Reunión ClínicaServicio Neurología

POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA

Paula Barra R Residente Medicina Interna 29 Abril 2011

Caso Clínico Identificación:LHIMHombre53 añosRio Claro, YumbelProfesor

Antecedentes Mórbidos: DM tipo 2 Antecedentes quirúrgicos (-) Alergias(-) Tabaco (-) Alcohol: ocasional Antecedentes familiares (-)

Caso Clínico

Octubre 2010: Inestabilidad de la marcha, desequilibrio y

mareos

Febrero 2011: temblor extremidades inferiores

Caso Clínico

Marzo 2011: Evaluado por neurólogo

EMG: compatible con neuropatía desmielinizante

Se deriva a AP HCRC para hospitalizar

Caso ClínicoAbril 2011Examen físico:

Vigil, lúcido, sin dificultad respiratoriaEESS: sin déficit motor ni sensorialEEII: paresia leve , ROT disminuidos Marcha atáxica

Diagnóstico ingreso: Síndrome atáxicoPolineuropatia

Caso Clínico

Hemograma/coagulación normalVHS normal

función renal/ELP normalTrasaminasas/Fosfatasas

alcalinas/albúmina normalbilirrubina total 2 mg/dl

amonio normalVHB/VHC/VIH negativosexamen orina normal

marcadores inmunologicos negativosmarcadores tumorales (LDH,APE,B2MG) normal

función tiroidea normalPCR baja

VDRL No reactivoNiveles B12 normales

Glicemia 157 mg/dlHb A1C 8,00%

Caso Clínico

LCRaspecto claro

color incoloroclorurorraquia 7,2g/L glucorraquia 0,74g/L

reaccion de pandy positivo +leucocitos 2 xmm3

polinucleares 0%

mononucleares 100%

Caso Clínico

IG G 1650 mg/dl (680 - 1450)

PROTEINAS TOTALES 8,69 g/dL

Albúmina alpha 1 alpha 2 beta gamma% 46 2.3 11,8 13,1 26,8

g/dl 4 0,2 1 1,1 2,3VN g/dL 3,0-5,0 0,2-0,6 0,5-0,1 0,6-1,2 1,0-2,0

Caso Clínico

Caso Clínico

Ecografía Abdomen y Pelvis

Colelitiasis. Crecimiento prostático grado II. Mala visualización de páncreas y retroperitoneo

Caso Clínico

Caso Clínico

RM

Caso Clínico

Al Examen físico:

AtaxiaTemblor EEIIArreflexiaAlteración propiocepción

Caso Clínico

Diagnósticos:

- Polineuropatía Inflamatoria Desmielinizante Crónica (CIDP)

- Gamapatía Monoclonal de Significado Incierto (MGUS)

Caso Clínico

Tratamiento:

Prednisona 1mg/kg día

Caso ClínicoResumiendo: Hombre 53 años

Clínica > 8 semanas de evolución

LCR: proteinorraquia/ leucocitos normales

Estudio Neurofisiológico: compatibles con severa polineuropatia sensitivo – motora de tipo desmielinizante de distribución simétrica y distal

RM Encéfalo: signos vasculitis microangiopático

Comorbilidad: DM tipo2 MGUS

POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA

(CIDP)

CIDP

Objetivos presentación:

1. Conocer teorías de patogénesis de la CIDP2. Conocer epidemiologia CDIP3. Repasar presentación clínica4. Presentar guías de criterios diagnósticos

para CIDP5. Presentar recomendaciones de manejo

basado en la evidencia6. Discutir comorbilidades con CIDP

Evaluación Polineuropatía

Neurology® Clinical Practice 2011;76 (Suppl 2):S6–S13

CIDPDefinición ¿Enfermedad / síndrome?

Trastorno adquirido de los nervios periféricos y las raíces nerviosas

Describe un grupo de neuropatías relacionadas todas con la cronicidad, inflamación, desmielinización, patogénesis inmune y repuesta al tratamiento inmunomodulador con GC, Igev o PF

UptoDate2011

CIDPIntroducción:1958: Austin describe dos pacientes con respuesta a GC1975: Dyck introduce el concepto de CIDP 1991: AAN establece criterios diagnósticos2000:AAN modificado2005-2006 EFNS/PNS Guías de manejo CIDP2010 EFNS/PNS Guías de manejo CIDP

New England Journal of Medicine. 352(13):1343-1356, 2005.

CIDPEpidemiología

CIDPEpidemiología

CIDP

• Alta incidencia y prevalencia de CIDP en Italia

• >80% discapacidad leve o moderada • discapacidad severa : edad> 60 años, fracaso terapias inmunomoduladoras , discapacidad previa, curso crónico.

Epidemiología

CIDP

.

Edad Prevalencia

<15 años 0,23

15-55 años 1,5

>55 años 2,31prevalencia mujeres hombres

<15 años 0,24 0,22

15-55 años 1,19 1,81

>55 años 1,64 3,12

Prevalencia por 100000 1,61

varones 2,01

mujeres 1,23

Epidemiología

CIDP

Incidencia anual por 100000 0,48

Varones 0,58

mujeres 0,38

Incidencia mujeres hombres

<15 años 0,08 0,05

15-55 años 0,30 0,50

>55 años 0,58 0,93

edad incidencia

<15 años 0,06

15-55 años 0,40

>55 años 0,73

Epidemiología

CIDP

NEUROLOGY 2002;59(Suppl 6):S7–S12

Mecanismo Inmune

CIDP Clínica Clásica:• simétrica >compromiso sensorial (distribución distal a proximal)• deterioro sensorial es generalmente mayor para la vibración y el

sentido de la posición que para el dolor y la sensación de temperatura (grandes fibras mielinizadas).

• debilidad en los músculos proximales y distales• Arreflexia

Upto Date 2011

CIDP: ClínicaVariantes:- Sindrome de Lewis Sumner: ( neuropatia desmielinizante

motor sensorial adquirida multifocal; MADSAM

- CDIP con predominio sensorial: se caracteriza por signos y síntomas sensoriales con alteración del equilibrio, dolor, parestesias y disestesias.

- CIDP con compromiso del SNC: trastornos del nervio óptico, hiperreflexia, signos de Babinski. RM:desmielinización del SNC

Upto Date 2011

CIDP: ClínicaVariantes:- Neuropatía sensorial distal desmielinizante adquirida (DADS)

mas lenta y progresiva, se asocia a paraproteía IgM.

• DADS con paraproteína IgM, asociado o no con anti MAG es considerada distinta de la CIDP: resistente a terapias estándar.

• DADS sin paraproteina Ig M es considerada como variante de CIDO, puede responder a terapia inmunomoduladora

Upto Date 2011

CIDP

CDIP: Criterios diagnósticos

CDIP: Criterios diagnósticos

CIDP: Criterios Diagnósticos

CIDP: Criterios Diagnósticos

CARACTERISTICAS ELECTROFISIOLÓGICASDESMIELINIZACIÓN DEL NERVIO PERIFÉRICO:

PARCIAL BLOQUEO DE CONDUCCION DESACELERACION DE LA VELOCIDAD DE CONDUCCIONLATENCIAS MOTORAS DISTALES PROLONGADASRETRASO O DESAPARICION DE LAS ONDAS F

CDIP: Criterios diagnósticos

CDIP: diagnóstico

CIDPTRATAMIENTO

Inducción:- IgIV (nivel de recomendación A) o corticosteroides (nivel de recomendación C) deben ser considerados en CIDP sensitivos y motores en presencia de síntomas incapacitantes. Plasmaferesis es igualmente eficaz (nivel de recomendación A), pero puede ser menos tolerada.

- En CIDP motor pura IgIV deben ser considerados como tratamiento inicial

CDIPTRATAMIENTO Mantenimiento - Si la primera línea de tratamiento es efectivo, la continuar

hasta que el máximo beneficio, luego reducción de dosis para encontrar la dosis mínima eficaz de mantenimiento

- Si la respuesta es inadecuada o la dosis de mantenimiento del tratamiento inicial (IgIV, corticoides, o PE) dan lugar a efectos adversos, considerar las otras alternativas de primera línea de tratamiento, antes de efectuar tratamientos de combinación o la adición de un inmunosupresor .

CDIP

Corticoides IG ev Plasmaféresis Combinada

89% 45% 34% 58%

A los 5 años:

Remisión completa> 2 años con estudios de

conducción nerviosa normal

Remisión parcialcapaz de caminar

Discapacidad grave no puede caminar

26 % 61 % 13 %

10 23 5

Pronóstico

CDIP

Remisión completa

Refractariedad a tratamiento/recaída

Inicio síntomas subagudo insidioso

Síntomas simétricos asimétricos

Respuesta corticoesteroides

inicial (-)

Alteración conducción

nerviosa

distal segmentos intermedios

Pronóstico

CDIP

Pronóstico a largo plazo en general es favorables

39% tratamiento inmunológico de mantención

13% discapacidad severa

factores pronósticos: Modo de inicio, distribución de los síntomas y características electrofisiológicas

Pronóstico

CIDP / DM

ANTECEDENTES: Prevalencia CDIP es muy variable (1,9 a 7,7 por 100.000) ¿ CDIP más frecuentes en pacientes con DM?

OBJETIVOS: 1- Determinar incidencia (1982-2001) y prevalencia (1 de enero de 2000), de

CIDP en Olmsted County, Minnesota 2-¿ DM es más frecuente en CIDP?

MÉTODO: CIDP diagnóstico por criterios electrofisiológicos y clínicos . DM según criterios de Asociación Americana Diabetes

CIDP/DM ¿comorbilidad?RESULTADOS:

1581FC

CIDP: 23 pacientes (10 M / 13 H)

58 años

10 meses ( 2-64 meses)

DM 4%

DM: 189 pacientes 12%

CIDP/DM ¿comorbilidad?CONCLUSIONES: Incidencia (1.6/100, 000 / año)

Prevalencia (8.9/100, 000)

No se demostró que la DM sea un factor de riesgo para CIDP

La asociación percibida de DM con CIDP puede deberse a errores de clasificación de otras formas de neuropatía diabética y el excesivo énfasis en los criterios electrofisiológicos.

Gamapatia monoclonal de significado incierto (m-gus)

-Presencia de un componente M en la electroforesis de proteinas séricas menor de 3 G/dL

-Ausencia o escasa cantidad de componente M en orina

-Menos del 10% de celulas plasmaticas en la médula ósea

-Ausencia de disfunción orgánica asociada (lesiones líticas, óseas, anemia, hipercalcemia o falla renal)

J Haematol 2003;123(5):758-69

CDIP New England Journal of Medicine. 352(13):1343-1356, March 31, 2005.