Post on 18-Jul-2015
HIPOTÁLAMO
HIPÓFISISTiroides, adrenales,
Gónadas, crecimiento,Balance agua
RegulaciónTª
Actividad SNA
Controlapetito
Señales SNA
Señales SNC
Señales ambiente:
luz, Tª
Control sed
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
Evaginación Evaginación suelo tercer suelo tercer ventrículoventrículo
NHNH
Bolsa RahtkeBolsa Rahtke
Suelo Suelo orofaringeorofaringe
EctodermoEctodermo
AHAH
Embriología
Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004
Anatomía hipófisis. LímitesAnatomía hipófisis. Límites
Seno esfenoidalSeno esfenoidal
Senos cavernosos, carótida interna Senos cavernosos, carótida interna y pares craneales III, IV, V y y pares craneales III, IV, V y VI VI
Diafragma s. turca Diafragma s. turca
Tallo hipofisario. quiasma óptico. Tallo hipofisario. quiasma óptico.
SuperiorSuperior
LateralLateral
InferiorInferior
Acidófilas GH y Prolactina
Basófilas : ACTH, TSH, FSH-LH
Cromófobas
Alguna actividad secretora
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
Componente celular hipófisisComponente celular hipófisis
Lóbulo anteriorLóbulo anterior Somatotropas: GH ( Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobasacidófilas o cromófobas ) ) Lactotropas: Prolactina ( Lactotropas: Prolactina ( cromófobascromófobas ) ) Corticotropas: ACTH, MSH ( Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas )Basofilas o cromófobas ) Tireotropas TSHTireotropas TSH Gonadotropas FSH y LHGonadotropas FSH y LH
Lóbulo posteriorLóbulo posterior Vasopresina, oxitocinaVasopresina, oxitocina
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000
Hormonas producidas hipófisisHormonas producidas hipófisis
DopaminaDopaminaPRLPRL
H. dianaH. dianaH. HipotalámicaH. HipotalámicaH. HipofisariaH. Hipofisaria
T3 Y T4T3 Y T4TRHTRHTSHTSH
CortisolCortisolCRHCRHACTHACTH
Testosterona Testosterona estrógenosestrógenos
GnRHGnRHLH/ FSHLH/ FSH
IGF-1IGF-1GHRH/ GHRH/ SomatostatinaSomatostatina
GHGH
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006
HipopituitarismoHipopituitarismo
Déficit parcial o completo de una o Déficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisariasvarias hormonas hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Fisiopatología del hipopituitarismoFisiopatología del hipopituitarismo Lesión hipotalámicaLesión hipotalámica: no se producen factores : no se producen factores
liberadoresliberadores Lesión del talloLesión del tallo: alteración del flujo de factores : alteración del flujo de factores
liberadoresliberadores Lesión hipofisariaLesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias: no se producen H. hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Etiología del hipopituitarismoEtiología del hipopituitarismo
CongénitoCongénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1 TumoresTumores: macroadenomas, grandes tumores : macroadenomas, grandes tumores
hipotalámicos, quisteshipotalámicos, quistes InfiltraciónInfiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, : hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,
hemocromatosis, tuberculosis, sífilishemocromatosis, tuberculosis, sífilis Enf vascularEnf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham : apoplejia hipofisaria, s. Sheeham
(postparto)(postparto) Traumatismo:Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia) proceso destructivo (cirugía, radioterapia) Hipopituitarismo funcionalHipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf. : anorexia, estrés severo, enf.
grave (Déficit de GnRH y de GH)grave (Déficit de GnRH y de GH)
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Clínica de hipopituitarismoClínica de hipopituitarismo Sólo clínica si destrucción 75% glándulaSólo clínica si destrucción 75% glándula Déficit de GHDéficit de GH: :
NiñosNiños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia : talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia AdultosAdultos: alteración composición corporal, disminución masa : alteración composición corporal, disminución masa
ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, depresión.marcada, depresión.
Déficit de gonadotropinasDéficit de gonadotropinas: : Niños.Niños. pubertad retrasada pubertad retrasada MujeresMujeres: alt menstruales o amenorrea : alt menstruales o amenorrea VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular: disfunción eréctil, atrofia testicular AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres . disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres
sexuales secundarios.sexuales secundarios.
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Clínica hipopituitarismoClínica hipopituitarismo
Déficit de tirotropinaDéficit de tirotropina Cuadro de hipotiroidismo secundario. Cuadro de hipotiroidismo secundario. Clínica más discreta sin bocio.Clínica más discreta sin bocio.
Déficit de ACTHDéficit de ACTH Hipocortisolismo Hipocortisolismo No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH
HipoprolactinemiaHipoprolactinemia Incapacidad para la lactanciaIncapacidad para la lactancia
Déficit de ADHDéficit de ADH Diabetes insípidaDiabetes insípida
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Exceso de GHExceso de GH:: Acromegalia/GigantismoAcromegalia/Gigantismo
Cardiovascular 30% Cardiovascular 30% Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueñoObstrucción de VAS 60% con apnea del sueño Diabetes Mellitus 25%Diabetes Mellitus 25%
Exceso de gonadotropinasExceso de gonadotropinas: : MujeresMujeres: Alteraciones menstruales: Alteraciones menstruales VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular/: disfunción eréctil, atrofia testicular/
Hipertrofia testicularHipertrofia testicular AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida . disminución libido, infertilidad, pérdida
caracteres sexuales secundarioscaracteres sexuales secundarios. .
EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Exceso de tirotropinaExceso de tirotropina Cuadro de hipertiroidismo secundario. Cuadro de hipertiroidismo secundario.
Déficit de ACTHDéficit de ACTH Cushing Cushing
HiperprolactinemiaHiperprolactinemia Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidadMujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad Hombre: Disminución de la líbidoHombre: Disminución de la líbido Galactorrea muy raraGalactorrea muy rara
EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Det. hormonales hipopituitarismoDet. hormonales hipopituitarismo
PRLPRL
GH tras ITTGH > 3 GH > 3
Cortisol tras ITTCortisol Cortisol (< 3, > 18)(< 3, > 18)
Test TRHTest TRHT4L y TSH
Test de GnRHTest de GnRHTestosterona + FSH y LH
EstímuloEstímuloBasales *Basales *EjeEje
GonadalGonadal
TiroideoTiroideo
AdrenalAdrenal
SomatotropoSomatotropo
ProlactinaProlactina
* Es importante * Es importante medir de forma simultáneamedir de forma simultánea la hormona la hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)
Test de provocación. Test de provocación. Para evaluar el eje Para evaluar el eje adrenal y de la GH. adrenal y de la GH.
Hipoglucemia Hipoglucemia insulínica, tanto para insulínica, tanto para GH, como para GH, como para cortisolcortisol
Puede utilizarse tPuede utilizarse test est de ACTH en eje de ACTH en eje adrenal (adrenal (atrofia de la atrofia de la corteza suprarrenal corteza suprarrenal secundaria)secundaria)
Cortisol
Glucosa
GH
Glucosa
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Diagnóstico imagen hipopituitarismoDiagnóstico imagen hipopituitarismo Rx simpleRx simple alt. silla turca alt. silla turca
o calcificación supraselar o calcificación supraselar (craneofaringioma).(craneofaringioma).
Resonancia magnética Resonancia magnética nuclear (RMNnuclear (RMN)) quiasma óptico, tallo, quiasma óptico, tallo, glándula, carótida y senos glándula, carótida y senos cavernosos. Si no es cavernosos. Si no es posible (claustrofobia, posible (claustrofobia, presencia depresencia de metal) metal) puede realizarse un TAC puede realizarse un TAC de alta resolución.de alta resolución.
Tratamiento hipopituitarismoTratamiento hipopituitarismo
0.3 – 1 mg/día SC0.3 – 1 mg/día SCGHGH
0.65 – 1.25 mg/día0.65 – 1.25 mg/día
5-10 mg día 16-255-10 mg día 16-25Estrógenos/ Estrógenos/ progesteronaprogesterona
200 mg IM c 2 sem200 mg IM c 2 semTestosteronaTestosterona
0.075 – 0.15 mg/día0.075 – 0.15 mg/díaLevotiroxinaLevotiroxina
10-20 mg /0/10 mg10-20 mg /0/10 mg
5mg /0/ 12.5 mg5mg /0/ 12.5 mgHidrocortisonaHidrocortisona
PrednisonaPrednisona
Déficit de cortisolDéficit de cortisol
Déficit tiroideoDéficit tiroideo
Déficit gonadalDéficit gonadal
Déficit de GHDéficit de GH
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Masas selares. EtiologíaMasas selares. Etiología TumoresTumores: :
Benignos: Benignos: Adenomas Adenomas
hipofisarioshipofisarios CraneofaringiomaCraneofaringioma MeningiomaMeningioma Quistes: Rahtke, Quistes: Rahtke,
dermoide dermoide MalignosMalignos
GerminomaGerminoma Metástasis (mama, Metástasis (mama,
pulmón)pulmón)
Aumento fisiológicoAumento fisiológico Embarazo Embarazo Hipotiroidismo 1ºHipotiroidismo 1º
InflamatorioInflamatorio Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria
VascularVascular Apoplejía hipofisariaApoplejía hipofisaria
Clínica masas selaresClínica masas selares Síntomas hipersecreción hormonalSíntomas hipersecreción hormonal Síntomas de hipopituitarismoSíntomas de hipopituitarismo Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria
Síntomas compresivos locales:Síntomas compresivos locales:Arriba: Arriba:
hemianopsia (quiasma) hemianopsia (quiasma) Cefalea (tracción duramadre)Cefalea (tracción duramadre)HidrocefaliaHidrocefalia
Lados: Parálisis oculomotora Lados: Parálisis oculomotora (diplopia)(diplopia)Abajo: Rinorrea, fístula LCRAbajo: Rinorrea, fístula LCR
Diagnóstico radiológico masas selaresDiagnóstico radiológico masas selaresLa RMN es el procedimiento de elecciónLa RMN es el procedimiento de elección Sin contrasteSin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser: : hipófisis isointensa. La masa puede ser:
hipointensa si contiene líquido (quiste) o hipointensa si contiene líquido (quiste) o hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangrehiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre
Con contraseCon contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador: puede ser hipercaptador, normocaptador e e hipocaptadorhipocaptador
Adenomas hipofisariosAdenomas hipofisarios IncidenciaIncidencia
Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20% EtiologíaEtiología. .
origen clonalorigen clonal Asociación algunos genesAsociación algunos genes
ClasificaciónClasificación: : según su según su tamañotamaño: macro/microadenomas (< 1 cm): macro/microadenomas (< 1 cm) Según Según producción hormonalproducción hormonal (productores/no (productores/no
productores)productores) Según Según inmunotincióninmunotinción (80% no productores tienen (80% no productores tienen
inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).inmunotinción + sobre todo gonadotropinas). RMNRMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación
CraneofaringiomaCraneofaringioma
Edad presentaciónEdad presentación 2 picos: infancia y adolescencia y edad media2 picos: infancia y adolescencia y edad media
DerivaDeriva restos embrionarios bolsa de Rahtkerestos embrionarios bolsa de Rahtke
Presentación clínicaPresentación clínica: : HTICHTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, , alt. visuales, hipopituitarismo, DIDI
Imagen radiológicaImagen radiológica: : localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y
quistes de colesterol intratumoralesquistes de colesterol intratumorales Tratamiento elecciónTratamiento elección: cirugía: cirugía
Germinoma intracranealGerminoma intracraneal Edad presentaciónEdad presentación
niños y jóvenesniños y jóvenes OrigenOrigen::
células primordiales (similares gónadas)células primordiales (similares gónadas) MalignidadMalignidad..
Maligno con frecuencia multifocal/ Maligno con frecuencia multifocal/ metastásicometastásico
LocalizaciónLocalización: : hipotalámica y pinealhipotalámica y pineal
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Presentación clínicaPresentación clínica:: DIDI (50%), alteraciones visuales, HTIC, (50%), alteraciones visuales, HTIC,
hipopituitarismo, hipopituitarismo, pubertad precozpubertad precoz DiagnósticoDiagnóstico::
Beta-hCG y alfa-fetoproteínaBeta-hCG y alfa-fetoproteína en suero y en suero y LCR. Citología LCRLCR. Citología LCR
TratamientoTratamiento: : RadioterapiaRadioterapia
Germinoma intracranealGerminoma intracraneal
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria
Presentación:Presentación: Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre
todo en el postparto o embarazotodo en el postparto o embarazo ClínicaClínica: :
síntomas locales + hipopituitarismo (más típico síntomas locales + hipopituitarismo (más típico déficit adrenaldéficit adrenal))
AsociacionesAsociaciones:: con otras con otras enf. autoinmunesenf. autoinmunes (tiroiditis) (tiroiditis) En algunos casos hay Ac- frente a prolactinaEn algunos casos hay Ac- frente a prolactina
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
DiagnósticoDiagnósticoHipofisitisHipofisitis
Imagen RMN: Imagen RMN: masa hipofisariamasa hipofisaria
BiopsiaBiopsia linfocitos, linfocitos, folículos linfoidesfolículos linfoides
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria Infarto hemorrágico agudoInfarto hemorrágico agudo Factores predisponentesFactores predisponentes: :
Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)Tumor hipofisario (sobre todo productor GH) Postparto (S. Sheeham)Postparto (S. Sheeham) Anticoagulantes, radioterapiaAnticoagulantes, radioterapia
SíntomasSíntomas: : Cefalea brusca, vómitos, obnubilaciónCefalea brusca, vómitos, obnubilación
SecuelasSecuelas: : Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la
incapacidad para la lactancia.incapacidad para la lactancia. DiagnósticoDiagnóstico: :
TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudaTAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudaHarrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Tratamiento. Cirugía transesfenoidalTratamiento. Cirugía transesfenoidal
Técnica.Técnica. ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla Indicaciones de CTE. Indicaciones de CTE. Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo
prolactinomas). También otros tumores intraselares.prolactinomas). También otros tumores intraselares.ResultadosResultados. depende del . depende del tamaño del tumor tamaño del tumor invasividad y localización (peor senos cavernosos) invasividad y localización (peor senos cavernosos) experiencia del cirujanoexperiencia del cirujanoComplicacionesComplicaciones: : Endocrinas: DI, hipopituitarismoEndocrinas: DI, hipopituitarismo fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotorafístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora
Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno
Radioterapia hipofisariaRadioterapia hipofisaria Técnicas utilizadasTécnicas utilizadas::
Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada) Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada): Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada):
una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones pequeñas y localizadas, lejos quiasmapequeñas y localizadas, lejos quiasma
dosis fraccionadas. Ventajas localización + dosis fraccionadas. Ventajas localización + fraccionamientofraccionamiento
Respuesta tumoralRespuesta tumoral lenta lenta IndicacionesIndicaciones::
tumor residual postquirúrgicotumor residual postquirúrgico Efectos ColateralesEfectos Colaterales: :
Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno