Enfoque diagnóstico del síndrome anémico

en niños

JAVIER MOLINA CMedicina – PediatríaUNISINÚ

• “Disminución de la masa de glóbulos rojos o de la concentración de hemoglobina por debajo del segundo desvío estándar (DE) respecto de la media para edad, sexo y altura sobre el nivel del mar”

VOLORES DE REFERENCIA

• Los valores normales de la Hb y del Hcto muestran amplias variaciones fisiológicas en función de la edad, sexo, raza y altura sobre el nivel del mar.

CONCEPTOS• Hemoglobina (Hb): Hemoproteína, encargada del trasporte de 02.

• Hematocrito (Hcto): Es la medición del volumen que ocupan los glóbulos rojos en relación con el volumen total de la sangre

• Volumen Corpuscular Medio (VCM): es un índice sanguíneo que permite medir el tamaño promedio de los glóbulos rojos. (80 A 100 fL)

• Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): indica la cantidad promedio de hemoglobina contenida en 1 glóbulo rojo.

• Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM): indica la cantidad de hemoglobina contenida en 100 ml de glóbulos rojos.

METABOLISMO DEL HIERRO

Forma férrica (poco soluble) oxidorreducción forma ferrosa (soluble) transferrina Endocitosis ferritina mucosal

Absorción

Deposito Excreción

Hemoglobina 65%

Ferritina y hemosiderina

22%

Mioglobina 10%

Citocromo y transferrina

3%

PATOGÉNESIS• Los procesos de adaptación fisiológica a la hipoxia

tisular dependen de la rapidez con la que se haya desarrollado la anemia.

1. Aumento de la FC2. Redistribución del flujo sanguíneo3. Aumento de actividad por la médula ósea

CLASIFICACIÓNI. Citométrica o Morfológica• Normocítico – Microcítico – Macrocítico• Normocrómicos – Hipocrómicos

II. Eritroquinética• Arregenerativa: alteración de células madre, déficit de factores.• Regenerativa: Por perdidas, anemia hemolítica

III. Bioquímica Molecular• Síndrome anémico hipoproliferativo• Síndrome anémico hemolítico• Síndrome anémico por anomalías de la maduración

SÍNDROME ANÉMICO HIPOPROLIFERATIVO

Síndrome anémico por balance negativo de hierro en la medula ósea: (anemia ferropenia)

• Hemorragias• Atrapamiento de hierro• Disminución de hierro en la alimentación

Síndrome anémico hipoproliferativo:

Síndrome anémico por lesión medular:

• Aplasia o hipoplasia medular

• Infiltración medular

Síndrome anémico hipoproliferativo:

Síndrome anémico por disminución de la actividad de eritropoyetina (Epo)

• ERC• Hipotiroidismo• Desnutrición• Hemoglobinas mutantes• Inflamación crónica

SÍNDROME ANÉMICO POR ANOMALÍA DE MADURACIÓN.

• El déficit de factores maduración de los GR como el ácido fólico lleva a asincronismo entre la maduración del núcleo y el citoplasma.

• Megaloblastosis medular• Macrocitosis sanguínea.

SÍNDROME ANÉMICO POR HEMÓLISIS

• Los GR tienen superficie y volumen.

SUP VOL HEMÓLISIS

Síndrome anémico por sup. • Sínd. Anémicos hemolíticos inmunes• Esferocitosis hereditaria• Eliptocitosis hereditaria• Anemia hemolítica microangiopática• Anemia hemolítica por def. de vit E• Anemia hemolítica por mutación de G6PD

Síndrome anémico por vol.

• Se caracteriza por dianocitos, equinocitos o eritrocitos falciformes.

• Síndromes de falciformidad

Síndrome anémico por sup.

• Se caracteriza por dianocitos

• Hemoglobinopatías C, D y E

• Por aumento de lípidos de membrana (hepatopatía obstructiva, postesplenectomía)

Síndrome anémico por vol. • Se caracterizan por estomatocitos

• Por ganancia eritrocitaria de Na y agua por inadecuada formulación de líquidos y electrolitos

• Por lisis por complemento, toxinas o venenos.

ENFOQUE DE LAS ANEMIAS

ANÉMIAS Y VCM

Anemia Ferropénica• MICROCITICA: Por enf. Crónicas Talasemia

ANÉMIA FERROPÉNICA•Es una disminución en el número de los

glóbulos rojos y Hcto ocasionada por un déficit de hierro.

•¿Hay realmente ingestión de hierro?•¿Se absorbe el hierro?•¿Se transporta el hierro?•¿Se atrapa el hierro?•¿Se pierde el hierro?

CUADRO CLÍNICO• Irritabilidad• Insomnio Lactantes• Anorexia

• La deficiencia de hierro afecta el desarrollo psicomotor y las funciones cognoscitivas.

• Otros: cansancio, perdida de concentración, palidez, dif respiratoria, queilosis y coiloniquia

DIAGNÓSTICO

• Hb VCM Microcitico • Hcto HCM Hipocromico

3mg/kg/día• Confirmar: Ferritina • ESP• ADE Dx diferencial

TRATAMIENTO

• Hierro elemental 3mg/kg/día• No exceder los 70 mg/kg/día• Incremento de Hb apróx 1 gr x semana• Para llenar depósitos debe darse por el doble

de tiempo requerido.

A. aplasica Arregenerativa Leucemia • NORMOCITICA : Infiltración Regenerativas Hemorragia A. Hemolitic

Megaloblástica• MACROCITICA: No Megaloblástica

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

Signos y síntomas:

• Palidez en piel y conjuntivas• Llenado capilar disminuido• Taquicardia• Fatiga• Irritabilidad• Anorexia• Disnea con ejercicio• Mazamorras en pies, melenas (unicinarias)• Ictericia (Sínd hemolíticos)• Hiperpigmentación cutánea, talla baja (A. de fanconi)

Plan diagnostico

Hemograma• Hb• Hcto• Recuento de Eritrocitos (RE)• Recuento de Reticulocitos (RR)• Extendido de Sangre Periférica (ESP)

Extendido de Sangre Periférica (ESP)

• +: La característica esta en <25% de los eritrocitos

• ++: La característica esta en 25 a 49% de los eritrocitos

• +++: La característica esta en 50 a 75% de los eritrocitos

• ++++: La característica esta en >75% de los eritrocitos

Anisocitosis: variación en tamaño de los GR

• Microcitos: anemia ferropénica, enf. crónicas y talasemia

• Macrocitos: sínd. Anémicos por anomalía en la maduración (anemia megaloblástica y no megaloblástica)

• Esferocitos: anemia hemolítica inmune y esferocitosis hereditaria.

Poiquilocitosis: variación en forma de los RG

• Eliptocitos u ovalocitos: Eliptocitosis hereditaria

• Drepanocitos: anemia falciforme y talasemia HbS

• Estomatocitos: sínd anémico hemolítico por aumento del volumen por intoxicación hídrica

• Dianocitos o (leptocitos, platicitos, cél de target): sínd anémico hemolítico por hemoglobinopatías C, D y E

• Fragmentos de eritrocitos (burr cells, helmet cells): anemia hemolítica microangiopática

• Picnocitos: Anemia hemolítica por mutación de G6PD

• Acantocitos: Anemia hemolítica por def. de vit E

Alteraciones en la coloración:

• Hipocromía: anemia ferropénica, talasemias,

• Policromatofilia: anemia hemolítica y anemia ferropénica por hemorragia.

Índice de producción reticulocitaria corregido (IPRc)

• Tiene por objeto establecer los reticulocitos reales teniendo en cuenta la concentración de células rojas en sangre periférica

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)

VCM= Hcto/eritrocitos en millones x 10

• Valores normales:• RN: 119 (110 - 128)• 2 a 10 años: el limite inferior es 70 + edad en

años• > 1 año: el limite superior es 84 + 0.6 por año

hasta 96 (valor adulto)

CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (CHCM)

HbCHCM= ---------- X 100 32 a 36% valor normal Hcto

< 28%: anemia ferropénica, talasemia.> 36%: anemia hemolítica por esferocitosis o por

falciformidad

FERRITINA SÉRICA

Valores normales: 30 (7-142) • Ferropenia: 3.4 (1.5-9)• Atrapamiento de hierro: 128 (18-510)• Hemólisis: 163 (49-180)

Anemia ferropénicaSangrado prolongado digestivo

MÉDULA ÓSEA• Útil en el estudio de la línea roja para ver la

cantidad y calidad de los eritroblastos.• En sospecha de anemia aplástica es útil hacer

biopsia de medula ósea.

PRUEBA DE COOMBS DIRECTA• Útil para diferenciar los sínd anémicos

hemolíticos inmunes de los que no son.

Proceso del plan diagnóstico

Hb Hcto RE RRESP IPRc

• IPRc <1: sínd anémico por anomalía en la maduración o hipoproliferativo

• VCM Y CHCM Ferritina• VCM Y CHCM normal: lesión medular o

por actividad de eritropoyetina.

• IPRc >3: Sind anémico hemolítico.

• Historia familiar de esferocitosis, de esplenectomia.

• Electroforesis de HbA• Prueba de Coombs directa

TRATAMIENTO• Anemia Hemolítica Auroinmune: Prepnisona 2mg/kg/día

• Falciforme: acetaminofen 20mg/kg/dosis c/ 6h, liquidos y calor.

• Ácido fólico 1mg/dia x 2-3 sem.• Transfusiones indicación: • Crisis dolorosas intensas que no mejoran con tto

convencional.• Infarto SNC• Fenómenos hipoxicos• Neumonías• Descompensación hemodinámica

• Esferocitosis hereditaria: Esplenectomia

• Megaloblástica: acido fólico 1mg/día

• Anemia aplástica:• Medidas de soporte• Metilprepnisolona 30mg/kg/día x 3 días• Trasplante de medula ósea.

GRACIAS