CAS CLÍNIC

Júlia Jaumandreu RiverolaAlba Palau DomínguezR3 Medicina Interna

CONSORCI SANITARI PARC TAULÍ DE SABADELL

HISTÒRIA CLÍNICADona de 41 anys natural de Bolívia (Sucre). Viatges Freqüents al seu país.

Antecedents rellevants

• Obstètrics: G3, P2, A1 (primer trimestre), C:0• Anèmia ferropènica en tractament amb ferro oral

Símptomes/Signes:

• Edemes a EEII amb nòduls palpables dolorosos violacis • Dolor plantes dels peus i turmells • En 2 anys, evolució a nòduls subcutanis durs en diferents estadis

eritematosos/contusiformes amb patró retiforme-reticulat i hiper-pigmentació residual que s’extenen a cuixes, braços i finalment cara.

Proves complementàries:• Analítica:

• Serologies: Trypanosoma cruzi Ig G (CLIA i ELISA +)

• TAC toracoabdominal: opacitats pulmonars nodulars inframilimètriques en vidre desllustrat, estables en el control

• Fibrocolonoscòpia i fibrogastroscòpia normals

• EMG: polineuropatia sensitivomotora d’afectació multineurítica

• Ecocardiograma: aneurisma de l’envà interauricular

• Biòpsia:

• Nervi sural sense nervi

• Cutània x3:

• Anèmia ferropénica• Colèstasi dissociada• Allargament dels temps de coagulació• Elevació VSG• Coombs directe positiu

• IgM anticardiolipina • Anticòs antibeta2 glicoproteïna IgM • Crioglobulines (crioglobulinèmia tipus III)• Hipergammaglobulinèmia policlonal

Panniculitis mixta predomini septal amb extensió a lobulillar

Vasculitis leucocitoclàstica (IgG, C3 + en paret de vasos de dermis superficial, positivitat focal IgM)

Epidermis atrófica i infiltrat inflamatori a la dermis perineural i perivascular (PMN, eosinòfils histiocits)

Tractaments realitzats:

• Antibiòtic (amoxicil·lina-clavulànic 875/125 durant 8 dies i ciprofloxacino durant 5 dies)

• AINES

• Prednisona amb millora transitòria i rebrot posterior a l’aturada del tractament

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS

Tromboflebitis superficial

Poliarteritis nodosa (PAN)

Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica

Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)

Malaltia de Crohn

Vasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)

Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio

SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…

SIGNE GUIA: PANNICULITIS AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS

Tromboflebitis superficial

Poliarteritis nodosa (PAN)

Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica

Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)

Malaltia de Crohn

Vasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)

Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio

SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…

SIGNE GUIA: PANNICULITIS AMB VASCULITIS

MALALTIA DE CHAGAS

• Serologia de Trypanosoma cruzi positiva

• Aneurisma septal secundari a la infecció

• Panniculitis en infecció aguda i reactivacions• No està immunodeprimida

• Anatomia patològica no compatible

• Tractament: albendazol durant 60 dies (contraindicat en embaràs!)• Efectes adversos: dermatitis, neuropatia perifèrica, supressió del moll de l’os

Afectació cutània en el Chagas

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS

Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)

Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica

Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio

SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS

Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)

Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica

Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio

SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…

PANICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

• Tromboflebitis superficial: Es descarta per la clínica (bilateral, a cames i braços i finalment cara, durant 2 anys…)

• PAN: Vasculitis necrotitzant sistèmica que afecta a artèries de calibre mitjà

• PAN cutània

PANICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

• Tromboflebitis superficial: Es descarta per la clínica (bilateral, a cames i braços i finalment cara, durant 2 anys…)

• PAN: Vasculitis necrotitzant sistèmica que afecta a artèries de calibre mitjà

• PAN cutània

Multineuritis

Anatomia patològica de la biòpsia cutània

Patró d’autoimmunitat

Evolució amb progressió

Manca de resposta als corticoides

Opacitats pulmonars no explicades

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS

Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)

Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica

Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio

SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS

PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS

PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS

Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)

Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica

Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio

SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…

PANICULITIS LOBULLILAR AMB VASCULITIS

• Artritis reumatoide: No compleix critèris clínics diagnòstics. Absència de millora amb corticoteràpia.

• Malaltia de Crohn : No presenta clínica digestiva. Endoscòpies i TC normals

• Vasculitis nodular (eritema indurat): Paniculitis lobulillar amb vasculitis, reactiva a una infecció crònica a distància, principalment per micobactèris, habitualment en el nostre medi M. tuberculosis

Altres micobactèries

• Vasculitis nodular pot estar induïda per altres micobactèries. ( PPD negatiu) • M. marinum• M. chelonae• M. avium• M.fortuitum

- No antecedents epidemiològics

Altres micobactèries

• Vasculitis nodular pot estar induïda per altres micobactèries. ( PPD negatiu) • M. marinum• M. chelonae• M. avium• M.fortuitum

- No antecedents epidemiològics

Cal altre factor d’immunosupresió per fer

disseminació

PANICULITIS LOBULLILAR AMB VASCULITIS

• Artritis reumatoide: No compleix critèris clínics diagnòstics. Absencia de millora amb corticoterapia.

• Malaltia de Crohn : No presenta clínica digestiva. Endoscopies i TC normals

• Vasculitis nodular (eritema indurat): Paniculitis lobulillar amb vasculitis, reactiva a una infecció crònica a distancia, principalment per micobacteries, habitualment en el nostre medi M. tuberculosis

Anatomia patològica de la pell

Afectació nerviosa

Patró d’autoimmunitat

PPD negatiu

Sense signes d’infecció crònica a distància

Opacitats pulmonars no explicades

ERITEMA NODÓS LEPRÓS

• Anatomia patològica compatible → Panniculitis amb vasculitis• Epidemiologia de la malatia favorable → Natural de Bolivia

• Evolució crònica → 2 anys d’evolució

• Absència de resposta al tractament →AINE’s, ATB i resposta parcial a la corticoteràpia

• Alteracions autoimmunitàries → IgM anticardiolipina, Ac anti B2 glicoproteïna IgM, crioglobulinèmia tipus III, ANA…

• Afectació neuropàtica→ multineuritis sensitivo motora

Multineuritis per vasculitis

Anatomia patològica de la biòpsia cutània

Patró d’autoimmunitat

PAN cutània Vasculitis nodular

Lepra

Evolució amb progressió

Manca de resposta als corticoides

Opacitats pulmonars no explicades

Anatomia patològica de la pell

Afectació nerviosa

Patró d’autoimmunitat

PPD negatiu

Sense signes d’infecció crònica a distància

Opacitats pulmonars no explicades

Clínica compatible (evolució i resposta als tractaments)

Afectació nerviosa

Anatomia patològica de la pell

Patró autoimmunitat

Epidemiologia favorable

Opacitats pulmonars no explicades

Altres diagnòstics a descartar

Histoplasmosis

Lobomicosis (Lacazia loboi)

Blastomicosis

Leishmaniasi cutania anèrgica

N Engl J Med. 2018: 379

An Bras Dermatol. 2018 Mar;93(2):279-281Clinical and Experimental Dermatology 2009, 35, e116–e119

Indian J Dermatol. 2016 Sep-Oct;61(5):580

La biòpsia cutània hauria de ser diagnòstica

MALALTIA DE HANSEN o LEPRA: punts a favor

1. EPIDEMIOLOGIA

Bolívia: 19.384 casos declarats. 69 al 2016

LEPROMATOSA B. LEPROMATOSA B. BORDERLINE

B. TUBERCULOIDE TUBERCULOIDE INDETERMINADA

2. AFECTACIÓ NERVIOSA

• M. leprae envaeix terminacions nervioses cutànies i troncs nerviosos perifèrics

• Causa mononeuritis o mononeuritis múltiple

• A la palpació son irregulars i dolorosos

• Afectació sensitiva, motora i autonòmica amb atròfia muscular, retracció tendinosa, deformitat…

• Nervis afectats més freqüentment: nervi cubità, medià, radial, peroneal comú, tibial posterior i facial.

3.REACCIONS IMMUNOLÒGIQUES (LEPROREACCIONS)

Reacció reversa (tipus1)

Reacció leprosa/ENL (tipus 2) Fenomen de Lucio

RHS IV.

En 30% formes borderline

Inflamació aguda lesions cutànies

Neuritis aguda

RHS tipus III dipòsit Ic a nivell de la paret vascular.

Afecta al 50% LL i el 5-10% LB

Pàpules o nòduls dolorosos subcutanis i eritematosos a cara, tronc, i extremitats +/- febre, malestar general i anorexia

AP: infiltrat perivascular de neutròfils en dermis i hipodermis amb edema tissular, i necrosis fibrinoide a nivell dels vasos sanguinis.

Desordre multisistèmic

RHS tipus III Exclusiva de Carib i Mèxic

Brots recurrents a membres inferiors que poden generalitzar

En el 90% de LL presencia d’Ac anti PGL1 mentre que en la LT s’observa en el 50%.

En LL i Reacció de tipus I hi ha grans quantitat d’ac anti PGL1 de IgM que en la LT es baixa.

La intensa estimulació de la immunitat humoral a la LL , es manifesta amb hipergammaglobulinèmia i positivitat d’autoAc: ANA, FR, antitiroidals, crioglobulines….

Autoanticossos i lepra

Orientació diagnòstica:

• Probable M. Hansen tipus Borderline lepromatosa.

• Eritema nodós lepromatós.

• Malaltia de Chagas crònic

• Prova diagnòstica• Revisió biòpsies cutànies amb tincions BAAR • Biòpsia del nervi

• Altres proves • PCR de la mostra• Detecció d'anticossos contra PGL-1 (phenolic glycolipid-1)

BIBLIOGRAFIAEnfermedad de Hansen (lepra): Eritema nodoso leproso. Presentación de caso. Luis C. Fragozo Mendoza1, Carlos A. Villalobos Caballero2 ESE Hospital Cari, Colombia

Eritema nudoso secundario a reacción tipo 2 como manifestación de lepra lepromatosa. Un reporte de caso. Walter Chavesa, , Carlos ∗Castrob, Kenny Carolina Garzónc, Maria Teresa Fontalvod, Germán Camilo Viracachab, Camilo Andrés Ruanob y José Arnoldo Suárezb

Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis Luis Requena, MD,a and Evaristo Sánchez Yus, MDb Madrid, Spain. Department of Dermatology, Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma,a and Department of Dermatology, Hospital Clínico San Carlos, Universidad Complutense. SEPTEMBER 2001

Panniculitis Made Simple Alina G. Bridges, D.O. Assistant Professor Program Director, Dermatopathology FellowshipDepartment of Dermatology, Division of Dermatopathology and Cutaneous Immunopathology Mayo Clinic, Rochester, MN

Clinical aspects of leprosy Carolina Talhari, MD, PhDa,b, Sinésio Talhari, MD, PhDc, Gerson Oliveira Penna, MD, PhDdaTeaching and Research Department, Fundação Alfredo da Matta, Manaus, Amazonas, Brazil bAmazon State niversity, Manaus, Amazonas, Brazil cDepartment of Dermatology, Universidade Nilton Lins, Manaus, Amazonas, Brazil dTropical Medicine Centre, University of Brasília, Asa Norte, Brazil

Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects – Part 1* Joel Carlos Lastória1 Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu2. An Bras Dermatol. 2014;89(2):205-18.

GRÀCIES