Mesa Redonda Fibrosis Mesa Redonda Fibrosis Quística
Enfermedad genética potencialmente letal más frecuente de la raza blancaA ó i i d 1800 Autosómica recesiva, mas de 1800 mutaciones
Afecta glándulas exocrinas de todo el cuerpo Afecta glándulas exocrinas de todo el cuerpo Aparato respiratorio marca el pronóstico Afectación pancreática 85% malabsorción Afectación pancreática 85%, malabsorción,
esteatorrea y desnutrición grave
Diagnóstico debe ser precoz
Evaluaciones clínicas, exámenes l i fcomplementarios frecuentes en centros con
equipos multidisciplinarios
Registro de pacientes que incluyan profesionales de todas las disciplinas queprofesionales de todas las disciplinas que requiere la asistencia, ha demostrado optimizar el pronóstico
BENEFICIOSEnfermedad pancreáticaCrecimiento Deficiencias nutricionalesCompromiso pulmonar P d l t ióPeso de la atención Efectos psicosociales
RIESGOS POTENCIALES
Ansiedad ante falsos positivosConocimiento de estado de portadorResultados no concluyentes de la pesquisaI f ió P d iInfección por Pseudomonas aeruginosa
Contribuir sensiblemente a
La eficiencia de su atención La eficiencia de su atención Mejorar la sobrevida Establecer programas de asistencia Establecer programas de asistencia, docencia e investigación.
C l i ió id i ló i d lConocer la situación epidemiológica de la población afectada por Fibrosis Quística (FQ) en nuestro país(FQ) en nuestro país.
Conocer la incidencia, prevalencia y tendencia epidemiológica de la FQ en nuestro paísepidemiológica de la FQ en nuestro país
Recopilar, analizar e interpretar los datos acerca de las características de la población afectada a nivel nacional, provincial e institucional
Contribuir a la difusión de la enfermedad en el ámbito médico y en la comunidadámbito médico y en la comunidad
Estimular el desarrollo de la investigación sobre la enfermedadElaborar estadísticas orientadas a la toma de Elaborar estadísticas orientadas a la toma de decisiones en políticas públicas para el diagnóstico y asistencia de los pacientes
•Neumonólogo Microbiología
•Kinesiólogo
•Nutricionista
BioquímicaGastroenterologíaEndocrinología
•Enfermera
•Salud mental
gRadiologíaCirugíaOtorrinolaringología•Salud mental
•Trabajadora social
S t i
Otorrinolaringología
Alianza entre familia y equipo tratante fundada en la confianzatrabajo cooperativo
•Secretarias
j p
•• Nacional: Ley 23.413 (1986): Pesquisa PKU, Nacional: Ley 23.413 (1986): Pesquisa PKU, Provincia de Buenos Aires:Provincia de Buenos Aires:y ( ) q ,y ( ) q ,Ley 23.874 (1990): Pesquisa HC Ley 23.874 (1990): Pesquisa HC Ley 24 438 (1994): Pesquisa FQLey 24 438 (1994): Pesquisa FQ
Prov nc a de Buenos A resProv nc a de Buenos A res-- Ley 10.429 (1986): Diagnóstico, Tratamiento Ley 10.429 (1986): Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento PKU y Seguimiento PKU HCHCLey 24.438 (1994): Pesquisa FQLey 24.438 (1994): Pesquisa FQ
Ley 26.279 (2007): Pesquisa PKU, Ley 26.279 (2007): Pesquisa PKU, HC FQ G l i H C D fi i i d HC FQ G l i H C D fi i i d
y Seguimiento PKU y Seguimiento PKU –– HC.HC.
HC, FQ, Galactosemia, HSC, Deficiencia de HC, FQ, Galactosemia, HSC, Deficiencia de Biotinidasa, otras Biotinidasa, otras
-- Ley 13.905 (2008): Tratamiento y Ley 13.905 (2008): Tratamiento y seguimiento de PKU HC FQ Galactosemia seguimiento de PKU HC FQ Galactosemia seguimiento de PKU, HC, FQ, Galactosemia, seguimiento de PKU, HC, FQ, Galactosemia, HSC, HSC, DefDef. de . de BiotinidasaBiotinidasa, MSUD , MSUD
PN en la Prov. de Buenos Aires
Dic/2013Dic/2013
V l d t tili d PN FQ Valores de corte utilizados en PN en FQ
Dic /2013
Si TIR < CO
Estrategia TIR/TIR
Pesquisa inicial Normal
Si TIR > CO
2° Muestra
Si TIR > COSi TIR < CO
Normal Test del sudor
CO=70 ng/ml
PN en la Prov. de Buenos Aires
AÑO RN PESQUISADOS FQ
1995 3088 2
RN PESQUISADOS FQ INCIDENCIA (1 : ………)
3088 2 15441995 3088 2
1996 20731 11
1997 27954 3
1998 41238 0
1999 44531 8
23819 13 1832
51773 16 3236
93011 16 5813
137542 24 57311999 44531 8
2000 53031 11
2001 52688 10
2002 46536 7
2003 55076 12
190573 35 5445
243261 45 5406
289797 52 5573
344873 64 53892003 55076 12
2004 65729 12
2005 69168 10
2006 75281 18
2007 81083 12
410602 76 5403
479770 86 5579
555051 104 5337
636134 116 54842007 81083 12
2008 103125 10
2009 99357 5
2010 129446 16
2011 200463 20
739259 126 5867
838616 131 6402
968062 147 6585
1168525 167 69972011 200463 20
2012 200936 15
2013 193631 10
1369461 182 7525
1563092 192 8141
Datos FBA
Disponer de una herramienta estadística diseñada específicamente paraDisponer de una herramienta estadística diseñada específicamente para
analizar la problemática provincial, ayudará a
mejorar la planificación de políticas asistencialesmejorar la planificación de políticas asistenciales
evaluar resultados con una metodología estandarizada
programar recursos para las múltiples estrategias terapéuticas requeridas
establecer programas de educación de equipos de salud y objetivos de
investigación clínica.
Todos estos factores contribuirán a lograr mejorar la sobrevida de los
afectados.
En 2011 se implementó en la Provincia de Buenos Airesel Registro Provincial y en el año 2013 comenzóonline.
Los datos relevados fueron consensuados por todos loscentros hospitalarios habilitados por el Ministerio deSalud de la provincia.
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