SÍNDROME NEFRÍTICO
DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
EPIDEMIOLOGIA GMNPE
Mayor frecuencia en edad escolar: 5-15 años (raro en < 3 años de edad,
5-10% > 40 años)
Predilección por sexo masculino
Patrón estacional:
-Otoño-Invierno infección vías respiratorias
-Primavera-Verano piodermia o infecciones cutáneasFactor
Factor genético: Ag. HLA – DRw4, Ag. HLA - DP5, Ag. HLA – DPA
TRATADO DE PEDIATRÍA Nelson 17va. Edición Pp: 1740-1741
DEFINICIÓN Síndrome nefrítico es la expresión clínica de las glomerulonefritis.
inicio súbito de: ◦ Hematuria ◦ Hipertensión Arterial◦ Insuficiencia renal aguda
(retención de azoados, oliguria)◦ Proteinuria patológica◦ Edema
Jameson J, Loscalzo J, “Harrison´s Nephrology and Acid-Base Disorders”. McGrawHill, 1era Ed. 2010, p. 156-169.
CAUSAS MÁS COMUNES DE SÍNDROME NEFRÍTICO
COMPLEMENTO SÉRICO DISMINUÍDO
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
LES
Endocarditis
Abscesos viscerales
Crioglobuulinemia
ENFERMEDADES RENALES
GMNAPE
GMNMP Tipo I (50-80%) y Tipo II (80-90%)
COMPLEMENTO SÉRICO NORMAL
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Poliarteritis nodosa
Vasculitis por hipersensibilidad
Granulomatosis de Wegener
Púrpura de Henoch-Schönlein
Sx de Goodpasture
ENFERMEDADES RENALES
Nefropatía por IgA (Berger)
Alport
Purpura
SINDROME NEFRÍTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III núm. 3, 2008 Pp: 86-89
ETIOLOGÍAINFECCIONES BACTERIANAS GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
• Estreptococo βhemolítico grupo A• Endocarditis Bacteriana (S. Viridians)• Shunt ventriculoauriculares (S.Aureus)• Neumonía por neumococo• Fiebre Tifoidea• Leptospirosis
• Glomerulonefritis Membranoproliferativas
• Nefropatía por IgA• Glomerulonefritis proliferativa focal y
segmentaria idiopática• Glomerulonefritis proliferativa
extracapilar
ENFERMEDADES VIRALES ENFERMEDADES SISTÉMICAS
• Varicela• Vacuna de la viruela• Mononucleosis Infecciosa• Parvovirus
• Lupus eritematoso sistémico• Poliarteritis• Púrpura Henoch-Schönlein• Síndrome de Goodpasture
ENFERMEDADES PARASITARIAS OTROS
• Toxoplasma• Plasmodium falciparum
• Síndrome de Guillain.Barré• Enfermedad aguda del suero por
sustancias
Síndrome nefrítico
M. Antón y LM Rodríguez. Manual Práctico de Nefrología Pediátrica. Edit. Panamericana Cap 3 p 113-119
ETIOLOGÍA GMNPE
GMN aguda postestreptocócica Estreptococo beta hemolítico del gpo A
Proteina M de pared:
Cepas Nefritogénicas 1,2,3,4,12,18,25 ( periodo de latencia 10-15 dias)
Cepas Cutáneas 49,55,57 y 60 (periodo de latencia 4-6 semanas)
SINDROME NEFRÍTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III núm. 3, 2008 Pp: 86-89
FISIOPATOLOGÍA GMNA
Lesiones glomerulares por reacción inflamatoria local debido a reactividad inmunitaria.
Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”
Mecanismos de Lesión GlomerularComplejos inmunes preformados circulantes Formación
in situ de complejos inmunes
Jameson J, Loscalzo J, “Harrison´s Nephrology and Acid-Base Disorders”
• Activación del complemento (vía alterna y vía lecitinas)
Mediadores Inflamatorios
FISIOPATOLOGIA
Infección
Formación de anticuerpos contra la membrana basal.
Formación de complejos inmunes.
Infiltración de C. inflamatorias Proliferación de C. glomerulares
Inflamación del glómerulo
FISIOPATOLOGÍA DE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Trastornos inflamatorios en membrana basal glomerular
HEMATURIA (por escape de eritrocitos)
TFG y FFGDisminución de FENA y aumenta reabsorción distal de Na y agua.
Sodio Urinario bajo
OLIGURIA
Aumento del vol. plasmático
Aumento del GC Aumenta RVP
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”
EDEMA
FASE PRODROMICA : depósitos de inmunocomplejos, 3 días a 3 semanas.
FASE OLIGURICA: disminución de la filtración glomerular. Inicio súbito, hematuria, edema….
FASE CRITICA: disminución del FENA, reducción de calibre de capilares. Hipertensión, alteraciones acido base.
COMPLICACIONES: IR, encefalopatía hipertensiva
FASE DIURETICA: mejoría
CUADRO CLINICO
IVRS Nefritis
1-2 semanas Piodermitis Nefritis
4-6 semanas Hematuria Hipertensión Arterial sistémica Oliguria, Azoemia Edema Proteinuria no patológica Otros sintomas: Malestar general, fiebre, dolor abdominal, anorexia, nausea, vomito
Hematuria 100% de los pacientes.
Hematuria macroscópica (60%) o microscópica
Es oscura, indolora, total, sin coágulos, color refresco de cola
SEDIMENTO URINARIO:
-Eritrocitos dismórficos, Cilindros eritrocitarios, Acantocitosis de hematíes urinarios
Hipertensión arterialLa presión arteral se interpreta de acuerdo a percentilas para su edad, género, peso, talla (uso de brazalete adecuado). Es asintomática (puede evolucionar a crisis hipertensiva)
Junto con el edema pulmonar son las causas de muerte en la fase aguda.
Edema
Habitualmente se localiza: cara es matutino blando, pálido, así como en pedio y pretibial
Oliguria y proteinuria
OLIGURIA
Es un dato de mal pronóstico
Es el más inconstante
PROTEINURIA
Presente en 30 a 60% de los casos
Es < 40mg/m2sc/hr (patológica, no selectiva
Ocasionalmente en rango nefrótico
DIAGNÓSTICO Anamnesis: AHF, APP. Exploración Física Exámenes de Laboratorio◦ Examen general de
orina ◦ Proteínas en orina de
24 horas◦ Electrolitos urinarios-
sericos
◦ QS: BUN, urea, creatinina, proteínas.
◦ Perfil Inmunológico: C1q, C3 y C4 e Inmunoglobulinas.
◦ Antiestreptolisinas ANA, ANCA
◦ Cultivo faríngeo (30% positivo)
Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”
TIEMPO Y PORCENTAJE DE PRESENTACIÓN DE LOS SÍNTOMAS Edema………………………………..1 semana (75%)
Oliguria……............................1 semana (58%)
Hipertensión arterial…………..1 (3) semana (83%)
Hematuria macroscópica…….1 semana (l00%)
Hematuria microscópica..…..4-6 semanas
Proteinuria patológica..........4 (6-8) semanas (92%)
Retención azoados……………..4 semanas (25-83%)
Disminución de C3………………6-8 semanas (89%)
IgG mayor 1600mg/dl……....(90%)Mikhalel G, Postethwaite R. Post-infectious glomerulonephritis.
European Society for Pediatric Nephrology Hand- book; 2002. p. 268-74
TRATAMIENTO Dieta
Restricción de la ingesta de agua (600-800ml/m2sc/día) y de sodio (menor 0.5 gr/día) durante las primeras 12 a 24 hrs.
Reposo: relativo Diurético:
◦ Diurético de asa: Furosemida IV 1-2 mg/kg/dosis. Antihipertensivos
◦ Nifedipino, hidralazina, IECA
COMPLICACIONES
Insuficiencia cardiaca congestiva Encefalopatía hipertensiva Insuficiencia renal aguda
INDICACIONES BIOPSIA RENAL
Signos de enfermedad sistémica.
Ausencia de intervalo libre infección-
síndrome
Anuria prolongada (+ 5 días)
Deterioro progresivo de la función
renal sin comienzo anúrico
Insuficiencia renal al mes
Persistencia de elevación de C3 en 4
semanas
Reaparición del síndrome o solo
de la hematuria macroscópica
cuando ha mejorado o curado
Síndrome nefrótico a los 20 días
Proteinuria a los 6 meses
Persistencia de las alteraciones del
sedimento al año de evolución
SINDROME NEFRÍTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III núm. 3, 2008 Pp: 86-89
PRONÓSTICO
Favorable
Hipertensión y hematuria por 3 semanas
Hematuria microscópica por 2 años
Proteinuria: 6 a 8 semanas
Complemento se normaliza en 8 semanas
Nieves Gallego Cobos. Sindrome nefrítico en la edad pediatrica. Protocolos de la Asociación española de pediatria. 2009.
SX NEFRÓTICO SX NEFRÍTICO
Sexo masculino masculino
Edad 4 años 6 años
Edema Generalizado Facial
Proteinuria >40mg/m2sc/h <40mg/m2sc/h
Colesterol >250 mg.% Normal
Tensión arterial
normal Hipertensión
Complemento Etiología
NormalDesconocida
disminuido C3Estreptococo Beta H. A
Tiempo de evol.
> 6 meses Cuatro semanas
BIBLIOGRAFIA Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”. Elsevier, 3ra Ed. 2009, p. 269-281
Jameson J, Loscalzo J, “Harrison´s Nephrology and Acid-Base Disorders”. McGrawHill, 1era Ed. 2010, p. 156-169.
G. Nieto, cols. Nefrologia Pediatrica. 2ª ed. 2012
SCHRIER. Trastornos Renales e Hidroelectroliticos. 2011.