HOSPITAL GENERAL LA VILLASERVICIO DE ANATOMÍA
PATOLÓGICA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DRA. MARZIA BEZZERRI COLONNA
CLASIFICACIÓN DE MIOCARDIOPATÍAS
• DILATADADILATADA
• HIPERTRÓFICA
• RESTRICTIVA
• VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGÉNICA
• MIOCARDIOPATÍA NO CLASIFICADA
MIOCARDIOPATIAS ESPECÍFICAS
• ISQUÉMICA• VALVULAR HIPERTENSIVA• INFLAMATORIA• METABÓLICA• ENFERMEDAD SISTÉMICA GENERAL• DISTROFIAS MUSCULARES• REACCIONES POR HIPERSENSIBILIDAD Y
TÓXICAS• PERIPARTO
MIOCARDIOPATIA DILATADA
MIOCARDIOPATÍA POR DIFTERIA
MIOCARDIOPATÍA ASOCIADA A DISTROFIA MUSCULAR
ENFERMEDAD DE CHAGAS-MAZZA
CARLOS CHAGAS
SALVADOR MAZZA
DISTRIBUCIÓN GEOGRÁFICA DE LA ENFERMEDAD DE CHAGAS-MAZZA
MIOCARDIOPATÍA DE CELULAS GIGANTES
DEFECTOS MOLECULARES RELACIONADOS CON LA
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• DEFECTO GENÓMICO EN LA SARCÓMERA: MUTACIONES DE AMINOÁCIDOS:
• CADENA PESADA DE MIOSINA
• ACTINA CARDÍACA
• ALFA- TROPOMIOSINA
DEFECTO EN LAS PROTEÍNAS RELACIONADAS CON LA
TITINA - TITINA• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO Y
DUPLICACIÓN DE TITINA.• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN LA
TELETONINA.• MUTACIONES DE AMINOÁCIDOS DE LAS
PROTEÍNAS ASOCIADAS AL DISCO Z:• PROTEÍNA MUSCULAR DE LA REGION LIM
DEFECTO EN EL CITOESQUELETO DEL
SARCOLEMA• DELECCIÓN DE DISTROFINA
• DELECCIÓN Y/O DUPLICACIÓN DE BETA-SARCOGLUCANO
• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO DE DELTA-SARCOGLUCANO Y ALFA- DISTROBREVINA
• DELECCIÓN DE METAVINCULINA.
DEFECTO GENÓMICO EN LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS
• MUTACIÓN DE AMINOÁCIDO EN:
• DESMINA
• LAMINA A/C
• Adaptado de Chien KR: Genotype , phenotype: Upstairs, downstairs in the family of cardiomyopathies. J Clin Invest 111: 175, 2003
BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA
BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA
• INDICACIONES:
• VIGILAR EL RECHAZO DE INJERTO CARDÍACO
• CONTROLAR LA CARDIOTOXICIDAD DE LA ANTRACICLINA
• MIOCARDIOPATÍAS DILATADAS
• ( OPINIONES CONTROVERTIDAS)
COMPLICACIONES:
• SE PRODUCE EN UN 1 – 2 %• PERFORACIÓN CARDÍACA• EMBOLIA ( AIRE, TEJIDO O
TROMBOEMBOLIA )• ARRITMIAS• TRANSTORNOS DE CONDUCCIÓN• LESIÓN DE VÁLVULAS CARDÍACAS• REACCIONES VASOVAGALES• NEUMOTÓRAX
OTRAS POSIBLES COMPLICACIONES
• DIFERENCIACIÓN ENTRE MIOPATÍAS RESTRICTIVAS Y CONSTRITIVA.
• DETERMINAR SI LA MIOCARDITIS ES CAUSA DE ARRITMIAS VENTRICULARES
• EVALUACIÓN DE LOS PACIENTES CON DISFUNCIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO ASOCIADO AL VIRUS DEL VIH
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MIOCARDITIS ( CRITERIOS DE
DALLAS )• CONCEPTO DE MIOCARDITIS:• Presencia de infiltrado inflamatorio con
necrosis y/o degeneración de miocitos adyacentes ( no asociados a isquemia )
• PRIMERA BIOPSIA:• MIOCARDITIS CON O SIN FIBROSIS• MIOCARDITIS BODERLINE• AUSENCIA DE MIOCARDITIS
SEGUNDA BIOPSIA
• MIOCARDITIS PERSISTENTE CON/ SIN FIBROSIS
• MIOCARDITIS EN RESOLUCIÓN CON / SIN FIBROSIS
• MIOCARDITIS RESUELTA (CICATRIZAL) • CON / SIN FIBROSIS.• LA MUESTRA ES TOMADA EN EL TABIQUE
INTERVENTRICULAR.
• Aretz HT et al. A histopathologic definition and classification. Am J Cardiovasc Pathol 1987, 1: 3 – 14.
CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA: AMILOIDOSIS
MIOCARDIOPATÍAS POR ENFERMEDADES DE DEPÓSITO:
HEMOCROMATOSIS
MIOCARDIOPATÍA POR SARCOIDOSIS
TUBERCULOSIS
MIOCARDIOPATÍA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGÉNICA
REVIEWAn approach to endomyocardical
biopsy interpretationK S Cunningham, J P Venoit, J Butany
• - Department of Pathology, University Health Network, University of Toronto, Ontario, Canada.
• Department ofLaboratory Medicine, The Ottawa Hospital, University of Ottawa, Canada.
• En 1950 se comenzó a utilizar la biopsia de corazón, usando la aguja modificada de Vim Silverman.
• Sakakibara y Konno introdujeron la biopsia cateter o bioptomo en 1962.
• En 1972 el grupo de Stanford desarrollaron un cateter flexible y percutáneo.
• El rol más importante de la biopsia es descartar entre varios diagnósticos diferenciales.
• Confirmar o no la presencia de miocarditis con componente activo.
• Lo ideal es obtener entre 5 a 6 fragmentos de 1 a 2 mm que incluya endocardio y miocardio
• No se aconseja el diagnóstico rápido con tejido congelado.
• Siempre debe dejarse un corte para MET.• Se obtienen 15 laminillas por tejido.• Una muestra óptima debe tener menos de un
50% de tejido fibroso, trombos o tejidos • que no puedan interpretarse con facilidad• ( según la Sociedad Internacional de
Transplante cardio-pulmonar )
• La sensibilidad para detectar rechazo de transplante es de un 98%.
• La potencial limitación de este método es un muestreo inadecuado que se relaciona con un error diagnóstico.
• Las complicaciones son raras.
• Se evalúa el endocardio, miocardio, intersticio y vasos.
• El reporte debe incluir: sitio y tipo de biopsia, información clínica importante, descripción microscópica.
• SIN DATOS CLÍNICOS ES IMPOSIBLE LA INTERPRETACIÓN HISTOLÓGICA.
• La alteración más importante del endocardio radica en el aumento de su espesor.
• EFECTO “QUILTY”:
• Es un infiltrado inflamatorio endocárdico asociado a transplante cardíaco y que presentan tratamiento con ciclosporina.
• LESIONES QUILTY TIPO A
• LESIONES QUILTY TIPO B
• LESIONES COMBINADAS A Y B
Evaluación del miocardio
• Hipertrofia del cardiomiocito
• Miocitólisis
• Atrofia
• Vacuolización
• Miofibrillas irregulares
FIBROSIS EN MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Evaluación del intersticio
• Infiltrado celular inflamatorio:
• Eósinofilos
• Histiocitos
• Leucocitos polimorfonucleares
• Linfocitos ( típicos o neoplásicos )
• “Efecto catecolamina”
MIOCARDITIS
RECHAZO DE TRANSPLANTE GRADO 1A Y 3A
Estudio de los vasos intramurales
• Hiperplasia concéntrica de la capa íntima
• se observa en la vasculopatía post-transplante cardíaco.
• Fibrosis y engrosamiento y disfunción microvascular
• Estas últimas características se observan en otros padecimientos.
Conclusiones
• La BEM sigue siendo el standard de oro para diagnóstico y seguimiento de enfermedades miocárdicas.
• Procedimiento simple y seguro.
• La interpretación del tejido requiere de DATOS CLÍNICOS.
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