Parálisis Cerebral Infantil.Daño cerebral temprano, crónico,

y no progresivo.

Dr. Juan NarbonaFacultad de Medicina. PediatríaUniversidad de Navarra, curso 2009-10

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un

Encefalopatía anoxoisquémica perinatal

Leucomalaciaperiventricular (RN pretérmino)

Leucomalacia subcortical (RN a término)

Leucomalacia periventricular asfíctico-isquémica: aspecto en la ecografía transfontanelar, antero-posterior y lateral

Expresión anatomoclínica: -La lesión afecta predominantemente a las vías cortico-espinales y somestésicas en referencia a las extremidades inferiores y al tronco, sobre todo (diplejia espástica)

Leucomalacia con topografía parieto-occipital.Puede áfectar los procesos de integración sensorial y limitarel campo visual.

-retraso de sedestación y de la marcha-signos piramidales predominando en ambas extremidades inferiores:

-piernas “en tijera”-pies equinos

-motricidad buco-facial normal-inteligencia normal-lenguaje normal-limitación de campos visuales

Diplejia espástica, por leucomalacia periventricular,en nacido pretérmino con bajo peso para su edad gestacional

Leucomalacia subcortical difusa Leucomalacia subcortical de territoriosde perfusión fronterizos

Daño cerebral anoxoisquémico prolongado perinatal a término

Encefalomalacia multiquísticapost bajo gasto (abruptio placentae)

Paciente con PCI hemiparética: imagen de resonancia magnética.Zona de encefalomalacia (pseudo-porencefalia) y dilatación ventricular homolateralex vacuo. Consecutivo a infarto cerebral prenatal tardío.

Sistema venoso profundo cerebral y hemorragia cerebral en el RN:en la encrucijada angulosa de las venas colaterales y tálamo-estriadas con la venacerebral interna se produce estasis sanguíneo y la consiguiente ruptura con hemorragiaperi-intraventricular (flecha), previo daño anoxo-isquémico tisular, en el RN pretérmino

n. caudado

tálamo

vena tálamo-estriada

ventrículolateral

vena cerebral interna

venas colaterales: septal, transcaudadales y coroidea superior

HEMORRAGIA

Ecografía cerebral transfontanelar:hemorragia de la matriz germinal, que se abre a ventrículo

Hemorragia reciente Tres semanas después:leucomalacia, dilataciónventricular atrófica y restoshemáticos

Hemorragiade lamatriz germinal,abierta alventrículo lateral,en neonatopretérmino

(imagen porresonancia magnética)

Parálisis cerebral infantil (PCI)• Concepto:

Trastorno permanente del tono muscular ydel control motor, por daño encefálico temprano, entre la vida intrauterina ydos años postnatales

• Puede acompañarse de defectos sensoriales y/oretardo mental y/o epilepsia en la mitad de los afectos

• Incidencia y prevalencia: 2 de cada 1000 niños

PCI: Formas clínicas

• Con predominio espástico (70%)– Diplejia (30%)

– Hemiparesia (30%)

– Tetraparesia (10%)

• Con predominio distónico-discinético (15%)– Atetosis doble, coreo-atetosis (movimientos anormales)

• Con predominio atáxico (15%)

Diplejia espástica

• Constituye 30% de todas la PCI• Sujetos a riesgo: nacidos pretérmino con

bajo peso• Inteligencia normal• Déficit visual frecuente (retinopatía del

prematuro y/o lesión de vías ópticas)• AP: leucomalacia periventricular

Forma hemiparética de PCI• Constituye 30% de todas las PCI

• Afecta a un hemicuerpo, sin paresia facial

• Déficit piramidal predominante (paresiaespástica) + distonía en extremidad superior

• Déficit de campo visual y/o inteligencia baja,y/o epilepsia, en la mitad de los afectados

• AP: atrofia sectorial unihemisférica de origencirculatorio, prenatal las más veces

Influencia trófica del telencéfalo sobre los miembros.Ambos pulgares comparados.Paciente con daño connatal del hemisferio cerebral izquierdo,comprobado por neuroimagen.

No déficit motor, peroconsulta por trastornode aprendizaje escolar.La mano derecha tieneun aspecto más grácilque la izquierda; ladiferencia es evidenteentre las uñas deambos pulgares.

Forma tetraparética de PCI

• Constituye un 10% de todas las PCI

• Afecta a las cuatro extremidades, el ejecorporal y las funciones oro-deglutorias

• Casi constantemente, retraso mental y epilepsia

• AP: Leucomalacia subcortical, multiquística

• Anoxoisquemia perinatal a término, meningitis

Forma distónico-disquinética de PCI

• Constituye el 15% de todas las PCI

• Sintomatología “extrapiramidal”: trastorno deinervación recíproca y movimientos parásitos

• La forma más grave es la atetosis doble

• AP: atrofia en ganglios basales y tálamo

• Consecuencia de: anoxoisquemia cerebralaguda y de ictericia nuclear (status marmoratusy status desmyelinisatus)

Status marmoratus de los ganglios basales,tras sufrimiento asfíctico-isquémico perinatal agudo.Aspecto anatomo-patológico macroscópico. Coloración de mielina.

Ictericia nuclear en neonato pretérmino

Forma atáxica de PCI

• Constituye 15% de todas las PCI• Predomina inicialmente la hipotonía• Marcha autónoma tardía, equilibrio precario• Variedades: cerebelosa y mixta• A.P.: Hipoplasia de cerebelo, en bastantes casos• Riesgo genético: formas autosómicas recesivas,

autosómicas dominantes y esporádicas

Hipoplasiade cerebelo yquiste aracnoideoen pacientecon PCI atáxica

Cronología diagnóstica de las PCI

• 1er. trimestre: sospecha clínica

• 6º-12º meses: la confirmación

• 2º año: la forma clínica

Tratamiento de los sujetos con PCI• Fisioterapia: métodos Bobath, Lemétayer, Vojta, Petö

• Posturación, medidas ergonómicas• Educación especial: masticación, habla• Espasticidad:

– Toxina botulínica A por grupos musculares– Baclofén, vía oral, o intratecal

• Cirugía ortopédica:– de retracciones musculares– de luxación de cadera y desviaciones de raquis

• Integración escolar, social, laboral