PATOLOGÍAS DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR: ESTUDIO
NEUROFISOLÓGICO
Rogelio López Cuevas
Residente de Neurología
Generalidades
• La unión neuromuscular es una comunicación electroquímica entre nervio y músculo:
– El neurotransmisor es la acetilcolina: • Almacenamiento en la
terminal presináptica en forma de quantum (quanta), cada uno de los cuales tiene 10,000 moléculas de ACH.
Generalidades
• Cuando el potencial de acción llega a laterminal presináptica, se activan los canalesde calcio activados por voltaje:
– Entrada de calcio
– Activación de complejos mecanismos proteicos
– Liberación de ACH.
Generalidades
• Si el potencial de la placa terminal es lo suficientemente intenso, se inicia el potencial de acción muscular.
• La ACH que queda en la hendidura sináptica se degrada (acetilcolinesterasa):
– La colina es reabsorbida en la terminal presináptica.
• La terminal presináptica se repolariza gracias a la apertura de canales de potasio dependientes de voltaje.
Generalidades
• La ACH liberada en la hendidura sináptica difunde y se une a su receptor nicotínico:
– Activación de canales de sodio
– Despolarización.
– Inicio del potencial de la placa terminal:
• Ley del todo o nada inicio del potencial de acción muscular.
Generalidades
TRASTORNOS PRESINÁPTICOS
TRASTORNOS POSTSINÁPTICOS
- Lambert Eaton- Botulismo
- Miastenia Gravis- Miastenia congénita
Miastenia Gravis
• Incidencia de 1/100,000,• Es el paradigma de
enfermedad autoinmune.• Frecuencia de distribución
bimodal.• En la mayoría de los casos
(85%), el ataque inmunológico se realiza por acRACH del músculo esquelético.
• Un pequeño porcentaje de casos está asociado a acMUSK.
1. Bloqueo. 2. Regulación a la baja. 3. Destrucción mediada por
complemento. 4. Disminución del nº de
receptores.
Miastenia Gravis
• Debilidad:
– Fluctuante.
– Fatigable.
• Síntomas y signos:
– Clínica ocular.
– Clínica bulbar.
– Clínica apendicular.
• Diagnóstico:
– Cuadro clínico.
– Pruebas clínicas: • Test del tensilon.
• Test de la bolsa de hielo.
– Estudio electrofisiológico.
– Autoanticuerpos: • Anti-ACHR.
• Anti-MuSK.
Síndrome de Lambert-Eaton
• Es la segunda enfermedad de la UNM más frecuente.
• Origen autoinmune.
• Se asocia a neoplasias y a enfermedades autoinmunes.
• Generalmente a partir de los 20 años.
• Predominio masculino.
• Anticuerpos anticanalesde calcio voltaje dependientes (terminal presináptica): – ↓ACH liberada
– ↓ amplitud del potencial de la placa terminal
– ↓ amplitud CMAP
– Debilidad.
Síndrome de Lambert-Eaton
• Debilidad de predominio proximal.
• Progresión caudo-rostral.
• Fenómeno de facilitación.
Estudio Neurofisiológico
• Confirmar o descartar el diagnóstico clínico.
• Excluir otras enfermedades de nervio o músculo.
• En caso de confirmarse que se trata de un problema de la UNM:
– Determinar si el proceso es pre o postsináptico.
• Monitorizar el curso clínico.
• Detectar afectación subclínica.
Estudio Neurofisiológico
• En condiciones normales,el potencial de la placaterminal siempre superael umbral dedespolarización.
• La amplitud del potencialde la placa terminal quese genera por encima delumbral dedespolarización sedenomina factor deseguridad.
Estudio neurofisiológico
Estudio Neurofisiológico
Estudios convencionales
Estudios específicos
- Poco específicos. - Excluir otras patologías.
- ENG - EMG
- Estimulación nerviosa repetitiva- EMG de fibra aislada.
Estimulación Nerviosa Repetitiva
• Consiste en aplicar a un nervio motor un estímulo supramáximo con un tren de descargas y recoger los potenciales de acción motores en el músculo correspondiente.
• Frecuencia del estímulo:
– Baja (2-3 Hz).
– Alta (10-50 Hz).
Estimulación Nerviosa Repetitiva
• El potencial de acción muscular es la suma de todos los potenciales de acción de las distintas fibras musculares de la unidad motora.
• La amplitud del CMAP se relaciona directamente con el número de fibras activadas:
– Un decremento de amplitud se relaciona con un fallo en la transmisión del impulso.
RNS 3 Hz Sujetos Sanos
• Con los primeros estímulos, se libera la ACH inmediatamente disponible: – Tras consumirse, disminuye el
la amplitud del potencial de la placa terminal, pero sigue estando por encima del umbral.
• Entre el 4º y 5º estímulo ha pasado el tiempo suficiente para que se libere la ACH de reserva: – Recuperación de la amplitud
del potencial de la placa terminal.
RNS 3 Hz Alteración Postsináptica
• Con los primeros estímulos la cantidad de ACH liberada es normal, pero hay pocos receptores: – El potencial de placa
terminal generado es pequeño, pero aún así, por encima del umbral.
• Entre el 3º y 4º estímulo, la ACH liberada es menor: – Los potenciales de placa no
superan el umbral.
RNS 3 Hz Alteración Presináptica
• Con los primerosestímulos se libera laACH inmediatamentedisponible. El potencialde placa generado esproporcional a la ACHliberada:– Se libera muy poca ACH potencial de placaterminal por debajo delumbral baja amplitudde CMAP.
RNS 50 Hz Alteración Presináptica
• 100 ms es el tiempo requerido para expulsar el calcio de la terminal presináptica:
– Si hay un nuevo estímulo en <100 ms (o frecuencia de estimulación >10 Hz), el calcio se acumula en la terminal presináptica, aumentado la liberación de ACH.
Test del ejercicio
• La contracción muscular voluntaria conesfuerzo máximo, produce una frecuencia dedescarga entre 30 y 50 Hz:
– Permite demostrar los mismos efectos que laestimulación repetitiva a alta frecuencia.
– Ambos producen un incremento de amplitud delpotencial de la placa terminal y por tanto, de laamplitud del CMAP.
Test del ejercicio
Sujeto normal
Alteraciónpostsináptica
Alteraciónpresináptica
Reposo
CMAPnormal
CMAPnormal
CMAPbajo
RNS 3 Hz
CMAPnormal
Caída CMAP
CMAPbajo
Ejercicio
CMAPnormal
MejoríaCMAP
Mejoría CMAP
EMG de fibra aislada
EMG CONVENCIONAL
• Registro de los potenciales de acción del músculo, que es la suma de los cambios eléctricos generados por la contracción de todas las fibras musculares que componen la unidad motora.
• Superficie de registro: 150-580 µ.
EMG DE FIBRA AISLADA
• Técnica selectiva de registro.
• Capaz de identificar y registrar el potencial de acción de una fibra muscular individual.
• Superficie de registro: 25 µ
EMG de fibra aislada
• Cuando un axón motor se despolariza, el potencial de acción se propaga distalmente y excita a todas las fibras musculares de la unidad motora más o menos al mismo tiempo.
• El intervalo (tiempo) de descarga entre dos fibras musculares de una misma unidad motora se denomina JITTER.
EMG de fibra aislada
• El jitter refleja la variación del tiempo de transmisión en la UNM.
• Si existe compromiso de la UNM, se prolonga el tiempo que es necesario para que el potencial de la placa terminal supere el umbral de activación en fibras adyacentes.
• Si la prolongación es severa, dicho umbral no se supera, produciéndose un bloqueo.
EMG de fibra aislada
EMG de fibra aislada
Fibra 1
Fibra 2
Jitter
Bloqueos
↑ Intervalo
- Debilidad
- Asintomático
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