ATROFIA MULTISISTÉMICA

Marcelo Jara MuñozBecado de Neurología HBLT

Introducción Es una enfermedad

neurodegenerativa esporádica y rápidamente progresiva, que se presenta con falla autonómica en combinación con parkinsonismo o ataxia cerebelosa

Introducción Antiguamente

Degeneración estriatonigral Atrofia olivo-ponto-cerebelosa Síndrome de Shy-Drager

Dado por combinación de síntomas autonómicos, cerebelosos y parkinsonismo

Desde 1969 AMS por Grahamm y Openhaimmer

Epidemiologia Incidencia: 0,6 en 100.000 hab, siendo

de 3 por 100.000 en población mayor a 50 años.

Prevalencia de 1,9 a 4 por 100.000 hab Promedio de inicio de edad 60 años,

ambos sexos se afectan igualmente. Promedio de sobrevida va desde 6 a 9

años

Patogénesis Presencia de inclusiones citoplasmáticas

gliales, las cuales contienen α-sinucleina A mayor densidad de inclusiones

citoplasmáticas, mayor grado de deterioro Rol de p25α, precede y estimula la

acumulación de α-sinucleina en oligodendroglia.

Esto lleva posteriormente a degeneración neuronal disrupción del citoesqueleto

Presentación Clínica Mezcla de síntomas

Parkinsonianos (87%) Cerebelosos (64%) Falla autonómica (75%) Disfunción urogenital (83%) y Piramidalismo

Estudio Test de función autonómica

Función cardiovascular: Tilt Test Función Vesical: Medición de residuo vesical

con US o cateterización; Estudio Urodinámico

EMG de Esfínter: Degeneración del núcleo de Onuff

Estudio RM

Atrofia olivo ponto cerebelar Atrofia putaminal Hiperintensidad en T2: puente, pedunculo

cerebelosos medio, Hot Cross bun

Estudio RM:

Estudio de perfusión difusión, aumento de valores putaminales (no diferencia con PSP)

Estudio basados en Voxel, estudio volumétrico, disminución de volumen en ganglios de la base e infratentorial

Estudio Imagen Funcional

PET y SPECT Cintigrama con MIBG: denervación

simpática pos ganglionar, 90 y 95% de sensibilidad y especificidad para diferenciar de AMS de Enf. de Park

Tratamiento