CASO CLINICOANTECEDENTES PERSONALES
Varón 40 a. Natural de Ghana . Raza negra.
No viajes recientes a Africa.
No hábitos tóxicos.
No otros antecedentes medico quirúrgicos.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Cefalea holocraneal 1 mes de evolución
Nauseas y vómitos
Astenia, fatiga.
Anorexia, perdida de peso de 5 kg.
A (MAP): hipertransaminasemia, serología hepatitis y VIH negativas.
EXPLORACION FISICA: TA: 105/50; FC: 85 l/min; Tº 36’4; sat 98%
NRL: Lenguaje fluido, no disartria, ligera rigidez de nuca. Kerning y Brudzinski dudosamente +. Pares craneales conservados, marcha estable.
ACR: ritmica, sin soplos. MVC
ABD: anodino
EEII: anodino
P. COMPLEMENTARIAS ANALITICA
RX TORAX: Patron micronodulillar (campos inferiores). Adenopatias hiliares bilaterales.
TAC CEREBRAL: sin alteraciones. No evidencia de patología aguda.
HEMOCULTIVOS.
Rx TORAX
CLINICA NRLFiebre, rigidez de nuca, cambio en estado
mental.
Cefalea severa y generalizada, sensación distérmica.
TUBERCULOSIS
F.EPIDEMIOLOGICOS
PLANTAMEDICINA INTERNA
ANALITICA Hb: 14; volumenes normales; Coagulación: normal
Leucocitos 4.8 , linfocitos 600.
Perfil hepático: GOT 49; GPT: 142; FA 298; GGT 199.
PCR 3.2; LHD 241
Enzima conv. de Angiotensina:
77 U/L (10-50)
ORINA Y SEDIMENTO
Normales
Ag. Legionella y neumococo negativos
Auramina negativo (pdte cultivo)
SEROLOGIA PROTEINAS HTLV I-II: Negativo Chlamydophila Pneumoniae ac
IgG: negativo Coxiella Burnetti Ig M fase II:
negativo Mycoplasma Pneumoniae ac. Ig
Tot: Negativo Borrelia Burgdorferi Ig G:
Negativo Brucella Rosa de Bengala:
Negativo Ac. Reaginicos (lues): Negativo Salmonella Typhi H,O: Negativo Hepatitis virus A, B, C: negativo VIH: Negativo
Albumina:
Normal (3.18 g/dl)
B globulina:
13.5%
Ig G, A, M, E:
Normales
B2 Microglobulina:
3.31
Líquido Cefalorraquídeo GRAM negativo
CULTIVO negativo
Líquidos biológicos:
.Líquido hemorrágico
.Proteínas: 35
.Glucosa: 61
.LDH: 33 U/L
.ADA: 5 U/L
D. morfológica:
Neutrofilos 9%
Linfocitos 89%
Monocitos 2%
PPD: Negativa
Fibroscopia y LBA Ag. P. Jirovenci negativo
Gram: negativo
Cultivo (bact. aerobias, legionella, auramina):
negativo.
No se identifican celulas atípicas o malignas
Macrofagos 70% (N 80%), linfocitos 30%. (N 15%)
Repetida en 2 ocasiones
EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA
• Descenso leve de flujos de via aerea sin cambios significativos tras BD.
• Aumento leve de resistencia de vias aereas con datos de atrapamiento aéreo.
• Difusión normal
HC OFTALMOLOGIA.
TAC CRANEAL RX TORAX
Sistema ventricular y surcos normales.
Lesión ovalada de 6 mm en putamen dcho. (DD: microhemorragia petequial, cavernoma, pequeña calcificacion incipiente)
Territorio oseo y partes blandas sin hallazgos patológicos valorables.
Engrosamiento hiliar bilateral
Patrón intersticial reticulonodular.
Hallazgos compatibles con
SARCOIDOSIS
RMN
TAC Torax-Abd-Pelv: Múltiples adenopatías mediastínicas de hasta 2 cm.
De diámetro transversal, de distribución bilateral, casi simétrica.
Múltiples nódulos pulmonares.
Hallazgos sugerentes de Sarcoidosis Pulmonar.
ECOENDOSCOPIA CON PAAF:Linfadenitis crónica granulomatosa,
no necrotizante (de tipo sarcoide)
ALTA:* J. DIAGNOSTICO:
SARCOIDOSIS PULMONAR CON LEVE REACCION MENINGEA.
* TTO:
-PREDNISONA 30 mg. 1-0-1
-TRAMADOL
*CONTROL EN CCEE MEDICINA INTERNA
SARCOIDOSISEnfermedad multisistémica granulomatosa
Etiología desconocida.
Granulomas no caseificantes en diversos órganos.
EPIDEMIOLOGIA:
* Prevalencia (10-20 por 100 000 hab.).
* 3-4 veces mas frecuente en
raza negra (aguda, severa)
*Antes de los 50 a. (pico 20-39ª)
ETIOLOGIA: ¿? Factores Genéticos:Asociación Familiar (5-16%),
predominantemente en raza negra.
2-4 veces mas fcte. en gemelos monocigotos.
CMH en el brazo corto cromosoma 6.
Mayor suceptibilidad: HLA DR 11, 12, 14,15,17.
Alelos protectores: HLA DR1, DR4 y posiblemente DQ*0202.
Factores ambientales:Exposición a irritante, Polen de arboles, partículasinorgánicas, insecticidas.
Agentes infecciosos.
MANIFESTACIONES CLINICASAFECTACION PULMONAR: 90%
Rx torax:
“Adenopatías hiliares
bilaterales”.
Opacidades
parenquimatosas.
Afectación pleural
(inusual)
Estadiaje PulmonarEstadio I:
Adenopatias hiliares bilaterales. (1ra expresión de sarcoidosis en 50% de afectados).
Nodulos paratraqueales
Regresion : 75%.
Estadio II:
Adenopatias hiliares bilat. + opacidades reticulares.
2/3 resolución espontanea.
Síntomas leves/moderados: tos, disnea, fiebre, fatiga
Estadio III:
Opacidades reticulares + encogimiento nodular
Estadío IV:
Opacidades reticulares + volumen
Bronquiectasias de tracción
Calcificaciones y quistes cavitados.
Sarcoidosis Nodular:
Multiples nodulos bilaterales, mínimas adenopatias hiliares. Enfermedad metastásica.
SARCOIDOSIS. TAC: Linfadenopatías hiliares y mediastinicas
Nodulos a lo largo de bronquios y regiones subpleurales.
Engrosamiento irreg. de trama broncovascular
Engrosamiento de pares bronquial.
Opacificación en vidrio esmerilado.
Masa/consolidacion parenquimatosa.
Quistes
Bronquiectasias de tracción.
Fibrosis con distorsion de arquitectura pulmonar.
SARCOIDOSIS EXTRAPULMONAR
DERMATOLOGICO
Erupcionmaculopapular
Placas (sarcoidosiscronica)
Lupus pernio
Eritema nodoso(sd. Lofgren)
Buen pronostico
OFTALMOLÓGICA 20%
Síntoma de presentación en el 5%.
Glaucoma secundario, cataratas y ceguera son complicaciones tardías en pacientes no tratados.
Uveitis Anterior Queratoconjuntivitis Vasculitis Retineana
VIA AEREA SUPERIOR Laringe, faringe, narinas, senos paranales.
Síntomas comunes:
*Obstrucción nasal
*Costras nasales
*Anosmia
Biopsia de mucosa nasal: granulomas no caseificantes.
SIST. RETICULOENDOTELIAL Linfadenopatías periféricas (40%)
Hepatomegalia (20%)
Granulomas no caseificantes en biopisa hepatica(con/sin hepatomegalia)
Esplenomegalia ( anemia, leucopenia, trombocitopenia)
SIST. MUSCULOESQUELÉTICO
Poliartritis agudas (EN, uveitis)
Artritis cronica con reabsorcion periostica: AR
Miositis difusa granulomatosa (mal pronostico)
SINDROME DE LOFGREN
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Poliartralgias Migratorias
Fiebre
GLANDULAS EXOCRINAS
BUEN PRONÓSTICO REMISION ESPONTÁNEA
4% de pacientes.•Xerostomia.•Queratoconjuntivitis Seca.
RENAL Y ELECTROLITOS Anormalidades en metabolismo del calcio.
Aumento en absorcion intestinal de Ca, hipercalciuria, hipercalcemia
Infiltración granulomatosa del riñón.
CARDIOVASCULARInfiltración granulomatosa del septum ventricular y sist.
de conducción.
Arritmias, bloqueos, muerte súbita.
GASTROINTESTINAL 0.1 – 0.9 % de pacientes.
Estómago, apéndice, colon, recto.
AP. REPRODUCTIVO
TIROIDES
BOCIO
NODULO TIROIDEO
ANORMALIDADES DE LABORATORIO:
Anemia: poco comun. Resultado de: A. enfermedad crónica, hiperesplenismo, afectación de MO.
Leucopenia ; Eosinofilia , Trombocitopenia (raro)
Hipercalciuria, hipercalcemia
Hipergammaglobulinemia (30-80%), FR positivo
Elevacion FA (infiltracion difusa granulomatos ahepatica)
Gasometria arterial suele ser normal
ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSIA
Niveles tipicamente elevados.ECA 75 % de pacientes no tratados.Falsos positivos: limitan DxMonitorizacion de sus niveles en el curso de
enfermedad: no esta claro
FUNCION PULMONAR Característicamente:
.Patología Restrictiva.
. DLCO Función pulmonar puede ser normal.
LAVADO BRONCOALVEOLAR Excluir infecciones CD 8 CD4/CD8 (N 1.4-1.8) >3.5 Cels. T activadas, CD4, Ig. Linfocitosis (no especifco/sensible en dx) Dimero D. (>78 ng/ml)
DIAGNOSTICO No prueba diagnóstica definitiva para Sarcoidosis.
Diagnostico requiere 3 elementos:
*Clinica compatible Y RX*Exclusión de otras patologias
similares.*Granulomas no caseificantes
Evaluación inicial HC [ocupación y exposición ambiental]
EF
Rx PA
P. función pulmonar [espirometria, DLCO]
Recuento celular en sangre.
Analitica: Cr, Ca, enzimas hepáticas
A. Orina
EKG
Examen oftalmológico
Test tuberculina
Estudios adicionales a considerar:
ECAIGLBA
Procedimientos Diagnosticos
Lesiones accesibles/perifericas.
*Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
(de preferencia si no lesiones accesibles)
*PAAF transbronquial
*PAAF ecoendoscopica (ganglios linfaticos mediastinicos)
•Fiebre•Eritema Nodoso•Artralgias•Adenopatias hiliaresbilaterales
No requiere biopsia*si resolucion rapida
/espontanea*si no dx. alternativo
Sd. de Lofgren
Resto de pacientes: BIOPSIA DIAGNÓTICO
NEUROSARCOIDOSIS
Complicaciones NRL: 5%
Dx. de consideracion en Sarcoidosis ya conocida.
Clínica de presentacion.
Hallazgos clínicos1.- MONONEUROPATIA CRANEAL
Parálisis N. Periférico
(25-50% de NRsarcoidosis)
Unilateral/bilateral.
Neuropatía Óptica y disfunción VIII pc
•Disfunción visual•Afectacion auditiva/vestibular
2.- DISFUNCIÓN NEUROENDOCRINA:
Inflamacion hipotalámica /hipofisiarias
3.- INFLAMACION GRANULOMATOSA(cerebro)
Convulsiones parciales/generalizadas
Problemas cognitivos o de comportamiento
Deficits NRL
Infartos cerebrales focales(casos raros)
PoliuriaAlteraciones en la sed
SueñoApetito
TemperaturaLibido
4.- MIELOPATIA/RADICULOPATIASi inflamación granulomatosa afecta el cordon espinal.Lesiones perivasculares.Medulares o extramedulares
5.- HIDROCEFALIAComunicante/no comunicante
6.- NEUROPATIA PERIFÉRICAMononeuropatíaMononeuritis multiplePolineuropatías.
7.-Sd. TUNEL CARPIANO
Mas comun en pacientes con
sarcoidosis
8.- AFECTACIÓN MENINGEA:
Puedes manifestarse como Meningitis aguda no bacteriana o como M. cronica.
Clinica de MeningitisFiebre, rigidez de nuca, cambio en
estado mental.Cefalea severa y generalizada, sensación
distérmica.
Cronica: >4 sem. Inicio subagudo de síntomas
TRATAMIENTOCORTICOIDES
Atenuan el proceso inflamatorio granulomatoso.
CUESTIONES CLAVES¿Indicaciones de tratamiento?
¿Cuándo iniciar lo?¿Duración óptima?
¿Cómo monitorizar curso de enfemedad y la rpta. al tto?
AsintomáticaNo progresiva
Remision espontaneaNo tratamiento.
INDICACIONES DE TRATAMIENTO
Sintomaspulmonares
molestos
Deterioro de función pulmonar
Cambiosradiograficos
TosHempotisisDolor torax.
CPTCVF
DLCO
.Opacidades intersticiales.Cavidades.Fibrosis
DOSIS Y ADMINISTRACIONDosis óptima de CC
DESCONOCIDA
Dosis diaria: 0.3 – 0.6 mg/kg/dia( 20-40 mg/dia)
DOSIS INICIAL:
DOSIS DE MANTENIMIENTO:
Mantenerla 4-6 sem. Hasta nueva valoracion
prednisona 0,25 a 0,5 mg / kg (generalmente de 10 a 20 mg/d)
Previene empeoramientoReevalucaion 4-12 sem
DM: 6-8 meses
EVALUACION DE RPTA. AL TTO:
Respuesta favorable a cc
Mejora de sintomas:
DisneaTos
hempotisisfatiga
Reduccionde
anormalidades Rx.
Mejora funcional:
CVFCPT
DLCO
ECA
DURACIÓN DE TRATAMIENTO
Duración de tto. ante respuesta favorableDESCONOCIDA
Recaídas frecuentes ante reducción/retirada de la terapia
Minimo 1 año de tratamiento
RecaidasAumentar
dosis
Recaidas frecuentes
De por vida, dosis bajas
0,25 mg / kg por día
Tto. Alternativo a GC:
Resistencia GC
MTXAzatioprina
Leflunomida
adicion
2 fxs. 2da lineaSolos/combinacion GC
Infliximab
Efectos adversos a GC
Colchicina, ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina
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