Tumores de ángulo
pontocerebeloso
Dr. Gaudencio Antonio Díaz Pavón
R3 ORL y CCC
Anatomía
• Espacio de forma triangular invertida. Dentro de la fosa posterior y lateral
• Limites:
• Arriba: tentorio del cerebelo
• Abajo: amigdala cerebelosa
• Delante: hueso petroso y clivus
• Detrás: Cerebelo
• Medialmente: cisterna del puente y médula oblongada
• Ápex: receso lateral del 4º ventriculo
• Es un espacio virtual subaracnoideo lleno de LCR en la fosa posterior
• Por este pasan vasos tortuosos del tallo cerebral y nervios craneales
• Cisterna APC: espacio entre la protuberancia, bulbo raquídeo y cerebelo medialmente y el
hueso temporal anterior
Anatomía
• Arteria basilar: cerca de la línea media anterior al tronco encefálico y emite la
AICA, con curso variable a través del APC y puede recorrer el poro acústico.
• AICA: rama - arteria laberíntica, abastece la cóclea y el laberinto
• Los NC VII y VIII carecen de epineurio y están cubiertos por piamadre y
tejido glial al pasar por la cisterna.
• El nervio facial se encuentra inferior y luego delante del NC VIII dentro de
la cisterna, pero gira 90º, ya que viaja dentro del CAI.
• El diagnóstico diferencial de las lesiones del APC se pueden clasificar según:
• Lugar de origen
• Características de imagen
• Histopatología
• Basado en el sitio de origen:
• Extraaxiales
• Intraaxiales
• Base de cráneo
Lesiones de APC
Lesiones Extraaxiales
• Las características de las lesiones extraaxiales estas pueden ser:
• Distintas del parénquima cerebral
• Desplazan estructuras circundantes
• Naturaleza neural, dural, vascular, inflamatoria o infecciosa
Lesiones Extraaxiales
Schwanoma Vestibular
• Se trata de tumores benignos encapsulados de crecimiento lento
• Surgen de células de Schwann del nervio vestibular
• Representan el 6% de todos los tumores intracraneales
• 85% de todos los tumores del APC siendo el mas común del APC
• Incidencia mundial: 1.9 tumores por cada 100 000 personas/ año
• Más comunes del nervio vestibular inferior
• Aparecen comúnmente en la zona de Obersteiner – Redlich
• A nivel del Ganglio de Scarpa
• Crecimiento lento por expansión al CAI y extensión dentro del APC
• Macroscópicamente:
• Amarillos-grisáceos
• Hemorrágicos o presentar necrosis
• 5-20% quísticos (pobres resultados en la preservación del NC VII)
• Expanden lentamente dentro de CAI, invaden nervios vestibulares y
comprimen nervios coclear y facial y la arteria laberíntica.
• Extensión a APC:
• Compresión cerebelosa y del tronco cerebral, neuropatía craneal, hidrocefalia, muerte.
Histología
• Células en huso con carencia de atipia nuclear, alineadas en filas espirales con
núcleos en empalizada (Cuerpos de Verocay): Arreglos Antoni tipo A
• Antoni tipo B: menos densidad, histología celular dispuesta de manera más
flexible.
• Pueden presentar áreas de necrosis y fibrosis
• Inmunohistoquímica S100
• Esporádicamente
• NF2, autosómico dominante con alta penetrancia con expresividad variable:
múltiples tumores del sistema nervioso, schwannomas bilaterales
• Mutación en gen supresor de tumor NF2 en 22q12
• Su ausencia promueve la proliferación celular y tumorigénesis
• Proteína del citoesqueleto: Merlina o Schwannomina
• Modula adhesión celular, proliferación y motilidad
Signos y síntomas
• Asintomáticos, Dx incidental en estudios de imagen
• Hipoacúsia unilateral y progresiva 95%
• SSNHL 5%
• 75% Tinnitus unilateral
• 20-30% deterioro súbito
• Signo de Hitselberger
• Disfunción vestibular en 10%
• Vértigo episódico
• Expansión del tumor dentro de APC
• Compresión del tronco cerebral y disfunción de NC:
• Diplopia, parálisis facial, hidrocefalia, muerte
• Hipoestesia facial en tumores de >2cm, reflejo corneal ausente
• Involucro de pares bajos: disfagia, disfonía, aspiración
Evaluación diagnostica
• Audiometria de tonos puros
• Hipoacusia neurosensorial unilateral en 85% de px
• Discriminación de palabras
• Reconocimiento desproporcionado asimétrico
• ABR
• Onda interaural V con diferencia de latencia >0.2ms, latencias interpico más prolongadas de 4.4ms para I-V, 2.3ms para I-III ó 2.1ms para III-V
• Sensibilidad 90% en tumores grandes y de 60-80% en tumores de <1cm
• Evaluación vestibular
• Pérdida de la función vestibular ipsilateral y compensación central
• Videonistagmografia
• Pruebas calóricas: debilidad vestibular unilateral en tumores que se originan o
afectan el origen del N. vestibular superior
• Prueba de potenciales vestibulares miogénicos evocados (VEMP)
• Estimulación del sáculo a través de un estímulo sonoro de alta intensidad
• La excitación a través del tracto vestíbulo espinal central conduce a un
reflejo bifásico desde el músculo ECM ipsilateral
• Tumor del N. Vestibular inferior -> respuesta VEMP ausente o reducida
cuando la prueba calórica puede ser normal.
Estudios de imagen
• IRM:
• Gold Standar
• T1 no contrastada: lesión hiperintensa respecto al LCR e iso-hipo intensas a sustancia
gris.
• T2: hipointensos al LCR e iso-hiperintenso a materia gris
• Suelen tener componente en CAI y extenderse medialmente en el APC
• Cono de Helado
• Secuencia volumétrica T2 de alta resolución: puede revelar fluido en oído
interno, invasión del tumor en laberinto que puede verse como defecto de
llenado
• LCR en fondo de CAI adyacente y lateral al tumor se conoce como “fundal
cap”
• Estudios de imagen
• NF2: schwannomas vestibulares grandes que pueden comprimir el tallo cerebral
y el cerebelo y causar obstrucción del 4º ventrículo
• Gadolinio – realce del tumor, puede detectar tumores de 1-2mm
• T2-weighted fast spin echo (FIESTA). Mejor costo beneficio.
• Análisis volumétrico del tamaño del tumor más sensible a pequeños
cambios en el seguimiento en el tiempo
• La predicción de la preservación de la audición después de la resección
del tumor se correlaciona con el volumen del tumor
• TC en lesiones mayores a 1mm- detalle del hueso temporal y el CAI
• Puede demostrar expansión del CAI
Tratamiento
• Opciones de tratamiento:
• Observación
• Radiación estereotáctica
• Escisión microquirúrgica
• Factores que interviene:
• Preferencia del paciente
• Edad
• Estado de salud
• Tamaño y localización del tumor
• Función auditiva y vestibular
• Progresión del tumor
• Observación
• Tumores de crecimiento lento
• Observación con imágenes en serie en 25-30% de los pacientes
• Tasa de crecimiento: 0.25 -3.2mm/año
• Schwannomas vestibulares asociados a NF2: tasa de crecimiento de 1,3 mm/año
• Tomar en cuenta factores de crecimiento tumoral
• Pacientes jóvenes
• Tinnitus inicial
• Tumores grandes
• Tumores quísticos
• Crecimiento durante el 1er año
• RM de seguimiento a los 6 meses y anual si no se detecta crecimientocon mediciones volumétricas
• Variabilidad significativa en el crecimiento
• Pueden experimentar aumentos precipitados de tamaño con unasignificativa morbilidad y mortalidad
• Pacientes sin compresión del tronco cerebral
• Tumor que afecta la audición de un oído solamente
• Paciente >65 años de edad o en mal estado de salud
• Radiación estereotáctica
• Radiación a una localización precisa
• Inducir daño por radiación a la zona objetivo
• Minimizar el efecto de las estructuras adyacentes
• Gamma knife, radiación fraccionada, radioterapia hipofraccionada, acelerador lineal de fotones, haz de protones
• Radiación estereotáctica:
• Dosis eficaz más baja de radiación que induce el control del crecimiento
tumoral a largo plazo
• Prevenir la pérdida aguda de la función neurológica
• Gamma knife dosis 12-15 Gray al 50% en la periferia del tumor y minimizar las
complicaciones
• Radiación estereotáctica
• Tasas de control de crecimiento de 90% a 100% con Gamma Knife y 98% de
CyberKnife
• Pacientes con NF2 tratados con gamma knife - tasas de control tumoral de 71%
a 85%
• CyberKnife se ha informado tasas de más del 90% de control del tumor en un
pequeño grupo de pacientes con seguimiento a corto plazo (menos de 25
meses).
• Opción para pacientes que no requieren hospitalización:
• Crecimiento de tumor demostrado
• Ancianos
• Contraindicaciones para la microcirugía
• Tumores <2,5 a 3 cm
• Recurrencia del tumor
• Radiación estereotáctica
• Preservación de la función neurológica
• Efectos secundarios relacionados con la radiación
• Hipoacusia de forma aguda, preservación de la audición de 50-86%
• Preservación auditiva en NF2: 73%, 59% y 48% para 1, 2 y 5 años,
respectivamente
• Neuropatías V y VII: 0-5% en los schwannomas vestibulares esporádicos y el
8% en pacientes de NF2, aumentan con dosis >13Gy
• Espasmo hemifacial 2-4%
• Efectos adversos.
• Hidrocefalia sin evidencia de crecimiento tumoral: en hasta 5%
• Disfunción vestibular crónica 13-26%
• Fibrosis del nervio facial
• Transformación maligna en 1:1,000 en un periodo de 5-30 años
Microcirugia
• Avances han reducido morbilidad y mortalidad
• Resección completa
• Citorreducción tumoral
• Descompresión de CAI
• Preservación del NC VII
• Preservación de la audición
• Elección de abordaje basado en: función auditiva, tamaño y localización del
tumor
• Monitoreo EMG facial
• Función auditiva monitoreada por ABR o potenciales de acción compuestos
• Microcirugía
• Enfoque de la fosa media: elegido para eliminar tumores limitados a CAI
y <1.5 cm
• Tumores que se extienden en APC se puede acceder ligando el seno
petroso superior y dividiendo el tentorium.
• Tasas de preservación de audición de 80% a 90%
• El CAI completo es accesible sin afectar el oído interno.
• Un acceso extendido de la fosa media con remocion adicional de hueso
alrededor del CAI, elevacion o divisio n del seno petroso superior y la tienda,
permite mejor exposicion hacia el APC
• Limitaciones: tumores con un componente de cisterna mayor de 1.5 cm.
• Desventajas: Retracción del lo bulo temporal puede causar alteraciones
transitorias del lenguaje y de la memoria, alucinaciones auditivas.
• La manipulacio n excesiva del nervio facial durante la reseccio n del tumor
incrementa el riesgo de paresia facial transitoria.
• Abordaje suboccipital: enfoque principal para APC
• Craneotomía inferior al seno transverso y posterior al seno sigmoideo, se
retrae el cerebelo para obtener acceso a la fosa posterior.
• Amplia exposición del APC
• Acceso a la cara lateral del CAI limitada
• Preservación de la audición
• Compresión del tronco cerebral puede oscurecer la raíz y extensión al CAI
• Puede complicar preservación del N. coclear
• Desventajas: cefalea posoperatoria persistente, dificultad incrementada
para eliminar fugas de LCR, la necesidad de retraccio n cerebelar y la
incapacidad para lograr un acceso directo al nervio facial.
• Enfoque translaberíntico:
• Mas utilizado
• Exposición superior del N. Facial
• Menor retracción del cerebelo
• Mastoidectomía, laberintectomía y la eliminación de fosa posterior medial a la
duramadre seno sigmoideo
• Se sacrifica la audición
• Ventajas: posibilidad de retirar neoplasias de todos tamaños, retracción mínima delcerebro y poder visualizar directamente.
• Tasa de preservación del nervio facial es de 97%.
• Tasa de fuga de LCR que se presenta bajo la incisión o por drenaje a través de lanariz por la trompa de Eustaquio es de 5%.
• La se resuelve con tratamiento conservador empaquetamiento mastoideo y restricción delíquidos). Un riesgo mínimo de meningitis se vincula con una fuga de LCR.
• Abordaje combinado: craneotomía translaberíntica y suboccipital
• Facilita exposición y resección del tumores >4 cm
• Extensión del tumor anterior a la región petroclival puede emplear la adición de
un enfoque transcoclear
• Preservación de audición no es factible
• Citorreducción extensa o resección completa, descompresión del tronco
cerebral y 4º ventrículo
• Pacientes con NF2: la preservación de la audición es fundamental eimplica un enfoque proactivo.
• Tumores bilaterales colocan al tronco cerebral en mayor riesgo decompresión
• Implante auditivo del tronco cerebral, implante coclear.
• Descompresión de CAI
• Enfoque de fosa media
• No implica la extirpación del tumor
• Alivia la presión del tumor en el nervio coclear en el CAI
• Permite el crecimiento del tumor superiormente a fosa media
• Complicaciones transoperatorias:
• lesion vascular, embolias gaseosas, lesion del parenquima cerebral y afeccion de
pares craneales.
• La arteria cerebelar anteroinferior y la vena de Labbe son vulnerables a
lesionarse.
• El cerebelo, durante una craneotomi a retrosigmoidea, y el lobulo temporal,
durante una craneotomi a de fosa media, estan en riesgo de lesio n por
retraccion.
• Resultados quirúrgicos
• Históricamente altas tasas de mortalidad, reducción drástica
• Mortalidad <1%
• Monitoreo en UCI
• Resultados quirúrgicos
• Fuga de LCR: 1-10%
• Meningitis: 1-8%
• Cefalea: 60%, más comunes en resección suboccipital
• Relación con la tensión de la duramadre y la inflamación persistente
• Resolución con el tiempo
• Resultados quirúrgicos
• Recurrencia variable: <1%
• Función del nervio facial postqx depende de tamaño y adherencia del tumor y
experiencia del equipo qx
• Enfoque translaberíntico preservación del N. Facial >90% en tumores <1.5cm
• Preservación de la audición depende del enfoque quirúrgico y tamaño del tumor
Schwanomas no vestibulares
• Los Schwannomas pueden desarrollarse del 5º al 12º NC en la fosa posterior
• Imágenes similares al SV, difieren en localización anatómica y síntomas asociados
• 2-3% de los tumores de APC
• Comunes en pacientes con NF2
• Schwannoma trigeminal
• Mas común
• Puede implicar la raíz o el ganglio
• Hipoestesia facial ipsilateral
• Dx
• TC: expansión en cueva de Meckel o el foramen lacerum que realza
• RM: lesión que realza en una orientación anterior-posterior adyacente a lacueva de Meckel
• Tx: radiación o resección por abordaje intradural anterolateral yabordaje petroso anterior
• Schwannoma facial
• Puede aparecer a cualquier nivel del N VII
• Difícil de distinguir del vestibular si está limitado al CAI
• CPA involucrado >50% de los tumores
• Crecimiento lento
• Debilidad gradual del N. VII
• Dx:
• TC: expansión del canal de Falopio
• RM: expansión que realza, en forma de mancuerna del VII intratemporal,
ampliación y mejora de la región del ganglio geniculado
• Tx:
• House Brackmann I-III: observación
• Descompresión del VII: enfoque de fosa media o transmastoideo
• House Brackmann IV-VI: resección del schwannoma, injerto de nervio auricular
mayor o nervio sural
• Schwannoma de pares bajos
• Implican la cara inferior de la fosa posterior
• Pueden extenderse en el APC
• 1% de las lesiones del APC
• Síntomas relacionados con el nervio de origen
• Pero la expansión del tumor puede afectar a todos los NC inferiores.
• Dx:
• RM y TC: lesión con realce, expansión del foramen yugular
• Tx: resección quirúrgica o radiación
Meningioma
• Son los tumores extraaxiales mas comunes
• 20% de todos los tumores intracraneales primarios
• Aparecen a lo largo de la convexidad de la bóveda craneal
• Son la 2ª neoplasia mas común del ángulo pontocerebeloso
• 10-15%
• Mujeres, mediana edad
• Causan morbilidad significativa cuando se producen a lo largo de la base del
cráneo
• Tienen su origen en las células de las vellosidades aracnoideas adyacentes a
los senos durales
Histopatologia
• Grado I (Benigno) 80%
• Meningotelial, Fibroso, Transicional, Psamomatoso, Angiomatoso, Microquístico, Secretor, Linfoplasmocitico, Metaplásico
• Células fusiformes con cuerpos de psamoma
• Grado II (Atípico) 10-15%
• Celularidad incrementada
• Núcleos atípicos
• Áreas de necrosis
• Grado III (Maligno) 2-5%
• Anaplásicos
• Papilar, Rabdoide
• Alto índice de proliferación
• Invasión cerebral
• Inmunohistoquímica
• Marcadores comunes antígeno de membrana epitelial y vimentina
• H3 anti-fosfohistona: identifica áreas mitóticamente activas
• Esporádicos mas comúnes
• Asociados a NF2: múltiples
• Envuelve nervios craneales
• Base de cráneo, pueden invadir dura, senos durales, cráneo, órbita, tejido
blando, piel
• Difícil resección
• Recurrencias comunes
Biología molecular
• Delección cromosómica se presenta comúnmente
• Anomalías cromosómicas en grado II y III
• Eliminación o inactivación del gen NF2, 30-70% de meningiomas esporádicos
• Genes adicionales
• NF1, PTCH, CREBBP, VHL, PTEN, CDKN2A
• Asociados con Sx hereditarios:
• Codwen, Gorlin, Li- Fraumeni, Turcot, Gardner, von Hippel-Lindau, NEM 1
• Desarrollo y progresión alterada por señalización alterada de p53
• Interacciones de proteína retinoblastoma y receptores tirosina cinasa,receptor de factor de crecimiento epidermico y derivado de plaquetas
Cuadro clínico
• Sintomatología depende de tamaño y localización del tumor
• Piso de FCM: Dolor facial/ocular, diplopía por disfunción N. Troclear y V
• Compresión de lóbulo temporal: ataques epilépticos, déficits sensorio-motor
• Región pretroclival: síntomas oculares por involucro N. Abducens
• CPA, CAI: síntomas similares a schwannomas vestibulares, compresión,
hidrocefalia, hernia cerebral letal
Diagnostico
• Pruebas audiológicas y vestibulares pueden revelar disfunción del N. Vestíbulo coclear
• TC: áreas calcificadas, tumores heterogéneos, realzan con contraste, cambios hiperostóticos
• RM: lesiones isointensas o ligeramente hipointensas a la materia gris, realce con gadolinio
• Base dural ancha que realza, ángulo obtuso con hueso subyacente
Tratamiento
• Observación
• Estudios de imagen en serie
• Audiometría
• Edad avanzada
• Radioterapia
• Cirugía estereotactica, control del tumor 82-100%
• Radioterapia fraccionada
• Haz de protones
• Resección quirúrgica
• Citorreducción cuando inciden en estructuras neurovasculares
• Mas radiación = control del tumor 82-100%
• Resección quirúrgica:
• Resección microquirúrgica gold standard
• Descompresión de estructuras circundantes
• Considerar involucro dural: Escisión de dura circundante
• Meningioma mas carencia de función auditiva: enfoque translaberíntico
• Opciones de tratamiento
• Lesiones aisladas del CAI + audición funcional: enfoque de fosa media
• Meningioma con extensión petroclival
• Enfoque transcoclear
• Enfoque de fosa media transpetrosal
• La resección de tumores del APC y área petroclival puede reducir el
riesgo de compromiso neurovascular y facilitar la terapia adyuvante
• Tasas totales de resección: 40 -79%
• Tasas de recurrencia o progresión: 0 -36%
Epidermoides y quistes epidermoides
• Quistes epidermoides
• Lesiones congénitas que se desarrollan de restos de células epiteliales ectodérmicas
secuestradas
• Crecimiento por descamación de células y acumulación de queratina
• Erosionan hueso circundante y recubren estructuras neurovasculares
• Región paraselar
• Epidermoides
• 3ª masa más común del APC
• 5% de todas las masas de la región
• Quistes dermoides se desarrollan de la inclusión del ectodermo cutáneo, comoepidermoides.
• Origen mas común de región paraselar
• Contienen grasa, pelo, calcificaciones, restos de queratina y productos de las glándulassebáceas
• Crecimiento extenso oculto
• Neuropatía facial
• RM
• T1: Lesiones irregulares hipointensas
• T2: Hiperintensas
• No realzan
• Secuencias FLAIR y difusión de imágenes: lesiones hiperintensas
Diagnostico
• TC
• Remodelación de hueso circundante
• Calcificaciones
Tratamiento
• Extirpación microquirúrgica
• Recurrencias comunes: 23% en resección total y 27% para reseccionessubtotales
• Contenido puede resecarse con succión y disección roma para facilitarla disección circunferencial y la resección de la cápsula
• Resección subtotal y monitoreo con imágenes si envuelven estructurasneurovasculares vitales
• Malformación congénita de la aracnoides por bolsa de LCR normalsecuestrado.
• Etiología desconocida
• <1% de las lesiones intracraneales
• 10% en APC
• La mayoría en fosa temporal supratentorial
• Asintomáticas
• Compresión de NC VII y VIII
Quiste Aracnoideo
• IRM
• Lesión hipointensa que no realza en imágenes T1
• Lesión hiperintensa en imágenes T2
• Desplazan estructuras neurovasculares
• Bordes regulares, lisos, no invaden o envuelven estructuras
• Secuencias de difusión y FLAIR: Lesiones hipointensas
Diagnostico
Tratamiento
• No requieren de Tx
• Sin embargo, pueden ser fenestrados a través de un enfoque suboccipital
para descomprimir un quiste de expansión
Lipoma
• Los lipomas del APC son poco frecuentes
• Malformaciones congénitas resultantes en colecciones hamartomatosas de tejido adiposomaduro
• Asociados con malformaciones cerebrales
• Envuelven estructuras neurovasculares y pueden adherirse a los nervios
• Crecimiento lento
• Síntomas similares a otras masas de APC
• Parálisis facial
• Hipoacusia
• Neuralgia del V
• En APC poco frecuentes, <1%
• Masa discreta o enfermedad meníngea difusa: carcinomatosis leptomeníngea
• Pulmón
• Mama
• Melanoma
• Linfoma
• Neuropatías craneales agudas
• Pueden causar síntomas bilaterales, imitando NF2
Metástasis
• Dx:
• Citología de LCR
• RM, T1 lesiones que realzan, pueden mostrar destrucción irregular en TC
• Melanoma puede aparecer como hiperintensidad intrínseca sin contraste en T1
• Tx: Del tumor primario y sitio de metastasis
• 3% del APC, aneurismas del sistema arterial vertebral, AICA
• Sistema vascular complejo del APC puede causar compresión de NC VII-VIII
• Hemorragia subaracnoidea
• Neuropatía craneal
• RM: Lesiones discretas del APC con vacíos de flujo, realzan con contraste
Lesiones vasculares
• S y S:
• Asintomáticos
• Síntomas auditivos/ vestibulares ipsilaterales y neuralgia del trigémino relacionados con bucles
vasculares
• Resección quirúrgica: abordaje suboccipital u oclusión endovascular
• Tx descompresión quirúrgica
• Hemangiomas
• Ganglio geniculado
• Desarrollo de vasos que acompañan el NC VII
• Calcificaciones: lesiones realzadas con vacíos de flujo
• Malformaciones AV
• Colección anormal de arterias y venas
• Ruptura – hemorragia
• Angiografía cerebral
• Tx: oclusión endovascular, reseccón quirúrgica, radiación estereotáctica
• Cavernomas
• Lesiones vasculares anormales con regiones sinusoidales de productos sanguíneos ,
paredes endoteliales frágiles
• T1 y2 anillo hipointenso, “palomitas de maíz”
• Tx qx
• Enfermedad sistémica caracterizada por formación de granulomas no caseificantes
• Puede tener manifestaciones en SNC
• 40% tienen realce leptomeníngeo
• Granulomas dentro de APC
Sarcoidosis
• Signos y síntomas similares a otras lesiones y/o de inflamación meníngea
• Dx:
• TC: lesiones hiperintensas
• RM T1 Isointensas, T2 Hipointensas, fuerte realce con contraste
• Tx: supresión inmunológica
• Enfermedad infecciosa causada por micobacterias
• En SNC puede incluir abscesos, meningitis basilar y tuberculomas intraaxiales
• Tuberculoma extraaxial: imita meningioma de base de cráneo
• Tx: terapia sistémica antimicobacteriana
Tuberculosis
Lesiones intraaxiales
Lesiones intraaxiales
• Lesiones del tallo cerebral se pueden presentar en el APC
• Lesión que realza sin interfaz cerebro-tumor y edema peritumoral
• Amplia variedad de lesiones neoplásicas
• Linfoma
• Intra o extraaxial
• TC: hiperintensas, realza con contraste. T1 hipointensas, realza. T2 hipointensas
• Lesiones hipercelulares
• Gliomas
• Expansión unilateral del tronco cerebral
• Extensión exofítica al APC
• Lesiones intraventriculares
• Ependimoma, papiloma, pueden extenderse a APC
• RM: extensión a 4º ventrículo por foramen de Luscka
• Hemangioblastomas
• Lesiones benignas, origen vascular
• Desarrollo del cerebelo
• Extensión a APC puede imitar schwannoma
• Esporádicos o asociados a Von Hippel Lindau
• Encapsuladas, partes quísticas hiperintensas en T2
Lesiones base de craneo
• Las lesiones que se desarrollan desde o dentro de hueso temporal pueden
extenderse al APC
• La erosión ósea del hueso petroso puede ser extensa
Lesiones de base de craneo
Paraganglioma yugular
• Paraganglioma es un tumor de los cuerpos glomicos del foramen yugular
• Paragangliomas yugulares:
• Células neuroendócrinas de los paraganglios
• Adyacentes a NC IX y X
• Densa colección de capilares y vénulas
• Arteria faríngea ascendente y vasos adicionales
• Crecimiento lento
• Erosión ósea
• Tinnitus pulsátil
• Neuropatias craneales
• <4% secretan catecolaminas
• Dx
• TC: Erosión ósea irregular
• RM: patrón de” sal y pimienta”
• Examen de orina de 24 horas, tumor secretor (menos de 4%)
• Angiografía
• Tx: Quirurgico solo o combinado
• Es una lesión que se forma tras una hemorragia con obstrucción de celdillas
de hueso temporal, acumulación de secreciones y reacción inflamatoria
sostenida, lo que da origen al granuloma de colesterol.
• Ápex petroso
• Extensión a APC
• Neuropatía craneal
Granuloma de colesterol
• Componentes cartilaginosos de la fisura petroclival pueden ser fuente de condromas
y condrosarcomas
• Sutura petroclival parasagital, extensión a APC
Lesiones condromatosas
• Dx:
• TC: calcificaciones, erosión ósea, pobre vascularidad, realce débil
• T1 hipointensas, T2 hiperintensas, áreas de calcificación
• Tx: resección quirúrgica
• Tumores poco comunes, crecimiento lento
• Restos de notocorda clival, rara vez se extienden a APC
• Cordoma condroide puede ocurrir en APC
• Histopatología: physaliferous o células en “pompas de jabón”
Cordoma
• Imagen:
• Lesiones bien circunscritas, en línea media con expansión ósea
• Tx: resección quirúrgica con radioterapia postqx
• Lesiones agresivas
• Adenomas papilares de origen en hueso petroso posterior, puede extenderse a APC
• Esporádicos o asociados a Von Hippel- Lindau
Tumores de saco endolinfatico
• Dx:
• TC: Erosión ósea extensa del hueso petroso
• IRM: Masas heterogéneas que realzan pueden secuestrar quistes hemorrágicos y
proteínas brillantes en T1 Y T2
• Tx: quirúrgico, abordaje translaberíntico y radiación postqx
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