PROTOCOLO DE ESTUDIO

INMUNOLÓGICOCRISTINA VIDAL RIBAS

R1 MFYC SANTA PONÇA

PRINCIPALES ANTICUERPOS

•LES (98%), LES por fármacos (100%)

•Hay diferentes patrones (mixto, homogeneo y punteado). Hoy en día aportan poca información

Antinucleares (ANA)

•LES (90%; no especifico)

•Otras enf del tej conectivoAnti-ADNss

(cadena simple)

•LES (70%, muy especifico). Títulos altos: nefritis y actividad

Anti-ADNds (doble cadena)

•Lupus por fármacos

•LES (60%)

•AR (20%)

Anti-histona•Esclero

sis sist (50%; la mayoría CREST)

Anti-centrómero

•Esclerosis sistémica

Antinucleolo

ANTI ENA

•LES (30%, el mas especifico). Vasculitis, leucopenia y afectación SNC

•EMTC•LES (bajo

riesgo de nefritis)

•Esclerodermia

•Polimiositis

Anti-SmAnti-RNP

•Sd Sjögren primario (60%)

•LES (30% neonatal, anciano, déficit del C, nefritis)

•LES con ANA negativos

•Lupus cutáneo subagudo, bloqueo cardiaco congénito

Anti-Ro

•Sd Sjögren primario (50%)

•LES (protector de nefritis)

Anti-La

•Polimiositis 30%, con enf intersticial pulmonar)

•AR

Anti-Jo 1

•Esclerosis sist (20%, el mas esp; la mayoría difusa; se asocia a neumonía intersticial)

Anti-topoisomerasa

(Anti-Scl 70)

DETERMINACIONES ANTE LA SOSPECHA DE EAI SISTÉMICA

• ESTUDIO BÁSICO: – ANA– FR: si Θ repetir en 6m– C: al inicio solicitar capacidad hemolítica. En

seguimiento C3 y C4.

• SEGÚN LA CLÍNICA QUE REFIERA:

– ANTI-PCC (anticitrulinas): AR seroΘ, formas atípicas de AR, reumatismo palindrómico.

– ANCA: vasc con afectación renal y/o pulm, glomerulonefritis, vasculitis cutáneas, otitis y/o sinusitis crónicas recidivantes.

– AC ANTIFOSFOLÍPIDOS (anticardiolipina y antilúpico): fenómenos trombóticos, abortos o muertes fetales, trombocitopenia idiopática, an hemolítica AI, lívedo reticularis.

– CRIOGLUBULINAS: Raynaud, lívedo reticularis, acrocianosis, glomerulonefritis idiopática.

SOSPECHA CLÍNICA EAS

ANA, FR,

C

NEGATIVO Baja sospecha Otros

Alta sospecha

POSITIVOSegún

sospecha clínica*

Anti-ENA Anti-DNA

AnticentrómeroAnti-PCC

ANCAAntifosfolípidos Crioglobulinas.

Neg Seguimiento

Si la sospecha clínica orienta a EIA concreta:- AR: Anti-PCC (anticitrulinas)- Sd Sjögren: ENA (Ro, La)- LES: Anti-DNA, ENA (Ro, La, RNP, Sm)- Esclerodermia: ENA (RNP, Scl70),

Anticentrómero- Dermato/polimiositis: ENA (Jo-1)- EMTJ: ENA (Ro, La, RNP, Sm, Jo-1),

Anticentrómero

CON AC Θ PENSAR EN…

- AR seronegativas- LES cutáneo- Formas iniciales de ES y DM- Espondilitis anquilopoyética, artritis psoriásica

y artritis reactivas. Útil HLA-27. ↓

Bx lesión cut, musc o renal.

FALSOS POSITIVOS

Los ANA’s pueden dar positivo en:- Procesos infecciosos: lepra, VEB, hepatitis

vírica.- Neoplasias: leucemia, linfoma, melanoma u

otros.- Paciente anciano: cuando enfermedades

crónicas como DM, HTA, ECV (ANA’S y FR). Los demás AC no suelen tener FP.

SEGUIMIENTO BÁSICO AMBULATORIOPARÁMETROS QUE SE DETERMINAN 1 VEZ:

- FR: Únicamente repetir a los m si es neg.- Anti-PCC: dx de AR (E 90- Anti-ENA: Si es +, lo será siempre. - Anticentrómero: Si es +, lo será en el futuro.- Antifosfolipídicos: únicamente a los meses si es neg. Es un FN debido al consumo inicial de AAF durante fenómenos trombóticos.

PARÁMETROS DURANTE CONTROLES:

– Anti-DNA: Seguimiento ambulatorio LES.

Correlación actividad y riesgo de afectación renal.

– C3 y C4: Seguimiento ambulatorio LES. Correlación

actividad y riesgo de afectación renal.

– ANCA: Wegener y PAN???

– Crioglobulinas: En crioglobulinemias para

estrategia terapéutica a seguir.

ARTRITIS REUMATOIDECRITERIOS DX*:- Rigidez matutina 1h- Artritis de tres o mas áreas articulares.- Artritis de las art de las manos- Artritis simétrica- Nódulos reumatoides- FR o CCP- Alt Rx: erosión, descalcificación.

*: Al menos 4 criterios.

LESCRITERIOS DIAGNÓSTICOS*:- Alt hem: a. hemolítica, leuco o trombopenia- Úlceras orales o nasofaríngeas no dolorosas.- Afectación neurológica: psicosis o convulsiones- Serositis: pleuritis o pericarditis- Artritis- Fotosensibilidad cutánea - ANA’s +- Renal: proteinuria o cilindros

celulares- Alt inmunológicas: antiDNA,

antiSM, VDRL+.

*: Presencia 4 criterios

Lupus medicamentoso:- No afectación SNC ni renal- Anti-DNA y anti-Sm Θ- 100% ANA’s positivos (90% antihistona)

Fármacos más frecuentes:ProcainidaHidralazinaInterferón alfaIsoniazida

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

• Clínicos (1 o más):– Trombosis arterial/venosa– Abortos de repetición

• Analíticos (1 o más):– Ac anticardiolipina (IgG o IgM)– Anticoagulante lúpico– Anti-b2 GPI (el mas específico)

ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVADIFUSA LIMITADA (CREST)

CUTANEA Generalizado en EE, cara y tronco

Gradual, distal

RAYNAUD Reciente Años de evolución

VISCERAL Temprana y extensa:-Fibrosis pulm-Crisis HTA renovasc-Gastrointestinales-Cardíaca: IC

Tardía:-Esófago-HTP -CBP

ANA Anti Scl-70: 40%Anticentrómero: 10%

Anticentrómero: 70-80%

PX Malo; muerte por af cardíaca, renal o pulm

Mejor (muerte por HTP o CBP de años de evolución)

EMTC• Serológicos: RNP (es imprescindible!)• Clínicos*:

- Edema de manos- Miositis- Raynaud- Esclerodermia- Sinovitis

*: mínimo 3 criterios

SJÖGRENAC (1 mínimo ) FR, ANA, anti-Ro, anti-La

BUCALES -Xerostomía-Disfagia-Hipertrofia parotídea

OCULARES -Xeroftalmia-Queratoconjuntivitis seca

GLÁNDULAS EXOCRINAS -Sequedad traqueo-bronquial-Atrofia mucosa esofágica-Gastritis atrófica-Dispareunia-Sequedad cutánea-Pancreatitis

SISTÉMICAS -Artritis no erosiva-Enf pulmonar intersticial-Nefritis intersticial-Vasculitis necrotizante

POLI-DERMATOMIOSITISAnalítica VSG, CPK, GOT, GPT, LDH

Anti-Jo: asociado a neumonía intersticialAnti-PM1 o pm-Scl: esclerodermiaAnti-Mi: en DM

Muscular Debilidad musc (St pélvico o escapular)Indoloro

Cutáneas -Eritema heliotropo-Pápulas Gottron

Articulares Artritis transitorias, no erosivas

Otras -Cardíaca (miocarditis)-Pulm (fibrosis intersticial)-Raynaud

POLIMIALGIA REUMÁTICA

• Clínica: dolor, rigidez e impotencia funcional en cintura escapular y pelviana.

• Lab: ↑↑↑VSG (marcador de actividad), ↑FA y anemia trastornos crónicos. No elevación enzimas musc.

FIN