Dr. Daniel Martínez Bustamante Dr. Daniel Martínez Bustamante
Neurocirugía Neurocirugía
Ficha de Identificación Nombre: LPC Sexo: Femenino Diestra Edad: 5 años Producto de 2da gesta Madre de 26 años, aparentemente sana Adecuado control prenatal
Ficha de Identificación
Nacida a término por cesárea electiva Peso al nacer: 3000 grs Talla: 50 cm Perímetro cefálico: desconocido
Religión: Católica Desarrollo y crecimiento normal a la edad
Motivo de Consulta
CefaleaNauseaVómito en proyectil
P E E A Inicia un mes previo a su ingreso
(15/12/2009) con cuadro de infección de vías aéreas superiores
Cefalea frontoparietal bilateral de leve intensidad, sin horario ni calendario
Nausea y episodios de vómito en proyectil de contenido alimentario , predominio matutino
Ingresa a hospital Tamps. del 11 al 14 de enero
Referida a nuestro hospital
E F Neurológica 14 puntos de
Escala de Coma de Glasgow Modificada Somnolienta Pupilas de 3 mm con respuesta lenta a la luz Papiledema bilateral 2 dioptría Oftalmoplejia internuclear Fuerza muscular preservada en las 4
extremidades Hiperreflexia biateral Sistema vestibulo cerebeloso normal
LaboratoriosBH:
Hb:10.9, WBC: 8.12, Neut:4.6PQ: 406Na: 136 K:4.11Cr: 0.16 BUN: 18Glucosa: 98
Diagnóstico sindromático
Síndrome de cráneo hipertensivo
Diagnóstico topográfico
Lesión tumoral cerebelosaLesión en tallo cerebralLesión intraventricularLesión de la región pinealHidrocefalia
Rxs
TAC Ingreso
TAC Ingreso
RM ingreso T1
RM ingreso T2
RM Ingreso Contrastada
Marcadores tumoralesAntigeno Carcinoembrionario: 1.7 ng/ml ( 0 a
3 ng/ml) en no fumadores(0 a 10 ng/ml) en fumadores
Alfafetoproteína: 2.07 ng/ml (0 a 10.9 ng/ml)Gonadotrofina corionica humana: < 2.0
mU/ml
Intervención quirurgica (15/01/2010)Colocación de Válvula de Derivación
Ventrículo Peritoneal tipo Pudenz presión media infantil parietal derecha
TAC de cráneo simple
Dr. Daniel Martínez Bustamante RII NCx
Tumores de la Región Pineal
ANATOMIA Y FISIOLOGIA
Anatomía
Fisiología Glándula Pineal- Ciclo Circadiano y
Función Gonadal- Péptidos Hipotalamicos
(Factores Liberadores)- Secreta Serotonina,
Noradrenalina y Melatonina
- Se calcifica alrededor de los 16 años
HistoriaEn 1889, Nothnagel.- lesiones de la lamina
cuadrigemina aumentan PIC y producen hidrocefalia por compresión de acueducto de Silvio
En 1904, Cushing.- craniectomia bitemporal a px 28 a. con evidencia clínica de tumor cuadrigeminal confirmado en autopsia
En 1905,Horsley.- intentó remover quirurgicamente un tumor pineal abordaje supracerebeloso
En 1910, Pussep .- probablemente el 1ero en alcanzar un tumor pineal quirurgicamente por abordaje occipital, ligando seno tranverso y separando el tentorio
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
HistoriaEn 1911, Krause.- abordaje infratentorial
supracerebeloso lesiones del vermis superior y placa cuadrigemina1913.- primera reseccion exitosa de tumor pineal
En 1921, Dandy.- describe el abordaje transcallosal, daño a la vena de Galeno puede causar la muerte
En 1927, Peet.- primer reseccion TOTAL exitosa de tumor pineal, paciente 13 a. via parietoccipital transcallosal derecha más radioterapiaManagement of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
HistoriaVan Wagenen, 1931.- abordaje
transventricular, removido exitosamenteEn 1937, Horrax.- describe abordaje occipital
para lesiónes extensasEn 1960, Poppen.- modificaciones a técnica
del abordaje occipital
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
Epidemiología
Adultos 1% Tumores PrimariosNiños 3-8% Tumores PrimariosGran Diversidad de Tumores PrimariosTumores germinales en Población PediátricaTumores germinales en Varones sobre
MujeresPoblación Total 4% Incidentales y
Asintomáticos
ClasificaciónDerivados de Células
Germinales (32%)- Germinoma- Teratoma (inmaduro y
maligno)- Carcinoma de cels
embrionarias- Tumor de senos
endodérmicos- Coriocarcinoma- Lipomas
• Derivados de Células Pineales (25%)
- Pineocitoma- Pineoblastoma
• Derivados de Células Gliales (27%)
- Astrocitoma- Astrocitoma Anaplasico- Glioblastoma- Ependimoma- Oligodendroglioma
• Misceláneos (15%)- Quiste Pineal- Meningioma- Otros
Cuadro ClínicoA) Incremento Presión Intracraneal Cefalea,
Nausea, Vomito, Alteración de la Conciencia, Papiledema
A) Compresión de Estructuras Cerebrales Paresia de M. Oculomotores, Síndrome de Parinaund
A) Disfunción Endocrina Diabetes Insípida, Pubertad Precoz
Marcadores Tumoralesa-FetoproteinahCG-BFosfatasa Alcalina PlacentariaLDHAnticuerpo monoclonal B5Oncogén c-kit
http://www.iqb.es/neurologia/atlas/pinealoma/pinealoma05.htm
Tumores de Región PinealQuistes Pineales- Incidentales - Etiología poco clara (degeneración pineal)- Asintomáticos- Actitud Expectante
Tumores de Región PinealTumor de Células Pineales- Pineocitomas (Tumores Benignos)- Pineoblastomas (Tumores Malignos)- Ambos son radiosensibles
Tumores de Región PinealTumores de Células Germinales- Hombre mas frecuente en región pineal- Mujeres mas frecuente en región selar- Son Malignos- Metástasis a través de LCR- Germinomas: Varones Seminomas
Mujeres Disgerminomas- Tumores No Germinales: Teratomas y
Coriocarcinomas
Tumores de Región PinealEpendimomas- Entre 5-6% de los gliomas endocraneales- 9% tumores pediátricos- Se diseminaba por el LCR
Tumores de Región PinealTumores Neuroendocrinos Primitivos- Amplia gama de tumores con características
anatomopatológicas similares- Células neuroectodermicas primitivas- Tumores malignos- Núcleos grandes y escaso citoplasma- Retinoblastomas, meduloblastomas,
ependimoblastomas
Indicaciones de TratamientoPolémicas. Algunos autores opinan que la resección debe
estar limitada a = 25% de los tumores que son:1. radiorresistentes (p. ej., tumores malignos de células germinales no germinomatosos): 35%-50% de los tumores de la región pineal (las series no limitadas a pacientes pediátricos hablan de cifras mayores)2. benignos (p. ej., meningiomas, teratomas, etc.)3. lesiones bien encapsuladas
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
Indicaciones de Tratamiento4. Nota: los tumores malignos de células
germinales no deben presentar signos de metástasis (los pacientes que presentan metástasis no se benefician del tratamiento quirúrgico del tumor primario)
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
Abordajes QuirúrgicosAbordajes de Tratamiento Quirúrgico- Supracerebeloso Infratentorial- Occipital Transtentorial- Transventricular- Transcalloso- Infratentorial paramediano lateral
Supracerebeloso InfratentorialNo es posible utilizar este acceso si las RM muestran
que el ángulo de la tienda es demasiado agudo. Puede efectuarse con el paciente sentado (existe el riesgo de provocar embolia gaseosa)
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
FIG. 12. Infratentorial supracerebellar approach with position of the, head at site of craniectomy in accordance with the schematic drawing, of the exposure of a mass lesion. M, mass lesion; V, vein of Galen; P, precentral cerebellar vein; R, basal vein of Rosenthal; T, tentorium.
FIGURE 6. Drawings demonstrating the trajectory of surgery (redarrow) and final exposure of the mediobasal temporal region (inset withasterisk). PG, parahippocampal gyrus.
MICROSURGICAL ANATOMY OF THE SUPRACEREBELLAR TRANSTENTORIAL APPROACH TO THE POSTERIOR MEDIOBASAL TEMPORAL REGION: TECHNICAL CONSIDERATIONS WITH A CASE ILLUSTRATION, Roham Moftakhar, M.D. Department of Neurological Surgery, University of Wisconsin and Veterans Administration Hospital, Madison, Wisconsin, NEUROSURGERY VOLUME 62 | OPERATIVE NEUROSURGERY 1 | MARCH 2008 |
Occipital TranstentorialProporciona Campo AmplioRiesgo de Daño de la Corteza VisualSe usan cuando las lesiones se encuentran a la altura
del borde de la tienda o encima de la vena de GalenoEl lóbulo occipital se retrae lateralmente y se abre la
tienda a 1 cm por fuera del seno recto
TransventricularLesiones grandes y
excéntricas que han provocado dilatación ventricular.
Alteraciones del habla del hemisferio dominante.
Corticotomia en la porción posterior de la circunvolucion temporal superior
TranscallosoTécnica en
desusoSe usa
para neoplasias que invaden el tercer ventrículo o el cuerpo calloso
Infratentorial paramediano lateral
La ruta paramediana mejora la exposición de la placa cuadrigenima ipsilateral y el pedunculo cerebeloso superior
Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
Evolución PostquirúrgicaMortalidad en general del 5-10%Complicaciones relacionadas con los
abordajes- Déficit Visual- Infección- Ataxia Cerebelosa- Afasia
GraciasGracias
Signo de Parinaud.
Paralisis supranuclear de la acomodacion y la convergencia de la mirada hacia arriba.
Sindrome de Parinaud.
Paralisis supranuclear de la acomodacion y la convergencia de la mirada hacia arriba.
Respuesta disociada a la luz cercana.
Espasmo de convergencia y nistagmo de retraccion.