ANEMIAS

DEFINICIÓN

Descenso de la masa eritrocitaria o de la concentración de hemoglobina, que resulta insuficiente para aportar el

oxígeno necesario a las células

Concentración de hemoglobina 2 desviaciones estándar o más por debajo

de la media de la concentración de hemoglobina para una población normal

de la misma gama de género y edad

Concentración de hemoglobina o masa de glóbulos rojos menor al percentil 5 para la edad

CONCENTRACIONES DE HEMOGLOBINA PARA DX ANEMIA AL NIVEL DEL MAR

Edad

Hemoglobina (g/dl)

PUNTO DE CORTE

ANEMIALEVE MODERADA SEVERA

Menores de 2 meses < 13.5De 2 a 5 meses < 9.5De 6 a 59 meses < 11 10 – 10.9 7 – 9.9 < 7De 5 a 11 años < 11.5 11 – 11.4 8 – 10.9 < 8De 12 a 14 años < 12 11 – 11.9 8 – 10.9 < 8Mujeres desde los 15 años (no gestantes) < 12 11 – 11.9 8 – 10.9 < 8

Varones desde los 15 años < 13 10 – 12.9 8 – 10.9 < 8

Organización Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para el diagnóstico de anemia y evaluar su gravedad. Revista VMNIS11.1; 2011.

SÍNDROME ANÉMICO

Astenia, anorexia

Palidez / ictericia

Palpitaciones, taquicardia, soplo funcional, angina,

disnea

Trastornos visuales, cefalea, mareo, vértigo

Trastornos del crecimiento y desarrollo

Edad Etiología

RN Inmunohemolítica, infecciosa, hereditarias

Lactantes3 – 6 meses> 6 meses

HemoglobinopatíasFerropenia

Preescolares FerropeniaEscolares Ferropenia

Consignar edad y forma de inicio, episodios previos, datos de hemólisis, exposición,

historia familiar, dieta, viajes, enfermedad concomitante o previa

ESTUDIO DIAGNÓSTICO

Hemoglobina – Hematocrito

Índices eritrocitarios: VCM, HCM, CHCM, ADE

Hemograma: serie roja, blanca y plaquetas

Índice reticulocitario

Estudio de lámina periférica y morfología eritrocitaria

Parámetros séricos: ferritina, transferrina

Estudio de médula ósea

Diagnóstico etiológico

Gradación de severidad

CLASIFICACIÓN SEGÚN VCM

Anemias microcíticas: anemia ferropénica, talasemias

Anemias normocíticas: anemia de los procesos crónicos, anemia aplásica, mieloptisis,

hemorragia aguda, anemias hemolíticas (salvo importante reticulocitosis)

Anemias macrocíticas: anemia megaloblástica

Anemias regenerativasPeriféricas

Anemias hiporregenerativasCentrales

Anemias hemolíticas Congénitas Adquiridas

Corpusculares Extracorpusculares (adquiridas)

Blackfand-DiamondAnemia de FanconiDiseritropoyesis congénita

Anemias carencialesCongénitas

Membranopatías:Esferocitosis hereditariaHemoglobinopatías:TalasemiasAnemia drepanocíticaEnzimopatíasDeficiencia de PKDeficiencia de G6PDHG

F. plasmáticosInmunitaria

TóxicaMicroorganismos

Disminución de síntesis de Hb

Disminución de síntesis de ADN

Anemia ferropénica

Deficiencia de folatoDeficiencia de B12

Adquiridas F. mecánico/vascularMicroangiopática

Cardíaca Infección por Parvovirus B19Infiltración medular neoplásica

Aplasia medular

HPN, semivida acortada,Parásitos intraeritrocitarios

Hemorragia aguda

* Excepción: anemia mieloptísica

COMPROMISO SIMULTÁNEO DE VARIAS SERIES

Causas centrales Aplasia de MO constitucional o

adquirida

Mieloptisis

SMD

Ferropenia

Causas periféricas Citopenias autoinmunitarias

Hiperesplenismo

SUH

Cuadros sépticos graves

Considerar estudio de médula ósea

ANEMIA FERROPÉNICA

FACTORES ETIOLÓGICOS

Alimentación con bajo contenido y/o baja biodisponibilidad

de hierro. Malnutrición.

No se cubren requerimientos durante crecimiento

acelerado

Consumo abundante de leche de vaca (> 24 oz) o

consumo antes de los 12 meses

Pérdida sanguínea intestinal

FACTORES DE RIESGO

Prematuridad y bajo peso al nacer

Corte inmediato del cordón umbilical

Hemorragia perinatal o fetomaterna

Infecciones perinatales

Tratamiento con EPO

Más prevalente en lactantes y preescolares

DATOS CLÍNICOS

Síndrome anémico inespecífico

Estomatitis angular, glositis, ocena, coiloniquia, parestesias, pica, etc.

Retraso del desarrollo de la cognición, motricidad y conducta

DIAGNÓSTICO

La disminución de ferritina es la primera alteración analítica.

El estudio directo de las reservas de hierro en MO es el examen más fiable.

EdadDisminución de las reservas

de hierroFerritina sérica (ug/l)

Menos de 5 años < 12

De 5 años a más < 15A cualquier edad en presencia de infección < 30

Parámetro AlteraciónVCM Microcitosis

HCM, CHCM HipocromíaTransferrina sérica

Capacidad ligadora total de hierro

Alta

Saturación de transferrina < 16 %Receptor de transferrina Alta

Sideremia BajaProtoporfirina eritrocitaria Alta

Confirmacióna) Anemia (Hb) + demostración de deficiencia de hierro (ferritina) sin otra causab) Aumento de 1 g/dl de Hb tras 4 semanas de tratamiento empírico

Hemoglobina y CC central: vena de gran calibre

TRATAMIENTO

Suplementos de hierro

► 3 – 5 mg/kg/d de Fe elemental en 2 a 3 tomas

► Mantenimiento hasta 3 meses post normalización de Hb

Transfusión sanguínea

VÍA ORAL

Sulfato ferrosoGluconato ferrosoFumarato ferroso

5 – 10 días: aumento de reticulocitos1 – 2 meses: normalización de Hb

VÍA PARENTERAL

Hierro dextranoGluconato férrico sódicoHierro sacarato

PROFILAXIS

Prevención primaria: LME hasta los 6 meses; alimentos fortificados desde los 4 meses Suplementos de hierro:

RNT: a los 4 meses 1 mg/kg Pretérmino:

1500 – 2500 g 2 mg/kg desde los 4 meses 750 – 1500 g 3 – 4 mg/kg desde los 2 meses < 750 g 5 – 6 mg/kg desde las 2 semanas

De 6 a 35 meses: 1 g

Prevención secundaria: Hb y Hto entre los 9 y 12 meses

DX DIFERENCIAL DE ANEMIAS MICROCÍTICASVCM disminuido

Ferritina

BajaNormal o elevada

Ferropenia

Sideremia + Transferrina

Disminuidas

Anemia de trastornos crónicos

HbA2 y HbF

Talasemia

S N/altaT N

FERROPENIA ENFERMEDADCRÓNICA

VCM Disminuido Normal o bajoSideremia Disminuida Disminuida

Transferrina Aumentada Normal o baja

Saturación de TF Disminuida Generalmente

disminuidaFerritina Baja Aumentada

Lactoferrina Normal Aumentada

MO

Sideroblastos

Aumento

ANEMIA MEGALOBLÁSTICADEFICIENCIA DE B12 – FOLATO

CLÍNICA

Glositis atrófica Malabsorción Alteraciones neurológicas (B12) Polineuropatía (B12)

LABORATORIO

VCM aumentado B12 sérica / Folato sérico e intraeritrocitario Ácido metilmalónico Homocisteína Prueba de Schilling Anticuerpos contra células parietales

TRATAMIENTOB12 IM / Ácido fólico VO 1 mg/24 h

DX DIFERENCIAL DE ANEMIAS MACROCÍTICAS

B12, ácido fólico, metabolitos

Pancitopenia

Frotis de sangre periférica

VCM elevado

Rasgos displásicos

Aplasia medular

Hipersegmentación de neutófilos Metabolitos +B12 / Ác. Fólico

disminuidosTSH alta

T3 – T4 bajas

Hipotiroidismo

Anemia megaloblástica

SMD

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

SÍNDROME HEMOLÍTICO

Hemólisis crónica:

Astenia, palidez cérea o ictericia, esplenomegalia, dolor abdominal

Hemólisis aguda: fiebre, malestar, dolor abdominal, ictericia o palidez

intensa, hemoglobinuria, síncope, insuficiencia renal, shock hipovolémico

Hipoxia crónica retraso del desarrollo óseo y gonadal

DIAGNÓSTICO

1. Demostración de hemólisis VCM normal o aumentado (98 – 105 fL)

CHCM disminuida

Índice reticulocitario

Morfología eritrocitaria

Indicadores plasmáticos: BI, LDH, Hpt

Indicadores urinarios: hemosiderinuria

DIAGNÓSTICO

2. Pruebas específicas (diagnóstico etiológico) Morfología eritrocitaria

Electroforesis

Pruebas de deformabilidad, hemólisis

Test de Coombs

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ANEMIA DREPANOCÍTICA TALASEMIAS ENZIMOPATÍAS

ETIOPATOGENI

A

Herencia AD de mutaciones de anquirina, banda 3 y

espectrina (citoesqueleto)Defecto de anclaje

Deformación y fagocitosis

HbS: ácido glutámico por valina en cadena B

Deshidratación, rigidez y adherencia a endotelio venular

Hemólisis intra (fragilidad) y extravascular (secuestro)

Defecto de síntesis de cadenas a o b por

mutaciónG4 BART

Precipitación de cadenas excedentes

Eritropoyesis ineficaz

Déficit de G-6-P DHG (Ligada a X)

Déficit de PK (AR)

HISTORIA

Esplenomegalia, colelitiasis 40%, mielopatía espinal,

úlceras maleolares

Crisis de dolor isquémico, infecciones por

autoesplenectomía, isostenuria, osteomielitis

Microcitosis hipocrómica + anemia/pseudopoliglobulia

Antecedente de fármacoCrisis hemolítica

episódica

DIAGNÓSTICO

Esferocitos microcíticos e hipercrómicos

DrepanocitosElectroforesis de Hb

Analgesia + hidrataciónTPH Dosaje enzimático en GR

TRATAMIENTO

Esplenectomía Ácido fólico

Analgesia + hidrataciónTPH

Soporte transfusionalHidroxiurea

TMO

Evitar desencadenantesÁcido fólico

Anemia intensa de inicio neonatal