Trastorno de las células plasmáticas – Mieloma
Múltiple
Asociación Universidad Privada San Juan BautistaFacultad de Ciencias de la salud
Escuela Profesional de Medicina Humana
Alumna: Palomino Trujillo, Andrea Vanessa
Definición general: Neoplasias monoclonales relacionadas entre sí debido a que
proceden de progenitores comunes pertenecientes a la línea celular de linfocitos B.
- Gammapatia monoclonal de significado incierto
- Plasmocitoma solitario- Mieloma Múltiple
- Macroglobulinemia de Waldenstrom- Sindrome de POEMS
- Enfermedad de cadenas pesadas
Mieloma Múltiple Proliferación maligna de células plasmáticas derivadas de un
solo clon. Caracterizada por la proliferación y acumulación de células linfoides con capacidad de secretar
inmunoglobulinas o fracciones de estas.
Etiología
Se desconoce la causa del mieloma Radiación ionizante Derivados del petróleo Alteraciones cromosómicas: Deleciones de 13q14, 17p13 y
translocaciones t(11;14)(q13;q32) y t(4;14)(p16;q32). Errores en la recombinación del cambio de clases IL 6 (impulsa la proliferación de células del mieloma)
IncidenciaEl mieloma múltiple es un cáncer relativamente poco común. En los Estados Unidos, el riesgo de padecer mieloma múltiple en el transcurso de la vida es de 1 en 143 (0.7%).
Para el año 2014, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer para este cáncer en los Estados Unidos son: Se diagnosticarán aproximadamente 24,050 nuevos casos
de mieloma múltiple (13,500 hombres y 10,550 mujeres). Predominio en hombres
Alrededor de 11,090 personas (6,110 hombres y 4,980 mujeres) morirán a causa de esta enfermedad.
Factores de riesgo Edad : . Menos del 1% de los casos se diagnostica en personas menores de 35 años.
La mayoría de las personas diagnosticadas con este cáncer tienen al menos 65 años de edad.
Incidencia según el sexo: Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de padecer mieloma múltiple en comparación con las mujeres.
Raza: En los Estados Unidos, el mieloma múltiple se presenta en las personas de la raza negra con una frecuencia mayor al doble de la que se da en personas de raza blanca. La causa se desconoce.
Radiación: Representa un número muy pequeño de casos. Antecedentes familiares: El mieloma múltiple parece presentarse con más frecuencia
en algunas familias. Una persona que tenga un hermano(a) o uno de sus padres con mieloma tiene cuatro veces más probabilidad de padecerlo de lo que se esperaría. Aun así, la mayoría de los pacientes no tiene familiares afectados por esta enfermedad. Por lo tanto, este factor de riesgo representa sólo un pequeño número de casos.
Exposiciones en el lugar de trabajo Obesidad: Un estudio de la Sociedad Americana Contra El Cáncer ha encontrado que
estar sobrepeso u obeso aumenta el riesgo de una persona de padecer mieloma. Padecer otras enfermedad de células plasmáticas: Muchas personas afectadas por
la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) o por el plasmacitoma solitario eventualmente padecerán mieloma múltiple.
Patogenia y manifestaciones clínicas del Mielo Múltiple
Mecanismo patogénico Consecuencia Signo o síntoma
Crecimiento y acumulación de células Plasmáticas en la M.O
Destrucción ósea, Inhibición de la hematopoyesis
Dolor óseo Fractura Anemia PlasmocitomasCompresión neurológica
Producción de IL- 6, IL-1, FNT Alfa. Freno de la eritropoyesis Anemia
Producción de factor activador de osteoclastos, IL-1 Beta, FNT Beta.
Lesiones líticasOsteoporosis
HipercalcemiaDolor óseoFracturas
Acumulación de cadenas livianas Kappa o Lambda a nivel tubular, hipercalcemia, amiloidosis, hiperuricemia
Toxicidad renal, tubular y glomerular
Insuficiencia renal
Expansión tumoral Hipogamaglonulinemia Infecciones
Producción de proteína monoclonal anormal
Elevación de viscosidad sanguínea
Cefalea, confusión, convulsión, falla cardiaca.
Diagnóstico
Triada clásica
>10% de células plasmáticas en el aspirado de Médula Ósea
Lesiones osteolíticas en los rayos x del cráneo o de cualquier hueso.
Pico monoclonal en sangre, en orina o en ambos
Criterios Mayores
Plasmocitoma en biopsia de tejido
Plasmocitosis medular > 30%
Pico monoclonal: Ig G > 3.5 g/dl, Ig A >2 g/dl en sangre, y/o excreción > de 1 g de cadenas livianas en orina de 24 horas.
Criterios Menores
Plasmocitosis medular > 10%, pero < 30%
Pico monoclonal en la sangre u orina pero menor que el necesario para criterio mayor
Lesiones líticas óseas
Hipogamaglobulinemia
Valoración clínica
Exploración física: Búsqueda de dolor óseo a la palpación y tumoraciones
Radiografía: Lesiones líticas u osteopenia difusa RMN: corroborar la compresión de la médula o raíces nerviosas en
pacientes son síndrome doloroso. Biometrías hemáticas completas: Anemia normocítica normocrómica,
VSG , Leucopenia y trombocitopenia (casos finales), Ca , Cr , nitrógeno ureico , Ac. Úrico
Electroforesis de las proteínas Inmunoelectroforesis Proteína en orina de 24 horas: Proteínas de Bence Jones
Estadiaje:
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
Este sistema se basa en cuatro factores:1) La cantidad de inmunoglobulina monoclonal anormal en la sangre u orina:Cantidades grandes de inmunoglobulina monoclonal indican que hay muchas células plasmáticas malignas que están produciendo esa proteína anormal.2) La cantidad de calcio en la sangre: Los niveles elevados de calcio en la sangre pueden estar relacionados con daño óseo avanzado. Ya que los huesos normalmente contienen grandes cantidades de calcio, la destrucción de los huesos libera el calcio a la sangre.3) La gravedad del daño a los huesos, de acuerdo con las radiografías: El hallazgo en radiografías de múltiples áreas de hueso dañadas indica un mieloma múltiple en etapa avanzada.4) La cantidad de hemoglobina en la sangre: La hemoglobina lleva el oxígeno a los glóbulos rojos. Los bajos niveles de hemoglobina significan que usted está anémico y pueden indicar que las células del mieloma ocupan una parte considerable de la médula ósea y que no queda suficiente espacio para que las células normales de la médula ósea produzcan suficientes glóbulos rojos.
Estadio Criterios Medición de la masa de las células del mieloma por 10 12
I Todos los siguientes1.-Hb > 10g/dl2.-Ca sérico <= 12 mg/dl3.- Rayos x normales o una sola lesión lítica4.- Nivel bajo de producción del pico M a.- IgG > 7 g/dl b.- IgA >5 g/dl c.- Proteinuria >12 g/24 horas
< 0.6 (Baja)
II Las características son entre las etapas I y III. 0.6 – 1.2 (Intermedia)
III Uno o más de los siguientes1.- Hb < 10 g/dl2.- Ca sérico >12 g/dl3.- Lesiones líticas avanzadas en rayos x4.- Nivel alto de producción del pico M a.- Ig G b.- Ig A c..- Proteinuria
> 12 (Elevada
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
A Función renal relativamente normal – Cr sérica < 2 mg/dL
B Función renal muy alterada – Cr sérica > 2 mg/dL.
PRONÓSTICO :
IA Sobrevida cercana a los 4 años
IIIB Menor de 15 meses
El sistema de clasificación por etapas Durie-Salmon
Estadio Mediana de supervivencia - Meses
B2M < 3.5, Alb >= 3.5 I (28%) 62
B2M <3.5, Alb <3.5 o B2M = 3.5 a 5.5
II (39%) 44
B2M > 5.5 III (33%) 29
Sistema Internacional de estadificación
Tratamiento
GRACIAS
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