TrastornosMieloproliferativos
Dr. Carmelo Gallardo
Policitemia Vera
Trombocitosis Esencial
Mielofibrosis
¿Cuáles son los Trastornos Mieloproliferativos?
Policitemia vera en
95%
Trombocitosis esencial entre 50 y 60%
Mielofibrosis entre 40 y 60%
¿Se ven afectados por la Mutación Jak-2?
Hemoglobin
a
Biopsia
EPO
• Mayor 17g/h• Mayor 15g/m• Aumento de 2g/dl
• Celularidad mayor para edad• Megakaripoyesis aumentada• Sin fibras de reticulina• Aumento precursores
eritroides
• Normal• Baja
¿Cómo se Diagnostica la Policitemia Vera?
Masa eritrocitaria mayor a 36cc/kg hombres
Masa Eritrocitaria mayor a 32cc/kg mujeres
Saturacion de oxigeno mayor a 92%
Esplenomegalia
Trombocitosis o Leucocitosis
Aumento de la Fosfatasa Alcalina Leucocitaria
Aumento de Vitamina b12
¿Cómo se Diagnostica?
Trombosis venosa esplácnica
Síndrome Budd Chiari
Trombosis Cerebral
Manifestaciones Clínicas de PV
Contaje de plaquetas
mayor a 600 x 109/l
Sin fenotípo especificas
Es un diagnostic
o de exclusión
Trombocitemia Esencial
Se estima 40 a 50% de los pacientes
prefibroticos o con fibras de reticulina La ausencia de la mutación Jak-2, no lo
descarta esta presente solo en 50% de los casos
Mielofibrosis Primaria
Anemia leve
Esplenomegalia leve
Trombocitosis discreta
Medula osea hiperproliferativa
Rasgos Iniciales de MF
Alteración en la maduración de
megacariocitos
Gran variabilidad en el tamaño
Nucleos hipolobulados
Cromatina condensada
Alteración de la relación núcleo citoplasma
Medula Ósea en MF
Gracias.
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