AMILOIDOSIS CUTÁNEA

ALUMNA: INGRID DEZA VILLAVICENCIO

DEFINICION

Las amiloidosis cutáneas son un grupo de trastornos discapacitantes que se caracterizan por la deposición incontrolada de amiloide en la epidermis y en la dermis.

GENERALIDADESPredomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial, y también en el sur y este de Asia

Clima caliente y húmedo como el de estos países

La frecuencia en la consulta dermatológica es de 0.5%

Predomina en mujeres

Se han observado 10 a 72 años

Dieta hipercalórica e hiperproteinémica

ETIPATOGENIADepósitos dérmicos

muy escasos de amiloide

Forma nodular Liquen amiloide

Amiloidosis macular

Plasmocitoma extramedular

Deposito amiloide tipo L por cel. plasmáticas

Daño epidérmico focal

Degeneración de quratinocitos

Formación de cuerpos coloides

Necrosis de las cel de la dermis

Trasformación amiloide

Por macrófagos y fibroblastos

ETIPOPATOGENIA

Depósitos amiloides

Fibrillas finas

Fibrillas: Por casi todos los aminoácidos

Proteínas

Ig M, G e E

C1, C3 y C4

Fibrinógeno

Polisacárido neutro

Disacárido acido

Proteínas hísticas

AA AL APCP AsclSAA

CLASIFICACIÓN

Amiloidosis local Amiloidosis macular

Liquen amiloide

Amiloidosis bifásicao maculo-papular

Amiloidosis nodular o tumefacta

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

AMILOIDOSIS MACULAREdad

Mujeres entre 30 y 60 años

Lugares

Asia, cuenca mediterránea, América del

sur y central

Tipo de lesion

Parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos y se distribuyen principalmente en la parte superior de la espalda y en las extremidades.

Ubicación

Parte superior de la espalda y extremidades

AMILOIDOSIS LIQUENICA

Edad Es variable

UbicaciónExtremidades

inferiores, superiores y en el tronco

Tipode lesiones

Pápulas lisas o hiperqueratósicas que pueden colalescer formando placas pruríticas

Más frecuentes

del 25 a 60%

AMILOIDOSIS BIFÁSICA O MACULO-PAPULART

ipo

de le

sión

Maculas y pápulas

Loca

lizac

ión

Predomina en extremidades pero puede darse en otros sitios

Se desconoce si esta variedad es

una forma clínica

AMILOIDOSIS NODULAR

Características clínicas

Nódulos céreos anetodérmicos que

parecen bullas

Centro de las lesiones atróficas

Fragilidad capilar, hace que estas

lesiones se ulceran

Localización

Tronco, brazos, piernas , genitales y

cara

Diagnóstico

Ausencia de proliferación de

células plasmáticas clonales demostrable

en médula ósea

Seguimiento prolongado, puesto

que el 15-50% presentan A.

Sistemica

HISTOPATOLOGIA

Hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis,o atrofia

Epidermis Infiltrado inflamatorio crónico e incontinencia delpigmento

Dermis

Liquen amiloide

Amiloidosis macular

Amiloidosis nodular

• Acantosis e hiperqueratosis• Limita hasta la dermis papilar

• Limita hasta la dermis papilar

• Depósitos abundantes se extienden a TCS, vasos y anexos

• Hay células plasmáticas.

MICROSCOPIA ELECTRÓNICA

Es Patognomónica, idéntica en todas las variedades; muestra las fibrillas de amiloide como filamentos ríeidos no ramificados.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Formas maculares

Eritema pigementado

fijo

Enfermedad de addison

Liquen amiloide

Dermatitis atópica

Liquen plano hipertrófico

Formas nodulares

Mixedema pretibial

Lupus eritematoso

TRATAMIENTO

Liquen amiloide y amiloidosis macular

Corticoides tópicos potentes

Soluciones de dimetil sulfóxido

PUVA

Acitretin por vía oral, a dosis de 0,5 mg/kg de peso/día

TRATAMIENTO

Amiloidosis nodularNo hay tratamiento consistente.

La tasa de recurrencia local es alta

Lesiones de gran extension requieren extirpación quirúrgica

GRACIAS