SOPORTE TRANSFUSIONALCarmen M. Alonso PrietoJornadas de Actualizacin en HematologaServicio de Hematologa. H.U La Fe 9-11 Noviembre 2011
Soporte transfusionalConsideraciones generalesComponentes sanguneosIndicacionesPeculiaridades del paciente hematolgicoComplicaciones de la transfusin sanguneaSoporte hemosttico
Soporte transfusionalConsideraciones generalesComponentes sanguneosIndicacionesPeculiaridades del paciente hematolgicoComplicaciones de la transfusin sanguneaSoporte hemosttico
Consideraciones generales
Tratamiento sintomticoValorar riesgo/beneficioIndividualizarEleccin del componente adecuadoDosisConsentimiento informado
Soporte transfusionalConsideraciones generalesComponentes sanguneosIndicacionesPeculiaridades del paciente hematolgicoComplicaciones de la transfusin sanguneaSoporte hemosttico
Componentes sanguneos
Sangre total
Concentrado de hemates
Plaquetas
Plasma fresco congelado
Crioprecipitado
Componentes sanguneosObtencin y procesamientoObtencinFraccionamiento sangre totalPlaquetas: unitarias o pool 4-6 donantesAfresis: plaquetas, plasma
ProcesamientoInactivacin viral (plasma)Azul de metileno, cuarentenaLavadoIrradiacinLeucodeplecin
LeucodeplecinMediante filtracinEn Espaa, todos los componentes celulares Leucocitos < 1 x106/unidadVentajasMenor riesgo inmunizacin HLA, EICH-PT e infecciones intracelulares (CMV)Equivalentes a los obtenidos de donantes CMV negativos
Componentes sanguneos
C.S. VOLUMENCONTENIDOCONSERVACININFUSINCOMPATIBILIDADHemates230-330 ml/UHto: 55-65%Hb: >40 gr35-42 dasT: 2-6C90-120minMx. 4 hs- ABO y Rh- Pruebas cruzadasPlaquetas250-300 ml/UPlaquetas: >2,5 x 10115-7 dasT: 20-24C en agitacin contnua20-30 minMx: 4 hsNo requierePlasma200-300 ml ST300-600 ml afresisFactores coagulacinCongelado: -30CTras descongelar 6-8 hsT 1-6C Variable- ABO- No pruebas cruzadas
Soporte transfusionalConsideraciones generalesComponentes sanguneosIndicacionesPeculiaridades del paciente hematolgicoComplicaciones de la transfusin sanguneaSoporte hemosttico
Peculiaridades del paciente hematolgicoPolitransfusinAnemia y trombopenia multifactoriales
Inmunosupresin humoral y celular Componentes irradiados
Trasplante alognicoAlteraciones inmunohematolgicasIncompatibilidad ABO, cambio de grupoRequieren programas transfusionales adecuados y adaptados
Refractariedad a la transfusin de plaquetas (15-25%)
ReceptorDonanteConcentrado de hematesPFC o plaquetas Incompatibilidad mayor0A0A AB0B0B AB0AB0ABAABAABBABBAB Incompatibilidad menorA00A ABB00B ABAB00ABABAAABABBBAB Doble incompatibilidad (mayor y menor)AB0ABBA0AB
IndicacionesTransfusin concentrado de hematesAnemia aguda/Anemia crnica/Situaciones especiales
Transfusin de plaquetasProfilctica/TeraputicaRefractariedad a la transfusin de plaquetas
Transfusin de componentes irradiados
Transfusin de componentes CMV (-)
Transfusin de concentrado de hemates
Transfusin de concentrado de hematesObjetivoEvitar hipoxia tisular
DosisLa mnima necesaria para corregir los sntomas
Efecto esperadoAumentar la hemoglobina de 0,7 - 1,3 gr/dl por unidad transfundida
Transfusin de concentrado de hematesAnemia aguda: hemorragia agudaPrevio a transfusin: normovolemia
ValorarSntomas/signos de hipoxia tisularPrdida de volumen circulanteNivel de Hb (no adecuado de manera aislada)
Hemorragia masivaCH, plaquetas y plasma
Gua sobre la transfusin de componentes sanguneos y derivados plasmticos. SETS 2010.
Transfusin de concentrado de hemates
Hb (gr/dl)Situacin clnicaIndicacinCualquieraSntomas/signos anemia hipxicaTransfundir< 7CualquieraTransfundir7-8Hemodinmicamente estable, sin FR ni previsin de nueva hemorragiaNO Transfundir8-10Factor de riesgo asociado (IC, alt. coronaria, insuf. vascular cerebral)Transfundir> 10IAM o angor inestable TransfundirHemorragia de difcil controlSe puede transfundirResto de situacionesNO Transfundir
Transfusin de concentrado de hematesAnemia crnicaBuena tolerancia clnicaMecanismos de compensacin que mantienen oxigenacin tisularTratamiento etiolgico si es posibleValorarEtiopatogeniaCuadro clnico global, sndrome anmicoConcentracin de hemoglobina
Transfusin de concentrado de hematesAnemia crnicaAnemia sintomtica astenia, disnea, taquicardia
Sin patologa cardiovascularHb 7-8 gr/dlCon patologa cardiovascularHb > 8 gr/dl
Transfusin de concentrado de hemates-talasemia mayorHb > 9,5-10 gr/dl. Anemia drepanocticaTransfundir slo si sintomatologa. Hb post-transfusional < 10 gr/dlAnemia hemoltica autoinmuneEn funcin de rapidez de instauracin y progresin y sintomatologa, Hb < 5-6 gr/dlTransfundir pequeos volmenes para evitar hipoxia tisular
Transfusin de concentrado de hematesSituaciones especialesSepsisNo est claro el umbral transfusional ptimo: Mantener Hb 8-10 gr/dl
UCIEstrategia restrictiva (Hb 7-8 gr/dl) igual de efectiva que estrategia liberal (Hb 10-12 gr/dl) excepto IAM y angina inestable
TPHPrctica habitual: Hb > 8 gr/dlEstudio TRIST en marchaHebert PC et al. N Engl J Med 1999; Marik PE et al Crit Care Med 2008; Tay et al. Trials 2011
Transfusin de plaquetas
Transfusin de plaquetasObjetivoEvitar o tratar hemorragia atribuible al dficit cuantitativo o cualitativo de plaquetas
Efecto esperadoIncremento 25-40 x 109/L
Profilctica o terapetica
Grados de hemorragia segn la OMSGradoDescripcin0No hemorragia1Petequias, equmosis, sangre oculta, leve sangrado vaginal2No requiere transfusin: epistaxis, melena, hematuria, hemoptisis3Requiere transfusin: epistaxis, melena, hematuria, hematemesis, hemoptisis4Riesgo vital: Hemorragia masiva, rgano vital (SNC, pulmn, pericardio)
Transfusin de plaquetasProfilaxis: cundo transfundir?En funcin deRecuento plaquetarEnfermedad de baseSituacin clnica
ContraindicacionesPTT/SHUTrombopenias inmunes (PTI, prpura postransfusional)Trombopenia inducida por heparinaTrombocitopatas
Transfusin de plaquetas Profilaxis: cundo transfundir?Factores de riesgo hemorrgico
Fiebre > 38,5C Sepsis Mucositis 2 Descenso brusco de la cifra de plaquetas (>50% en 24 hs) Hipertensin arterial no controlada Alteraciones de la hemostasia
Schiffer CA et al. Guidelines of the American Society of Clinical Oncology. JClin Oncol. 2001; British Committee for Standards in Haematology, Guidelines for the use of platelet transfusions. Br J Haematol. 2003; Stanworth SJ et al. Cochrane Database Syst Rey 2004:CD004269; Slichter SJ. Trans Med Rev. 2004;18:153-167
Recuento Profilaxis
Transfusin de plaquetasProfilaxis: dosis?No claramente establecidaEstndar 3-6 x 1011 Estudios recientesPLADOTres grupos: 1.1; 2.2 y 4.4 x 1011/m2 No diferencias significativas en cuanto a hemorragia grado 2 (OMS)Dosis bajas: menor n de plaquetas transfundidas, mayor n de transfusionesSToPEstudio de no inferioridadDos grupos: 3-6 x 1011 vs 1,5-2,9 x 1011 Suspendido por > incidencia hemorragia grado 4 en grupo de bajas dosisSlichter SJ et al. N Engl J Med 2010; Heddle NM et al. Blood 2009
Transfusin de plaquetasProfilaxis es necesaria? Estrategia profilctica vs estrategia teraputica
Estudio prospectivo en marcha (TOPPS)T.O. Apelseth et al, Blood Reviews 25 (2011)
Transfusin de plaquetasTeraputicaHemorragia (grado 2) atribuible a dficit de plaquetasMantener recuento > 50 x 109/lSituaciones especialesHemorragia SNC > 100 x109/lHemorragia masiva y politraumatismos > 75 x 109/lCoagulacin intravascular diseminada (CID): tratamiento causa
Refractariedad a la transfusin de plaquetasConceptosRefractariedadTransfusin de CP ABO compatible que en 2 o ms ocasiones consecutivas presenteICR a la hora < 7,5 x 109/L oICR 18-24 hs < 4,5 x 109/L
Rendimiento plaquetarioIncremento corregido del recuento (ICR)
ICR = (Recuento post Recuento pre)(x109/l) x Superf. Corporal (m2)Plaquetas transfundidas (x1011)Guidelines for the use of platelet transfusions. BrJ Haematol 2003.
Refractariedad a la transfusin de plaquetasCausasNo inmune (85-90%)EsplenomegaliaInfeccin/Fiebre/SepsisHemorragiaCoagulacin intravascular diseminadaFrmacos: anfotericina B, vancomicina, ciprofloxacino, heparinaTPH, EICH, EVOH
Difcil manejo
Refractariedad a la transfusin de plaquetasCausasInmune (10-15%)Aloinmunizacin por Ac anti-HLA (ms frecuente)Aloinmunizacin por Ac antiplaquetaresAnti-A y Anti-B disminuyen rendimiento plaquetarMs frecuente en politransfundidos y multparas
Refractariedad a la transfusin de plaquetasManejo: Respuesta adecuada 70-80%Prueba cruzada plaquetarPlaquetas compatiblesDonantes HLA compatibles Identificar especificidad de Ac anti-HLA y transfusin de donantes antgeno compatiblesSi HLA infrecuente o escasa respuesta a medidas anterioresIg IV, Ciclosporina A
Refractariedad a la transfusin de plaquetasProfilaxisLeucodeplecinTransfusin ABO compatibleTransfusin de productos frescos (< 3 das)Evitar transfusiones innecesariasPlaquetas de afresis NO mejores que pool
Si hemorragia graveTransfundir dosis bajas y aumentar frecuenciaAntifibrinolticosFactor VIIa recombinanteThe Trial to Reduce Alloimmunization to Platelets Study Group. N Engl J Med 1997
Componentes irradiadosObjetivoPrevencin de EICH asociado a la transfusin (EICH-PT)Inactivacin linfocitos T Irradiacin gammaDosis media 25-50 GyNo modifica eficacia de los componentes sanguneosOtras alternativasInactivacin: Psoraleno S-59
Componentes irradiadosIndicaciones establecidasTransplante alognico de progenitores hematopoyticos (Alo-TPH)Transplante autlogo de progenitores hematopoyticos (ATSP)Linfoma de Hodgkin Tratamiento con anlogos de purinasFludarabina, Cladribina, PentostatinaAl menos un ao/indefinidamenteConcentrados de granulocitos
Desde el da -14 previo a la recogida de progenitores hasta el final de la misma
Desde el da -14 pre-ATSP hasta al menos 3 meses despus o evidencia de implante del injerto y de reconstitucin inmunolgica (linfocitos T)
Receptor Desde 14 pre alo-TPH hasta fin de profilaxis de EICH o linfocitos > 1 x 109/l Si EICH crnica activa: indefinidamente
Donante Desde da 14 previo a la recogida de los progenitores (si requiere transfusin) Cebado del separador celular (si precisa)
Componentes irradiadosIndicaciones establecidasTransfusiones de familiares de primer o segundo gradoTransfusiones HLA compatibles, familiares o no familiaresSndromes de Inmunodeficiencia celular congnitaTransfusin intrateroExanguinotransfusin
Componentes irradiadosIndicaciones controvertidasLinfoma No HodgkinAnemia aplsica en tratamiento inmunosupresorOtros: RN prematuros y bajo peso
Ante la duda Transfundir componentes irradiados
Componentes sanguneos CMV (-)Indicaciones establecidasAlo-TPH, donante y receptor CMV (-)Transplante de rgano slido (TOS), donante y receptor CMV (-)
Indicaciones controvertidasTOS, receptor CMV (-), donante CMV (+)ATSP, receptor CMV(-)
Soporte transfusionalConsideraciones generalesComponentes sanguneosIndicacionesPeculiaridades del paciente hematolgicoComplicaciones de la transfusin sanguneaSoporte hemosttico
Complicaciones de la transfusin sanguneaSeguridad transfusional muy elevadaExisten reacciones adversas
Hemovigilancia
ConceptosGravedad (0-4)Imputabilidad (0-3)
Complicaciones de la transfusin sanguneaAgudasDurante transfusin o hasta 24 horas despusRepercusin clnica
RetardadasAparecen ms all de las 24 horas tras la transfusinRepercusin inmunohematolgica o analtica
Complicaciones de la transfusin sangunea
AgudasRetardadasInmunes- Reaccin febril no hemoltica- Reaccin hemoltica aguda- Reaccin alrgica- Lesin pulmonar aguda asociada a transfusin (TRALI)- Aloinmunizacin con destruccin plaquetar inmediata- Reaccin hemoltica retardada- Aloinmunizacin - Prpura postransfusional- Enfermedad del injerto contra el husped asociada a la transfusin (EICH-PT)- InmunomodulacinNo Inmunes- Contaminacin bacteriana- Sobrecarga circulatoria- Hemlisis no inmune- Reacciones hipotensivas- Transmisin de agentes infecciosos- Hemosiderosis transfusional
Complicaciones de la transfusin sangunea
AgudasRetardadasInmunes- Reaccin febril no hemoltica- Reaccin hemoltica aguda- Reaccin alrgica- Lesin pulmonar aguda asociada a transfusin (TRALI)- Aloinmunizacin con destruccin plaquetar inmediata- Reaccin hemoltica retardada- Aloinmunizacin - Prpura postransfusional- Enfermedad del injerto contra el husped asociada a la transfusin (EICH-PT)- InmunomodulacinNo Inmunes- Contaminacin bacteriana- Sobrecarga circulatoria- Hemlisis no inmune- Reacciones hipotensivas- Transmisin de agentes infecciosos- Hemosiderosis transfusional
Complicaciones agudasSignos y sntomasFiebreReaccin febrilContaminacin bacteriana: tiritona, shock, hipotensinHemoltica: shock, hemoglobinuria, PAD +Urticaria, pruritoAlrgicaSntomas respiratoriosSobrecarga circulatoriaTRALI
Complicaciones agudasActitudSuspender la transfusinExamen fsico del paciente y monitorizacin de constantesNotificar reaccin transfusionalMuestras para estudioHemlisis, microbiologaOrina: hemoglobinuria Registrar el componente sanguneo causante de la reaccinMedidas especficas
Complicaciones de la transfusin sangunea
AgudasRetardadasInmunes- Reaccin febril no hemoltica- Reaccin hemoltica aguda- Reaccin alrgica- Lesin pulmonar aguda asociada a transfusin (TRALI)- Aloinmunizacin con destruccin plaquetar inmediata- Reaccin hemoltica retardada- Aloinmunizacin - Prpura postransfusional- Enfermedad del injerto contra el husped asociada a la transfusin (EICH-PT)- InmunomodulacinNo Inmunes- Contaminacin bacteriana- Sobrecarga circulatoria- Hemlisis no inmune- Reacciones hipotensivas- Transmisin de agentes infecciosos- Hemosiderosis transfusional
EICH-PTMuy infrecuenteElevada morbimortalidadCausa: linfocitos T viablesPoblacin de riesgoInmunodeprimidosInmunocompetentes que comparten haplotipos HLASntomas: cutneos, hepticos y GINo tratamiento efectivoProfilaxis: Leucodeplecin e Irradiacin
Complicaciones retardadas
AloinmunizacinMujeres edad frtil: fenotipo Rh y KellPolitransfusin hemates: fenotipados
Transmisin agentes infecciososDonaciones analizadas para VHC, VHB, VIH, SfilisRiesgo de transmisinVHB: 1/177.000 donacionesVIH: 1/800.000 donacionesVHC: 1/2.400.000 donacionesComplicaciones retardadas
Efectos Adversos GravesHospital La Fe (2000-2009)CH: 231.253PQ: 69.024PF: 53.919
Reacciones Adversas(Gravedad 2 y 3, Imputabilidad 3)1 efecto adverso grave en 23.613 unidades transfundidas
ReaccinGravedad 2Gravedad 3ComponenteTotalRH (no ABO)1Hemates32NCAlrgica2Plaquetas2Febril1Hemates32PlaquetasC. Bact.1Plaquetas1RH (ABO)3Hemates3TRALI1Plaquetas1Infeccin2Plasma2
Mortalidad asociada a transfusinHospital la Fe (2000-2009)
La tasa de mortalidad es de 1/88.549 componentes transfundidos
ReaccinComponenteProbable (2)Segura (3)TotalTRALIPlaquetas22C. Bact. Plaquetas11InfeccinMulticompon11
Mortalidad asociada a transfusin en Espaa (2006-2009)
Soporte transfusionalConsideraciones generalesComponentes sanguneosIndicacionesPeculiaridades del paciente hematolgicoComplicaciones de la transfusin sanguneaSoporte hemosttico
Soporte hemostticoConsideraciones generales
Indicaciones de plasma fresco congelado
Factores de la CoagulacinFibringenoConcentrado complejo protrombnicoFactor VIIa recombinante
Soporte hemostticoValor de la hemostasiaValoracinTP/INR/TTPA/FibringenoLa alteracin aislada de los test de coagulacin no implica necesidad de tratamientoLa funcin hemosttica est conservada con niveles de factores 20-30%ClnicaHemorragia ms probable si INR y TTPA > 1,5 del lmite superior de la normalidadHemograma
Plasma fresco congeladoIndicaciones
Plasma fresco congeladoIndicacionesDficit de mltiples factores de coagulacin o un nico factor del que no existen concentrados disponibles (V)Hemorragia o profilaxis
Reversin urgente anticoagulantes orales Hemorragia o ciruga urgente Gua SETS 2010: No primera eleccin. Slo si no se dispone o contraindicacin de CCP
Transfusin masivaPTT Deficiencias de protenas plasmticas inhibidor C1-esterasa: angioedema hereditarioGua sobre la transfusin de componentes sanguneos y derivados plasmticos. SETS 2010.
Plasma fresco congeladoIndicacionesProfilaxisAnte procedimentos invasivosCVC, toracocentesis, endoscopia, broncoscopia, biopsias, PL, epidural
Aceptada siINR y TTPA > 1,5 del lmite de la normalidad
No indicada si Actividad basal de los factores de coagulacin es 40%
Factores de la coagulacinObtencin A partir de plasma fresco congeladoRecombinacin gentica
Pueden contenerUn factor de la coagulacinVarios factores de la coagulacin
FibringenoDerivado plasmtico
IndicacionesDficit cuantitativo/cualitativos del fibringeno congnito o adquiridoNivel fibringeno: < 100 mg/dlDosisInicial: 1-2grVida media: 2-4 das
Concentrado de complejo protrombnico (CPP)Derivado plasmtico
ContieneFactor II, VII, IX y X Anticoagulantes naturales: Protenas C y SOtros anticoagulantes: heparina y, en algunos, antitrombina
Concentrado de complejo protrombnico (CPP)IndicacionesDficit adquirido de factores vit. K dependientes o congnito sin alternativa terapetica (II y X)Hemorragia o profilaxis preoperatoria
Reversin de anticoagulantes antagonistas de Vit. K Hemorragia grave o ciruga urgente
DosisDosis ptima no establecidaIndividualizar en funcin de caractersticas del paciente y pruebas de coagulacin (INR)
Concentrado de complejo protrombnico (CPP)ContraindicacionesTrombocitopenia inducida por heparinaCID no tratada
Hemorragias sin compromiso vital en IAM reciente, alto riesgo trombtico o angorHemorragia en relacin con alt. parnquima heptico, varices esofgicas o ciruga mayor heptica
Efectos adversosMs frecuentes en hepatopatas gravesComplicaciones trombticasCoagulacin intravascular diseminada
Factor VIIa recombinanteIndicacionesHemofilia A y B con inhibidoresTrombastenia de GlanzmannDficit de factor VII
Usos off-label: hemorragia con riesgo vitalAusencia de respuesta o intolerancia al tratamiento convencionalAlteracin de coagulacin asociadaAusencia de evidencia cientfica de su efectividadDosis ptima no establecida: 90-120 g/kg
Efectos adversosComplicaciones trombticasEn hemofilia menos frecuentes
Coagulopata en LPAPatogeniaCID, hiperfibrinolisis, proteolisisTrombopenia asociada
Manifestaciones clnicasHemorragia (+ frec) y fenmenos trombticos
ManejoMonitorizacin plaquetas, hemostasia (D-dmeros)Evitar procedimientos invasivos
Coagulopata en LPATratamiento enfermedad de base
Soporte desde diagnstico o sospechaPlaquetas > 20-30 x109/L / 50 x109/LFibringeno > 150 mg/dlTransfusin profilctica plasma si se requiereAnte hemorragia con compromismo vitalFactor VIIa recombinante, antifibrinolticosHeparinaEn desuso desde uso de ATRA. En discusin beneficio en SD.
Para concluirIndicacin de transfusin basada en clnica, no slo en hallazgos analticos
Valoracin exhaustiva de la indicacinComplicaciones pueden ser gravesRecurso limitado
Paciente hematolgicoSituaciones especiales
Para concluir
Escasa evidencia cientfica
Estndares basados principalmente en prctica clnica habitual y en recomendaciones
GRACIAS
*Tratamiento de soporte: es un tratamiento sintomtico y se debe abordar la causa siempre que sea posible. Es la ltima opcin!! Cuando no existen otras terapias alternativas. Dosis: donantes diferentes (no todos los CH/CP/PFC son iguales en contenido); los pacientes son diferentes (volumen circulante, peso) = efecto dispar. Controles de calidad: garantizar que los componentes sanguneos contienen una cantidad mnima para obtener rendimiento adecuado en el receptor. *Obtencin: las plaquetas pueden ser unitarias/pool 4-6 donantes. Pool 4-6 donantes equivalentes a plaquetas de afresis (aunque exposicin a menos donantes en afresis)Lavado: se eliminan protenas plasmticas que pueden ocasionar reacciones mediante repetidos lavados en suero fisiolgico estril. Inactivacin viral: Disminuir el riesgo de transmisin de enfermedades infecciosas, Azul de metileno, Cuarentena
*Leucorreduccin: por filtracin. Disminuye riesgo de inmunizacin frente HLA (EICH-PT) y de transmisin de infecciones intracelulares (CMV)Leucorreduccin: indicada en Pacientes que requieren transfusin crnicaTransplantes progenitores hematopoyticos y rgano slidoReacciones transfusionales previasCiruga cardiovascularReceptores CMV negativos (que no dispongan de componentes CMV negativos). *HematesObjetivo: Aumentar rpidamente la capacidad de transporte de oxgeno a los tejidos al aportar hemoglobinaEvitar daos tisulares irreversibles por hipoxia*Inmunosupresin humoral y celular: Ms en alo-TPH, mayor riesgo de EICH-PT e infecciones (CMV)Alteraciones inmunohematolgicas (cambio de grupo, hemlisis inmune, aplasia serie roja). *La Hb o el Hto de manera aislada no son adecuados para valorar la necesidad de transfusin en hemorragia aguda. Una vez recuperada la volemia, los mecanismos de compensacin mantienen una oxigenacin suficiente incluso con valores de Hb de 6 gr/dl. *Factores de riesgo: (IC, alt. coronaria, insuf. vascular cerebral). *En anemia crnica aumenta 2,3 DPG que desplaza la curva de disociacin de hemoglobina (aumento de aporte de O2 a los tejidos) No aumenta el GC hasta que Hb < 7 gr/dl. *El transporte de O2 es el producto del gasto cardaco y de la cantidad de dicho gas contenido en la sangre. En la sangre ms del 97% de las molculas de O2 estn ligadas de forma reversible con la hemoglobina, siendo la cantidad disuelta una fraccin mnima del total, aunque sea la que determine la presin parcial del gas en la sangre (3). La mayora del O2 va unido al hierro de la hemoglobina formando oxihemoglobina. La relacin entre la PaO2 y la cantidad del mismo combinada con la hemoglobina viene descrita por la curva de disociacin de la hemoglobina(Figura 1) (4). Podemos observar que cuando la PaO2 baja de 60 mmHg la cantidad contenida por la sangre se reduce considerablemente, sin embargo, cuando la presin parcial est por encima de dicha cifra slo se consigue pequeos incrementos del contenido de O2. Como medida de esta afinidad se utiliza la denominada P50 o cifra de PaO2 necesaria para saturar la hemoglobina en un 50%. En condiciones normales, su valor oscila entre 26-28 torr (5). Si la curva se desplaza hacia la derecha, es decir, si la P50 aumenta, la afinidad de la hemoglobina para el oxgeno disminuye. El fenmeno contrario se produce si la curva de disociacin se desplaza hacia la izquierda (P50 disminuye). La disminucin del pH plasmtico o el aumento de la PaCO2, de la concentracin intraeritrocitaria de 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG) o de la temperatura provocan un incremento de la P50, con lo que disminuye la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno y se facilita su liberacin a los tejidos. La alcalosis, hipocapnia, hipotermia y/o disminucin del 2,3-DPG tiene un efecto contrario (5). *Anemia sintomtica: los sntomas de anemia son de aparicin variable en funcin de edad del paciente, nivel de actividad y comorbilidades cardiopulmonares. *B-talasemia mayor: Con ello se suprime la eritropoyesis e inhibe la absorcin gastrointestinal aumentada de hierro. Todos los pacientes necesitan tratamiento con quelantes de hierro.Drepanoctica: Los pacientes con HbSS suelen tener Hb de 7-9 g/dl con buena tolerancia. La TCH slo est indicada en caso de mala tolerancia(insuficiencia cardaca, disnea, hipotensin y astenia intensa) y en ausencia de regeneracin. Es fundamental evitar transfusiones innecesariasdebido a los riesgos de aloinmunizacin, reacciones hemolticas postransfusionales y sobrecarga de hierro, y debe procurarse que la Hb postransfusional no supere los 10 g/dl para evitar complicaciones por hiperviscosidad.Hemoltica Autoinmune: las pruebas de compatibilidad pretransfusional dan un resultado positivo debido a la presencia de autoanticuerpos en el plasma del paciente, pero ello no debe impedir que el paciente se transfunda si lo precisa.UCI: estudio multicntrico y randomizado, 838 pacientes. TRIST: multicntrico, prospectivo y randomizado. *razn de contraindicacin?*razn de contraindicacin?*SToP: 129 pacientes; PLADO: 1272 pacientes sometidos a QT o TPH. Prospectivo y randomizado. *Uso de plaquetas compatibles: Donantes HLA compatibles: requiere la tipificacin HLA de muchos donantes para encontrar compatibles. Donantes HLA parcialmente compatibles: amplia el nmero de donantes al agrupar antgenos HLA-A y B que comparten eptopos comunes (CREGs, grupos con reactividad cruzada) HLA Matchmaker: selecciona segn un algoritmo donantes HLA compatibles, basado en que solo tres aminocidos (tripletes) constituyen loscomponentes crticos de los eptopos alo-reactivos del HLA.Prueba cruzada plaquetar y plaquetas compatibles: respuestas adecuadas en 70-80%. *TRAP: multicntrico, randomizado, doble ciego, 530 pacientes con LMA y QT de induccin. *Receptor heterocigoto para un HLA en el que el donante es homocigoto. Sndromes de Inmunodeficiencia Celular Congnita: Sndrome de Inmunodeficiencia Combinada Grave; Sndrome de DiGeorge; Sndrome de Wiskott-Aldrich; Ataxia Telangiectasia, Deficiencia de Purina Nuclesido Fosforilasa.No es necesario en inmunodeficiencia celular. En RN con inmunodeficiencia transfundir componentes irradiados hasta que se determine el diagnstico (celular/humoral). Gravedad: 2 (signos inmediatos con compromiso vital) 3 (morbilidad larga duracin), 4 (muerte)Imputabilidad; 3 (seguro)Ras: reaccin alrgica 27%; RF: Reaccin febril: 22%; TRALI: 17% RH: Reaccin hemoltica: 8%. Sobrecarga circulatoria: EPC 8%. EAC: Errores en la administracin de componentes 5%; IBTT: contaminacin bacteriana (3%). Transmisin patgenos TP 3%. Aloinmunizacin 2%*****- ANTICOAGULACIN ORAL: Gua dice que slo si no se dispone de CCP!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!- Dficit de factor V (grado de evidencia IV: basado en recomendaciones de expertos). - PTT: El plasma fresco congelado, preferiblemente cuarentenado, est indicado como solucin de intercambio en el recambio plasmtico teraputico. La eliminacin del plasma del enfermo implica la eliminacin del anticuerpo y de los complejos de alto peso molecular del Factor Von Willebrand implicados en la patogenia de la PTT. El plasma normal infundido aporta la proteasa en la que el paciente es deficiente. Grado de recomendacin C, nivel de evidencia IV.*Profilaxis de procedimientos invasivos en enfermos con coagulopata: Insercin de catter venoso central, Toracocentesis / paracentesis, Endoscopia gastrointestinal/ biopsia, Broncoscopia / biopsia pulmonar transbronquial, Biopsia renal, Anestesia epidural, puncin lumbar, procedimientos neuroquirrgicas, Angiografa. *Hipofibrinogenemia o Disfibrinogenemia o Afibrinogenemia (congnitas)-Dficit de fibringeno asociado a tratamiento con L-Asparraginasa (adquirido). Revisar dosis y niveles!!!*Octaplex: contiene heparina, contraindicado en pacientes con antecedentes de trombopenia inducida por heparina. *Aadir tabla de dosis. *Proteolisis directa fibringeno o FvW.
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