INSTITUTO POLITECNICO NACIONALESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

HOSPITAL MATERNO INFANTIL INGUARAN

ENDOCRINOLOGIAENFERMEDAD DE ADDISON

DR ERNESTO PALMA SOTO

La producción deficiente de glucocorticoides o mineralocorticoides por las suprarrenals origina insuficiencia suprarrenal.

Consecuencia de la destrucción o disminución de la corteza (insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison) o secundaria a una secreción deficiente de ACTH por la hipófisis.

La causa más frecuente es el tratamiento con glucocorticoides

Insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria.

Hemorragia suprarrenal.Infecciones.Deficiencia familiar de

glucocorticoides.Resistencia al cortisol.

Insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria.Las glandulas suprarrenales son pequeñas y

atroficas, la capsula esta engrosada.Se acompaña de enfermedad poliglandular

autoinmunitaria tipo I

Hemorragia suprarrenal.El síndrome de anticuerpo antifosfolípido

primario ( anticoagulante del lupus) surge como una causa común de hemorragia suprarrenal.

El sangrado es bilateral.

Infecciones.La tuberculosis es una de las causas más

frecuentes.SIDA.

Deficiencia familiar de glucocorticoides.Existe falta de respuesta hereditaria por

parte de la corteza de las suprarrenales a la ACTH

Fisiopatologia.La perdida del 90% de ambas cortezas

suprarrenales origina manifestaciones clínicas.

Al disminuir la secreción de cortisol se incrementan los valores plasmaticos de ACTH dado a la disminución de la retroalimentación negativa.

Datos clínicos.Debilidad.Fatiga.Anorexia.Náuseas y vomito.Hipotensión.Hiponatremia.Hiperpigmentación.

INSUFICIENCIA SUPRARRENOCORTICAL

SECUNDARIA

Etiología La insuficiencia suprarrenocortical secundaria

debida a la deficiencia de ACTH con mayor frecuencia es causada por un tratamiento con

glucocorticoides exógenos

FisiopatologíaDeficiencia de ACTH

Atrofia de las zonas fasciculadas y reticularDeterioro del eje Hipófisis-suprarrenal

Reducción en la respuesta suprarrenal a la estimulación aguda con ACTH exógena

Datos clinicosSecreción hipofisaria de ACTH deficiente =

No hay hiperpigmentación

DebilidadLetargo

Fatigabilidad fácilAnorexiaNauseasVomito

DIAGNOSTICO DE DEFICIENCIA SUPRARRENOCORTICALEvaluación del eje Hipófisis - suprarrenal no se

debe retrasar el tratamiento

Se debe instituir el tratamiento y hacer el diagnóstico cuando el paciente se recupere

Pruebas diagnósticas

TRATAMIENTO DE LA INSIFICIENCIA SUPRARRENOCORTICAL

Producir concentraciones de glucocorticoides y mineralocorticoides

equivalentes en un individuo con función H-H-S normal

Reemplazo de glucocorticoides

•Fosfato o hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg IV c/6 hrs por 24 hrs•Estabilice, reducir dosis a 50 mg c/6 hrs•4º o 5º día disminuir la terapéutica de sostén y añada tratamiento con mineralocorticoides•Presentan o persisten complicaciones mantener o aumentar la dosis de 200 a 400 mg/dia

Medidas generales y de apoyo

• Corregir disminución del volumen, deshidratación e hipoglucemia con solución salina y glucosa IV

• Evaluar y tratar infecciones u otros factores precipitantes

TRATAMIENTOOBJETIVO: PRUDUCIR

CONCENTRACIONES DE GLUCOCORTICOIDES Y

MINERALOCORTICOIDES EQUIVALENTES A LAS

OBTENIDAS CON FUNCIÓN NORMAL.

Tratamiento de la crisis suprarrenal agudaReemplazo de glucocorticoide

s

Administrar fosfato o hemisuccinato de

hidrocortisona (100 mg IV c/6 hrs por 24hrs)

Cuando el paciente se estabilice ,

disminuya la dosis a 50 mg c/ 6hrs

Hacia el día 4 o 5 disminuya la terapéutica

de sostén y añada tx con mineralocorticoides

Si se presenta o persisten las

complicaciones mantenga o la dosis de 200 a 400

mg/día

MEDIDAS GENERALES DE APOYO

1) •Corrija la disminución del volumen, deshidratación e hipoglucemia con sol. salina y sol. glucosada IV.

2) •Evalúe y trate infecciones u otros factores precipitantes

Régimen para terapéutica de sostén de insuf. Suprarrenal primaria

Hidrocortisona, 15 a 20 mg en la mañana y 10 mg en la tarde, VO

Fludrocortisona, 0.05 a 0.1 mg

VO en la mañana

Seguimiento clínico: mantener peso, presión

arterial y electrólitos normales, con regresión

de características clínicas

Aumento de la dosis de cortisol durante “estrés”

Evaluación de respuesta al tratamiento

*Buen apetito*Sensación de bienestar

*Tx adecuado desaparición de debilidad, malestar gral y fatiga, se resuelve anorexia y síntomas

gastrointestinales, peso regresa a lo normal.

*Hiperpigmentación mejora pero no desaparece

*Presión arterial se restablece, al igual que los electrólitos

*Sx de Cushing = exceso de tx*Perdida ósea y Osteoporosis=

dosis excesivas*Medición de cortisol libre urinario, no es indicador

confiable, ni tampoco las de ACTH.

*Hipertensión e hipopotasemia = exceso de fludrocortisona

*Tratamiento insuf = fatiga, malestar gral, presión arterial

alterada, hiperpotasemia e hiponatremia

.

Prevención….Educación del pacienteIncrementar cortisol = 60 a 80 mg/dia se hay

enf. leve.Síntomas empeoran = aumentar cortisolTratar vomito y diarrea porque pueden

precipitar una crisis

Preparación con esteroides para cirugíaCorregir

electrólitos, PA e hidratación

Administrar fosfato o hemisuccinato de hidrocortisona 100

mg IM

Administrar cortisol, 50 mg IM o IV en

sala de recuperación y c/6 hrs en 24 hrs.

Si progresa bien, la dosis a 25 mg c/6hrs por 24 hrs,

y luego la dosis de sostén.

Reanudar fludrocortisona normal .

Mantenga o la dosis de hidrocortisona de 200 a 400 mg/día si

hay fiebre, hipotensión u otras complicaciones.