria& 'asoconstricci%n
$ase endotelial trom(ocitaria.
Hemostasia secundaria Coagulaci%n.
$i(rinolisis
Destrucci%n en)im*tica de la red
de #i(rina.
TAPON INESTABLE PLAQUETARIO
3-5 MIN
TAPON ESTABLE 5-10 MIN
RESTABLECIMIENTO FLUJO !-"#
HRS
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angramiento Anormal
ndrome +emorrag!aro
Di*tesis +emorr*gica
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angramiento Anormal
$Ca%sa Lo&a' o Sist(mi&a)
$Hemostasia P*ima*ia o Se&%+,a*ia)
$Ca%sa Co+(+ita o A,.%i*i,a)
$Ca%sa E+,/e+a o E/e+a)
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Anamnesis
Historia de sangramientos ,cam(io dientes
menaruia !ost-ciruga o !arto/
Antecedente de anemia #erro!"nica re#ractaria.
H*(itos de alimentaci%n 0 uso anti(i%ticos. Antecedentes !ersonales de en#ermedad +e!*tica o
renal.
Ingesta de medicamentos. Historia de trans#usiones.
Antecedentes #amiliares de coagulo!ata.
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1Hemostasia Primaria o ecundaria2
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P3r!ura
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P3r!ura
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4uimosis
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4uimosis
Rojo
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Hematomas
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Hematoma
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Coagulo!atas Hereditarias
Deficiencia Herencia Incidencia
FI (Fibringeno) Autosmica recesiva Rara
FII (Protrombina)Autosmica recesiva Rara
FV Autosmica recesiva Rara
FVII Autosmica recesiva 1 / 500.000
FVIIILigada al sexo recesiva 1 / 10.000
FIX Ligada al sexo recesiva 1 / 100.000
FX Autosmica recesiva < 1 / 500.000
FXIAutosmica dominante Rara
FXII (Hageman) Autosmica recesiva Rara
FXIII Autosmica (?) recesiva Rara
FvWAutosmica dominante Desconocida
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HEMOFILIA A
Las coagulo!atas +ereditarias son los cuadros +emorr*gicos
menos #recuentes.
De#iciencia cong"nita de $'III.
Incidencia & 5 6 57.777 !ersonas
5 6 8.777 neonatos 9arones
Gen locali)ado en (ra)o largo del Cromosoma : Herencia recesi9a ligada al sexo.
Distri(uci%n mundial. Inusual en c+inos 0 ra)a negra.
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He*e+&ia Hemoi'ia
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HEMOFILIA A
La magnitud de la +emorragia es decir la ex!resi%n del de#ecto
9ara de una #amilia a otra.
4n ;8 < =7 > de los casos no +a0 #amiliares con en#ermedad ni
!ortadores
4sto se !uede ex!licar !or&
M%ta&i/+ es2o+t+ea
,Hot-s!ots susce!ti(les/
M%e*te +eo+ata' o 2asa4e
,e' *aso a t*a(s ,e m%4e*es
2o*ta,o*as s%&esias.
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H4MO$ILIA A
Actualmente la es!eran)a de 9ida de los +emo#licos se aseme?a a
la de la !o(laci%n general.
angramiento de acuerdo a se9eridad&
Hemorragia im!re9ista 0 considera(le des!u"s de traumatismose inter9enciones.
Hemorragia im!ortante des!u"s de lesiones tri9iales.
Hematomas su(cut*neos e intramusculares. Hemartrosis ante mnimo traumatismo.
Hemartrosis 0 +emorragia es!ont*nea.
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4uimosis
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Hematoma muscular
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Hemartrosis
Representan el 65-80% de todas las hemorragias
en Hemofilia moderada y severa.
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Artro!ata Hemo#lica
4n 4s!aBa 5;> de los !acientes menores
de 5 aBos !resenta artro!ata.
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Artro!ata Hemo#lica
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Hematoma etro!eritoneal
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La(oratorio Hemo#ilia TTPA !rolongado con
TP normal Determinaci%n de
$'IIIc
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H4MO$ILIA E
Incidencia & 5 6577.777
Menor a Hemo#ilia A.
Gen del $ I: en (ra)o largo del Cromosoma :.
4n a!rox. un =7> de los casos no se identi#ican miem(rosde la #amilia a#ectados.
4l com!romiso gra9e ,F5 > de acti9idad/ es menos#recuente ue !ara la +emo#ilia A.
Mani#estaciones clnicas similares.
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4'4IDAD H4MO$ILIA
Magnitud Nivel de FVIII oIX (U/dL)
TTPA
Grave
0 - 1 Moderada 2 - 5
Leve 5 - 25 Variable
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Tratamiento Hemo#ilia Modalidades&
A Demanda In#usi%n de #actor des!u"s de un sangrado con el
o(?eti9o de resol9erlo
Pro#ilaxis In#usi%n rutinaria de $'III o $I: acorde a un !lan
!rescrito !ara !re9enir los sangrados 0 sus
com!licaciones.
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Tratamiento Hemo#ilia
+ AntifibrinolticosAc. tranexmico
Ac. -aminocaproico
+ Reposo
FVIII o IXLiofilizado o
Recombinante
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Tratamiento Hemo#ilia
4n caso de Hemo#ilia e9era se de(e +acer !ro#ilaxis
con tera!ia de Lio#ili)ado $'III o $I:.
4n caso de +emartrosis&
e+a(ilitaci%n motora !reco) con reem!la)o #actorde#iciente.
Antiin#lamatorios
Lio#ili)ado $'III o $I: dosis& =7-87U6g6da+tt!&66.redsalud.go9.cl6arc+i9os6guiasges6Hemo#ilia;77@.!d#
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P*ote6+as ,e 'a Coa%'a&i/+
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$E' %t%*o)
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VIIXII
XI
IX
VIII
X
V
II
I
XIII
TP
TTPA
TPTTPA
TT
LisisCoguloUrea 5M
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TTPA J TP normal
D"#icit de $'III ,Hemo#ilia A/D"#icit de $I: ,Hemo#ilia E/D"#icit de $:I ,Hemo#ilia C/
TTPA J TP D"#icit de !rotrom(inaD"#icit de $'D"#icit de $:
TP J TTPA 0 TT normalesD"#icit de $'II
4n ausencia de&- Patologa con d"#icit multi!le de #actores.- In+i(idores
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4n#ermedad de'on Kille(rand
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4n#ermedad de 'on Kille(rand
4n#ermedad +eterog"nea.
Gen en cromosoma 5;.
$9K es sinteti)ado en las c"lulas endoteliales 0
megacariocitos.
inteti)ado como mol"cula !recursora
multmeros de alto PM
, 877.777 - ;7.777.777 /
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4n#ermedad de 'on Kille(rand
$9K !artici!a en&
Uni%n de las !lauetas a la su!er#icie su(endotelial a tra9"s de la G!-I(
inicialmente 0 luego de G! II(6IIIa. ,Ad+esi%n/
4s!arcimiento !lauetario.
Interacci%n !laueta-!laueta ,Agregaci%n/
4sta(ili)aci%n del $'III !rotegi"ndolo de in+i(idores 0 de la degradaci%n
,Trans!ortador $'III/.
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C'6+i&a
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C'6+i&a
La 49K se mani#iesta !or sangramiento mucocut*neo.
Las +emartrosis es!ont*neas ocurren casi exclusi9amente en los
!acientes con 49K se9ero.
Ma0ora de las mani#estaciones se aminoran des!3es de ; a =
d"cada de la 9ida.
ara muerte !or sangramiento.
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La(oratorio 4n#ermedad 9K
ecuento !lauetario normal.
Tiem!o de angra de I90 !rolongado
,ormal& ; - N minutos/
Poco sensi(le 0 !oco es!ec#ico.
TP normal
TTPA !rolonagado o normal ,si $'IIIc 7>/
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La(oratorio 4n#ermedad 9K 4studio de& $'IIIc
$9KAg
Co#actor istocetina ,$9K-Co/
Limitantes&
eactante de #ase aguda.
Aumenta en&
tress
4m(ara)o
Tera!ia reem!la)o +ormonal
Los 9alores normales $9K no exclu0en el diagn%stico en un
caso sos!ec+oso.
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La(oratorio 4n#ermedad 9K
4n caso de ti!o II se !uede com!letar con an*lisis demultmeros de $9K.
i existe sos!ec+a de 49K 0 los ni9eles de $'IIIc 0 Co sonnormales corres!onde reali)ar estudio ca!acidad de uni%n de$9K-$'III 0 a col*geno.
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Tratamiento 4n# 9K
Trans#usiones de !lauetas2
In+i(idores de la $i(rinolisis&
Acido aminoca!roico o *cido tranex*mico
Oral e9 o t%!ico
4str%genos- !rogesterona
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D"#icit 'itamina Q 0 Uso deAnticoagulantes
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A l O l
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Anticoagulantes Orales
Los anticoagulantes ar#arnicos 0 cumarnicos act3an
in+i(iendo la 9it Q.
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$ 'i Q D di
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$actores 'it-Q De!endientes
Procoagulantes
Protrom(ina ,II/ $actor 'II
$actor I:
$actor :
AnticoagulantesProtena C
Protena
4# d l K # i $ C l i%
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4#ecto de la Kar#arina en $actores Coagulaci%n
L ( t i
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La(oratorio
4l d"#icit de 'it Q si es le9eTP
4#ecto !redominante en $'II.
i es se9ero
TP J TTPA
E d I +i(id C l i%
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Eusueda In+i(idores Coagulaci%n
Plasma !aciente,PP/ da un TTPA o TP
PPJP Presencia In+i(idor no corrige
PPJP D"#icit $actor corrige
PRPlasma ormal
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